Panhipopituitarismo secundario a hemorragia obstétrica profusa / Panhypopituitarism secondary to profuse obstetric haemorrhage

El síndrome de Sheehan o necrosis hipofisaria posparto, constituye la causa más importante de panhipopituitarismo, que de forma ocasional se asocia a hemorragia obstétrica profusa asociada a choque hipovolémico hemorrágico, ocasionando un colapso circulatorio intenso debido a isquemia de la adenohipófisis durante el parto o después del mismo, debido a que esta glándula endócrina sufre importantes cambios anatómicos e histológicos durante el embarazo, los cuales incrementan su volumen hasta en 40%. De esta forma, se produce una secreción reducida de las hormonas que ayudan a regular el crecimiento, la reproducción y el metabolismo, evidenciando en el examen hormonal detallado insuficiencia específicamente de la hormona de crecimiento, foliculoestimulante, luteinizante, estimulante de tiroides, adrenocorticotropica y prolactina predisponiendo a la paciente a inestabilidad hemodinámica a corto plazo así como desequilibrio hormonal permanente. Por esta importancia, es que se presenta el caso de una paciente que ingresó a la Unidad de Terapia Intensiva tras cesárea iterativa debido a acretismo placentario llegando a la histerectomía total intercurriendo con choque hemorrágico, quien cursó durante su estancia en la Unidad con ausencia de recuperación neurológica total y características propias de síndrome de Sheehan, confirmándose el mismo por los niveles hormonales bajos y la ausencia de imagen en la silla turca correspondiente a la necrosis hipofisaria evidenciado por resonancia magnética, realizándose además una sucinta revisión acerca de la literatura relacionada actual.

ABSTRACT Sheehan syndrome or postpartum pituitary necrosis is the most common cause of hypopituitarism and occurs secondary to profuse obstetric haemorrhage with subsequent hypovolemic hemorrhagic shock, with intense circulatory collapse, predisposing to pituitary ischemia during delivery or after the same, due to the hypertrophic changes that occur in this gland during pregnancy. In this syndrome exists a reduced secretion of the hormones that regulate growth, reproduction and metabolism. We present the case of a female patient admitted to the Critical Care Unit after iterative cesarean due to placenta accreta and total hysterectomy, in hypovolemic shock secondary to severe hemorrhage, being suspicious of Sheehan´s syndrome, with characteristic clinical features, low hormone levels and the absence of image in the Turkish chair corresponding to the pituitary necrosis.

Diagnóstico precoce de craniofaringioma na infância - relato de caso / Early diagnosis of craniopharingioma in childhood - case report

OBJETIVO: Relatar um caso de craniofaringioma em um pré escolar com sintomatologia de início recente. RELATO DO CASO: Menino de cinco anos com cefaleia de início há 20 dias, acompanhada de vômitos. Na admissão foi realizada uma tomografia computadorizada (TC) de crânio que mostrou uma hidrocefalia com presença de uma massa sugestivo de craniofaringioma. Realizou a ressecção microcirúrgica em outro serviço, sendo que no pós-operatório paciente evoluiu com pan-hipopituitarismo, trombose assintomática do seio sagital superior e oscilações do sódio sérico. CONSIDERAÇÕES: A combinação clínica de cefaleia, deficiência visual, diminuição da taxa de crescimento e polidipsia/poliúria levar à suspeita de craniofaringioma como diagnóstico diferencial. O diagnóstico é realizado por exames de imagem como TC ou RM. O principal tratamento é a resseção cirúrgica. Algumas complicações como alteração no eixo hipotálamo-hipofisário, diabetes insipido e obesidade hipotalâmica são frequentes nesses pacientes

OBJECTIVE: To report a case of craniopharyngioma in a preschool with symptoms of recent onset. CASE REPORT: Five-year-old boy with headache starting 20 days ago, accompanied by vomiting. Upon admission, a computed tomography (CT) scan of the skull was performed, which showed hydrocephalus with the presence of a mass suggestive of craniopharyngioma. Microsurgical resection was performed in another service, and in the postoperative period the patient developed pan-hypopituitarism, asymptomatic thrombosis of the upper sagittal sinus and oscillations in serum sodium. CONSIDERATIONS: The clinical combination of headache, visual impairment, decreased growth rate and polydipsia / polyuria lead to the suspicion of craniopharyngioma as a differential diagnosis. The diagnosis is made by imaging exams such as CT or MRI. The main treatment is surgical resection. Some complications, such as changes in the hypothalamic-pituitary axis, diabetes insipidus and hypothalamic obesity are common in these patients

Panhipopituitarismo y escotoma perimacular como presentación de enfermedad relacionada a IgG4 / IgG4 related disease presenting as panhypopituitarism and perimacular scotoma

La enfermedad relacionada a IgG4 (IgG4-RD) constituye una entidad sistémica recientemente descrita, de causa desconocida. Afecta predominantemente a hombres mayores y presenta características histopatológicas distintivas, como fibrosis estoriforme, flebitis obliterante y denso infiltrado linfoplasmocitario con inmunomarcación para IgG4, pudiendo estar asociada a elevación sérica de dicha inmunoglobulina. Si bien cualquier órgano puede estar afectado, el compromiso de la hipófisis es infrecuente. Describimos el caso de un hombre de 36 años que se presentó con cefaleas, alteración del campo visual, panhipopituitarismo, diabetes insípida y una imagen que mostraba una lesión infiltrativa infundíbulo-panhipofisaria extendida. Arribamos al diagnóstico de IgG4-RD a través de biopsia hipofisaria. La respuesta al tratamiento con dosis inmunosupresoras de corticoides fue exitosa.

IgG4-related disease (IgG4-RD) is a recently described systemic entity of unknown origin. It predominantly affects older men and has distinctive histopathologic features as storiform fibrosis, obliterative phlebitis, dense lymphoplasmacytic infiltrate with immunostaining for IgG4, and it may be associated with elevated serum levels of IgG4. Although any organ can be affected, pituitary gland is rarely involved. We describe the case of a 36-year-old man who presented with headaches, impaired vision, panhypopituitarism with diabetes insipidus and an infiltrative lesion mainly of infundibulum and pituitary. We arrived at diagnosis of IgG4-RD by pituitary biopsy. A successful response to treatment with immunosuppressive doses of corticosteroids was achieved.

Síndrome de Sheehan: descripción de un caso clínico y revisión de la literatura / Sheehan’s syndrome: a case report and literature review

Introducción: la necrosis hipofisaria posparto o síndrome de Sheehan se presenta secundaria a una hemorragia obstétrica, ocasionando un colapso circulatorio intenso el cual, a su vez, predispone a la isquemia de la hipófisis aumentada de tamaño. Objetivo: presentar un caso clínico de una paciente quien consultó por manifestaciones tardías de este síndrome y hacer una revisión de la literatura. Metodología: se buscó información en la bases de datos de PubMed/MEDLINE, Cochrane y SciELO; así como en referencias de artículos de revista y textos principalmente de los últimos cinco años. Seguidamente, se tomaron los siete artículos más relevantes según la calificación de la revista en donde fueron publicados. Resultados: la característica clínica del síndrome de Sheehan que se manifiesta con mayor frecuencia es la incapacidad para lactar debido a una producción insuficiente de prolactina. Otras manifestaciones tardías incluyen: secreción inadecuada de la hormona antidiurética y deficiencias en la secreción de cortisol, de hormona tiroidea y de gonadotrofinas. Es importante que el obstetra y el médico general sepan reconocer este síndrome, ya que la pérdida aguda del funcionamiento de la adenohipófisis puede ser de mal pronóstico si no se realiza un reemplazo hormonal adecuado. Además, el buen control hormonal evita o disminuye las complicaciones metabólicas y cardiovasculares. Conclusión: el síndrome de Sheehan es una enfermedad poco frecuente, la cual es difícil de diagnosticar tempranamente. Asimismo, requiere una terapia de reemplazo hormonal con controles permanentes clínicos y paraclínicos.

Introduction: postpartum pituitary necrosis, or Sheehan’s syndrome, occurs following obstetric haemorrhage which causes intense circulatory collapse, thereby predisposing pituitary ischemia leading to this organ becoming enlarged (the posterior pituitary is generally affected). This document presents a clinical case of a patient who consulted due to late manifestations of this syndrome. A literature review is also made. Objective: presenting the case of a patient who consulted for late manifestations of Sheehan’s syndrome and reviewing the pertinent literature. Methodology: information was sought in the PubMed / Medline, Cochrane, SciELO databases and references from articles in journals and texts (mainly from the last five years) were also taken into account. The seven most relevant articles were taken according to the impact of the journal in which they were published. Results: the most frequently found clinical characteristic was an inability to lactate due to insufficient prolactin production. The most common clinical feature found was an inability to breastfeed due to insufficient prolactin production. Other manifestations included inappropriate antidiuretic hormone secretion and cortisol, thyroid hormone and gonadotropin secretion deficiencies. Obstetricians and GPs should be able to recognise this syndrome and know about its management as the acute loss of adenohypophysis functioning may have a poor prognosis without timely and suitable hormone replacement. Good hormone control prevents or decreases metabolic and cardiovascular complications. Conclusion: this is a rare syndrome in which early diagnosis is difficult and requires hormone replacement therapy with ongoing clinical and laboratory controls.

Panhipopituitarismo secundario a macroadenoma hipofisario no funcionante en la adolescencia

Objetivo: Presentar el caso poco frecuente de una adolescente con un macroadenoma hipofisario no funcionante que le produjo un hipopituitarismo. Se hace una revisión de la literatura. Caso Clínico: Adolescente femenina de 16 años 2 meses de edad quien presenta poco progreso en talla y ausencia de caracteres sexuales secundarios; refiere concomitantemente cefaleas ocasionales. Al examen físico presenta talla y peso por debajo del pc 3, velocidad de crecimiento 2,8 cm/año, cubitus valgus, paladar ojival, cuarto metacarpiano corto, no tiromegalia. Genitales, mamas, vello axilar y púbico Tanner I. Se hace diagnóstico de talla baja patológica y retraso puberal y se indican exámenes de paraclínicos. Los resultados de laboratorio muestran un déficit de hormona de crecimiento (GH) y un hipocortisolismo, con función tiroidea conservada. Edad ósea de 11 años para una edad cronológica de 15 años. Cariotipo 46,XX. Rx lateral de cráneo muestra silla turca amplia y excavada. Us pélvico: útero en anteversion, central, con longitud de 20 mm; no se visualizan línea endometrial ni ovarios. La RMN muestra el piso de la región selar deformado, excavado, con imagen compatible con LOE de contornos más o menos definidos con señal intermedia baja y dishomogénea en T1, con realce hipertenso dishomogéneo tras la administración del medio de contraste, de aproximadamente 2,9 x 1,36 cm. de diámetro, con compromiso de los elementos supraselares, ejerciendo efecto compresivo sobre el infundíbulo el cual deforma el quiasma óptico. Se hace diagnóstico de Panhipopituitarismo secundario a Macroadenoma Hipofisario no Secretante, con Déficit de GH, Hipogonadismo Hipogonadotropo e Insuficiencia Suprarrenal Secundaria (Déficit de ACTH). Se indica tratamiento con hidrocortisona por vía oral. Se refiere para resolución quirúrgica por vía transesfenoidal ya que en nuestro centro no se realiza. Se desconoce el reporte histológico del tumor y la evolución de la paciente. Conclusiones: Los adenomas hipofisarios representan menos del 2-3% de todos los tumores intracraneales y sus manifestaciones clínicas dependen de la suma de un efecto masa, que causa alteraciones neurológicas, y la afectación de la secreción hormonal, ya sea por exceso o por defecto. Es importante realizar un diagnóstico temprano, así como un tratamiento efectivo y seguimiento a largo plazo.

Objective: To present the uncommon case of a teenager with a non-functioning pituitary macroadenoma that resulted in a hypopituitarism. A literature review is done. Case Report: Female adolescent of 16 years 2 months of age who presents little progress in stature and absence of secondary sexual characters; concomitantly refers occasional headaches. Physical examination: height and weight below the 3 pc, growth velocity 2.8 cm/year, cubitus valgus, ojival palate, short fourth metacarpal, no thyroid enlargement. Genitals, breasts, axillary and pubic hair, Tanner I. The diagnosis of pathological short stature and delayed puberty is done and paraclinical examinations are indicated. Laboratory results show a deficit of growth hormone (GH) and a hypocortisolism with preserved thyroid function. Bone age of 11 years for a chronological age of 15 years. Karyotype 46, XX. Rx of the skull shows a wide and excavated sella turcica. Pelvic Us: central uterus, in anteversion, 20 mm in length and the endometrium and ovaries were no visible. NMR shows the floor of the sellar region warped, carved, with a image compatible with tumour of defined contours, with low-intermediate and dishomogenea signal on T1, with hypertensive and heterogeneou enhancement after administration of contrast medium, approximately 2.9 x 1.36 cm. in diameter, with involvement of the supraselares elements exerting compressive effect on the infundibulum, which deforms the optic chiasm. The diagnosis of panhypopituitarism secondary to pituitary non functioning macroadenoma is done, with GH deficiency, hypogonadotropic hypogonadism and secondary adrenal insufficiency (ACTH deficiency). Treatment with oral hydrocortisone is indicated. The patient is referred for resolution by transsphenoidal surgery. The histological report of the tumor and the evolution of the patient are unknown. Conclusions: Pituitary adenomas account for less than 2-3% of all intracranial tumours, and their clinical manifestations depend on the sum of a mass effect, which causes neurological disorders, and the disruption of hormonal secretion, either up or down. It is important to make an early diagnosis, an effective treatment and long-term monitoring.