Características clínico dermatoscópica de pacientes pediátricos con nevos melanocíticos congénitos / Dermatoscopic clinical characteristics of pediatric patients with congenital melanocytic nevi

Introducción: El nevo melanocítico congénito es una lesión pigmentada melanocítica, que está generalmente presente en el momento del nacimiento. La dermatoscopia es una técnica útil en el diagnóstico de los nevos. Objetivo: Examinar las características clínicas y dermatoscópicas de pacientes pediátricos con nevos melanocíticos congénitos. Métodos: Investigación de tipo descriptivo transversal. La población incluyó 340 pacientes pediátricos que asistieron a la consulta de dermatoscopia del Hospital Pediátrico Universitario "José Luis Miranda", Santa Clara, entre abril 2016- abril de 2017. La muestra quedó constituida por 128 pacientes con diagnóstico de nevos melanocíticos congénitos. Los datos obtenidos se analizaron a través del paquete estadístico SPSS 21.0. Se emplearon los métodos de la estadística descriptiva. Resultados: El cambio clínico más frecuente fue el crecimiento en 76 (47,8 por ciento) nevos. La localización más comprometida fue en los miembros superiores con 28 (17,6 por ciento) nevos. Existió una relación estadísticamente significativa (p< 0,05) entre el tamaño de los nevos y la localización en zonas fotoexpuestas con la presencia de cambios clínicos. El patrón en empedrado (27,7 por ciento) fue el más frecuente; sin embargo, el patrón globular (24,5 por ciento) se observó en todas las localizaciones. Ninguno de los nevos detectados empeoró hacia el melanoma maligno. Conclusiones: La mayoría de los nevos melanocíticos congénitos en este trabajo aparecieron desde el nacimiento. La presencia de cambios clínicos fue más evidente en las regiones fotoexpuestas. No se observó ningún nevo con estructuras o patrones dermatoscópicos relacionados con malignidad(AU)

Introduction: Congenital melanocytic nevi is a melanocytic pigmented lesion, which is usually present at birth. Dermatoscopy is a useful technique in the diagnosis of nevi. Objective: To examine the clinical and dermatoscopic characteristics of pediatric patients with congenital melanocytic nevi. Methods: Cross-sectional descriptive type research. The data obtained were analyzed through the SPSS 21.0 statistical package. The methods of descriptive statistics were used. Results: The most common clinical change was growth, in 76 (47.8 percent) nevi. The most compromised location was in the upper members with 28 (17.6 percent) nevi. There was a statistically significant relation (p< 0.05) among the size of the nevi and the location in photoexposed areas with the presence of clinical changes. The cobbled pattern (27.7 percent) was the most common; however, the globular pattern (24.5 percent) was observed in all locations. None of the detected nevi worsen towards malignant melanoma. Conclusions: Most congenital melanocytic nevi are shown from birth. The presence of clinical changes was most evident in photoexposed regions. No nevi was observed with dermatoscopic structures or patterns related to malignancy(AU)

Desenvolvimento e validação de rede neural artificial para suporte ao diagnóstico de melanoma em imagens dermatoscópicas / Development and validation of an artificial neural network to support the diagnosis of melanoma from dermoscopic images

Introdução: Com o avanço da análise digital de imagens, análises preditivas e métodos de aprendizagem de máquina, surgiram estudos referentes ao uso da inteligência artificial nos exames de imagem como a dermatoscopia. Objetivo: Construção, teste e implementação de uma rede neural artificial baseada em características de imagens dermatoscópicas. Métodos: Foram incluídas 1949 imagens de nevos melanocíticos e melanomas, tanto de arquivos dos autores, quanto de bancos de imagens dermatoscópicas disponíveis na internet, e desenvolvidas rotinas e plugins para a extração de 58 características aplicadas a um algoritmo de construção de rede neural multicamadas. Quarenta imagens aleatórias foram também avaliadas por 52 dermatologistas e os acertos comparados. Resultados: O treinamento e o teste da rede neural obtiveram uma porcentagem correta de classificação de 78,5 e 79,1%, respectivamente, com uma curva ROC abrangendo 86,5% da área. A sensibilidade e especificidade dos dermatologistas foi de 71,8 e 52%. Para as mesmas imagens e um ponto de corte de 0,4 (40%) do valor de saída, o aplicativo obteve valores de 62 e 56%, respectivamente. Conclusões: Modelos de rede neural multicamada podem auxiliar na avaliação dermatoscópica de nevos melanocíticos e melanomas, quanto ao diagnóstico diferencial entre eles.

Introduction: With the advancement of digital image analysis, predictive analysis, and machine learning methods, studies have emerged regarding the use of artificial intelligence in imaging tests such as dermoscopy. Objective: Construction, testing, and implementation of an artificial neural network based on characteristics of dermoscopic images. Methods: 1949 images of melanocytic nevi and melanomas were included, both from the authors' files and from dermoscopic image banks available on the internet, and routines and plugins were developed to extract 58 features applied to a multilayered neural network construction algorithm. Also, 52 dermatologists assessed 40 random images and compared the results compared. Results: The training and testing of the neural network obtained a correct percentage of classification of 78.5% and 79.1%, respectively, with a ROC curve covering 86.5% of the area. The sensitivity and specificity of dermatologists were 71.8% and 52%. For the same images and a cutoff point of 0.4 (40%) of the output value, the application obtained 62% and 56% values, respectively. Conclusions: Multilayer neural network models can assist in the dermoscopic evaluation of melanocytic nevi and melanomas regarding the differential diagnosis between them

Nevo azul no aparato ungueal: relato de um caso / Blue nevus of the nail apparatus: a case report

A discromia azul das unhas possui vários diagnósticos diferenciais. Crescimento da lesão, distrofia ungueal associada e extensão periungueal requerem avaliação para excisão cirúrgica. Mulher, 27 anos, apresentava mancha azulada, semicircular, ocupando cerca de 50% da lúnula, sem alteração da lâmina suprajacente, com pequena alteração da porção distal da unha, com camadas do tipo "onicosquizia localizada", sem história prévia de trauma ou sangramento. Realizada avulsão parcial da placa e biópsia excisional por saucerização da lesão fortemente pigmentada. O exame histopatológico foi compatível com nevo azul. Sugere-se que, neste caso, o nevo se situasse em posição submatricial, não interferindo, portanto, na coloração da lâmina ungueal

Blue nail dyschromia has several differential diagnoses. Lesion growth, associated nail dystrophy, and nail extension require evaluation for surgical excision. We report the case of a 27-year-old woman presenting a bluish, semicircular stain, occupying about 50% of the lunula. The patient presented no changes in the overlying lamina, small alteration of the distal nail portion, localized onychoschizia-type layers, and no previous trauma or bleeding history. We performed partial avulsion of the plaque and shave biopsy, evidencing an intensely pigmented lesion. Histopathological examination was compatible with blue nevus. In this case, the nevus should be located in the sub-matricial position, thus not interfering with the nail plate color

Nevo melanocítico congénito gigante, Caso Clínico / Giant Congenital Melanocytic Nevus, Clinical Case

Introducción:Los Nevos Melanocíticos Congénitos (NMC) son lesiones cutáneas que frecuentemente están presentes desde el nacimiento, sin embargo,la presencia de un NMC gigante mayor a 20 cm es infrecuente, motivo de presentación del caso. Caso: Niño de 2 años y 5 meses, quien presentó Nevos congénitas de diferente diámetro dispersos en toda el área de la piel, siendo el más grande uno de color oscuro en el área de tórax posterior en línea media dorsal, abollonada que se eleva de la piel e inicia desde el occipucio y se prolonga por la línea media hasta llegar a la región sacra y glúteos, cubre hombros de forma triangular inversa con diámetros de 27 por 25 centímetros. Se acompañade numerosos nevos satelitales de 3 milímetros hasta 15 centímetros. La presencia de dos neurofibromasenlos dedos. Evolución: Una interconsulta a Neurología Pediátrica concluyó en un examen neurológico sin alteración, el estudio de Resonancia Magnética Nuclear Cerebral y del canal espinal,fueron normales, así como los exámenes complementarios de biometría hemática, química sanguínea, perfil hepático, perfil tiroideoy eco abdominal. La biopsia de piel reportó un patrón histológico de Nevo Melanocítico. Debido a la extensión de la lesión se decidió la observación. El prurito fue tratado sintomáticamente. Conclusión:El Síndrome del Nevo Melanocítico Congénito se asocia con múltiples hallazgos fenotípicos clásicos, dentro de los cuales se encuentran patrones de pigmentación que ocupan las líneas de Blaschko, neurofibromas y múltiples melanomas satélites. Su diagnóstico es clínico y para su tratamiento se requieren procedimientos quirúrgicos a consideración de la extensión de la lesión. El manejo integral de manera interdisciplinaria es fundamental en su tratamiento

Introduction: Congenital Melanocytic Nevi (CMN) are skin lesions that are frequently present from birth, however, the presence of a giant CMN greater than 20 cm is infrequent, reason for the presentation of the case. Case: A boy of 2 years and 5 months, who presented congenital nevi of different diameter scattered throughout the skin area, the largest being a dark-colored one in the posterior thorax area in the mid-dorsal line, embossed that rises from the skin and starts from the occiput and extends through the midline until it reaches the sacral region and buttocks, it covers shoulders in an inverse triangular shape with diameters of 27 by 25 centimeters. It is accompanied by numerous satellite nevi from 3 millimeters to 15 centimeters. The presence of two neurofibromas on the fingers. Evolution: A consultation with Pediatric Neurology concluded in a neurological examination without alteration, the study of Brain Nuclear Magnetic Resonance and of the spinal canal, were normal, as well as the complementary tests of hematic biometry, blood chemistry, liver profile, thyroid profile and abdominal echo . The skin biopsy reported a histological patternof Melanocytic Nevus. Due to the extent of the injury, observation was decided. The pruritus was treated symptomatically. Conclusion: Congenital Melanocytic Nevus Syndrome is associated with multiple classic phenotypic findings, among which are pigmentation patterns that occupy Blaschko's lines, neurofibromas and multiple satellite melanomas. Its diagnosis is clinical and its treatment requires surgical procedures, taking into account the extent of the lesion. Comprehensive management in an interdisciplinary manner is essential in its treatment

Melanoma primário múltiplo sincrônico sobre nevo congênito: relato de caso / Synchronous multiple primary melanomas on congenital nevus: Case report

Pacientes com nevo melanocítico congênito gigante possuem maior risco de desenvolver melanoma. Após o primeiro diagnóstico de melanoma, há também uma maior incidência de melanomas subsequentes em um mesmo paciente. No entanto, a terapêutica ideal para esta forma de nevo ainda é controversa. É relatado o caso de um paciente com nevo congênito gigante associado a melanoma múltiplo sincrônico e o tratamento proposto.

Patients with giant congenital melanocytic nevus are at higher risk of developing melanoma. After the first diagnosis of melanoma, there is also a higher incidence of subsequent melanomas in the same patient. However, the ideal therapy for this type of nevus is still controversial. We report the case of a patient with giant congenital nevus associated with multiple synchronous melanomas and the proposed treatment

Nevos melanocíticos congénitos / Congenital melanocytic nevus / Nevos melanocíticos congênitos

Resumen: Los nevos melanocíticos congénitos son una proliferación melanocítica benigna presente al nacimiento o que surgen en los primeros 2 o 3 años de vida. Habitualmente se clasifican, según su tamaño, en pequeños, medianos y grandes. Su importancia radica en el potencial riesgo de desarrollar melanoma, en la repercusión que tienen en la calidad de vida de quien los padece y en la asociación con disrafismo y tumores del sistema nervioso central. A mayor tamaño, mayor riesgo de desarrollar melanoma en el nevo o fuera de él. Describiremos las características epidemiológicas, clínicas dermatoscópicas y revisaremos el manejo y seguimiento de los nevos congénitos.

Summary: Congenital melanocytic nevi are a benign melanocytic proliferation present either from birth or during the first 2 or 3 years of life. They are usually classified according to size as: small, medium and large. Their importance lies on the potential risk of developing melanoma, on the impact they have on the patient's quality of life and on its association with dysraphism and tumors of the central nervous system. The larger the size of the nevi, the higher the risk of developing melanoma inside or outside the nevus. We will describe the epidemiological and dermatoscopic clinical characteristics and review the management and follow-up of congenital nevi.

Resumo: Os nevos melanocíticos congênitos são uma proliferação melanocítica benigna presente desde o nascimento ou durante os primeiros 2 ou 3 anos de vida. Eles são geralmente classificados de acordo com o seu tamanho como: pequenos, médios ou grandes. Sua importância está no risco potencial de desenvolver melanoma, no impacto que eles têm na qualidade de vida do paciente e na sua associação com disrafismo e tumores do sistema nervoso central. Quanto maior o tamanho dos nevos, maior o risco de desenvolver melanoma dentro ou fora do nevo. Descreveremos as características clínicas epidemiológicas e dermatoscópicas dos nevos congênitos e revisaremos o seu gerenciamento e acompanhamento.

Síndrome de schimmelpennig. a propósito de un caso / Schimmelpennig syndrome. report of a case

RESUMEN El síndrome de Schimmelpenning es un desorden neurocutáneo sistémico raro caracterizado por nevo sebáceo extendido, de ubicación primordialmente craneofacial, y compromiso de diferentes órganos neuroectodérmicos. Los principales desórdenes del sistema nervioso central (SNC) comprenden retraso mental, convulsiones y hemimegalencefalia. Otras anomalías asociadas incluyen oculares, osteoesqueléticas, cardiovasculares y genitourinarias. Reportamos el caso de una paciente femenina de 4 meses de edad con lesiones cutáneas y sistémicas compatibles con Syndrome de Schimmelpenning - Feuerstein - Mims y RMN que muestra compromiso del SNC.

SUMMARY Schimmelpenning syndrome is a rare congenital neurocutaneous disorder characterized by extensive nevus sebaceous, mainly craniofacial, and abnormalities in different neuroectodermal organ systems. The most common central nervous system disorders are intellectual disability, seizures and hemimegalencephaly. Other associated anomalies include ocular, skeletal, cardiovascular and genitourinary. We report a four month old female patient with cutaneous and systemic lesions compatible with Schimmelpenning - Feuerstein - Mims syndrome and MRI showing central nervous system compromise. system compromise include seizures, mental retardation and anatomic alterations that include cranial asymmetry, hemimegalencephaly with asymmetric and dilated ventricles, and calcium deposit. We report the case of a four month old female patient with skin and systemic lesions compatible with Schimmelpenning syndrome and MRI showing its central nervous system compromise.

A rápida evolução clínica de um nevo de spitz: acompanhamento de três anos em criança / The fast clinical evolution of a spitz nevus: three-year follow-up of a child

RESUMO Objetivo: Descrever a evolução clínica do nevo de Spitz, desde sua característica inicial plana até o aparecimento de uma superfície irregular, nodular e avermelhada e a conduta perante essas alterações. Descrição do caso: Criança do sexo feminino, fototipo II, com um pequeno nevo congênito na perna esquerda e outros pequenos nevos adquiridos. Paciente passou por avaliações anuais clínicas e dermatoscópicas para controle entre 3 e 7 anos de idade, quando um desses nevos, localizado na coxa esquerda, apresentou crescimento rápido. A hipótese clínica foi nevo de Spitz, com indicação de remoção cirúrgica com margem de segurança e posterior análise anatomopatológica. Considerando a idade da paciente e os aspectos clínicos e histológicos, a lesão foi diagnosticada como nevo de Spitz. Comentários: Uma lesão de padrão dermatoscópico globular e menor que 5 mm permitia acompanhamento clínico, porém a hipercromia, a estética local, o crescimento rápido, a possibilidade de trauma na região e os riscos de transformação maligna na puberdade nortearam a decisão de remoção total e posterior acompanhamento para monitorar qualquer recidiva.

ABSTRACT Objective: To report the clinical evolution and handling of a Spitz nevus, from its initial flat feature to becoming an irregular, nodular, reddish lesion. Case description: Female child, phototype II, with a small congenital nevus on the left lower limb and other sustained small nevi. The patient went through annual clinical and dermoscopic evaluations between the ages of three and seven, period during which the nevi located on the left thigh grew rapidly. The clinical hypothesis was Spitz nevus, with indication of surgical removal with a safety margin and anatomopathological study. Considering patient's age and clinical/histological aspects, the diagnosis of Spitz nevus was confirmed. Comments: Initial globular pattern and size under 5 mm upon dermoscopy allowed clinical follow-up. However, onset of hyperchromia and rapid growing of the lesion, along with aesthetic concerns, possibility of trauma in the region, and risk of malignancy at puberty guided the decision of total resection and follow-up for recurrence.

Melanosis neurocutánea: presentación de caso / Neurocutaneous melanosis: a case report

Fundamento: la melanosis neurocutánea es un trastorno congénito no hereditario que se caracteriza por la asociación de nevus pigmentados múltiples o de gran tamaño y una excesiva proliferación de melanocitos en el sistema nervioso central. Por lo general los síntomas neurológicos son de temprana aparición en la etapa de lactante con presencia de convulsiones de difícil control, al crear un pronóstico reservado. Objetivo: presentar un caso con diagnóstico clínico de melanosis neurocutánea con manifestaciones neurológicas como son las convulsiones desde la etapa de lactante. Caso clínico: paciente masculino que nace con mancha melánica gigante que se extiende desde el tórax al abdomen, región inguinal, genital y miembros inferior como pieza de vestir. En la región posterior de espalda, comienza en ambos flancos, región sacra hasta la mitad de ambas piernas, aparecen convulsiones al mes de nacido. Al continuar la aparición de manchas hiperpigmentada por todo el cuerpo, que ya al año de vida son mayores más oscuras acompañadas de vello grueso, con crisis epilépticas refractaria al tratamiento. Conclusiones: esta enfermedad que se produce por el aumento de melanina a la piel y el sistema nervioso central, requiere una vigilancia de las lesiones dérmicas y un control de las crisis convulsivas. Se considera importante el seguimiento del neurodesarrollo de forma multidisciplinario para intervención oportuna si fuera necesario.

Background: neurocutaneous melanosis is a non-hereditary congenital disorder characterized by the association of multiple or large pigmented nevus and an excessive proliferation of melanocytes in the central nervous system. Neurological symptoms are usually of early onset in the infant stage with convulsions of difficult control, making the forecast reserved. Objective: to present a case with clinical diagnosis of neurocutaneous melanosis with neurological manifestations such as seizures from the infant stage. Clinical case: a male patient born with a giant melanoma stain that extends from the thorax to the abdomen, inguinal region, genital and lower limbs as a dressing. In the posterior region of the back, it begins in both flanks, sacral region until the misty of both legs, presenting convulsions at one month old. Continuing the appearance of hyperpigmented spots all over the body, which at the age of life are larger darker accompanied by thick hair, with epileptic seizures refractory to treatment. Conclusions: this disease that is produced by the increase of melanin to the skin and the central nervous system requires a monitoring of dermal lesions and a control of seizures, considering the importance of neurodevelopmental follow-up in a multidisciplinary way for timely intervention if necessary.

Nevus melanocítico gigante congénito / Giant melanocyte congenital nevus

Introducción: el nevo melanocítico congénito gigante es infrecuente, su incidencia es de 1 por cada 20.000 a 50.000 nacidos vivos. Caso clínico: se presentó el caso de un neonato que desde el momento de su nacimiento, se observó al examen físico de la piel, la presencia de lesiones pigmentadas de color negro que abarcaban la mayor parte del tronco, incluyendo la región sacra, así como porciones de piel de iguales características con hipertricosis y lesiones más pequeñas satelitales diseminadas por todo el cuerpo y cuero cabelludo. Se diagnosticó clínicamente de nevus melanocítico congénito gigante con múltiples nevos satelitales, sin otras malformaciones asociadas ni daño neurológico. Se egresó con un seguimiento por dermatología, genética y pediatría. Conclusiones: ante un nevo melanocítico congénito gigante ubicado en el eje axial posterior o la presencia de satelitosis, se debe pesquisar la presencia de melanosis neurocutánea o malformaciones asociadas. Se deben realizar los controles periódicos por el riesgo de desarrollo de melanoma.

Introduction: giant melanocyte congenital nevus in rare, its incidence is 1 to every 20.000 or to 50.000 live births. Clinical case: a neonate is examined at birth, physical assessment of skin showed the presence of black pigmented lesions covering a great part of the trunk and sacral region, along with portions of skin having equal characteristics of hypertrichosis and smaller satellite lesions with all-body dissemination and scalp. Clinical diagnosis was giant melanocyte congenital nevus with multiple satellite nevi, without other associated malformations or neurological damage. The patient was discharged having dermatology, genetics and pediatrics follow-up. Conclusions: in the existence of giant melanocyte congenital nevus located in the posterior axial axis or the presence of satellite lesions, neurocutaneous melanosis or associated malformations must be investigated. Periodical controls should be performed because of the risk for melanoma development.

Determinação dos padrões da microscopia confocal in vivo no melanoma cutaneo e nevo melanocítico comum: comparacao com a dermatoscopia e histopatologia em cortes perpendiculares e transversais / Determination of confocal microscopy patterns in vivo in cutaneous melanoma and melanocytic nevi: comparison with dermoscopy and histopathology in perpendicular and transversal sections

O melanoma cutâneo é uma neoplasia que acomete indivíduos jovens e apresenta comportamento agressivo quando diagnosticado tardiamente. Sendo assim, novos métodos diagnósticos auxiliares ao exame clínico, como a dermatoscopia e a microscopia confocal in vivo (MC), têm sido desenvolvidos com o objetivo de melhorar a acurácia diagnóstica desse tumor. Semelhante à dermatoscopia, a MC revela detalhes morfológicos da arquitetura tecidual no plano paralelo à pele e, além disso, fornece imagens instantâneas com alta magnificação e resolução celular. A realização de cortes histológicos transversais (mesmo plano da dermatoscopia e MC) poderia contribuir para melhor caracterizar os achados observados tanto na dermatoscopia quanto na MC. Não existem relatos na literatura médica comparando as características dermatoscópicas, a MC e os achados histopatológicos em cortes transversais. O objetivo deste estudo foi descrever a técnica para realização dos cortes histológicos transversais e comparar as principais características dermatoscópicas do melanoma cutâneo à MC e à histopatologia em cortes perpendiculares e transversais, no intuito de oferecer uma interpretação mais precisa dos achados celulares e arquiteturais observados in vivo. Foram avaliadas 65 lesões com diagnóstico dermatoscópico de melanoma cutâneo de 63 pacientes recrutados no Núcleo de Câncer de Pele e Dermatologia do A.C. Camargo Cancer Center no período de junho de 2011 a abril de 2013. Uma forma fácil, segura e confiável para a realização dos cortes histológicos transversais foi apresentada. Os aspectos celulares e arquiteturais no exame de MC das principais características dermatoscópicas do melanoma cutâneo foram determinados e comparados aos achados histopatológicos nos cortes transversais e perpendiculares...

Cutaneous melanoma is a cancer that affects young individuals and shows aggressive behavior when diagnosed lately. Therefore, new diagnostic tools to unaided eye, such as dermoscopy and in vivo reflectance confocal microscopy (RCM), have been developed with the aim of improving the diagnostic accuracy of this tumor. Similarly to dermoscopy, RCM reveals morphological details of tissue architecture in parallel plane to the skin and, moreover, provides instant images with high magnification and cellular level resolution. The performance of transverse histopathological sections (same plane of dermoscopy and RCM) could help to better characterize the features observed in both dermoscopy and RCM. There are no reports in the medical literature comparing dermoscopic, RCM and histopathological features in transverse sections. The purpose of this study was to describe the technique for acquiring the transverse sections and compare the main dermoscopic features of cutaneous melanoma to the RCM and histopathology in perpendicular and transverse sections, in order to offer a more precise interpretation of the cellular and architectural features observed in vivo. This study included 65 lesions with dermoscopic diagnosis of cutaneous melanoma in 63 patients recruited at the Dermatology Center of the AC Camargo Cancer Center from June 2011 to April 2013. An easy, safe and reliable way for handle the transverse sections was presented. The RCM cellular and architectural aspects of the main melanoma dermoscopic features were determined and compared to histopathological findings in the transverse and perpendicular sections. We described a new structure called “papillae in mitochondria” which may represent an additional clue for the melanoma in situ diagnosis. The transverse sections allowed a more precise interpretation of the main RCM features in cutaneous melanoma...

Giant congenital melanocytic nevus / Nevo melanocitico congenito gigante

Giant congenital melanocytic nevus is usually defined as a melanocytic lesion present at birth that will reach a diameter ≥ 20 cm in adulthood. Its incidence is estimated in <1:20,000 newborns. Despite its rarity, this lesion is important because it may associate with severe complications such as malignant melanoma, affect the central nervous system (neurocutaneous melanosis), and have major psychosocial impact on the patient and his family due to its unsightly appearance. Giant congenital melanocytic nevus generally presents as a brown lesion, with flat or mammilated surface, well-demarcated borders and hypertrichosis. Congenital melanocytic nevus is primarily a clinical diagnosis. However, congenital nevi are histologically distinguished from acquired nevi mainly by their larger size, the spread of the nevus cells to the deep layers of the skin and by their more varied architecture and morphology. Although giant congenital melanocytic nevus is recognized as a risk factor for the development of melanoma, the precise magnitude of this risk is still controversial. The estimated lifetime risk of developing melanoma varies from 5 to 10%. On account of these uncertainties and the size of the lesions, the management of giant congenital melanocytic nevus needs individualization. Treatment may include surgical and non-surgical procedures, psychological intervention and/or clinical follow-up, with special attention to changes in color, texture or on the surface of the lesion. The only absolute indication for surgery in giant congenital melanocytic nevus is the development of a malignant neoplasm on the lesion.

O nevo melanocítico congênito gigante é, geralmente, definido como lesão melanocítica presente ao nascimento e que atinge, no mínimo, 20 cm de diâmetro na vida adulta. Sua incidência é estimada em menos de 1:20.000 recém-nascidos. Contudo, apesar de sua raridade, possui importância tanto por estar associado a complicações graves, como o melanoma maligno e o acometimento do sistema nervoso central (melanose neurocutânea), quanto pelo grande impacto psicossocial que ocasiona no paciente e nos familiares, devido a seu aspecto comumente inestético. O nevo congênito gigante, geralmente, apresenta-se como lesão acastanhada, plana ou elevada, de bordas bem definidas e com hipertricose, e seu diagnóstico é eminentemente clínico. Do ponto de vista histológico, porém, os nevos melanocíticos congênitos são diferenciados dos nevos adquiridos, principalmente pelo seu tamanho maior, pela disseminação das células névicas para as camadas mais profundas da pele e pela sua arquitetura e morfologia mais variadas. O nevo congênito gigante é considerado fator de risco para o desenvolvimento do melanoma. Todavia, a real incidência de malignização ainda é controversa. Estima-se que o risco de melanoma ao longo da vida esteja entre 5 e 10%. Diante dessas incertezas e do tamanho das lesões, a abordagem do nevo gigante representa um desafio e deve ser individualizada. O tratamento pode incluir procedimentos cirúrgicos ou não cirúrgicos, intervenções psicológicas e/ou acompanhamento clínico, com atenção a mudanças de coloração, superfície ou textura do nevo. Considera-se que a única indicação absoluta para a intervenção cirúrgica é o surgimento de uma neoplasia maligna sobre a lesão.

A melanoma risk score in a Brazilian population / Um escore de risco para melanoma em uma população brasileira

BACKGROUND: Important risk factors for cutaneous melanoma (CM) are recognized, but standardized scores for individual assessment must still be developed. OBJECTIVES: The objective of this study was to develop a risk score of CM for a Brazilian sample. METHODS: To verify the estimates of the main risk factors for melanoma, derived from a meta-analysis (Italian-based study), and externally validate them in a population in southern Brazil by means of a case-control study. A total of 117 individuals were evaluated. Different models were constructed combining the summary coefficients of different risk factors, derived from the meta-analysis, multiplied by the corresponding category of each variable for each participant according to a mathematical expression. RESULTS: the variable that best predicted the risk of CM in the studied population was hair color (AUC: 0.71; 95% CI: 0.62-0.79). Other important factors were freckles, sunburn episodes, and skin and eye color. Consideration of other variables such as common nevi, elastosis, family history, and premalignant lesions did not improve the predictive ability of the models. CONCLUSION: The discriminating capacity of the proposed model proved to be superior or comparable to that of previous risk models proposed for CM. .

FUNDAMENTOS: importantes fatores de risco para melanoma cutâneo são reconhecidos, mas escores padronizados para avaliação individual ainda precisam ser elaborados. OBJETIVOS: o objetivo deste estudo foi desenvolver um escore de risco de melanoma cutâneo para uma amostra brasileira. MÉTODOS: verificar as estimativas dos principais fatores de risco para melanoma, derivado de uma meta-análise (estudo de base italiano) e, externamente, validar em uma população do sul do Brasil por um estudo caso-controle. Um total de 117 indivíduos foram avaliados. RESULTADOS: a variável com maior poder preditivo para o risco de melanoma cutâneo na população estudada foi a cor do cabelo (AUC: 0,71, IC 95%: 0,62-0,79). Outros fatores importantes para o modelo foram: sardas, queimaduras solares, e cor de pele e cor dos olhos. Adicionando outras variáveis, como os nevos comuns, elastose, história familiar e lesões pré-malignas não houve melhora da capacidade preditiva. CONCLUSÃO: A capacidade discriminatória do modelo proposto mostrou-se superior ou comparável aos modelos de risco anteriores propostos para melanoma cutâneo. .

Talon noir: auxílio da dermatoscopia no diagnóstico diferencial de lesão pigmentada / Talon noir: dermoscopy assisted differential diagnosis of pigmented lesions

Talon noir foi descrita pela primeira vez em 1961 por Peachey, como erupção petequial traumática característica dos saltos dos jogadores de basquete e originalmente chamada de petéquias do calcâneo. É dermatose relacionada ao trauma, com lesões assintomáticas e marcada pela presença de sangue dentro do estrato córneo. Apresenta manifestações clínicas variadas e sua localização depende do fator provocativo envolvido. Os autores apresentam caso de talon noir em paciente com psoríase vulgar e demonstram a importância da correlação das características clínicas, dermatoscópicas e histopatológicas.

Talon noir was first described in 1961 by Peachey as atraumatic petechial eruption characteristic of basketball players' heels, and were originally called calcaneal petechiae. It is a dermatosis linked to trauma, with asymptomatic lesions, marked by the presence of blood within the stratum corneum. It presents varied clinical manifestations, with the location depending on the involved provocative fac-tor. The present study describes a case of talon noir in a patient with psoriasis vulgaris and demonstrates the importance of the correlation of clinical, dermoscopic, and histopathological characteristics.

Melanoma maligno conjuntival / Malignant melanoma of the conjunctiva

INTRODUÇÃO: Os tumores melanocíticos conjuntivais compreendem lesões que podem variar desde lesões benignas como os nevos conjuntivais, lesões pré-cancerosas como melanose adquirida primária com atipia até o melanoma maligno conjuntival. O reconhecimento das características clinicas destas lesões e seu diagnóstico preciso permitem o tratamento adequado, contribuindo para a redução da morbidade e mortalidade associados ao melanoma de conjuntiva. OBJETIVO: Revisão das características clinicas, diagnóstico e modalidades de tratamento clínico e cirúrgico das lesões precursoras (Nevos e melanose adquirida primária) e do maligno conjuntival. MÉTODOS: Revisão de literatura através de pesquisa no banco de dados MEDLINE, PUBMED, LILACS e SciELO no período de 1980 a 2011. As palavras-chave utilizadas, individualmente ou em conjunto, foram: "conjunctival melanoma", "primary acquired melanosis", "nevi", "treatment", "chemotherapy", "recurrence", "metastasis" e "mortality". RESULTADO: Características clínicas que permitem o diagnóstico do melanoma conjuntival e sua diferenciação de outras lesões pigmentadas conjuntivais foram consideradas. O estadiamento clínico e patológico, assim como modalidades de tratamento para o melanoma maligno foram revisadas. CONCLUSÕES: Pacientes portadores de lesões pigmentadas conjuntivais devem ser avaliados por um oftalmologista especialista. A história oftalmológica, a história familiar de melanoma, e características clínicas da lesão necessitam de cuidadosa avaliação, incluindo-se a determinação do risco de malignidade. A documentação fotográfica deve ser realizada. O tratamento clínico e planejamento cirúrgico devem ser baseados na suspeita clinica. A análise histopatológica por patologista experiente é fundamental para orientação do tratamento e para identificação de fatores prognósticos, principalmente em casos de doença maligna.

INTRODUCTION: Melanocytic tumors comprise a wide range of lesions. These lesions can be nevi, primary acquired melanosis with or without atypia or malignant as conjunctival melanoma. Early recognition of the clinical features allows precise diagnosis and adequate intervention, reducing the rates of metastatic disease and mortality associated with conjunctival melanoma. PURPOSE: To review clinical features, diagnosis, clinical and surgical treatment modalities of the different precursor pigmented lesions (Nevi and primary acquired melanosis) and malignant melanoma. METHODS: Literature review was performed accessing the database of MEDLINE, PUBMED, LILACS e SciELO between 1980 and 2011. The keywords used, individually or combined, were: conjunctival melanoma, primary acquired melanosis, nevi, treatment, chemotherapy, recurrence, metastasis e mortality. RESULTS: Relevant clinical information for the diagnosis of malignant melanoma and differentiation from other pigmented conjunctival lesions were accessed. Clinical and pathological features and different modalities of treatment for malignant melanoma have been reviewed. CONCLUSIONS: Patients presenting with a pigmented conjunctival lesion should be evaluated by an experienced ophthalmologist. Ocular history, family history of melanoma, and clinical features of the lesion need careful assessment and malignancy risk evaluation. Digital photo documentation should be performed. Clinical or surgical planning should be done based on the clinical suspicion. Careful histopathology analysis is required for treatment orientation and prognostic factors identification, mainly in cases of malignancy.

Nevo melanocítico congênito - tratamento cirúrgico / Congenial melanocytic nevus - surgical treatment

Nevos melanocíticos congênitos gigantes são lesões raras que apresentam risco aumentado de transformação em melanoma cutâneo.Quando localizados na face podem causar deficit neurológicos, incluindo melanocitose leptomeníngea e epilepsia. Implicam risco de comprometimento estético importante. Relata-se caso de paciente do sexo feminino, de 17 anos, com nevo melanocítico congênito acometendo um terço da hemiface direita. Foi submetida à ressecção da lesão e reconstrução com enxerto de pele parcial em um único tempo cirúrgico. O objetivo deste trabalho é demonstrar proposta terapêutica para nevos melanocíticos congênitos localizados em região periorbital.

Nevo melanocítico congênito: estudo retrospectivo dos aspectos epidemiológicos e terapêuticos em uma série de 45 pacientes / Congenital melanocytic nevi: a retrospective study of epidemiological and therapeutic aspects in a series of 45 patients

INTRODUÇÃO: Os nevos melanocíticos congênitos, apesar de apresentarem uma incidência relativamente rara, são lesões que necessitam acompanhamento por longo período, a fim de se evitar sequelas psicológicas e complicações inerentes a essa patologia, como estresse psicológico, melanose neurocutânea e degeneração maligna. MÉTODO: O presente estudo demonstra os dados epidemiológicos e terapêuticos em uma série de 45 casos atendidos na Divisão de Cirurgia Plástica e Queimaduras do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.

INTRODUCTION: Congenital melanocytic nevi despite presenting a relatively rare incidence are injuries that require monitoring for a long period. The purpose of this is to prevent psychological sequelae and complications inherent to this pathology, such as psychological stress, neurocutaneous melanosis and malignant degeneration. METHODS: The present study demonstrates the epidemiological data and treatment in a series of 45 cases treated in the Divisão de Cirurgia Plástica e Queimaduras do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (Division of Plastic Surgery and Burns of School of Medicine, University of São Paulo).

Nevo displásico (nevo atípico) / Dysplastic nevus (atypical nevus)

O nevo atípico (displásico) é considerado um fator importante associado com o risco aumentado de desenvolvimento do melanoma cutâneo. Acredita-se que nevos atípicos sejam lesões precursoras do melanoma cutâneo. Podem estar presentes em pacientes com múltiplos nevos melanocíticos (síndrome do nevo atípico) ou isolados e em poucas quantidades em um contexto não familial. Aparecem, geralmente, na puberdade e prevalecem em indivíduos jovens. Têm predileção por áreas expostas ao sol, especialmente, o tronco. O grande desafio em relação ao nevo atípico reside na controvérsia em se definir sua nomenclatura, diagnóstico clínico, critérios dermatoscópicos, diagnóstico histopatológico e aspectos moleculares. Esta revisão tem por objetivo trazer o conhecimento, facilitar o entendimento e responder às questões duvidosas concernentes ao nevo atípico.

Atypical nevum (dysplastic) is considered an important factor associated with increased risk of developing cutaneous melanoma. It is believed that atypical nevi are precursor lesions of cutaneous melanoma. They may be present in patients with multiple melanocytic nevi (atypical nevus syndrome) or isolated and in small numbers in a non-familial context. The disease usually begins at puberty and predominates in young people. It has a predilection for sun-exposed areas, especially the trunk. The major challenge in relation to atypical nevi lies in the controversy of defining its nomenclature, clinical diagnosis, dermoscopic criteria, histopathological diagnosis and molecular aspects. This review aims at bringing knowledge, facilitating comprehension and clarifying doubts about atypical nevus.

Melanoma cutáneo asociado a nevo previo / Cutaneous melanoma associated with previous nevus

El melanoma maligno es una neoplasia originada en los melanocitos de la piel y otras localizaciones. No existe información en nuestro país acerca de su incidencia y prevalecencia, sí se sabe cuáles son los factores de riesgo más importantes. El melanoma puede originarse de novo o a partir de lesiones melanocíticas previas. La noción de que un nevo melanocítico pueda servir como lesión precursora es sustentada por evidencias clínicas e histológicas. Realizamos en el Hospital Privado de Córdoba un estudio observacional, retrospectivo y analítico. El objetivo de este trabajo fue conocer cuál es la frecuencia de asociación de melanomas malignos que se desarrollan sobre nevos previos. Fueron analizados un total de 134 melanomas. En 32 pacientes (24%), los melanomas estuvieron histológicamente asociados con nevos, con espesores de Breslow mayores de 1 mm el porcentaje de asociación fue de 16.3%, y con Breslow menores de 1 mm, 38.1%. Al evaluar los melanomas en relación a la clasificación de Breslow y Clark, se objetivó que el grupo de melanomas asociados a nevos presentó un espesor de Breslow y niveles de Clark bajos y en el análisis estadístico fueron predictores significativos en la probabilidad de hallar esta asociación (p < 0.027). Este estudio demuestra que sólo el espesor del tumor es un factor predictivo independiente en la asociación melanoma-nevo, el resto de las variables estudiadas no arrojaron resultados significativos desde el punto de vista estadístico. Los pacientes deben ser educados para el control de nuevas lesiones pigmentadas así como para la modificación de nevos preexistentes.

The malignant melanoma is a neoplasia originated from the melanocytes located in the skin and other locations. Even though there is not information regarding its incidence and prevalence in our country, its most important risk factors are known. The melanoma can originate de novo or from previous melanocytic lesions. The concept that a melanocytic nevus can serve as a precursor lesion is supported by clinical and histological evidence. An observational, retrospective and analytical study was carried out in the Hospital Privado de Córdoba. The objective was to determine which is the frequency of association of malignant melanomas that develop on previous nevus. A total of 134 melanomas were analyzed. In 32 cases (24%), the melanomas were histologically associated with nevus, in individuals with Breslow's depth bigger than 1 mm the percentage of association was 16.3% while in those exhibiting Breslow smaller than 1 mm the percentage of association was 38.1%. Having evaluated the melanomas in relation to the Breslow and Clark classification, we observed that the nevus associated melanoma group showed less Breslow thickness and low Clark levels, which, by statistical analysis were shown to be significant predictors of the probabilty of finding this association (p < 0.027). This study demonstrates that the tumor thickness by itself is an independent predictive factor of the association melanoma-nevus. However, the rest of the variables studied did not throw significant results from the statistical point of view. In conclusion, patients must be educated for the control of new pigmented injuries as well as for the modification of preexisting nevi.

Dermatoscopia: importância para a prática clínica / Dermoscopy: importance for clinical pratice

A dermatoscopia é um método diagnóstico não invasivo auxiliar na avaliação das lesões pigmentadas da pele. É realizada mediante o emprego do dermatoscópio, instrumento que permite o aumento de dez vezes das lesões cutâneas. Como a incidência mundial do melanoma cutâneo vem aumentando em todo o mundo, a principal indicação da dermatoscopia é estabelecer o diagnóstico precoce deste tumor maligno e ajudar no diagnóstico diferencial das lesões melanocíticas. Entretanto, o exame dermatoscópico requer treinamento para uma correta análise e interpretação dos padrões específicos observados. O objetivo deste artigo é apresentar aos médicos não especialistas as noções básicas da dermatoscopia e suas indicações

Dermoscopy is a noninvasive method for diagnosing pigmented skin lesions. The technique requires a dermatoscope, instrument that allows a 10-fold magnification of the skin lesions. Since the incidence of melanoma has been increasing worldwide, the main indication of dermoscopy is to diagnose this malignant tumor early and help in the differential diagnosis of other melanocytic lesions. However, dermatoscopic examination requires training for correctly analyzing and interpreting the specific patterns observed. The aim of this article is to introduce the basic concepts of dermoscopy and its indications to non-specialist physicians