Severe hypoproteinemia as a harbinger of Ménétrier's disease in autoimmune pancreatitis / Hipoproteinemia grave como indicador de doença de Ménétrier na pancreatite autoimune

Summary Ménétrier's disease is an extremely rare disease of unknown etiology causing gastric mucosal hypertrophy and protein-losing gastropathy. Rare cases of this condition have been reported in patients with autoimmune diseases. However, to the best of our knowledge, Ménétrier's disease associated with autoimmune pancreatitis (AIP) has never been reported. We described a case of severe hypoproteinemia as a harbinger of Ménétrier's disease associated with AIP. The patient was successfully treated with octreotide and high-protein diet, which led to symptomatic remission and significant improvement in serum levels of albumin and recovery of the nutritional status. Thus, in AIP patients presenting with severe and persistent hypoproteinemia without apparent cause, clinicians need to consider Ménétrier's disease in the differential diagnosis. In this setting, endoscopic evaluation with histological examination of gastric biopsy material, including a full-thickness mucosal biopsy of involved mucosa, may be helpful in promptly establishing the diagnosis and allowing appropriate and timely therapy.

Resumo A doença de Ménétrier é uma condição extremamente rara, de etiologia desconhecida, caracterizada por hipertrofia da mucosa gástrica e gastropatia perdedora de proteína. Casos raros dessa patologia têm sido relatados em pacientes com doenças autoimunes. Até o momento, desconhecemos qualquer relato dessa doença associada à pancreatite autoimune (PAI). Descrevemos um caso de hipoproteinemia grave como indicador de doença de Ménétrier associada à PAI. O paciente foi tratado de forma satisfatória com octreotide e dieta hiperproteica, alcançando remissão sintomática, melhora significativa das concentrações de albumina e recuperação do estado nutricional. Portanto, em pacientes com PAI e hipoproteinemia grave e persistente, deve-se considerar a doença de Ménétrier como um diagnóstico diferencial. Nesses casos, a avaliação endoscópica com biópsia gástrica, incluindo biópsia de toda a espessura da mucosa, pode ser útil no estabelecimento do diagnóstico e do pronto início da terapêutica.

Pancreatite autoimune / Autoimmune pancreatitis

Pancreatite autoimune é uma entidade caracterizada por processo inflamatório autoimune, no qual há proeminente infiltrado linfocitário associado à fibrose do pâncreas, com disfunção orgânica. Nas últimas quatro décadas, várias descrições morfológicas foram propostas para caracterizar a doença. Recentemente, o termo pancreatite autoimune se tornou largamente aceito, embora, aparentemente, a pancreatite autoimune seja uma doença heterogênea.

Autoimmune pancreatitis is a entity characterized by an autoimmune inflammatory process where there is an outstanding lymphocytic infiltrated associated with fibrosis of pancreas with organic dysfunction. The last four decades, many morphological descriptions have been proposed in order to characterized the disease. Recently, autoimmune pancreatitis term became widely accepted, however, autoimmune pancreatitis is a heterogeneous disease.

Doença sistêmica associada à IgG4, mimetizando colangiocarcinoma / Systemic disease associated Igg4 mimicking cholangiocarcinoma

A doença sistêmica associada à IgG4 pode acometer virtualmente todos os órgãos, o que torna seu diagnóstico diferencial bastante abrangente. A pancreatite autoimune foi a primeira lesão orgânica a ser associada à IgG4 e, apenas em 2003, manifestações extrapancreáticas foram descritas. Portanto, é uma enfermidade relativamente nova e pouco conhecida de modo que se torna importante estudá-la. A colangite esclerosante associada à IgG4 está comumente associada à pancreatite autoimune, embora também possa ocorrer isoladamente ou em associação à lesão pancreática leve. Assim, pode ser difícil diferenciá-la da colangite esclerosante primária ou do colangiocarcinoma, a depender do padrão e do local onde ocorrem as estenoses. O acometimento renal é frequente nesta doença, e ocorre por nefrite tubulointersticial, acompanhada de alterações típicas nos exames de imagem, que mostram áreas heterogêneas e hipointensas no parênquima renal/ fato que não acontece em nefrites de outras etiologias. Relatamos, a seguir, o caso de um paciente com estenose do hepatocolédoco médio e suspeita de colangiocarcinoma, que posteriormente demonstrou acometimento de parótidas, pancreático, e renal, além de biliar, com níveis séricos elevados de IgG4.

Systemic disease associated with IgG4 can affect virtually every organ, which makes her very comprehensive differential diagnosis. Autoimmune Pancreatitis was the first organic lesion to be associated with IgG4, and only in 2003, extra-pancreatic manifestations have been described. Therefore, it is a relatively new disease and poorly known, so that it becomes important to study it. The IgG4 associated sclerosing cholangitis is commonly associated with autoimmune pancreatitis, although it can also occur in isolation or in association with mild pancreatic injury. Thus, it can be difficult to distinguish it from primary sclerosing cholangitis or cholangiocarcinoma, depending on the pattern and where the strictures occur. The renal involvement is common in this disease, and tubulointerstitial nephritis occurs, accompanied by typical changes in imaging studies that show heterogeneous and hypointense areas in the renal parenchyma, which did not happen in nephritis from other causes. The following describes the case of one patient with bile duct stenosis and medium suspected cholangiocarcinoma, which subsequently showed involvement of the parotid glands, pancreas, and kidney, and bladder, with elevated serum levels of IgG4.

Pancreatite autoimune: diagnóstico por ecoendoscopia associada à punção aspirativa / Autoimmune pancreatitis: diagnosis by endoscopic ultrasound and fine needle aspiration

As lesões sólidas do pâncreas são constituídas, na maioria dos casos, pelo adenocarcinoma ductal. Contudo parcela considerável de casos apresentam lesões de outra natureza, as quais requerem abordagens cirúrgicas menos extensas ou tratamento clínico conservador com quimio ou corticoterapia. Neste relato, apresentamos o caso de uma paciente de 56 anos com icterícia e uma massa na cabeça do pâncreas mimetizando um quadro neoplásico. O diagnóstico de pancreatite autoimune foi firmado por meio da ecoendoscopia associada à punção aspirativa (AU)

Solid lesions of the pancreas are, in most cases, constituted of the ductal adenocarcinoma, but a considerable portion of cases have lesions of a different nature, which require less extensive surgical approaches or conservative medical treatment with chemotherapy or corticosteroids. In this report, we present the case of a 56-year-old female patient with jaundice and a mass in the head of the pancreas mimicking a neoplasm. The diagnosis of autoimmune pancreatitis was confirmed by endoscopic ultrasound-guided fine needle aspiration (AU)