Bullous pemphigoid: a series of 50 cases / Penfigoide bolhoso: série de 50 casos

OBJECTIVES: This study aims to analyze data on the epidemiology, treatment and course of bullous pemphigoid in 50 patients and compare findings to the data already available in the literature. METHODS: Data were collected retrospectively through medical records and analyzed statistically. A review of the literature was conducted using articles indexed in the MEDLINE (via PubMed) database. RESULTS: The mean age at diagnosis was 71.1 years. Comorbidities were observed in almost all cases, and the association between bullous pemphigoid and neurological diseases was present in 18% of patients, in agreement with recent data in the literature. CONCLUSION: Care of comorbidities, especially neurological diseases, which increase the mortality of patients with bullous pemphigoid, is thus essential

OBJETIVOS: Este estudo tem por objetivo analisar dados epidemiológicos, de tratamento e evolução de 50 pacientes com diagnóstico de penfigoide bolhoso e comparar aos dados já existentes na literatura. MÉTODOS: Os dados foram coletados retrospectivamente por meio de prontuários médicos e analisados estatisticamente. Foi realizada revisão da literatura mediante artigos indexados na base de dados MEDLINE (via PubMed). RESULTADOS: A média de idade ao diagnóstico foi de 71,1 anos. Comorbidades foram observadas em quase a totalidade dos casos, e a associação entre penfigoide bolhoso e doenças neurológicas esteve presente em 18% dos pacientes, em concordância com dados recentes da literatura. CONCLUSÃO: Ressaltamos a atenção às comorbidades, sobretudo doenças neurológicas, que aumentam a mortalidade dos pacientes com penfigóide bolhoso

Penfigoide bolhoso induzido por enalapril / Bullous pemphigoid induced by enalapril

O penfigoide bolhoso (PB) é uma dermatose bolhosa autoimune subepidérmica que comumente afeta indivíduos idosos. O desencadeamento da doença por medicamentos é conhecido, entretanto, pouco descrito na literatura, especialmente casos associados ao uso de enalapril. A interrupção do fármaco desencadeante constitui o pilar terapêutico, entretanto medicações podem ser necessárias. Descrevemos um caso de PB em um paciente com 45 anos associado ao uso do enalapril e discutimos sobre a variante de PB induzida por medicamentos.

Bullous pemphigoid in a 3-month-old infant: case report and literature review of this dermatosis in childhood / Penfigoide bolhoso em lactente de 3 meses: relato de caso e revisao de literatura da dermatose na infancia

Bullous pemphigoid is an autoimmune subepidermal blistering dermatosis that is uncommon in childhood. We report a case of a female infant, 3 months old, which presented clinical and laboratory data for the confirmatory diagnosis of bullous pemphigoid. The authors used immunohistochemical staining for collagen type IV that allowed the differentiation of bullous pemphigoid from other subepidermal bullous diseases. Opportunely we review the clinical, immunological, therapeutic and prognostic features of this pathology in children.

O penfigoide bolhoso é uma dermatose bolhosa autoimune subepidérmica, incomum na infância. Relatamos um caso de lactente feminina, com 3 meses de idade, que apresentou dados clínicos e laboratoriais confirmatórios para o diagnóstico de penfigoide bolhoso. Os autores utilizaram a coloração de imuno-histoquímica para o colágeno tipo IV que permitiu a diferenciação do penfigoide bolhoso de outras buloses subepidérmicas. Oportunamente, revisamos as características clínicas, imunológicas, terapêuticas e prognósticas da patologia na criança.

Penfigoide de membranas mucosas com estenose esofágica grave / Mucous membrane pemphigoid with severe esophageal stricture

O penfigoide de membranas mucosas é entidade nosológica encarada como um fenótipo, que engloba várias dermatoses autoimunes com lesões bolhosas subepidérmicas, ocorrendo predominantemente nas membranas mucosas, com êxito cicatricial. O acometimento esofágico no penfigoide de membranas mucosas é raro e observado em pacientes com lesão disseminada. As alterações mais comuns são múltiplas membranas ou constrições esofagianas. No presente relato, os autores apresentam paciente com PMM sem lesões cutâneas e estenose esofágica grave, que entrou em remissão após uso de imunoglobulina venosa.

Mucous membrane pemphigoid (MMP) is a rare nosological entity. MMP consists of a clinical phenotype in which several autoimmune subepidermal bullous diseases are classified. It occurs predominantly in the mucous membranes and usually results in scarring. Esophageal involvement in MMP is rare and is generally seen in patients in whom lesions are widespread. The most common alterations are multiple esophageal membranes or strictures. In the present case, the authors report on a patient with MMP without any skin lesions and with severe esophageal strictures who went into remission following use of intravenous immunoglobulin.

Penfigoide bolhoso no adulto mais jovem: relato de três casos / Bullous pemphigoid in younger adults: three case reports

O penfigoide bolhoso é uma dermatose bolhosa autoimune subepidérmica, mais comumente observada na população idosa (acima dos 70 anos). Autoanticorpos são formados contra antígenos específicos da zona de membrana basal: BP180 e BP230 (proteínas do hemidesmossomo). Apresentamos três casos de penfigoide bolhoso, em adultos com menos de 50 anos de idade, destacan do as peculiaridades clínicas na faixa etária mais jovem.

Bullous pemphigoid is an autoimmune subepidermal bullous dermatosis more commonly observed in the elderly (over 70 years old). Autoantibodies are produced for specific antigens of the epidermal basement membrane zone: BP 180 and BP 230 (hemidesmosome proteins). We report three cases of bullous pemphigoid in adults younger than 50 years old, discussing the clinical characteristics of the disease in younger patients.

Dermatoses bolhosas auto-imunes / Autoimmune bullous dermatoses

Dermatoses bolhosas autoimunes são doenças cuja manifestação cutânea primária e fundamental consiste em vesículas e bolhas. Classificam-se conforme a localização da bolha, em intraepidérmica e subepidérmica. Os pacientes produzem autoanticorpos contra estruturas específicas da pele detectáveis por técnicas de imunofluorescência, immunobloting e Elisa. Os recentes avanços da biologia molecular e celular têm permitido conhecer esses autoantígenos, contra os quais os pacientes se sensibilizam e que estão localizados na epiderme ou na junção dermoepidérmica. São doenças de baixa incidência, porém de elevada morbidade e por vezes letais. O objetivo deste trabalho é revisar e descrever os progressos nos conhecimentos de quatro doenças vésico-bolhosas autoimunes: pênfigo foliáceo endêmico (fogo selvagem), pênfigo vulgar, penfigóide bolhoso e dermatite herpetiforme.

Autoimmune bullous dermatoses are diseases in which blisters and vesicles are the primary and fundamental types of skin lesion. Their classification is based on the location of the blister: intraepidermal and subepidermal. Patients produce autoantibodies against self-specific structures of the skin detectable by immunofluorescence techniques, immunoblotting and ELISA. Recent advances in molecular and cellular biology have brought to knowledge these self-antigens, against which patients are sensitized, and which are found in epidermis or in the dermo-epidermal junction. These are low incidence, but high morbidity diseases that may be fatal. The aim of this article is to review and describe the progress of four autoimmune vesiculobullous disorders: endemic pemphigus foliaceous (wild fire), pemphigus vulgaris, bullous pemphigoid and dermatitis herpetiformis.