Papilomatosis laringea recurrente con compromiso pulmonar: reporte de caso / Recurrent laryngeal papillomatosis with pulmonary involvement: case report

La papilomatosis respiratoria recurrente es una enfermedad neoplásica causada por el virus del papiloma humano y caracterizada por el crecimiento de lesiones proliferativas exofíticas que afectan la mucosa de las vías respiratorias. En su epidemiología se presenta una distribución bimodal, con una forma juvenil en menores de 20 años, más agresiva, con múltiples lesiones papilomatosas y alta frecuencia de recurrencia, en comparación con la forma adulta. El compromiso pulmonar es poco frecuente y su manejo es un desafío. Se presenta el caso de un varón de 13 años con antecedente de papilomatosis laríngea desde los dos años. El paciente mostró dificultad respiratoria y múltiples nódulos estenosantes en laringe y tráquea, y varios quistes pulmonares visualizados en la tomografía de tórax. Se le realizó exéresis de las lesiones papilomatosas y traqueostomía. Recibió dosis única de bevacizumab 400 mg intravenoso y terapias respiratorias con evolución favorable, sin recurrencias en el seguimiento.

Recurrent respiratory papillomatosis is a neoplastic disease caused by the human papillomavirus and characterized by the growth of exophytic proliferative lesions affecting the mucosa of the respiratory tract. This condition has a bimodal age distribution; the juvenile form affects those under 20 years of age, is more aggressive and presents multiple papillomatous lesions and high frequency of recurrence, compared to the adult form. Pulmonary involvement is rare and challenging to treat. We present the case of a 13-year-old male with a history of laryngeal papillomatosis since the age of two years. The patient showed respiratory distress and multiple stenosing nodules in the larynx and trachea, as well as several pulmonary cysts identified on chest CT. The patient underwent excision of the papillomatous lesions and tracheostomy. Then, the patient received a single dose of intravenous bevacizumab 400 mg and respiratory therapies with favorable evolution, without recurrences during follow-up.

Papilomatosis confluente y reticulada de Gougerot-Carteaud / CONFLUENT AND RETICULATED PAPILLOMATOSIS OF GOUGEROT-CARTAUD

La papilomatosis confluente y reticulada de Gougerot-Cartaud es una dermatosis poco frecuente, de etiología incierta. Afecta a adolescentes y adultos jóvenes, con leve predilección por el sexo masculino. Se presenta como pápulas parduzcas que confluyen formando placas centrales con patrón reticulado en la periferia, asintomáticas o levemente pruriginosas. La localización característica es tronco anterior y posterior, a nivel de la línea media. Los antibióticos orales, principalmente la minociclina, constituyen el tratamiento de elección. Debe diferenciarse de otras entidades, entre ellas pitiriasis versicolor, acantosis nigricans y dermatosis terra firma-forme. Se presenta una paciente de 17 años con papilomatosis confluente y reticulada de GougerotCarteaud que respondió satisfactoriamente al tratamiento con minociclina vía oral y tretinoína 0,025% tópica.

Confluent and reticulated papillomatosis of Gougerot-Cartaud is a rare dermatosis, of still uncertain etiology. It affects adolescents and young adults, with a slight predilection for males. It presents as asymptomatic or slightly pruritic brownish papules that converge to form central plaques with a reticulated pattern on the periphery. The characteristic location is midline anterior and posterior trunk. Oral antibiotics, mainly minocycline, are the treatment of choice. It must be differentiated from other entities, including pityriasis versicolor, acanthosis nigricans, and terra firme-forme dermatosis. We present a 17-year-old patient with confluent Gougerot-Carteaud papillomatosis who responded satisfactorily to treatment with oral minocycline and topical tretinoin 0.025%.

Papilomatosis confluente y reticulada de Gougerot-Carteaud / Confluent and reticulated papillomatosis of Gougerot-Carteaud

La papilomatosis confluente y reticulada es una dermatosis infrecuente, benigna, de curso crónico y etiopatogenia desconocida. Actualmente, se acepta que se debe a un trastorno de la queratinización. Se caracteriza por máculas y pápulas hiperpigmentadas, que coalescen en el centro y adoptan un patrón reticular en la periferia. Se la puede confundir con otras patologías, como la pitiriasis versicolor y la acantosis nigricans. Con la administración de minociclina por vía oral suelen obtenerse excelentes resultados. Se comunica el caso de un paciente con diagnóstico de papilomatosis confluente y reticulada. Se describen sus características clínicas, criterios diagnósticos y trata-miento instaurado.

Confluent and reticulated papillomatosis is an infrequent, benign dermatosis of chronic course and unknown etiopathogenesis. Currently it is accepted that this dermatosis is due to a keratinization disorder. It is characterized by hyperpigmented macules and papules that coalesce in the center and adopt a reticular pattern in the periphery. It can be confused with other pathologies such as pityriasis versicolor and acanthosis nigricans. Oral minocycline usually shows excellent results. The present work reports a case of a patient with a diagnosis of confluent and retic-ulated papillomatosis, describing its clinical characteristics, diagnostic criteria and established treatment.

Rol del virus papiloma humano en cabeza y cuello

Resumen El virus papiloma humano (VPH) es un virus de ADN circular doble hebra con alrededor de 200 genotipos. Este virus se relaciona a distintas lesiones tumorales que afectan cabeza y cuello, incluyendo lesiones malignas escamosas causadas por genotipos de alto riesgo como VPH-16 y VPH-18. Esta revisión tiene por objetivo determinar el rol del VPH en distintas patologías, haciendo distinción entre lesiones benignas y malignas, y con particular énfasis en aquellas en que se ha demostrado una asociación causal con el virus, tales como papilomatosis laríngea y carcinoma escamoso orofaríngeo. Además, se analizarán los mecanismos moleculares de daño, métodos de detección y de prevención como la vacunación contra el virus. Es necesario conocer la relevancia del VPH en nuestra especialidad, ya que su determinación puede tener implicancias en cuanto al manejo y pronóstico de los pacientes.

Abstract Human papillomavirus (HPV) is a double stranded circular DNA virus with around 200 genotypes. This virus is related to different tumor lesions that affect the head and neck, including malignant squamous lesions caused by high-risk genotypes such as HPV-16 and HPV-18. The objective of this review is to determine the role of HPV in different pathologies, distinguishing between benign and malignant lesions, and with particular emphasis on those in which a causal association with the virus has been demonstrated, such as laryngeal papillomatosis and oropharyngeal squamous carcinoma. In addition, molecular damage mechanisms, detection and prevention methods such as vaccination against the virus will be analyzed. It is necessary to know the relevance of HPV in our specialty, since its determination may have implications in terms of patient management and prognosis.

Caracterización de pacientes con papiloma laríngeo / Characteristics of patients with lagyngeal papillomatosis

La papilomatosis laríngea es la neoplasia laríngea benigna más común y está causada por el virus de papiloma humano. Se considera que la papilomatosis laríngea tiene un papel independiente como factor de riesgo de cáncer; se clasifica dentro de tres grupos de acuerdo con sus características clínicas: juvenil, adulto y recurrente. Su incidencia asociada a neoplasia maligna es del 4%. Objetivos: Determinar si existen factores de riesgo asociados al tipo de papilomatosis laríngea; y si existe relación con el tipo de papilomatosis y neoplasias asociadas. Metodología: Estudio observacional descriptivo de pacientes que acuden al servicio de Otorrinolaringología del Hospital General San juan de Dios y su caracterización. Resultados: De los 33 pacientes evaluados con papilomatosis laríngea, 51 % fueron del género masculino, la edad promedio sin incluir pacientes pediátricos fue de 23 años. La mediana de reintervenciones es de 4 veces, y la mayoría tiene pérdida del seguimiento. La papilomatosis tipo infantil es la más común con pacientes de 7 a 14 años de edad. Los pacientes con papilomatosis adulta presentaron más factores de riesgo que los pacientes con papilomatosis infantil y recurrente, p=0.01. Los pacientes presentan ronquera, disfonía y dificultad respiratoria. El diagnóstico se realiza por clínica con laringoscopía sin biopsia en la mitad de los pacientes. El 9% de los pacientes estudiados presentaron neoplasia asociada. El número de reintervenciones está asociado a un mayor riesgo de progresión a neoplasia. Conclusión: Los pacientes con papilomatosis adulta presentaron más factores de riesgo que los pacientes con papilomatosis infantil, y el 9% de los pacientes presentan una neoplasia asociada, más alta de la reportada en la literatura.(AU)

Laryngeal papillomatosis is the most common benign neoplasm and is caused by the human papilloma virus. Laryngeal papillomatosis is considered to have an independent role as risk factor. Laryngeal papillomas are classified into three groups, according to their clinical characteristics: juvenile, adult and recurrent. 4% is associated with neoplasia. Objectives: Determine if there are risk factors associated with the type of laryngeal papillomatosis and if there is a relationship with the type of papillomatosis and associated neoplasms. Methodology: Descriptive observational study of patients attending the Otolaryngology service of the General Hospital San Juan de Dios de Guatemala and their characterization. Results: Of the 33 patients evaluated with laryngeal papillomatosis, 51% were male, with an average age of 23 years. The median number of reoperations is 4, and most do not return to follow-up. Infantile type papillomatosis is the most common, with patients 7 to 14 years of age. Patients with adult papillomatosis had more risk factors than patients with infantile and recurrent papillomatosis, p= 0.01. Patients present hoarseness, dysphonia and respiratory distress upon admission. Diagnosis is made clinically with laryngoscopy without biopsy in half of the patients. 9% of the patients studied had associated neoplasia. The number of reoperations is associated with an increased risk of developing a neoplasm. Conclusion: Patients with adult papillomatosis presented more risk factors than patients with infantile papillomatosis. And 9% of the patients present associated neoplasia, higher than reported in the literature

Caracterización clinicoepidemiológica y terapéutica de niños con papilomatosis respiratoria recurrente / Clinical, epidemiological and therapeutical characterization of children with recurrent respiratory papillomatosis

Introducción: La papilomatosis respiratoria recurrente es una enfermedad infrecuente de la vía aérea que afecta a niños y adultos, causada por el papilomavirus. Objetivo: Caracterizar niños con papilomatosis respiratoria recurrente desde los puntos de vista clínico, epidemiológico y terapéutico, así como evaluar su evolución a corto y mediano plazos. Métodos: Se realizó una investigación observacional, longitudinal y prospectiva de 40 niños con papilomatosis respiratoria recurrente, atendidos en el Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Infantil Docente Sur Dr. Antonio María Béguez César de Santiago de Cuba, desde enero del 2010 hasta diciembre del 2016. Resultados: Los pacientes incluidos en el estudio representaron 3,2 % del total de los ingresos. Predominó el sexo masculino (60,0 %); el promedio de edad fue de 8,6 ± 4 años. Existió asociación estadística entre la localización anatómica de las lesiones y el sexo masculino; sin embargo, no hubo dicha asociación con la edad. Las localizaciones orofaríngea (50,0 %) y laríngea (42,5 %) fueron las de mayor observancia. El parto transvaginal se asoció con el mayor número de pacientes que presentaron la citada afección (85,0 %) y el tratamiento con exéresis e interferón se asoció a la evolución satisfactoria en 95,8 % de los afectados. Conclusiones: Las características clínicas y epidemiologias de los pacientes con papilomatosis respiratoria recurrente de esta casuística no difieren del contexto epidemiológico mundial, siendo una entidad de observación poco frecuente, pero no rara en los servicios de pediatría.

Introduction n The recurrent respiratory papillomatosis is an uncommon disease of the airways that affects children and adults, caused by the papillomavirus. Objective: To characterize children with recurrent respiratory papillomatosis from the clinical, epidemiologic and therapeutic points of view, as well as to evaluate their clinical course at short and mid terms. Methods: An observational, longitudinal and prospective investigation of 40 children with recurrent respiratory papillomatosis was carried out, they were assisted in the Otolaryngology Service of Dr. Antonio María Béguez Cesar Teaching Southern Children Hospital in Santiago de Cuba, from January, 2010 to December, 2016. Results: The patients included in the study represented 3.2 % of the total of admissions. The male sex prevailed (60.0 %); the average age was 8.6 ± 4 years. Statistical association existed between the anatomical localization of the lesions and the male sex; however, there was no such association with the age. The oropharyngeal (50.0 %) and laryngeal (42.5 %) localizations were those of more observance. The transvaginal childbirth was associated with the higher number of patients that presented the mentioned disorder (85.0 %) and the treatment with exeresis and Interferon was associated with the satisfactory clinical course in 95.8 % of those affected. Conclusions: The clinical and epidemiological characteristics of patients with recurrent respiratory papillomatosis of this case material don't differ from the world epidemiological context, being an unusual observation entity, but not strange in the pediatrics services.

Características clínicas y epidemiológicas de la papilomatosis respiratoria recurrente en pacientes pediátricos / Clinical and epidemiological characteristics of recurrent respiratory papillomatosis in pediatric patients

La papilomatosis respiratoria recurrente (PRR) es la segunda causa más frecuente de disfonía durante la infancia, cuyo agente causal más frecuente es el virus del papiloma humano serotipos 6 y 11. Con el objetivo de analizar las características clínicas y epidemiológicas de la PPR en pacientes pediátricos admitidos en el Servicio Desconcentrado Hospital Pediátrico Dr. Agustín Zubillaga, se realizó un estudio descriptivo transversal de recolección retrospectiva de datos durante el lapso 2011-2016. Entre las características sociodemográficas se encontró una edad promedio para el momento del diagnóstico de 4,4 ± 2,41 años, siendo los más afectados los preescolares (70%) sin predilección por sexo. Como antecedente prenatal, 90% fue producto de parto vaginal y 30% reportaron asma e infección respiratoria baja. Las características clínicas presentes fueron disfonía (90%), disnea (70%) y estridor (60%) y la localización de las lesiones fueron comisura anterior (100%), repliegues vocales (80% derecho y 90% izquierdo) y vestíbulo (40%). Se reportaron 40% de casos de VPH-6 y 10% de VPH-11. El tratamiento fue quirúrgico en el 100% de los casos, de los cuales 50% requirió una segunda poda y 30% tres podas; 10% de los pacientes ameritaron traqueotomía. Este estudio aporta información sobre la importancia de reconocer tempranamente la disfonía persistente, lo que permite disminuir la demora en el diagnóstico de PRR y facilitar un manejo oportuno con menores tasas de recidiva a largo plazo(AU)

Recurrent respiratory papillomatosis (RRP) is the second most frequent cause of dysphonia during childhood; the most frequent causative agent is human papillomavirus serotypes 6 and 11. In order to describe the clinical and epidemiological characteristics of RRP In pediatric admitted to the Servicio Desconcentrado Hospital Pediátrico Dr. Agustín Zubillaga, a cross-sectional descriptive study was conducted during the 2011-2016 period. The average age of diagnosis was 4.4 ± 2.41 years, with the highest prevalence in preschool children (70%) and with no sex predilection. 90% of patients were product of vaginal delivery and 30% reported asthma and low respiratory infection. The clinical features present were dysphonia (90%), dyspnea (70%) and stridor (60%); location of the lesions were anterior commissure (100%), vocal folds (80% right and 90% left) and vestibule (40%). 40% of patients reported HPV-6 and 10% HPV-11. Treatment was surgical in 100% of cases of which 50% required a second pruning and 30% three pruning; 10% needed a tracheotomy. This study provides information on the importance of early recognition of persistent dysphonia allowing to reduce diagnosis delay of RRP and facilitate timely management with lower rates of long-term recurrence(AU)

Síndrome de Goltz o Hipoplasia dérmica focal / Goltz Syndrome or focal dermal hypoplasia

RESUMEN Introducción: El síndrome de Goltz o hipoplasia dérmica focal es una enfermedad genética rara del grupo de las displasias ectodérmicas con un mecanismo de herencia dominante ligado al cromosoma X. Objetivo: Describir las características clínicas del síndrome de Goltz, su diagnóstico y tratamiento. Presentación del caso: Paciente femenina de 4 años de edad diagnosticada con síndrome de Goltz. Se valora en equipo multidisciplinario con las especialidades de genética, cirugía maxilofacial, estomatología, dermatología, oftalmología, ortopedia y el servicio de otorrinolaringología. Conclusiones: El síndrome de Goltz se caracteriza principalmente por afectación cutánea; anomalías oculares, dentales, faciales y esqueléticas; afectación del aparato gastrointestinal, urinario, cardiovascular y sistema nervioso central con grado variable de severidad. Su diagnóstico es clínico. La atención interdisciplinaria es fundamental para el adecuado diagnóstico y tratamiento; su pronóstico depende del grado de afectación(AU)

ABSTRACT Introduction: Goltz syndrome also known as focal dermal hypoplasia is a rare genetic disease in the ectodermal dysplasia´s group and with a mechanism of dominant inheritance linked to the X chromosome. Objectives: To describe the clinical characteristics of the Goltz syndrome, its diagnosis and treatment. Case presentation: Case of a 4 year-old female patient diagnosed with Goltz syndrome. She was studied by a multidisciplinary team including Genetics, Maxillofacial Surgery, Stomatology, Dermatology, Ophthalmology, Orthopedics and ORL specialists. Conclusions: Goltz syndrome or focal dermal hypoplasia is mainly characterized by skin affectations; eyes, dental, skeletal, and face anomalies; gastrointestinal tract, urinary, cardiovascular and central nervous systems´ affections with varying degrees of severity. The diagnosis is clinical. A multidisciplinary approach is essential for a proper diagnosis and treatment; and prognosis depends on the grade of severity(AU)

Papilomatosis traqueobronquial y pulmonar sin compromiso de la laringe tratada con bevacizumab endovenoso en un niño / Tracheobronchial and pulmonary papillomatosis without involvement of the larynx treated with intravenous Bevacizumab in a child

La papilomatosis respiratoria recurrente es una neoplasia benigna infrecuente que, comúnmente, afecta la vía aérea superior con predilección por la laringe. El compromiso traqueobronquial aislado es muy raro. El diagnóstico y el tratamiento de esta enfermedad constituyen un desafío, debido a su manifestación clínica inespecífica y su naturaleza recurrente. Se presenta a un varón de 6 años con diagnóstico de asma refractario al tratamiento, sin historia ni evidencia de papilomatosis laríngea. El examen endoscópico reveló papilomatosis traqueobronquial extensa, y la tomografia computada, compromiso pulmonar. Recibió terapia adyuvante con bevacizumab endovenoso, con muy buena respuesta. Se alerta a los pediatras para considerar esta rara neoplasia traqueobronquial en todo niño con síntomas de asma atípicos o que no mejoran con el tratamiento médico convencional.

Recurrent respiratory papillomatosis is an infrequent benign neoplasm that commonly affects the upper airway with a predilection for the larynx. Isolated tracheobronchial involvement is very rare. Diagnosis and treatment of this disease is a challenge due to its non-specific clinical manifestation and its recurrent nature. We present a 6-year-old male with a diagnosis of asthma refractory to treatment, without history or evidence of laryngeal papillomatosis. The endoscopic examination revealed extensive tracheobronchial papillomatosis and the computed tomography, pulmonary involvement. He received adjuvant therapy with intravenous Bevacizumab with very good response. We alert pediatricians to consider this rare tracheobronchial neoplasm in all children with atypical asthma symptoms or in those who do not improve with conventional medical treatment.

Vacuna contra el virus papiloma humano como tratamiento para la papilomatosis respiratoria recurrente / Human papilloma virus vaccination treatment for recurrent respiratory papillomatosis

RESUMEN Una de las manifestaciones clínicas del virus papiloma humano (VPH) es la papilomatosis respiratoria recurrente (PRR), que se caracteriza por la proliferación de lesiones epiteliales verrucosas recurrentes en la mucosa respiratoria, pudiendo progresar a obstrucción de vía aérea o presentar transformación maligna. El tratamiento de primera línea quirúrgico, pero dada su alta recurrencia ha tomado peso el tratamiento adyuvante, como la vacuna tetravalente contra VPH. Sin embargo, existe controversia respecto a su eficacia. El objetivo de esta revisión es analizar la efectividad de la vacuna contra VPH como tratamiento adyuvante de la PRR, para lo cual hicimos una revisión de la literatura sobre la efectividad de la vacuna tetravalente contra VPH para PRR, realizando una búsqueda en diversas fuentes: Pubmed, MEDLINE, EMBASE, Cochrane, Google Scholar y Epistemonikos. Se seleccionaron los estudios que responden a la pregunta y se analizaron los datos de los estudios primarios. Se encontraron cinco estudios primarios no aleatorizados, todos a favor de la vacuna como tratamiento. Concluimos con baja certeza de evidencia, que la vacuna es posiblemente efectiva para pacientes con PRR en disminuir el número de recurrencias, aumentar el intervalo entre cirugías, lograr remisión completa o parcial de la enfermedad y aumentar significativamente los títulos de anticuerpos anti-VPH.

ABSTRACT A clinical manifestation of human papillomavirus (HPV) is recurrent respiratory papillomatosis (RRP), characterized by the proliferation of recurrent verrucous epithelial lesions in the respiratory mucosa, which may progress to airway obstruction or malignant transformation. First-line treatment is surgery, but given its high recurrence the use of adjuvant therapy, such as the quadrivalent vaccine, has gained importance. However, there is controversy regarding its effectiveness. To analyze the effectiveness of the HPV vaccine as an adjuvant treatment for RRP a review of the literature on the effectiveness of HPV tetravalent vaccine for RRP was performed by searching databases such as Pubmed, MEDLINE, EMBASE, Cochrane, Google Scholar and Epistemonikos. We selected the studies that answered the question and analyzed the data from all of which supported the vaccine as treatment. None were randomized controlled trials. We conclude, with low certainty of evidence, that the vaccine is possibly effective for RRP in decreasing the number of recurrences, increasing the intersurgical interval, achieving complete or partial remission of disease and significantly increasing anti-HPV antibodies.

Paciente con papilomatosis laringo-traqueo-bronquial recurrente y empiema at necessitates Dificultades de diagnóstico y manejo / Patient with recurrent laryngeal-tracheo-bronchial papillomatosis and empyema at necessitates Difficulties in diagnosis and management

Resumen Paciente masculino de 17 años, con cuadro de PLR desde los 18 meses, al que se le han realizado 85 intervenciones a nivel laringo-traqueal, por lo que requirió traqueostomía permanente desde los cinco años, presentando cuadros de neumonías a repetición con invasión papilomatosa a pulmón de predominio derecho con aislamiento de actinomicetos; desarrolló empiema at neccesitatis del que se aislaron múltiples gérmenes multirresistentes con severo compromiso del parénquima pulmonar por lo que requirió neumonectomía radical derecha en intento de controlar la infección. Fue manejado con anfotericina B deoxicolato, meropenem, tigeciclina y polimixina B a pesar de lo cual presenta empeoramiento del cuadro clínico con posterior choque séptico refractario que lo llevó a la muerte.

Abstract A 17-year-old male patient, with a clinical picture of RRP since18 months of age, who underwent 85 interventions at the laryngo-tracheal level, requiring permanent tracheostomy from the age of 5, presenting recurrent pneumonia with lung papillomatous invasion of right predominance with actinomycete isolation. He developed empyema at neccesitatis from which multiple multiresistant organisms with severe compromise of the pulmonary parenchyma were isolated, which required a right radical pneumonectomy in an attempt to control the infection. He was managed with am-photericin B deoxycholate, meropenem, tigecycline and polymyxin B, despite which he presented worsening of the clinical picture with subsequent refractory septic shock that led to his death.

Papilomatosis laríngea: una causa poco frecuente de disfonía en el niño. Serie de casos / Laryngeal papillomatosis: A rare cause of dysphonia in the child. Case series

La papilomatosis laríngea juvenil es una enfermedad infrecuente causada por el virus del papiloma humano, principalmente, los tipos 6 y 11. Es el tumor laríngeo benigno más común en los niños. Debe pensarse, en esta patología, en todo niño con disfonía persistente y progresiva, acompañada o no de estridor y dificultad respiratoria. La laringoscopía flexible con anestesia local permite visualizar las típicas lesiones de características verrugosas. El diagnóstico se confirma mediante la anatomía patológica. El tratamiento existente es paliativo y consiste, principalmente, en la escisión quirúrgica de los papilomas para mantener la vía aérea sin obstrucción y mejorar la calidad de la voz, pero tiene una alta tasa de recidiva. Se presentan 20 pacientes con papilomatosis laríngea juvenil. Se describen las manifestaciones clínicas, el diagnóstico y el tratamiento de esta patología.

Juvenile laryngeal papillomatosis is an uncommon disease caused by human papilloma virus, mainly types 6 and 11. It is the most common benign laryngeal tumor in children. This condition should be suspected in any children with persistent and progressive dysphonia with or without stridor and respiratory distress. Flexible laryngoscopy under local anesthesia allows to visualize the typical wart-like lesions. The diagnosis is confirmed by pathological anatomy. Existing treatment is palliative and consists mainly of the surgical excision of the papillomas to maintain the airway without obstruction and to improve the quality of the voice, but it has a high rate of relapse. We present 20 patients with juvenile laryngeal papillomatosis. We describe the clinical manifestations, the diagnostic methods and the treatment of this pathology.

Cáncer orofaríngeo y virus del papiloma humano en cabeza y cuello: relaciones fisiopatológicas y epidemiológicas / Oropharyngeal carcinoma and papiloma virus in head and neck: phisiopathological and epidemiological relations

Resumen El Virus del Papiloma Humano (VPH) es una enfermedad diagnóstico frecuente, transmitida por contacto entre piel y mucosas. Se han descrito múltiples relaciones etiológicas con neoplasias en órganos del sistema genital y reproductor y a nivel de cabeza y cuello. Éste se ha agrupado y caracterizado mediante análisis filogenéticos y en su secuencia de nucleótidos y aminoácidos. EL VPH progresa por las capas de epitelio de piel o mucosa induciendo malignización celular. El diagnóstico se realiza mediante diversas técnicas de PCR o de hibridación in situ. El carcinoma orofaríngeo es una patología neoplásica con una presentación clínica variada. Su asociación a VPH es inmunohistoquímicamente detectable, y se asocia a una presentación más frecuente en jóvenes, en hombres, con una localización anatómica mejor definida, y con una expresión clínica más florida y temprana. Actualmente se ha documentado un incremento en los casos de carcinoma orofaríngeo a pesar del descenso de su principal factor de riesgo; el tabaquismo. Su incidencia y mortalidad continúan siendo relativamente bajas en comparación con otros tumores en cabeza y cuello. Este incremento se ha asociado etiológicamente a la infección de VPH con subtipos de mayor riesgo de malignidad como el VPH 16 y 18. A nivel nacional existen diferencias estadísticas con respecto a los datos foráneos, sin embargo la cantidad de estudios realizados en nuestra población y los sesgos asociados al subregistro de la enfermedad son un factor importante a tomar en cuenta. Es necesario realizar una mayor cantidad de estudios en la población costarricense para determinar el comportamiento real de esta enfermedad y su relación etiológica con el carcinoma de orofaringe en nuestro país.

Abstract The Human Papilloma Virus (HPV) is a frequently diagnosed sexually transmitted disease, transmitted by contact between skin and mucous membranes. There are multiple etiological relationships between HPV infections and neoplasms in organs of the reproductive and genital system and at head and neck. Those belonging to HPV have been grouped and characterized by phylogenetic analysis and by its sequence of nucleotides and amino acids. HPV progresses through the layers of skin or mucosal epithelium inducing malignant transformation in these cells. The diagnosis of this infection is performed using various techniques of PCR and in situ hybridization. Oropharyngeal carcinoma is a neoplastic disease with a varied clinical presentation. Its association with HPV is detectable by immunohistochemic methods. It's also associated more frequent with young people, men, presentation with a better defined anatomic location and an earlier clinical expression. Currently it has been documented an increase in cases of oropharyngeal carcinoma despite the fall of their main risk factor; smoking. Its incidence and mortality continue to be relatively low in comparison with other head and neck tumors. This increase has etiologically been associated with HPV infection; and with subtypes of increased risk of malignancy such as HPV 16 and 18; as with changes in the behavior of the disease. National statistics differ from the foreign data, however the low amount of studies in our population and the biases associated with underreporting of the disease are an important factor to take into account. It is necessary to perform a greater number of studies in the Costa Rican population to determine the actual behavior of this disease and its etiological relation to carcinoma of the oropharynx.

Pigmentación macular eruptiva idiopática: presentación de dos casos clínicos y revisión de la literatura / Idiopathic eruptive macular pigmentation: presentation of two clinical cases and review of the literature

La pigmentación macular eruptiva idiopática es una enfermedad rara, descrita por Degos en 1978. Se han reportados 57 casos en la literatura. Afecta principalmente a niños entre 6 a 14 años, se caracteriza por manchas hiperpigmentadas color marrón en tronco, cuello y región proximal de extremidades, que aparecen en forma gradual y se resuelve en un periodo de meses o años. Casos clínicos. Masculino de 7 años de edad y femenino de 12 años de edad, con dermatosis diseminada a cabeza, tronco y extremidades que afecta cara, cuello, tronco en todas sus superficies y la parte proximal de las extremidades, constituida por manchas hiperpigmentadas de color gris-marrón de 0.5 ­ 1.3 cm, límites bien definidos, no confluentes, no pruriginosas, sin tratamiento previo. En las biopsias de piel se observó pigmentación de la capa basal, con melanófagos en dérmis. Conclusión. Los casos clínicos descritos cumplen los criterios de Sanz de Galdeano y cols: a) erupción macular azul pizarra o marrón no confluyente, b) ausencia de enfermedades cutáneas inflamatorias previas, c) sin medicación previa, d) estudio histológico con hiperpigmentación de la capa basal, melanófagos en dermis e infiltrado liquenoide y e) conteo de mastocitos normales. El diagnóstico diferencial se hace con erupción por drogas, hiperpigmentación postinflamatoria, mastocitosis, liquen plano pigmentado y eritema discrómico perstans. Es importante reconocer la enfermedad por su comportamiento autorresolutivo (AU)

Idiopathic eruptive macular pigmentation is a rare disease, described by Degos in 1978. There have been 57 cases reported in the literature. It mainly affects children between 6 and 14 years old, is characterized by hyperpigmented brown macules on the trunk, neck and proximal part of limbs that appear gradually and disappear during a period of several months to years. Clinical cases: A 7-year-old male and a 12-year-old female with disseminated skin lesions in the head, trunk and limbs, involving face, neck, all surfaces of the trunk and proximal parts of the limbs, consisting of hyperpigmented gray-brown well-defined isolated macules measuring 0.5 - 1.3 cm in diameter, non-pruritic, without any treatment. In the skin biopsies, pigmentation of the basal layer is observed, with melanophages in dermis. Conclusion: These cases fulfill the criteria of Sanz de Galdeano et al: a) black blotchy or non-confluent brown macular rash, b) absence of previous inflammatory skin diseases, c) without previous medication, d) histological study with hyperpigmentation of the basal layer, melanophages in the papillary dermis and lichenoid infiltrate, e) normal mast cell count. The differential diagnosis is with drug eruption, postinflammatory hyperpigmentation, mastocytosis, pigmented lichen planus and erythema dyschromicum perstans. It is important to recognize the disease because of its self- resolving behavior (AU)

Transmisión materno fetal del VPH. Evolución clínica y nasofibroscópica

A nivel mundial, se estima 630 millones de individuos infectados en el área ano-genital y 190 millones con enfermedad clínica por el virus papiloma humano (VPH), siendo la primera infección de transmisión sexual. En Venezuela se estima que entre el 11 % y 12 % de las mujeres embarazadas pueden están infectadas, con riesgo de transmisión al recién nacido por mecanismo vertical/ perinatal pudiendo llevar a infección crónica en el niño. Objetivo: determinar el porcentaje de transmisibilidad materno fetal del VPH, la persistencia y tipo del mismo en faringe, y los hallazgos nasofibroscópicos en los veinticuatro primeros meses de vida, en pacientes que acuden al servicio de infectología y neumonología del Hospital Pediátrico Dr. Jorge Lizárraga, Valencia, Edo. Carabobo. Metodología: Trabajo descriptivo, longitudinal, retro y prospectivo en hijos de madre con VPH, período junio 2010 a marzo 2016, a quienes se les realizó evaluación clínica y nasofibroscópica, antes del primer año y entre el primer y segundo año de vida, con toma de muestra laríngea para PCR VPH. Resultados: Se evaluaron 12 niños. El 58 % de las madres eran menores de 25 años, el 40,6 % habían tenido más de 4 parejas sexuales; en su mayoría presentaron arrugas vulvares. Los niños fueron en su mayoría a términos, y 75 % parto vaginal; 2/3 presentaron el virus en laringe antes del primer año, predominando el tipo 6, pero persistiendo solo en uno durante el segundo año (tipo 11), con lesión vegetante. CONCLUSIONES: El inicio de actividad sexual es precoz, con una tasa importante de madres embarazadas conVPH. Transmisión vertical/ perinatal aproximada del 75 % pero con una lisis viral mayor al 90 % en el segundo año de vida.

Globally, an estimated 630 million individuals are infected in the ano-genital area and 190 million with clinical disease from the Human Papillomavirus (HPV), being the first sexually transmitted infection in the world. In Venezuela, it is estimated that between 11 and 12 % of pregnant women may be infected, with risk of transmission to the newborn by vertical or perinatal mescanism, leading to complications due to chronic infection in the child. Objective: To determine the percentage of maternal fetal transmissibility of HPV, the persistence and type of the pharynx, as well as the nasofibroscopic findings in the first 24 months of life, in patients attending the infectious and pneumonology department of the Pediatric Hospital Dr. Jorge Lizárraga, Valencia, Edo. Carabobo. Methods: Descriptive, longitudinal, retrospective and prospective work in children of HPV mothers during the period June 2010 to March 2016, who underwent clinical and nasofibroscopic evaluation, before the first year and between the first and second year of life, with laryngeal sampling for HPV PCR. Results: Twelve children were evaluated. 58 % of the mothers were under 25 years old, where 40.6 % had had more than 4 sexual partners; most of them had vulvar wrinkles. In terms of children were mostly terms, 75 % vaginal delivery. Two-thirds of the children presented the virus in the larynx before the first year, predominating type 6, but persisting only in one child during the second year of life (type 11), with a persistent vegetative lesion. Conclusions: The onset of sexual activity is precocious in our population, with an important rate of pregnant mothers important for HPV. There is approximately 75 % vertical / perinatal transmission but viral lysis greater than 90 % in the second year of life.

Papilomatosis respiratoria recurrente: análisis del impacto económico en el tratamiento quirúrgico / Recurrent respiratory papillomatosis: analysis of the economic impact generated by surgical treatment

Objetivo: Evaluar el impacto económico que genera el tratamiento quirúrgico de la papilomatosis respiratoria recurrente en el tercer nivel de atención. La papilomatosis respiratoria recurrente es una entidad prevalente. El impacto económico que genera se encuentra principalmente en la necesidad de las repetidas intervenciones quirúrgicas que requiere a lo largo de su evolución, además de la morbilidad que ocasiona esta en el paciente. Materiales y métodos: Este estudio se realizó en el Hospital de Especialidades N° 2, Centro Médico Nacional del Noroeste, IMSS. Diseño retrospectivo, observacional, trasversal. Muestreo no probabilístico por serie consecutiva de casos. En la descripción general del estudio, se revisaron los expedientes clínicos de los pacientes con diagnóstico de papilomatosis respiratoria recurrente atendidos en el servicio de esta institución de enero de 2010 a enero de 2012. Se tomaron datos como la edad, sexo, manejo quirúrgico y/o terapia coadyuvante, y costo generado por su atención quirúrgica exclusivamente. Resultados: De un total de 103 expedientes revisados, solo 39 se encontraron completos y cumplieron con los criterios de inclusión: 16 (41%) eran de sexo femenino y 23 (59%), de sexo masculino. Se encontraron 27 casos (69%) juveniles y 12 (30.8%) adultos. Solo 19 casos (48.7%) recibieron terapia coadyuvante. En 15 casos (38.5%) se practicó traqueotomía. El costo directo por intervención quirúrgica de resecciones fue de $322,943.92 (22,190 USD) en el grupo juvenil y de $55,225.33 (3,790 USD) en el grupo adulto. Conclusiones: El tratamiento quirúrgico de la papilomatosis respiratoria recurrente representa una carga financiera y una gran morbilidad tanto para las instituciones de salud como para la familia.

Objective: To evaluate the economic impact generated by surgical treatment of recurrent respiratory papillomatosis in the tertiary care level. Recurrent respiratory papillomatosis is a prevalent entity. The economic impact it generates is mainly due to the need for repeated surgical interventions throughout its progression, in addition to the morbidity it causes to the patient. Materials and methods: This retrospective, observational, cross-sectional study was carried out at the Specialty Hospital No. 2, National Medical Center of the Northwest, Mexican Social Security Institute (IMSS), using a non-probability sampling by consecutive case series. In the general description of the study, clinical records of patients diagnosed with recurrent respiratory papillomatosis treated at this institution from January 2010 to January 2012 were reviewed. Data such as age, gender, surgical management and/or adjuvant therapy, and cost generated by exclusive surgical care, were collected. Results: Out of a total of 103 reviewed files, only 39 were complete and met the inclusion criteria: 16 (41%) were female and 23 (59%) were male. Twenty-seven (27) cases (69%) were juvenile patients and 12 (30.8%) were adults. Only 19 cases (48.7%) received adjuvant therapy. Tracheotomy was performed in 15 cases (38.5%). The direct cost for resection surgery was $322,943.92 (22,190 USD) in the juvenile group and $55,225.33 (3,790 USD) in the adult group. Conclusions: Surgical treatment for recurrent respiratory papillomatosis represents a financial burden and great morbidity for both health institutions and the family.

Papilomatosis respiratoria recurrente en paciente pediátrico: reporte de un caso / Recurrent respiratory papillomatosis in a pediatric patient: case report

La variabilidad genética relacionada al sistema inmune del huésped ha sido propuesta como uno de los factores más influyentes en el desarrollo de enfermedades causadas por HPV. Caso clínico: Reportamos el caso de un niño de 5 años en cuyo estudio por disfonía crónica se encuentra papilomatosis laríngea probablemente adquirida por vía vertical durante el parto. El diagnóstico de papilomatosis laríngea se confirmó con una biopsia tras una primera cirugía orientada a remover los papilomas. Se utilizó el sistema de clasificación Derkay para evaluar la severidad de la papilomatosis. Se realizó genotipificación en biopsia demostrándose HPV-6. Posteriormente mediante tipificación de alelos HLA se demostró homocigosis para los alelos HLA-DQA1*0505, -DQB1*0301, -DRB1*1101. Conclusiones: Se necesitan estudios adicionales que permitan identificar los alelos HLA más prevalentes en población latina y su potencial asociación con la susceptibilidad genética en Papilomatosis Respiratoria Recurrente.

Genetic variability related to the host immune system has been proposed as one of the most influential factors in the development of diseases caused by HPV. Clinical case: We report the case of a 5-year-old child in whom chronic laryngeal papillomatosis, probably acquired vertically during labor, was detected. The diagnosis of laryngeal papillomatosis was confirmed with a biopsy after a first surgery to remove the papillomas. The Derkay classification system was used to assess the severity of papillomatosis. Biopsy genotyping was performed by demonstrating HPV-6. Later, HLA-DQA1 * 0505, -DQB1 * 0301, -DRB1 * 1101 alleles were homozygous for HLA allele typing. Conclusions: Further studies are needed to identify the most prevalent HLA alleles in the Latino population and their potential association with genetic susceptibility in Recurrent Respiratory Papillomatosis.

Human papillomavirus vaccine efficacy in the prevention of anogenital warts: systematic review and meta-analysis / Eficacia de la vacuna contra el virus del papiloma humano en la prevención de verrugas anogenitales: revisión sistemática y metanálisis

Abstract: Objective: To review evidence on the efficacy of HPV vaccines in the prevention of non-cancer lesions (anogenital warts [AGW], recurrent laryngeal papillomatosis and oral papillomatosis). Materials and methods: We conducted a systematic review of randomized trials. We performed random effect models and effects were reported as relative risks (RR) and their confidence intervals (95%CI) following both intention to treat (ITT) and per protocol (PP) analyses. Results: We included six studies (n=27 078). One study was rated as high risk of bias. One study could not be included in the meta-analysis because it provided combined results. We found that quadrivalent vaccine reduced the risk of AGW by 62% (RR: 0.38, 95%CI:0.32-0.45, I2:0%) in the ITT analysis and by 95% (RR: 0.05, 95%CI:0.01-0.25, I2:66%) in the PP analysis. Subgroup analyses of studies in women or with low-risk of bias provided similar results. Conclusion: HPV quadrivalent vaccine is efficacious in preventing AGW in men and women.

Resumen: Objetivo: Revisar la evidencia sobre la eficacia de las vacunas contra el virus del papiloma humano en la prevención de lesiones no oncológicas (verrugas anogenitales [VAG], papilomatosis recurrente respiratoria y papilomatosis oral). Material y métodos: Realizamos una revisión sistemática de ensayos clínicos aleatorizados. Empleamos modelos de efectos aleatorios, calculando riesgos relativos (RR) y sus intervalos de confianza al 95% (IC95%), utilizando el análisis por intención a tratar (ITT) y por protocolo (PP). Resultados: Seleccionamos seis estudios (n=27 078). Un estudio tuvo alto riesgo de sesgo y otro no fue incluido en el metanálisis. La vacuna cuadrivalente reduce el riesgo de VAG en 62% (RR: 0,38; IC95%:0,32-0,45; I2:0%) en el análisis ITT y en 95% (RR: 0,05; IC95%:0,01-0,25; I2:66%) en el análisis PP. Los análisis de subgrupos (mujeres y estudios con bajo riesgo de sesgo) proporcionaron resultados similares. Conclusión. La vacuna cuadrivalente es eficaz en la prevención de VAG en hombres y mujeres.

Papilomatosis hirsutoide de la vulva / Hirsutoide papillomatosis of the vulva

Resumen:La papilomatosis hirsutoide de la vulva, es una alteración en el área genital que puede ocasionar confusión en cuanto a la etiología de la misma; la cual debe tenerse presente en caso de encontrarse en alguna persona evaluada en la Clínica Médico Forense, ya que esta condición ha sido relacionada con el virus del Papiloma Humano, siendo que en los últimos estudios realizados en diferentes países se ha logrado determinar que la misma no tiene relación con la presencia del virus del Papiloma Humano. En el presente artículo se ahonda en el tema, en cuanto a la morfología que presenta esta alteración, así como lo que han concluido los estudios y la forma de abordarlo al momento de la valoración médico legal.

Abstract:The hirsutoide papillomatosis of the vulva, is an alteration in the genital area that can cause confusion as to the etiology of the same; which should be considered in case of being in someone assessed at the Forensic Medical Clinic, since this condition has been linked to the human papilloma virus, being that in recent studies conducted in different countries has been determined that the same It is unrelated to the presence of human papilloma virus.In this article delves into the subject, in terms of morphology having this disorder and what studies have been completed and how to address it when the forensic evaluation.