Manifestações cutâneas no lúpus eritematoso: o que o clínico precisa saber / Skin manifestations in the lupus erythematosus: what the clinician need to know

O lúpus eritematoso é uma doença autoimune complexa que afeta diversos órgãos. A pele é o segundo local mais acometido e as manifestações cutâneas são divididas em específicas e não específicas. As primeiras possuem em comum o achado histopatológico de dermatite de interface com degeneração vacuolar da camada basal e infiltrado linfocitário na junção dermoepidérmica e são subdivididas em agudas, subagudas e crônicas. As manifestações não específicas compõem um grupo heterogêneo de condições que frequentemente está associado ao lúpus eritematoso sistêmico. O conhecimento e a interpretação adequada de tais manifestações é importante, pois, além da relevância diagnóstica, as lesões cutâneas nos dão informações prognósticas. Portanto, é imprescindível que o clínico conheça as principais manifestações cutâneas do lúpus eritematoso para a melhor condução desses pacientes.

Correção cirúrgica de cicatriz atrófica de paniculite lúpica pela técnica da W-plastia / Surgical correction of atrophic scar of lupic paniculitis by the W-plasty technique

Contexto: A técnica cirúrgica chamada de W-plastia é indicada quando o objetivo é melhorar cicatrizes na região facial, principalmente em áreas convexas muito aparentes. Descrição do caso: Mulher de 53 anos, em acompanhamento por cicatriz em face secundária à paniculite lúpica, foi submetida à correção de cicatriz por W-plastia. Discussão: Esta técnica simples consiste no avanço de triângulos uniformemente interpostos, produzindo um padrão em ziguezague. Conclusão: Relatamos este procedimento cirúrgico visando demonstrar sua utilidade no manejo de cicatriz inestética.

Oxandrolona no tratamento da lipodermatoesclerose: relato de caso / Oxandrolone for treatment of lipodermatosclerosis: case report

A lipodermatoesclerose é uma paniculite que se caracteriza por endurecimento e hiperpigmentação da pele envolvendo as panturrilhas, com a aparência de "garrafa de champanhe invertida". Muitas abordagens terapêuticas têm sido recomendadas, mas o uso de oxandrolona para essa finalidade foi pouco estudado até o momento. Relatamos um caso de lipodermatoesclerose aguda em uma mulher de 61 anos, com história prévia de tratamento cirúrgico para insuficiência venosa de membros inferiores. A paciente apresentava edema e lesões dolorosas e eritematosas com infiltração difusa, que acometiam principalmente a face posterior da panturrilha esquerda. Foi tratada inicialmente com estanozolol e pentoxifilina, com boa resposta. Devido à indisponibilidade do estanozolol, iniciou-se o uso de oxandrolona. Esse tratamento foi bem tolerado, resultando em redução significativa do edema, do eritema e da infiltração presentes nos membros inferiores, além de alívio da dor. A oxandrolona pode representar uma opção útil e segura no tratamento da lipodermatoesclerose aguda

Lipodermatosclerosis is a panniculitis characterized by hardening and hyperpigmentation of the skin involving the calves with an "inverted champagne bottle" appearance. Many therapeutic approaches have been recommended, but the use of oxandrolone for this purpose has been studied very little to date. We report a case of acute lipodermatosclerosis in a 61-year-old woman with a previous history of surgical treatment for venous insufficiency of the lower limbs. The patient presented with edema and painful, erythematous lesions with diffuse infiltration, mainly affecting the posterior aspect of the left calf. She was initially treated with stanozolol and pentoxifylline, with good response. Due to unavailability of stanozolol, she was put on oxandrolone. This treatment was well tolerated, reduced the intensity of edema, erythema, and infiltration in the lower limbs, effectively leading to pain relief. Oxandrolone may be a useful and safe treatment for patients with acute lipodermatosclerosis

Drug-induced panniculitis due to deworming in a dog ­ case report / Paniculite farmacodérmica decorrente de vermifugação em um cão - relato de caso

Outpatient clinics, clinics, and veterinary hospitals in the state of São Paulo and other Brazilian states commonly prescribe broad-spectrum vermicidal agents. The prescriptions are not based on coproparasitological examination results and drugs, including those used for the elimination of enteric parasites, are not innocuous and can potentially cause health hazards. Therefore, we report a clinical case of drug-induced panniculitis caused by deworming and show the actual occurrence of endoparasites in canine and feline outpatients at HOVET-USP.(AU)

É prática corrente em ambulatórios, consultórios, clínicas e hospitais veterinários paulistas, por não dizer brasileiros, a prescrição de ativos com ação vermicida, no senso lato, sem o embasamento do, hoje até prosaico, exame coproparasitológico. É sabido há muito que todo e qualquer fármaco não é inócuo e pode potencialmente acarretar agravos à saúde, e dentre estes incluem-se os ativos destinados à erradicação de parasitos entéricos. Decidiu-se assim por se relatar um caso clínico de paniculite farmacodérmica decorrente de vermifugação, bem como situar a real ocorrência de endoparasitas em pacientes, caninos e felinos, trazidos para atendimento ambulatorial no HOVET-USP.(AU)

Paniculite no recém-nascido: relato de um caso / Panniculitis in the newborn: report of a case

The authors present a case of panniculitis in a newborn, a rare disease in the neonatal period discussing its causes and differential diagnosis, emphasizing a possible diagnosis of erythema nodosum.

Os autores apresentam um caso clínico de paniculite no recém-nascido, uma afecção rara no período neonatal, discutindo suas prováveis causas e diagnóstico diferencial, enfatizando possível diagnóstico de eritema nodoso.

Síndrome de Sweet: estudo de 73 casos, com ênfase nos achados histopatológicos / Sweet's syndrome: study of 73 cases, emphasizing histopathological findings

FUNDAMENTOS: A síndrome de Sweet corresponde a um conjunto de alterações cutâneas, sistêmicas e histopatológicas como resposta a diversos estímulos, semelhantes ao eritema nodoso, ao eritema multiforme e à vasculite leucocitoclásica. São descritas condições associadas como infecção, gravidez, uso de drogas e malignidades. OBJETIVOS: Avaliar as alterações clínicas e histopatológicas da síndrome, relacionando-a a outras condições. MÉTODO: Estudo retrospectivo de 73 casos com avaliação microscópica de lesões cutâneas, dados clínicos e laboratoriais. RESULTADOS: Houve predomínio de mulheres (83,0 por cento), brancas (49,2 por cento), entre a quarta e a sexta décadas de vida (73,8 por cento). Placas eritematosas (76,9 por cento), pápulas (43,0 por cento), pseudovesiculação (PV) (38,4 por cento) e lesões em alvo (18,5 por cento) foram as principais alterações. Entre as condições associadas, infecções de vias aéreas (15,4 por cento) e uso de drogas (10,8 por cento) foram as mais frequentes. Outras associações, representadas por um caso cada, foram: linfoma de Hodgkin, gravidez, colite ulcerativa, policitemia vera e lúpus eritematoso em paciente com Aids. Neutrófilos com leucocitoclasia (98,6 por cento), degeneração do colágeno (87,7 por cento), edema (74,0 por cento) e PV (38,4 por cento) foram os principais achados microscópicos. Eosinófilos estiveram presentes (41,1 por cento) de raros a abundantes e, em geral, não relacionados ao uso de drogas. O infiltrado inflamatório atingiu a derme profunda em 47,9 por cento das vezes e encontrou-se paniculite em 80,0 por cento dos casos nos quais a hipoderme estava representada (10 casos). CONCLUSÕES: Os achados, de modo geral, coincidem com os da literatura, destacando-se: frequente participação de eosinófilos sem correlação com a ingestão de medicamentos, paniculite e rara associação com linfoma de Hodgkin, sendo este o quinto relato de tal ocorrência, segundo o conhecimento dos autores.

BACKGROUND: Sweet's syndrome refers to a set of cutaneous, systemic and histopathological alterations that occur in response to different stimuli, in a similar way to that occurring in erythema nodosum, erythema multiforme and leukocytoclastic vasculitis. The syndrome has been described in association with conditions such as infections, pregnancy, the use of certain medications and malignancy. OBJECTIVES: To evaluate the clinical and histopathological alterations occurring in this syndrome and to assess the association between these alterations and other conditions. METHODS: A retrospective study of 73 cases was conducted, evaluating data on the microscopic examination of skin lesions, as well as clinical and laboratory data. RESULTS: The majority of the patients were female (83.0 percent), white (49.2 percent) and between 30 and 60 years of age (73.8 percent). The principal alterations found were: erythymatous plaques (76.9 percent), papules (43.0 percent), pseudo-vesiculation (PV) (38.4 percent) and target lesions (18.5 percent). With respect to the associated conditions, upper respiratory tract infections (15.4 percent) and the use of medication (10.8 percent) were the most common. Other associations, albeit represented by only one case each, were: Hodgkin's lymphoma, pregnancy, ulcerative colitis, polycythemia vera and lupus erythematosus in a patient with acquired immune deficiency syndrome (AIDS). The principal microscopic findings were: neutrophils with leukocytoclasia (98.6 percent), collagen degeneration (87.7 percent), edema (74.0 percent) and PV (38.4 percent). The presence of eosinophils (41.1 percent) ranged from rare to abundant and was usually unrelated to the use of medication. Inflammatory infiltrate reached the deep epidermal layer in 47.9 percent of cases and panniculitis was found in 80.0 percent of cases in which the hypodermis was affected (10 cases). CONCLUSIONS: In general, these findings are in agreement with results published in the literature, emphasizing the frequent finding of eosinophils unrelated to drug use, panniculitis and the rare association with Hodgkin's lymphoma. This is the fifth report of an association between Sweet's syndrome and Hodgkin's disease.

Paniculite pancreática como a primeira manifestação de doença visceral: relato de caso / Pancreatic panniculitis as the first manifestation of visceral disease: case report

A paniculite pancreática, condição patológica rara, acomete 2-3 por cento dos pacientes com doença do pâncreas. Em 40 por cento dos casos, precede manifestações de doença pancreática. Relata-se caso de paciente feminina, 71 anos, surgimento há 1 mês de nódulos eritematosos nas pernas que evoluíram para ulceração e saída de conteúdo amarelado. Sem sintomas abdominais. A biópsia revelou macrófagos vacuolizados e necrose gordurosa representada por áreas anfofílicas, de material amorfo. Exame laboratorial e TAC demonstraram pancreatite crônica. Presume-se que a liberação de enzimas pancreáticas, tais como a tripsina, pode aumentar a permeabilidade da microcirculação e, então, a lípase e a amilase causariam a necrose de gordura subcutânea observada nas lesões. Na histologia, observam-se "células fantasmas" e paniculite septal de início e posteriormente lobular. O tratamento direciona-se a resolução da doença base.

Pancreatic panniculitis is a rare pathological condition affecting 2-3 percent of patients with pancreatic disease. In 40 percent of cases the condition precedes manifestations of pancreatic disease. We report the case of a 71-year-old female who presented with an erythematous tender node which had appeared one month previously, progressing to ulceration and yellowish exudation. No abdominal symptoms. Biopsy revealed fat necrosis and vacuolated macrophages represented by amorphous amphophilic areas. Laboratory examination and CT scan revealed chronic pancreatitis. It is assumed that release of pancreatic enzymes such as trypsin may enhance the permeability of the microcirculation leading to lipase and amylase causing the subcutaneous fat necrosis observed in the lesions. Histology showed "ghost cells" and, firstly, septal panniculitis, followed later by lobular panniculitis. Treatment focused on resolution of the underlying pancreatic disease.

Lechiguana em bovinos: aspectos patogênicos / Lechiguana in cattle: pathogenic aspects

Dois bovinos foram infectados com larvas de Dermatobia hominis na região escapular esquerda, e o local de infecção de um dos bovinos foi inoculado com Mannheimia granulomatis. Aos sete, 14, 21 e 28 dias, foram feitas biópsias cirúrgicas dos locais de inoculação das larvas para posterior estudo histológico, imuno-histoquímico e avaliação por microscopia eletrônica de transmissão. No bovino infectado somente com as larvas, as lesões histológicas se caracterizaram por dermatite eosinofílica, infiltrado de células mononucleares e proliferação de tecido conjuntivo. A inoculação simultânea de Dermatobia hominis e Mannheimia granulomatis provocou adicionalmente linfangite e microabscessos eosinofílicos, similares aos observados em casos espontâneos da enfermidade. Na amostra coletada aos 28 dias após a infecção bacteriana, foi observada, tanto na imuno-histoquímica, como por meio da microscopia eletrônica, a presença de corpos bacterianos aparentemente intactos no interior de fagossomas macrofágicos, sugerindo que a bactéria permanece dentro dos macrófagos até que algum fator desconhecido desencadeie o desenvolvimento da enfermidade. A Mannheimia granulomatis foi isolada de larvas coletadas aos 42 dias após a inoculação, demonstrando que a bactéria pode sobreviver por algum tempo na larva de Dermatobia hominis. Os dados do trabalho indicam que as larvas de Dermatobia hominis podem atuar como um fator contribuinte para o desenvolvimento da paniculite fibrogranulomatosa proliferativa.

Two cattle were infected at the left scapula with larvae of the Dermatobia hominis, while one of them was infected with the Mannheimia granulomatis. Biopsies of the lesions were taken at the 7, 14, 21 and 28 days p.i. for subsequent histopatological, immunohistochemical and electron microscopical studies. In the only animal infected with larvae, eosinophilic dermatitis, infiltration of mononuclear cells and proliferation of connective tissue characterized the histological lesions. The simultaneous inoculation of Dermatobia hominis and Mannheimia granulomatis caused, besides the characteristic lesions of the parasitosis, linfangitis and eosinophilic microabscesses, similar changes to those observed in spontaneous cases of the disease. In the samples taken after 28 days of the bacterial infection it was observed, in both immunohistochemestry and by electronic microscopy the presence of apparently intact bacterial bodies inside macrophages fagosomes, suggesting that the bacteria is inside the macrophages until some unknown factors trigger the development of the illness. Mannheimia granulomatis was isolated from larvae gathered 42 days after inoculation demonstrating that the bacteria can survive inside the larva Dermatobia hominis. Data from the study indicate that the larvae of Dermatobia hominis may act as a contributing factor to the development of proliferative fibrogranulomatous panniculitis.

Paniculite mesentérica pseudotumoral: aspectos tomográficos de um caso / Pseudotumoral mesenteric panniculitis: tomographic findings in a case

A paniculite mesentérica representa um processo inflamatório do mesentério de ocorrência rara e etiologia desconhecida, que apenas em alguns poucos casos pode se manifestar sob a forma de pseudotumores abdominais. Descreve-se, enfatizando os aspectos tomográficos, um raro caso de paniculite mesentérica que se apresentou inicialmente como um pseudotumor que envolvia a região peripancreática.

Mesenteric panniculitis is a rare inflammatory process of the mesentery whose etiology is unknown that in only very few cases may present as an abdominal pseudotumor. The authors report a rare case, emphasizing the tomographic findings of mesenteric panniculitis that initially presented as a pseudotumor involving the peripancreatic region.

Paniculite mesentérica (PM) e fibromatose mesentérica (FM): relato de casos / Mesenteric panniculitis (MP) and mesenteric fibromatosis (MF): report of cases

A paniculite mesentérica (PM) e a fibromatose mesentérica (FM) são doenças fibróticas de etiologia incerta. São mais frequentes no mesentério do intestino delgado, no grande omento e nos mesocólons. Clinicamente a FM pode apresentar-se de forma aguda na qual uma complicação da doença é sua primeira expressão. Na forma crônica é caracterizada por sintomas abdominais vagos e/ou massa abdominal palpável. A comprovação diagnóstica, assim como na PM, é feita através de laparotomia exploradora ou videolaparoscopia diagnóstica e biopsia. Os autores relatam dois casos sendo um de PM e outro de FM, apresentam um paralelo dos aspectos clínicos, tomográficos, diagnóstico, histopatológico e terapêutico destacando as semelhanças e as diferenças entre essas duas patologias.

Mesenteric panniculitis (MP) and mesenteric fibromatosis (MF) are fibrotic diseases of uncertain aetiology. Both occur most frequently in the mesentery of the small intestine, the greater omentum and the mesocolons. In its acute form, the first clinical symptoms of MF are complications of the disease. Chronic MF is characterized by vague abdominal symptoms and/or a palpable abdominal mass. Like mesenteric panniculitis, mesenteric fibromatosis can be diagnostically verified by exploratory laparotomy, or diagnostic video-laparoscopy and biopsy. Here, we present two cases, one of MP and the other of MF, with resembling clinical and tomographic aspects, as well as similarities in diagnosis, histopathology and therapy. With our case report, we want to emphasise both similarities and differences between these two pathologies.

Gnatostomíase no Brasil: relato de caso / Gnathostomiasis in Brazil: case report

A gnatostomíase é parasitose endêmica em alguns países asiáticos, causada pela ingestão da larva do nematódio Gnathostoma sp, que pode ocorrer no consumo de carne crua de peixes de água doce. Atinge vários órgãos, entre eles a pele, manifestando-se frequentemente como lesão subcutânea migratória. Países da América Central e do Sul como México e Peru vêm apresentando número crescente de casos da doença desde 1970. Este trabalho registra o primeiro caso notificado e publicado no Brasil e alerta para o surgimento dessa doença em áreas anteriormente não endêmicas. Relata-se caso de paciente, com história de viagem ao Peru, que evoluiu com quadro cutâneo compatível com gnatostomíase.

Gnathostomiasis is an endemic disease in Asian countries caused by the ingestion of larval stage of Gnathostoma sp roundworms that may be acquired by eating raw fresh-water fish. It can reach many organs and the skin is one of them, characterized by creeping eruptions and/or migrating erythema. Since 1970 the number of patients affected seems to be increasing in Central and South America countries like Mexico and Peru. This is the first notification and publication of gnathostomiasis in Brazil, and it serves as an alert to the possibility of the emergence of this disease in non-endemic areas. We report a case of a man who traveled to Peru and developed cutaneous features accordant with gnathostomiasis.

Linfoma subcutâneo de células T paniculite-símile: [relato de caso] / Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma: [case report]

Linfoma subcutâneo de células T paniculite-símile foi recentemente reconhecido como entidade clínico-patológica. Paciente do sexo feminino, 17 anos, relatou nodosidades eritêmato-violáceas e depressões nos membros e abdome há três anos e discreta perda ponderal, sem outros sintomas gerais. Adenomegalia, visceromegalias e infiltração da medula óssea estavam ausentes, e a histopatologia da pele mostrou densa infiltração de linfócitos atípicos CD3/CD8 no subcutâneo. A quimioterapia interrompeu o surgimento de novas lesões com remissão das pré-existentes no seguimento de oito meses. Aspectos imunofenotípicos e moleculares são relevantes para elucidação diagnóstica e avaliação do prognóstico.

Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma is extremely rare and has recently been recognized as a clinicopathological entity. Young female, 17 years old, has complained of subcutaneous nodules and plaques in the limbs and abdomen for three years, accompanied of mild weight loss without other constitutional symptoms. Nodal, visceral and bone marrow involvement was absent, and subcutaneous CD3/CD8 atypical lymphocyte infiltration was observed in the skin sample. Chemotherapy interrupted the onset of new lesions and led to remission in the 8-month follow-up. Immunophenotypic and molecular aspects were relevant to the diagnosis and as prognosis makers.

Doença de Weber Christian: relato de caso / Weber Christian Disease: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A doença de Weber Christianou paniculite lobular idiopática é uma doença rara, que se apresenta com inflamação recorrente da camada adiposa da pele. O objetivo deste estudo foi descrever o quadro clínico dessa doença e informar sobre sua presença e impacto na qualidade de vida dos pacientes. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, portadora dessa doença, que ficou 20 anos sem diagnóstico, mas quando se detectou sua presença foi possível a remissão. CONCLUSÃO: A importância do caso descrito está em demonstrar como a falta de diagnóstico interfere na qualidade devida dos pacientes, portanto é bom lembrar que doenças raras acontecem e seu diagnóstico só é feito quando se pensam em hipóteses e diagnósticos diferenciais, quesitos esses indispensáveis para o exercício da clínica médica.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Weber Christian disease or idiopathic lobular pannicullitis is a skin condition that features recurring inflammation in the fat layer of the skin. The aim of this article is to describe this rare pathology, the clinical findings and remember your presence and their impact on patient's quality of life. CASE REPORT: Female patient, we report a case of patient with Weber Christian disease that was undiagnosed for 20 years and, when it was done it was possible to remission of the disease. CONCLUSION: The importance of the case described is to demonstrate how the lack of diagnosis interfere with the quality of life of patients and we always remember that rare diseases occurand their diagnosis is only made when thinking about chance and differential diagnosis, these questions essential to the exercise of clinical practice.

Paniculite criptocócica em transplantado renal / Cryptococcal panniculitis in a renal transplant recipient

Os autores relatam um caso de paniculite criptocócica em paciente transplantado renal inicialmente tratado como celulite bacteriana. O diagnóstico definitivo só foi possível pela impressão clínica dermatológica confirmada pelo exame micológico. O tratamento foi realizado a princípio com anfotericina B e posteriormente com fluconazol, considerando-se as interações das drogas imunossupressoras utilizadas para evitar rejeição. A regressão clínica foi alcançada no sexto mês de tratamento, que, no entanto, foi mantido por 12 meses. São feitas considerações a respeito dessa forma rara de criptococose cutânea em transplantado de órgão sólido e suas implicações diagnósticas e terapêuticas.

The authors report a case of cryptococcal panniculitis in a renal transplant recipient,which was initially mistaken for bacterial cellulitis. Dermatological evaluation and laboratory studies led to the definitive diagnosis. Treatment was started with amphotericin B, followed by oral fluconazol, taking into consideration their interactions with the immunossupressive drugs. Even though clinical improvement was attained after six months, treatment was maintained during a whole year. We discuss this rare presentation of cutaneous cryptococcosis in a solid organ transplant recipient, as well as its diagnosis and therapy.

Caso para diagnóstico / Case for diagnosis

A necrose gordurosa do subcutâneo do recém-nascido é paniculite rara e auto-limitada, caracterizada por placa eritematosa extensa com nódulos amolecidos no dorso de recém-nascidos a termo ou pós-termo. São fatores desencadeantes de relevância a pré-eclâmpsia materna, asfixia perinatal e hipercalcemia. Relata-se caso de necrose gordurosa do recém-nascido associado a pré-eclâmpsia materna e asfixia perinatal.

Subcutaneous fat necrosis of the newborn is an uncommon self-limited panniculitis characterized by large erythematous patches and soft nodules on the back of full-term or post-term infants. Maternal pre-eclampsia, birth asphyxia and hypercalcemia are relevant triggers. We describe a case of subcutaneous fat necrosis in a newborn related to maternal pre-eclampsia and birth asphyxia.

Paniculite e mesentérica: revisão da literatura e apresentação de caso / Mesenteric panniculitis: literature review and case report

A paniculite mesentérica é uma entidade clínica rara. Aqui apresentamos um caso de um paciente de 71 anos, e, uma revisão da literatura foi feita analisando suas características clínicas (sinais e sintomas), suas complicações e seu prognóstico, bem como seu tratamento.

Mesenteric panniculitis, a very uncommon disease, was described by Jura in 1924, for the first time. The authors report a case of mesenteric panniculitis in a 71 years-old-man. The literature was widely reviewed and several controversies about clinical manifestations, etiology, macroscopic and microscopy findings are discussed. Finally the most adequate treatament for different complications of this desease were described.