Uso del factor VII activado recombinante en pacientes no hemofílicos en Cuba / Use of the recombinant activated factor VII in non-hemophilic patients in Cuba

El factor VII activado recombinante (rFVIIa, NovoSeven®) ha sido utilizado en el tratamiento de los sangramientos en los pacientes hemofílicos con inhibidores. También ha sido usado para el tratamiento de los sangramientos no controlados asociados con trauma o cirugía. Se describe el tratamiento con rFVIIa en 7 pacientes no hemofílicos con un amplio rango de eventos hemorrágicos: 3 a quienes se les realizó trasplante hepático y presentaron sangramiento postrasplante sin respuesta al tratamiento convencional; 1 con aplasia medular severa y hemorragia retiniana; 1 con enfermedad de Rendú-Osler-Weber, quien tuvo un sangramiento gastrointestinal severo; y 1 paciente con manifestaciones hemorrágicas cutáneas y pulmonares debido a una enfermedad viral. La dosis de rFVIIa utilizada fue entre 90_100 µg/kg de peso, tanto para el tratamiento profiláctico como terapéutico. El rFVII activado alcanzó una hemostasia efectiva en todos los casos. Consideramos que el FVII activado puede ser aplicado cuando la combinación de los hemoderivados y los avances quirúrgicos han fallado en el control de los sangramientos que ponen en peligro la vida.

The recombinant activated factor VII (rFVIIa, NovoSeven®) has been used in the treatment of bleedings in hemophilic patients with inhibitors. It has also been used for treating uncontrolled bleedings associated with trauma or surgery. The treatment with rFVIIa in 7 non-hemophilic patients with a wide range of hemorrhagic events is described: 3 that underwent liver transplant and presented posttransplant without response to the conventional treatment; 1 with severe medullary aplasia and retinal hemorrhage; 1 with Rendú-Osler-Weber's disease that had severe gastrointestinal bleeding; and 1 patient with cutaneous and pulmonary hemorrhagic manifestations due to a viral disease. The dose of rFVIIa used was between 90 and 100 µg/kg of weight, both for the prophylactic and therapeutic treatment. The activated rFVII reached an effective hemostasis in all cases. We consider that the activated FVII may be applied when the combination of hemoderivatives and the surgical advances have failed in the control of bleedings endangering life.

Uso del FVII activado recombinante en la enfermedad de Rendú-Osler-Weber o telangiectasia hemorrágica hereditaria y sangramiento digestivo. Primer caso comunicado en Cuba / Use of recombinat activated factor VII in Rendú-Osler-Weber's disease or hereditary hemorrhagic talangiectasia and digestive bleeding. First case reported in Cuba

El Factor VII activado recombinante (rFVIIa Novoseven, Novonordisk, Dinamarca) ha sido usado con éxito en el tratamiento de las hemorragias en pacientes hemofílicos con inhibidores, en la deficiencia congénita del FVII y en la tromboastenia de Glanzmann. Además, se ha planteado su uso en pacientes no hemofílicos con anticuerpos adquiridos contra el FVIII (hemofilia adquirida) y otros trastornos de la función plaquetaria como el síndrome de Bernard Soulier (SBS). Administrado en dosis farmacológicas aumenta la generación de trombina sobre las plaquetas activadas y puede ser beneficioso en otros trastornos caracterizados por sangramiento profuso e inadecuada generación de trombina como en las trombocitopenias. Ha sido usado en hemorragias secundarias a alteraciones de la función hepática y en el trauma severo. Su utilización en pacientes con enfermedad de Rendú Osler-Weber y sangramientos severos es una indicación nueva, teniendo en cuenta la activación de la coagulación en el sitio especifico de la lesión. Se reporta la respuesta favorable de un paciente con sangramiento digestivo severo con peligro para la vida en quien se utilizó rFVII en dosis de 90ìg/Kg hasta completar 3 dosis en 24 horas; se detuvo la hemorragia y se confirmó su carácter hemostático potente en sangramientos incontrolables.

The recombinat activated factor VII (rFVIIa Novoseven, Novonordisk, Denmark) has been successfully used in the treatment of hemorrhages in hemophilic patients with inhibitors, in the congenital deficiency of FVII and in Glanzmann's thromboasthenia. Besides, its use has been recommended in non-hemoplilic patients with acquired antibodies against FVIII (acquired hemophilia) and in other disorders of the platelet function as Bernard Soulier Syndrome (SBS). When it is administered at pharmacological doses, it increases the generation of thrombin on the activated platelet, and it may be benefitial in other disorders characterized by profuse bleeding and inadequate generation of thrombin, such as the thrombocytopenias. It has been used in hemorrhages secondary to alterations of the liver function and in severe trauma. Its administration to patients with Rendú Osler Weber's disease and severe bleedings is a new indication, taking into account the activation of coagulation in the specific site of the lesion. It is reported the favorable response of a patient with severe digestive bleeding endangering his life that received rFVII at doses of 90 µg/kg until completing 3 doses in 24 hours. The hemorrhage stopped and its potent hemostatic character in uncontrollable bleedings was confirmed.