Chronic recurrent multifocal osteomyelitis in pediatrics in a tertiary center / Osteomielitis crónica multifocal recurrente en pediatría en un hospital terciario

ABSTRACT Introduction: Chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO), also called chronic non-bacterial osteomyelitis, is an autoinflammatory disease characterized by bone involvement, recurrent flare-ups, and the lack of microbiological isolation. It is a diagnosis of exclusion, and the fundamental basis of treatment is non-steroidal anti-inflammatory drugs. The objective of the study is to describe our experience as a result of three girls diagnosed with CRMO, highlighting the clinical presentation, the findings in the complementary tests, the treatment, and the evolution of the disease. Patients and methods: Retrospective chart review of children with CRMO in the last 5 years, being followed-up in a pediatric rheumatology clinic in a tertiary center. Results: The cases are presented of 3 patients diagnosed with CRMO, all of them young girls, with a mean age of 11 years, who consulted due to pain and functional impotence. It was in single location in two cases, and the other with several sources of pain, at cervical and lumbar level, associated with weakness of the upper and lower limbs. Two of the cases received antibiotic treatment. One girl responded to treatment with anti-inflammatory drugs and another required combining corticosteroids. The remaining case, in addition to anti-inflammatory drugs and corticosteroids, required intravenous pamidronate. Conclusions: With this study, and despite the small sample size, the aim was to highlight the importance of this, in many cases unknown and underdiagnosed, pathology, and to stress the importance of establishing a diagnostic and therapeutic protocol for the correct approach to this disease.

RESUMEN Introducción: La osteomielitis crónica multifocal recurrente (OCMR), también conocida como osteomielitis crónica no bacteriana, es una enfermedad autoinflamatoria caracterizada por afectación ósea, de curso en brotes y en ausencia de aislamiento microbiológico. El diagnóstico es de exclusión y el pilar fundamental del tratamiento son los antiinflamatorios no esteroideos (AINES). El objetivo del estudio es describir nuestra experiencia de tres niñas diagnosticadas de OCMR, destacando la presentación clínica, los hallazgos en las pruebas complementarias, el tratamiento y la evolución de la enfermedad. Pacientes y métodos: Revisión retrospectiva de historias clínicas de niños diagnosticados de OCMR en los últimos cinco años, en seguimiento en consulta de reumatología pediátrica de un hospital terciario. Resultados: Presentamos tres pacientes diagnosticadas de OCMR, todas ellas mujeres adolescentes, con media de edad de 11 años. Consultaron por dolor e impotencia funcional, dos en una única localización y la otra por varios focos de dolor, a nivel cervical y lumbar, asociando debilidad de miembros superiores e inferiores. Con respecto al tratamiento, dos recibieron tratamiento antibiótico. Una niña respondió a antiinflamatorios; otra precisó asociar corticoides, y la restante, además de antiinflamatorios y corticoides, necesitó pamidronato intravenoso. Conclusiones: Con este estudio y a pesar del pequeño tamaño muestral, se pretende resaltar la importancia de esta patología, en muchos casos desconocida e infradiagnosticada, e insistir en la importancia de establecer un protocolo diagnóstico y terapéutico para su correcto abordaje.

Osteomielitis crónica multifocal recurrente: caso clínico pediátrico / Chronic recurrent multifocal osteomyelitis: pediatric clinical case

La osteomielitis crónica multifocal recurrente fue recientemente clasificada dentro de las enfermedades autoinflamatorias, caracterizadas por episodios de inflamación sistèmica, que incluyen indicadores serológicos de inflamación, en ausencia de autoanticuerpos o agentes patógenos. La característica clínica es la aparición insidiosa de dolor, tumefacción y sensibilidad localizada sobre el hueso afectado, principalmente, en la metáfisis y epífisis de los huesos largos, clavícula y también vértebras. Son episodios autolimitados y recurrentes. Se presenta a un paciente de 2 años y 2 meses con afectación ósea tipo osteolítica en dos focos aislados con un año de diferencia entre ambos episodios. La biopsia ósea fue compatible con osteomielitis crónica y se descartó patología de origen infeccioso, neoplásico y enfermedad proliferativa. Presentó buena respuesta al tratamiento con antiinflamatorios. El conocimiento de esta entidad como diagnóstico diferencial evita el tratamiento antibiótico prolongado, estudios complementarios y biopsias óseas, considerando los criterios diagnósticos y recurrencia de los episodios.

Chronic recurrent multifocal osteomyelitis has recently been classified as an autoinflammatory disorder characterized by episodes of systemic inflammation including serological signs of inflammation occurring in the absence of autoantibodies or pathogen agents. The insidious onset of pain with swelling and tenderness localized over the affected bones are the main manifestations. The metaphysis and epiphyses of the long bones, clavicle and vertebrae are affected. We report a male patient aged 2 years and 2 months with osteomyelitis with lytic destruction in two different single sites with a year difference between the episodes. Histological examination of the bone showed inflammation and chronic osteomyelitis, excluding the existence of infectious osteomyelitis, neoplasm and myeloproliferative disease. Clinical symptoms improved under treatment with nonsteroidal anti-inflammatory drugs. Considering chronic recurrent multifocal osteomyelitis may shorten time to diagnosis in order to avoid potentially unnecessary prolonged courses of intravenous antibiotics, complementary studies and multiple biopsies.

Osteomielitis crónica multifocal recurrente en paciente pediátrico, reporte de caso / Chronic recurrent multifocal osteomyelitis in a pediatric patient, a case report

Introducción: La osteomielitis crónica multifocal recurrente (OCMR) es una enfermedad rara de causa desconocida, que afecta principalmente la metáfisis de los huesos largos; se caracteriza por un cuadro clínico insidioso de exacerbaciones y remisiones; la cronicidad de los síntomas, los hallazgos imagenológicos y la falta de respuesta al manejo con antibióticos, orientan al diagnóstico. Objetivo: Presentar los datos clínicos, resultados de laboratorio, imagenológicos y estudios histo- patológicos que permiten realizar el diagnóstico de OCMR. Caso clínico: Paciente de sexo femenino de 9 años, con artralgias en ambas rodillas y tobillo izquierdo de 1 mes de duración. Los estudios de gammagrafía ósea y resonancia corporal total evidenciaron compromiso óseo multifocal; con estos hallazgos, se realizó biopsia que fue negativa para infección y malignidad. Por la evolución, estudios de laboratorio, radiológicos e histo-patológicos se diagnosticó OCMR. Se inició tratamiento con anti-inflamatorios no esteroides con adecuada respuesta. Conclusiones: La OCMR es una patología poco frecuente de difícil diagnóstico, por lo que se requiere de una alta sospecha clínica para realizar un adecuado enfoque y tratamiento oportuno.

Introduction: Chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO) is a very rare disease, of unknown origin that affects primarily the metaphysis of long bones. It is characterized by an insidious onset of symptoms and multiple remissions. The chronicity of symptoms, the diagnostic imaging and the lack of response to first line antibiotic treatment, should be helpful for diagnostic. Objective: Present a clinical case, based on clinical, laboratory, radiologic imaging and histopathological results, that ultimately led to the diagnostic of CRMO. Case report: 9 year old, female patient, with one month of bilateral knee and left ankle arthralgia. Bone Gammagraphy and full body MRI, showed multifocal bone inflammation. These findings led to a biopsy, that turned negative for malignancy and infection. Given all the information available from the laboratory test results, radiologic imaging and histopathological findings, CRMO diagnosis was made. NSAID treatment was order, with good results. Conclusions: CRMO is a rare disease that even to date and with cutting edge technology, still represents a diagnostic challenge that primarily relies on a high level of suspicion, for a timely and correct treatment.