Incontinencia pigmenti. progresión clínica y diagnóstico de un caso / Incontinentia pigmenti. clinical progression and diagnosis of a case

Resumen La incontinencia pigmenti(IP) es una genodermatosis infrecuente ysistémica del neuroectodermo que involucra la piel, el sistema nervioso central, los ojos y los dientes, entre otros. Los signos clínicos dermatológicos constituyen el principal criterio diagnóstico, debido a que suelen ser los primeros en manifestarse. Se describen cuatro estadios característicos de la enfermedad según las lesiones cutáneas predominantes. No obstante, su pronóstico depende de los signos y síntomas extracutáneos. El diagnóstico se centra en criterios clínicos, histopatológicos y/o genéticos. Visto que no existe una terapéutica específica, la atención médica de esta enfermedad es multidisciplinaria y sintomática, y debe acompañarse del asesoramiento genético a los afectados y sus familiares. Presentamos el caso de una niña, nacida a término completo, quien presentó un cuadro clínico compatible con incontinencia pigmenti, del cual detallamos su progresión clínica, diagnóstico y seguimiento.

Abstract Incontinentiapigmenti is a rare and multisystemic,neuroectodermal genodermatosis that involves the skin, central nervous system, eyes and teeth, among others. Dermatological clinical signs are the main diagnostic criteria because they are usually the first to manifest. Four characteristic stages of the disease are described according to the predominant skin lesions. Nonetheless, prognosis depends on extracutaneous clinical signs and symptoms. Diagnosis is based on clinical, histopathological and/or genetic criteria. Considering there is no specific treatment available, the management of this disease is multidisciplinary and symptomatic, and must be accompanied by genetic counseling for those affected and their families. We present in a full-tern newborn femalethat presented with a clinical picture compatible with incontinentiapigmenti, and we will detail the clinical progression, diagnosis, and follow-up.

Nevo de Ota bilateral: presentación de un caso de distribución poco frecuente / Bilateral nevus of Ota: an unusual presentation

RESUMEN El Nevo de Ota, es una melanocitosis dérmica que se desarrolla por un defecto embrionario en la migración de los melanocitos desde la cresta neural a la piel y mucosas. Presentamos una paciente de 32 años, con Nevo de Ota bilateral de presentación infrecuente.

ABSTRACT Nevus of Ota is a dermal melanocytosis that develops due to an embryonic defect in the migration of melanocytes from the neural crest to the skin and mucous membranes. We report a 32-year-old female patient with a bilateral nevus of Ota with a rare manifestation due to its unusual distribution.

Nevus apocrino puro: una entidad raramente sospechada / Pure apocrine nevus: a rarely suspected entity

Los nevus apocrinos puros son hamartomas de las unidades pilosebáceas caracterizadas por proliferaciones benignas de glándulas apocrinas maduras, la cual es una descripción microscópica realizada en los reportes de patología sin que se nombre el diagnóstico exacto. Considerando además, los diagnósticos diferenciales clínicos y la baja frecuencia de este diagnóstico, presentamos un caso clínico y una revisión del tema

Pure apocrine nevi are hamartomas of the pilosebaceous units characterized by benign proliferations of mature apocrine glands, which is a microscopic description made in pathology reports without the exact diagnosis being named. Considering the clinical differential diagnoses and its low frequency, we present a case report and a review of the literature on this topic

Nevo Melanocítico Congénito Gigante con hemangioma hepático asociado. Reporte de caso clínico. Revisión bibliográfica

El nevo melanocítico congénito gigante es una lesión pigmentada de gran tamaño presente al nacimiento. Su incidencia es de 1/1.000-500.000 recién nacidos. La localización más frecuente es el tronco posterior, la cara, el cuero cabelludo y las extremidades. El objetivo que buscamos con la presentación de este caso clínico es ofrecer una revisión actualizada sobre la evaluación al nacimiento, conducta y tratamiento a seguir por los neonatólogos y pediatra de atención primaria ante la inesperada presencia de las dermatopatías no tan frecuentes como la que nos ocupa. Se trata de un recién nacido que nace con un "nevo melanocítico congénito gigante" y que además se asocia con un hemangioma hepático diagnosticado en el ingreso. Valoramos la importancia de esta patología que radica en los problemas impactantes desde el punto de vista estético, quirúrgico y emocional que pueden originar en el paciente y sus familiares, además de la posible asociación con otras malformaciones del sistema nervioso central y en algunos de ellos, el riesgo de ser el origen de un melanoma.

The giant congenital melanocytic nevus is a large pigmented lesion present at birth. Its incidence is 1 / 1,000-500,000 newborns. The most frequent location is the posterior trunk, the face, the scalp and the extremities. We decided with the presentation of this clinical case to offer an updated review on the evaluation at birth, behavior and treatment to be followed by neonatologists, primary care pediatrician before the unexpected presence of dermatopathies not as frequent as the one we are dealing with today, the "nevus" giant congenital melanocytic ". The importance of this pathology lies in the impactful problems from the aesthetic, surgical and emotional point of view that can originate in the patient and their relatives, in addition to the possible association with other malformations of the central nervous system and in some of them, the risk of being the origin of a melanoma.

O nevo melanocítico congênito gigante é uma grande lesão pigmentada presente ao nascimento. Sua incidência é de 1/1.000-500.000 recém-nascidos. A localização mais frequente é o tronco posterior, face, couro cabeludo e extremidades. O objetivo que buscamos com a apresentação deste caso clínico é oferecer uma revisão atualizada sobre a avaliação ao nascimento, comportamento e tratamento a ser acompanhado por neonatologistas e pediatras da atenção primária na presença inesperada de dermatopatias não tão frequentes quanto a em questão. É um recém-nascido nascido com um "nevo melanocítico congênito gigante" e também está associado a um hemangioma hepático diagnosticado na admissão. Valorizamos a importância dessa patologia que reside nos problemas chocantes do ponto de vista estético, cirúrgico e emocional que podem se originar no paciente e em seus familiares, além da possível associação com outras malformações do sistema nervoso central e, em algumas de las, o risco de ser a origem do melanoma.

Melanosis neurocutánea: reporte de un caso y revisión de la literatura / Neurocutaneous melanosis. Case report and literature review / Melanose neurocutânea: relato de caso e revisão da literatura

RESUMEN Introducción: la melanosis neurocutánea es un trastorno congénito no hereditario que se caracteriza por la asociación de nevus pigmentados múltiples o de gran tamaño y una excesiva proliferación de melanocitos en el sistema nervioso central. La incidencia es similar en ambos sexos, y se observa historia familiar de melanoma en un único caso. Presentación del caso: se trata de un neonato masculino que nace en Hospital General de Luanda en Angola, con mancha melánica gigante que se extiende desde el cuello, cara, tórax, abdomen, espalda y miembros superiores, requiere una vigilancia de las lesiones dérmicas y un control de las crisis convulsivas. Discusión: se realizaron revisiones de la literatura médica disponible sobre el tema, consultando el programa de genética Oxford, y se tomaron fotos de las características clínicas sobresalientes. Por lo general los síntomas neurológicos son de temprana aparición en la etapa neonatal o de lactante con presencia de convulsiones de difícil control, al crear un pronóstico reservado. Conclusiones: se considera importante el seguimiento del neurodesarrollo de forma multidisciplinario para intervención oportuna si fuera necesario.

ABSTRACT Introduction: neurocutaneous melanosis is a non-hereditary congenital disorder characterized by the association of multiple or large pigmented nevi and an excessive proliferation of melanocytes in the central nervous system. The incidence is similar in both sexes, and a family history of melanoma is observed in a single case. Case presentation: this is a male neonate born at the General Hospital of Luanda in Angola, with a giant melanic spot that extends from the neck, face, chest, abdomen, back and upper limbs, requires surveillance of dermal lesions and control of seizures. Discussion: reviews of the available medical literature on the subject were conducted, consulting the Oxford genetics program, and photos of outstanding clinical features were taken. Usually the neurological symptoms are of early onset in the neonatal or infant stage with the presence of seizures that are difficult to control, creating a reserved prognosis. Conclusions: it is considered important to monitor neurodevelopment in a multidisciplinary way for timely intervention if necessary.

RESUMO Introdução: a melanose neurocutânea é uma doença congênita não hereditária caracterizada pela associação de nevi pigmentado múltiplo ou grande e uma proliferação excessiva de melanócitos no sistema nervoso central. A incidência é semelhante em ambos os sexos, e um histórico familiar de melanoma é observado em um único caso. Apresentação do caso: trata-se de um recém-nascido no Hospital Geral de Luanda, em Angola, com um ponto melanico gigante que se estende do pescoço, rosto, tórax, abdômen, costas e membros superiores, requer vigilância de lesões dérmicas e controle de convulsões. Discussão: foram realizadas revisões da literatura médica disponível sobre o tema, consultando o programa de genética de Oxford e fotos de características clínicas de destaque. Geralmente os sintomas neurológicos são de início precoce no estágio neonatal ou infantil com a presença de convulsões de difícil controle, criando um prognóstico reservado. Conclusões: é considerado importante monitorar o neurodesenvolvimento de forma multidisciplinar para intervenção oportuna, se necessário.

Nevo azul agminado sobre cicatrizes de acne: coincidência ou relação fisiopatológica? / Agminated blue nevus over acne scars: coincidence or pathophysiological relationship?

Nevo azul é uma lesão benigna originada de melanócitos dérmicos contendo grande quantidade de melanina. A variante agminada apresenta-se como um agrupamento de lesões de nevo azul com distribuição linear ou blaschkoide. Relatamos dois casos de pacientes com nevo azul agminado que surgiu sobre cicatrizes prévias de acne, sendo a dermatoscopia de grande auxílio para diagnóstico diferencial. Esta é a primeira ocorrência relatada de nevo azul agminado sobre cicatrizes prévias, o que pode ter ocorrido ao acaso ou em decorrência do processo de remodelamento do colágeno, próprio do processo cicatricial.

Blue nevus is a benign lesion arising from dermal melanocytes containing large amounts of melanin. The agminated variant presents a cluster of blue nevus lesions with linear or blaschkoid distribution. We report two cases of patients with agminated blue nevus that developed on previous acne scars, and dermoscopy helped a lot in the differential diagnosis. This is the first occurrence found in the literature of agminated blue nevus that appeared on a previous scar,

Papel da dermatoscopia na distinção entre tinea nigra e nevo melanocítico acral / Role of Dermoscopy in Distinguishing Tinea Nigra from Acral Nevus

A dermatoscopia é uma ferramenta prática e não invasiva que pode ser usada para distinguir a tinea nigra de outras lesões que parecem macroscopicamente semelhantes, incluindo o nevo melanocítico acral. Sob a dermatoscopia, a tinea nigra se apresenta com um padrão de deposição de pigmento marromacinzentado espiculado, enquanto o nevo melanocítico acral geralmente se apresenta como deposição de pigmento marrom em um padrão de sulco paralelo.

Dermoscopy is a practical, non-invasive tool that can be used to distinguish tinea nigra from other lesions that appear macroscopically similar, including acral nevus. Under dermoscopy, tinea nigra presents with a pattern of spiculated gray-brown pigment deposition, whereas acral nevus most often presents as brown pigment deposition in a parallel furrow pattern.

Nevo epidérmico verrucoso inflamatório linear e diagnóstico diferencial com a psoríase linear: a respeito de um caso / Inflammatory linear verrucous epidermal nevus and differential diagnosis with linear psoriasis: about a case

Nevo epidérmico verrucoso inflamatório linear e diagnóstico diferencial com a psoríase linear: a respeito de um caso RELATO DE CASOMaria Isabel Muniz Zemero1, Maria Amélia Lopes dos Santos1, Alena Margareth Darwich Mendes1, Carla Andrea Avelar Pires1,O nevo epidérmico verrucoso inflamatório linear (NEVIL) é uma variedade clínica rara de nevo epidérmico verrucoso, que se manifesta no início da infância, como lesões inflamatórias de superfície ceratósica, que coalescem e se distribuem em faixa, acompanhando as linhas de Blaschko. Faz diagnóstico diferencial com a psoríase linear, sendo difícil a diferenciação, dado os aspectos clínicos e histopatológicos comuns aos dois, enfantizando-se a necessidade de conhecer as características específicas de cada um. O objetivo deste relato é demonstrar uma afecção relativamente rara, descrita em uma menina de 5 anos, evoluindo desde os primeiros dias de vida com placas papuloceratósicas dispostas linearmente, acompanhadas de sinais inflamatórios e áreas erosadas ocupando grandes lábios, períneo e face interna e superior da coxa esquerda. Também pápulas e placas ceratósicas na região cervical posterior e borda lateral externa da planta do pé esquerdo, ascendendo ao longo da região posterior deste membro. Os critérios clínicos e histopatológicos corroboram o diagnóstico de NEVIL na diferenciação com a psoríase linear, ressaltando a importância do estabelecimento de critérios/ ferramentas que auxiliem na diferenciação destas duas dermatoses visando agilizar o diagnóstico, otimizar o tratamento e minimizar o desconforto para esses pacientes. O acompanhamento a longo prazo dos portadores é sugerido pela possibilidade ainda que mínima de malignização do NEVIL. (AU)

Inflammatory linear verrucous epidermal nevus and differential diagnosis with linear psoriasis: about a caseCASE REPORTMaria Isabel Muniz Zemero1, Maria Amélia Lopes dos Santos1, Alena Margareth Darwich Mendes1, Carla Andrea Avelar Pires1,Inflammatory Linear Verrucous Epidermal Nevus (ILVEN) is a rare clinical variety of verrucous epidermal nevus that manifests in early childhood as inflammatory lesions of keratosis surface, which coalesce and spread in band, following Blaschko lines. It makes a differential diagnosis with Linear Psoriasis; it is difficult to differentiate them given the clinical and histopathological aspects common to both, emphasizing the need to know the specific characteristics of each. The purpose of this report is to demonstrate a relatively rare affection, expressed in a 5-year-old girl, evolving from the first days of life with papulokeratosic plaques arranged linearly, followed by inflammatory signs and eroded areas, placed linearly, overtaking labia majora, perineum, the inner and upper face of the left thigh. Also, the patient showed keratotic papules and plaques in the posterior cervical region and external lateral border of the left foot plant, ascending along the posterior region of this limb. The clinical and histopathological criteria corroborate the diagnosis of ILVEN in differentiation with linear psoriasis, emphasizing the importance of establishing criteria/instruments to assist in distinguishing these two dermatoses in order to expedite the diagnosis, to optimize the treatment and minimize patients' discomfort. Long-term follow-up of patients with this disease is suggested due to the possibility, albeit minimal, of ILVEN malignancy. (AU)

Nevo sebáceo de Jadassohn. A propósito de un caso neonatal

RESUMEN El nevo sebáceo de Jadassohn se presenta como una lesión hamartomatosa, de extensión variable. Puede estar presente al nacimiento y generalmente se localiza en cuero cabelludo. La zona presenta alopecia. En raras ocasiones puede malignizarse en la edad adulta. Se presenta un caso neonatal y se hace revisión de la literatura.

ABSTRACT Jadassohn's sebaceous nevus presents as a hamartomatous lesion of variable extent. It can be present at birth and is generally located on the scalp. The area shows alopecia. In rare cases, it can become malignant in adulthood. A neonatal case is presented and a literature review is made.

Nevo lipomatoso cutáneo superficial / Superficial cutaneous lipomatous nevus

RESUMEN El nevo lipomatoso cutáneo superficial es un nevo o hamartoma del tejido conectivo, idiopático, caracterizado por tumoraciones lobuladas del color de la piel, únicas o múltiples, con cierta predilección por la cintura pélvica; su aparición es poco frecuente. Histológicamente se destaca la presencia de células grasas maduras localizadas ectópicamente en la dermis. Se presentó un paciente de 40 años de edad con lesión en la piel de la región glútea derecha desde niño. Al examen dermatológico presentaba lesiones papulonodulares múltiples, de color de la piel, de tamaño variable, de consistencia blanda, localizadas en la nalga derecha. Se le realizó exéresis y biopsia de piel de lesión papulonodular de mayor tamaño, con diagnóstico histopatológico de nevo lipomatoso cutáneo superficial.

ABSTRACT A superficial cutaneous lipomatous nevus is an idiopathic connective tissue nevus or hamartoma characterized by single or multiple lobulated skin-colored tumors with a certain predilection for the pelvic girdle; its appearance is rare. Histologically, the presence of mature fat cells located ectopically in the dermis stands out. We present a 40-year-old male patient with a skin lesion of the right gluteal region since he was a child. On dermatological examination, he had multiple, skin-colored, papulonodular lesions of variable size and soft consistency located on the right buttock. Exeresis and skin biopsy of a larger papulonodular lesion were performed, with histopathological diagnosis of superficial cutaneous lipomatous nevus.

Oral Blue Nevus: Two case reports and literature review / Nevus azul oral: Dois relatos de caso e revisão de literatura

Case Description We report two cases of oral Blue Nevus. The first case is a 32 years old female patient with a brown-blue lesion on hard palate, with no clinical symptoms that has always been present but that recently had been growing. The second case is a 36 years old male patient with a brown macule on hard palate. Clinical Findings On case report 1, oral examinations revealed an irregular brown-blue macule, measuring 13 x 6 mm on hard palate. On case report 2, oral examination showed an oval brownish macule also located on hard palate. Treatment and Outcome: Excisional biopsy was performed in both cases and histopathology analyses revealed diagnosis of Blue Nevus. ClinicalRelevance: Diagnosis of pigmented lesions of the oral cavity can be challenging once there are avariety of causes such as racial pigmentation, systemic diseases, use of medication, metal tattooing, melanocytic nevus, melanoacanthoma, and melanoma. The correct diagnosis of this type of lesion is important to help professionals offer the best care for the patients and highlighting clinic criteria to differentiate malignant pigmented lesions is fundamental.

Relato de Caso: Relatamos doiscasos de Blue Nevus oral. O primeiro caso é de uma paciente de 32 anos, do sexo feminino, com lesão marrom-azulada em palato duro, sem sintomas clínicos que sempre estiveram presentes, mas que vinham crescendo recentemente. O segundo caso é de um pacientedo sexo masculino, 36 anos, com mácula marrom no palato duro.Achados clínicos: No relato de caso 1, os exames orais revelaram uma mácula marrom-azulada irregular, medindo 13 x 6 mm no palato duro. No caso clínico 2, o exame bucal mostrou uma mácula oval acastanhada também localizada no palato duro.Tratamento e Resultado: A biópsia excisional foi realizada em ambos os casos e a análise histopatológica revelou o diagnóstico de Nevo Azul.Relevância clínica: O diagnóstico de lesões pigmentadas da cavidade oral pode ser desafiador, uma vez que há uma variedade de causas, como pigmentação racial, doenças sistêmicas, uso de medicamentos, tatuagem em metal, nevo melanocítico, melanoacantoma e melanoma. O correto diagnóstico desse tipo de lesão é importante para auxiliar o profissional a oferecer o melhor atendimento aos pacientes e destacar critérios clínicos para diferenciar lesões malignas pigmentadas é fundamental.

Gorlin-Goltz syndrome in an older black adult. Case Report / Síndrome de Gorlin-Goltz en adulto mayor de raza negra. Reporte de caso

Abstract Introduction: Gorlin-Goltz syndrome (GGS), or basal cell nevus syndrome (BCNS), is a rare genetic disease that induces the development of odontogenic keratocysts, skeletal malformations and neoplasms, especially multiple and recurrent basal cell carcinomas (BCC). This condition is rare in black people, being reported in this population in only 5% of the cases. Case presentation: A 68-year-old black man reported the constant appearance for approximately 4 years of multiple papules and non-pruritic and non-desquamating skin plaques, with hyperpigmented margins, of different sizes that grew gradually in scalp, left lower eyelid, arms, forearms, back, and lower limbs. Histopathological study showed multiple BCC, and imaging studies identified calcifications in the tentorium cerebelli and cerebral falx, as well as images suggestive of odontogenic cysts. Based on his clinical history, histopathologic and imaging findings, and physical examination, he was diagnosed with GGS. Conclusions: This is the first case of GGS in an older black adult reported in Colombia. This case highlights the relevance of reviewing the medical records and performing a thorough physical examination when approaching the patient, as well as doing a comprehensive geriatric assessment, since they are key to diagnose this rare disease and initiate a timely multidisciplinary treatment. This will allow obtaining better outcomes in these patients.

Resumen Introducción. El síndrome de Gorlin-Goltz (SGG), o síndrome del nevo basocelular, es una enfermedad genética rara que induce el desarrollo de queratoquistes odontogénicos, malformaciones esqueléticas y neoplasias, especialmente carcinomas basocelulares (CBC) múltiples y recurrentes. Esta condición es infrecuente en personas de raza negra, reportándose en esta población solo en el 5% de los casos. Presentación del caso. Hombre de 68 años de raza negra, quien reportó la constante aparición, durante aproximadamente 4 años, de múltiples pápulas y placas no pruriginosas ni descamativas, de bordes hiperpigmentados, de diferentes dimensiones y de crecimiento gradual en cuero cabelludo, párpado inferior izquierdo, brazos, antebrazos, dorso y miembros inferiores. El estudio histopatológico evidenció múltiples CBC y en los estudios de imagen se identificaron calcificaciones en el tentorium cerebelli y la hoz del cerebro, así como imágenes sugestivas de quistes odontogénicos. Teniendo en cuenta la historia clínica, los hallazgos histopatológicos e imagenológicos y el examen físico, se diagnosticó con SGG. Conclusiones. Este el primer caso de SGG en un adulto mayor de raza negra reportado en Colombia. En este caso se resalta la importancia de la revisión de la historia clínica y el examen físico al momento de abordar un paciente, así como de una valoración geriátrica integral, ya que son fundamentales para diagnosticar esta rara enfermedad y poder iniciar un manejo multidisciplinario temprano, lo que permitirá obtener mejores resultados en estos pacientes.

Nevo dividido na região genital: relato de seis casos / Divided nevus in the genital region, report of six cases

Os nevos divididos ocorrem em áreas contíguas da pele e, em sua grande maioria, são lesões benignas. Relatamos seis casos de nevo dividido no pênis e seus respectivos padrões dermatoscópicos. Levando em consideração a localização dessas lesões, o acompanhamento clínico foi a melhor opção terapêutica para este grupo de pacientes

The divided nevi occur in contiguous areas of the skin that are mostly benign lesions. We report six cases of nevus divided on the penis and its dermoscopic patterns. Clinical follow-up was the best therapeutic option for this group of patients, considering the location of these lesions.

Melanoma infantil: diagnóstico precoce pelo mapeamento corporal total em síndrome do nevo displásico / Infantile melanoma: early diagnosis by total body mapping in dysplastic nevus syndrome total em síndrome do nevo displásico

O melanoma é uma neoplasia rara na população pediátrica, sendo ainda mais rara em crianças menores de 10 anos. O mapeamento corporal total constitui método não invasivo e de baixo custo, capaz de aumentar a acurácia diagnóstica na avaliação de lesões pigmentadas, principalmente em pacientes de alto risco. Relatamos um paciente de nove anos de idade com síndrome do nevo displásico, no qual uma lesão apresentou mudança sutil (assimetria de estruturas) no seguimento de seis meses. A exérese da lesão resultou em melanoma com Breslow 1mm e linfonodo-sentinela negativo. O mapeamento corporal total reduz o número de exéreses desnecessárias e permite o diagnóstico de melanomas em estágios iniciais e potencialmente curáveis, especialmente em crianças e pacientes com fatores de risco como síndrome do nevo displásico. O caso foi reportado devido à raridade da neoplasia na faixa etária e para demonstrar a importância da dermatoscopia digital seriada no diagnóstico precoce de melanoma nessa população.

Melanoma is a rare neoplasm in the pediatric population, and it is even rarer in children under 10 years of age. Total body mapping constitutes a low-cost and non-invasive method that increases diagnostic accuracy in evaluating pigmented lesions, especially in high-risk patients. We reported the case of a 9-year boy with dysplastic nevus syndrome, in which one lesion presented a subtle change (asymmetry of structures) within a 6-months follow-up. Its excision resulted in melanoma with a Breslow thickness of 1 mm and a negative sentinel lymph node. Total body mapping reduces the number of unnecessary excisions. It allows diagnosis of melanomas in early and potentially curable stages, especially in children and patients with risk factors such as dysplastic nevus syndrome. We report this case due to the rarity of the neoplasia in this age group and also to demonstrate the importance of sequential digital dermoscopy in early diagnosis of melanoma in this population.

Dermatoscopía de nevos melanocíticos congénitos acrales: puesta al día / Dermoscopy of melanocytic nevi acral congenitals: update

Los nevos melanocíticos congénitos (NMC) son aquellos presentes al nacer o que se desarrollan durante los primeros dos años de vida. Hay muy pocos casos documentados de melanoma lentiginoso acral en asociación con nevos preexistentes en comparación a otros subtipos de melanoma. De éstos, la mayoría serían asociados a nevos melanocíticos adquiridos acrales (NMAA) y muy excepcionalmente asociados a nevos melanocíticos congénitos acrales (NMCA). Sin embargo, la extirpación de lesiones pigmentadas acrales congénitas es practicada con frecuencia y se desconocen los patrones dermatoscópicos más característicos, así como tampoco se disponen de algoritmos de seguimiento. A continuación, presentamos dos casos de NMCA con patrones dermatoscópicos característicos y realizamos una revisión de los patrones dermatoscópicos más comunes de NMCA descritos en la literatura.

Congenital melanocytic nevi (CMN) are those present at birth or that develop during the first two years of life. There are very few documented cases of acral lentiginous melanoma in association with pre-existing nevi compared to other subtypes of melanoma. Of these, the majority would be associated with acral acquired melanocytic nevi (NMAA) and very exceptionally associated with acral congenital melanocytic nevi (NMCA). However, the excision of congenital acral pigmented lesions is frequently practiced and the most characteristic dermoscopic patterns are unknown, nor are there any follow-up algorithms. In the following, we present two cases of NMCA with characteristic dermoscopic patterns and a review of the most common dermoscopic patterns of NMCA described in the literature

Nevo azul no aparato ungueal: relato de um caso / Blue nevus of the nail apparatus: a case report

A discromia azul das unhas possui vários diagnósticos diferenciais. Crescimento da lesão, distrofia ungueal associada e extensão periungueal requerem avaliação para excisão cirúrgica. Mulher, 27 anos, apresentava mancha azulada, semicircular, ocupando cerca de 50% da lúnula, sem alteração da lâmina suprajacente, com pequena alteração da porção distal da unha, com camadas do tipo "onicosquizia localizada", sem história prévia de trauma ou sangramento. Realizada avulsão parcial da placa e biópsia excisional por saucerização da lesão fortemente pigmentada. O exame histopatológico foi compatível com nevo azul. Sugere-se que, neste caso, o nevo se situasse em posição submatricial, não interferindo, portanto, na coloração da lâmina ungueal

Blue nail dyschromia has several differential diagnoses. Lesion growth, associated nail dystrophy, and nail extension require evaluation for surgical excision. We report the case of a 27-year-old woman presenting a bluish, semicircular stain, occupying about 50% of the lunula. The patient presented no changes in the overlying lamina, small alteration of the distal nail portion, localized onychoschizia-type layers, and no previous trauma or bleeding history. We performed partial avulsion of the plaque and shave biopsy, evidencing an intensely pigmented lesion. Histopathological examination was compatible with blue nevus. In this case, the nevus should be located in the sub-matricial position, thus not interfering with the nail plate color

Avaliação do uso de expansor de tecido em um serviço universitário / Evaluation of the use of tissue expander in a university service

Introdução: Expansão tecidual é um método de reconstrução importante para a cobertura de defeitos como queimaduras e nevos gigantes ou na reconstrução mamária. Esse artigo tem como objetivo relatar a experiência do Serviço de Cirurgia Plástica do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (UFPR) com o uso de expansores. Métodos: Esse é um estudo retrospectivo, descritivo e analítico dos pacientes que foram submetidos à expansão tecidual para cirurgia reconstrutora no Hospital de Clínicas da UFPR, entre o período de janeiro de 2010 a dezembro de 2016. Resultados: Foram analisados 61 pacientes e 80 cirurgias, incluindo os procedimentos de reexpansão. A idade variou entre 2 a 73 anos (média 31). A grande maioria dos pacientes pertenceu ao sexo feminino (83,6%), na faixa etária acima de 40 anos, sendo submetidos ao tratamento para reconstrução mamária após mastectomia radical (36%). As complicações observadas nesses pacientes foram: sinais de infecção (14,7%), deiscência da sutura (3,2%), seroma (3,2%), defeito no expansor (3,2%), exposição do expansor (3,2%), necrose (1,6%) e sinais de hipoperfusão (1,6%). Pacientes submetidos à reconstrução mamária tiveram o maior número de complicações (40,1%). A reexpansão foi necessária em 37,7% dos pacientes. Conclusão: A técnica de expansão de pele é indicada para o tratamento de diversas patologias. O procedimento de expansão tecidual apresenta taxas de complicações altas e o conhecimento do perfil do paciente, dos principais tipos de complicações e dos fatores associados a essas complicações podem auxiliar na sua prevenção.

Introduction: Tissue expansion is an important reconstruction method to solve defects such as burns and giant nevi or breast reconstruction. This article aims to report the experience of the Plastic Surgery Service of the Hospital de Clínicas of the Federal University of Paraná (UFPR) with the use of expanders. Methods: This is a retrospective, descriptive, and analytical study of patients who underwent tissue expansion for reconstructive surgery at the Hospital de Clínicas da UFPR, from January 2010 to December 2016. Results: 61 patients and 80 surgeries were analyzed, including re-expansion procedures. Age ranged from 2 to 73 years (mean 31). The majority of patients were female (83.6%), aged over 40 years, undergoing breast reconstruction treatment after radical mastectomy (36%). The complications observed in these patients were: signs of infection (14.7%), suture dehiscence (3.2%), seroma (3.2%), defect in the expander (3.2%), exposure of the expander (3, 2%), necrosis (1.6%) and signs of hypoperfusion (1.6%). Patients undergoing breast reconstruction had the highest number of complications (40.1%). Reexpansion was necessary for 37.7% of patients. Conclusion: The skin expansion technique is indicated for several pathologies' treatment. The tissue expansion procedure has high complication rates. Knowing the patient's profile, the main types of complications, and the factors associated with these complications can help prevent them.

Nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal extenso. Reporte de un caso / Extensive linear inflammatory wart epidermal nevus. Case Report

Resumen El nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal (NEVIL), es una variante rara de nevo epidérmico que aparece con mayor frecuencia al nacer o en la primera infancia. Clínicamente, se presenta como placas eritematosas, queratósicas muy pruriginosas siguiendo las líneas de Blaschko. La anatomía patológica cumple un rol esencial para el diagnóstico diferencial y el tratamiento constituye un desafío médico. Presentamos el caso de un paciente masculino de 38 años de edad, con manifestación extensa de la patología y poca respuesta al tratamiento.

Abstract Inflammatory linear verrucous epidermal nevus (ILVEN) is a rare variant of epidermal nevus that appears most frequently at birth or in early childhood. Clinically, it is presented as pruritic keratotic erythematous plaques, following the lines of Blaschko. Histopatology plays an essential role for differential diagnosis and treatment constitutes a medical challenge. We present the case of a 38-year-old man, with extensive presentation of the pathology and little response to topical therapy.

Evolución clínica y supervivencia de pacientes con melanomas de novo y melanomas asociados a nevo / Clinical evolution and survival of patients with de novo melanomas and nevus-associated melanomas

RESUMEN Introducción: El porcentaje de melanomas asociados histológicamente a nevos (MN(+)) varía del 20,6% al 53%. Distintos estudios demuestran que los MN(+) tienen igual o mejor pronóstico que aquellos melanomas que no se asocian a nevos, también llamados melanomas de novo (MN(-)). Objetivo: Comparar la evolución clínica y la supervivencia de MN(-) y MN(+) en el Hospital Privado Universitario de Córdoba, analizando el estudio de ganglio centinela, la supervivencia libre de enfermedad al año y a 5 años y la mortalidad específica por melanoma a 5 años. Materiales y Métodos :Se realizó un estudio retrospectivo, transversal. Se incluyeron pacientes con diagnóstico de melanoma cutáneo realizado por el Servicio de Anatomía Patológica del hospital o con revisión del taco de biopsia en el hospital, desde enero del año 2000 hasta diciembre del 2015. Resultados: De 554 casos de melanoma, se incluyeron 208 melanomas cutáneos, con un seguimiento promedio de 2,44 (0,66 - 5, 35) años. El 47,1% de melanomas fueron MN(+). Los MN(+) se relacionaron de manera estadísticamente significativa con el tipo extensivo superficial, localización en tronco posterior, regresión, menor Breslow y Clark 2. La supervivencia libre de enfermedad a 5 años fue mayor en MN(+) y la ausencia de asociación a nevo fue un factor de riesgo independiente. No se observaron diferencias en edad, sexo, diámetro tumoral, antecedentes de síndrome de nevo displásico, ulceración, mitosis, resultado del estudio de ganglio centinela, supervivencia libre de enfermedad al año, ni mortalidad por melanoma a 5 años.

ABSTRACT Introduction: The percentage of melanomas associated with nevus (NM(+)) ranges from 20,6% to 53%. Some studies suggested that MN+ have the same or even better prognosis than those melanomas that are not nevus-associated. The latter are also called melanomas de novo (MN(-)). Objective: To compare clinical evolution and survival of patients with MN(-) and MN(+) at the University Private Hospital of Cordoba (Argentina), by analyzing sentinel lymph node status, disease-free survival at 1 and 5 years and 5-year melanoma specific mortality. Methods: This is a retrospective, transversal study of patients who were diagnosed with cutaneous melanoma from 2000 until 2015. The biopsy specimen was analyzed or revised by the hospital´s Department of Pathology. Results: Of 554 melanoma cases, 208 cutaneous melanomas were included in the study. The mean follow up was 2,44 (0,66- 5,35) years. MN(+) represented the 47,1% of cases and were significantly correlated with superficial spreading subtype, posterior trunk localization, regression, lower Breslow and Clark 2. 5-year disease-free survival was longer in patients with MN(+) and the absence of associated nevus was an independent risk factor. There were no differences in age, gender, tumor diameter, history of atypical mole syndrome, ulceration, mitosis, sentinel lymph node status, 1-year disease-free survival or 5-year melanoma specific mortality.

Nevo melanocítico congénito gigante, Caso Clínico / Giant Congenital Melanocytic Nevus, Clinical Case

Introducción:Los Nevos Melanocíticos Congénitos (NMC) son lesiones cutáneas que frecuentemente están presentes desde el nacimiento, sin embargo,la presencia de un NMC gigante mayor a 20 cm es infrecuente, motivo de presentación del caso. Caso: Niño de 2 años y 5 meses, quien presentó Nevos congénitas de diferente diámetro dispersos en toda el área de la piel, siendo el más grande uno de color oscuro en el área de tórax posterior en línea media dorsal, abollonada que se eleva de la piel e inicia desde el occipucio y se prolonga por la línea media hasta llegar a la región sacra y glúteos, cubre hombros de forma triangular inversa con diámetros de 27 por 25 centímetros. Se acompañade numerosos nevos satelitales de 3 milímetros hasta 15 centímetros. La presencia de dos neurofibromasenlos dedos. Evolución: Una interconsulta a Neurología Pediátrica concluyó en un examen neurológico sin alteración, el estudio de Resonancia Magnética Nuclear Cerebral y del canal espinal,fueron normales, así como los exámenes complementarios de biometría hemática, química sanguínea, perfil hepático, perfil tiroideoy eco abdominal. La biopsia de piel reportó un patrón histológico de Nevo Melanocítico. Debido a la extensión de la lesión se decidió la observación. El prurito fue tratado sintomáticamente. Conclusión:El Síndrome del Nevo Melanocítico Congénito se asocia con múltiples hallazgos fenotípicos clásicos, dentro de los cuales se encuentran patrones de pigmentación que ocupan las líneas de Blaschko, neurofibromas y múltiples melanomas satélites. Su diagnóstico es clínico y para su tratamiento se requieren procedimientos quirúrgicos a consideración de la extensión de la lesión. El manejo integral de manera interdisciplinaria es fundamental en su tratamiento

Introduction: Congenital Melanocytic Nevi (CMN) are skin lesions that are frequently present from birth, however, the presence of a giant CMN greater than 20 cm is infrequent, reason for the presentation of the case. Case: A boy of 2 years and 5 months, who presented congenital nevi of different diameter scattered throughout the skin area, the largest being a dark-colored one in the posterior thorax area in the mid-dorsal line, embossed that rises from the skin and starts from the occiput and extends through the midline until it reaches the sacral region and buttocks, it covers shoulders in an inverse triangular shape with diameters of 27 by 25 centimeters. It is accompanied by numerous satellite nevi from 3 millimeters to 15 centimeters. The presence of two neurofibromas on the fingers. Evolution: A consultation with Pediatric Neurology concluded in a neurological examination without alteration, the study of Brain Nuclear Magnetic Resonance and of the spinal canal, were normal, as well as the complementary tests of hematic biometry, blood chemistry, liver profile, thyroid profile and abdominal echo . The skin biopsy reported a histological patternof Melanocytic Nevus. Due to the extent of the injury, observation was decided. The pruritus was treated symptomatically. Conclusion: Congenital Melanocytic Nevus Syndrome is associated with multiple classic phenotypic findings, among which are pigmentation patterns that occupy Blaschko's lines, neurofibromas and multiple satellite melanomas. Its diagnosis is clinical and its treatment requires surgical procedures, taking into account the extent of the lesion. Comprehensive management in an interdisciplinary manner is essential in its treatment