Ocular cicatricial pemphigoid. From a rheumatology and ophthalmology point of view / Penfigoide ocular cicatrizal, enfoque diagnóstico y terapéutico integral entre el oftalmólogo y el reumatólogo

ABSTRACT Ocular cicatricial pemphigoid (OCP) is a chronic, immune-mediated, bullous, cicatricial disease within the spectrum of mucocutaneous membranous pemphigoids (MMP). Although the diagnosis is often ophthalmological, due to the autoimmune nature of the pathology, it requires a joint approach with rheumatologists and immunologists. The objective of this narrative review was to explore the evidence available in the literature from 2000 to 2020 with respect to clinical manifestations, diagnosis, and treatment. The clinical presentation varies widely, from mild cases with slow progression of years of progression, to severe cases with a torpid and rapidly progressive evolution to fibrosis, refractory to multiple treatments. A com plete evaluation of the patient will help guide the diagnosis. The gold standard for diagnosis is conjunctival biopsy with direct immunofluorescence, although on occasions it can be reached if the symptoms are characteristic. Treatment is local and systemic according to its severity and evolution. The evidence on topical and systemic therapeutics is obtained mainly from uncontrolled observational and experimental studies. Immunomodulatory therapy has made it possible to preserve vision and, in many cases, prevent sequelae. The evolu tion is linked to the early diagnosis and immunosuppressive treatment, so it is essential to be aware of this disease, the diagnostic methods, as well as the immunomodulating and immunosuppressive therapies available.

RESUMEN El penfigoide ocular cicatrizal (POC) es una enfermedad crónica, inmunomediada ampollar, mucosinequiante, comprendida dentro del espectro de penfigoides membranosos mucocutáneos (PMM). El diagnóstico es, con frecuencia, oftalmológico, pero debido al carácter autoinmune de la patología, requiere el abordaje en conjunto con reumatólogos e inmunólogos. El objetivo de esta revisión narrativa fue explorar la evidencia disponible en la literatura, desde el año 2000 hasta el 2020, en lo que respecta a sus manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento. La presentación clínica varía ampliamente, desde casos leves con progresión lenta de años de evolución hasta casos severos con evolución tórpida y rápidamente progresiva a la fibrosis, refractarios a múltiples tratamientos. Una evaluación completa del paciente ayudará a guiar el diagnóstico. El estándar de oro diagnóstico es la biopsia conjuntival con inmunofluorescencia directa, si bien en ocasiones puede diagnosticarse por la clínica característica. El tratamiento es local y sistêmico de acuerdo con su severidad y evolución. En los últimos 20 anos, la evidencia sobre los tratamientos tópicos y sistêmicos corresponde en su mayoría a estudios observacionales y experimentales no controlados. Los métodos de tratamiento inmunomoduladores han permitido preservar la visión y, en muchos casos, prevenir secuelas. La evolución está ligada al diagnóstico temprano y a los tratamientos disponibles, por lo que es fundamental el conocimiento de esta patología, los métodos diagnósticos y los tratamientos inmunomoduladores e inmunosupresores.

Penfigoide de membrana mucosa asociado a carcinoma pulmonar ¿penfigoide paraneoplásico? / Mucous membrane penfigoid associated with pulmonary carcinoma ¿paraneoplastic penfigoid?

El penfigoide de la membrana mucosa es una enfermedad autoinmune, que afecta a los diferentes estratos de la mucosa y la piel, y se caracteriza por lesiones vesiculo-ampollosas polimórficas. Presentando combinaciones variables de lesiones orales, oculares, cutáneas, genitales, nasofaríngeas, esofágicas y laríngeas. Su relación con las neoplasias malignas es poco conocida y sigue siendo controvertida. El presente artículo describe el manejo multidisciplinario de una paciente de 46 años de edad que desarrolló un penfigoide de membrana mucosa a nivel de la cavidad oral. Esta patología estuvo asociada a un carcinoma de pulmón, y posteriormente presentó alteraciones multiorgánicas. El tratamiento fue realizado por las especialidades de dermatología, medicina interna, cirugía general, oftalmología, estomatología, cirugía oral y maxilofacial, dicho tratamiento se llevó a cabo por etapas y tuvo una duración de 2 meses aproximadamente, logrando la resolución de las lesiones que presentaba la paciente. Consideramos que se abre una puerta para futuras investigaciones que confirman la relación entre el penfigoide de la membrana mucosa y el carcinoma de pulmón.

Mucous membrane pemphigoid is an autoimmune disease that affects different layers from mucosa and skin, characterized by polymorphic vesicular-bullous lesions, presenting variable combinations of oral, ocular, skin, genital, nasopharyngeal, esophageal, and laryngeal lesions. Its relationship to malignant neoplasms is poorly understood and remains controversial. This article describes the multidisciplinary management of a 46-year-old patient who developed mucous membrane pemphigoid at the oral cavity level. This pathology was associated with lung carcinoma, and later presented multiorgan alterations, for which a treatment was carried out with the specialties of dermatology, internal medicine, general surgery, ophthalmology, stomatology, oral and maxillofacial surgery, said treatment was carried out in stages and lasted for approximately 2 months, achieving the resolution about lesions that patient presented. We believe that a door opens for future research confirming the relationship between mucous membrane pemphigoid and lung carcinoma.

Desenlaces en pacientes operados con queratoprótesis boston tipo 1 en un centro oftalmológico especializado en la ciudad de Medellín / Outcomes in patients with boston type 1 keratoprosthesis in a specialized center in Medellín

Objetivo: reportar las características y descenlaces de pacientes con queratoprótesis Boston tipo 1. Diseño: estudio observacional descriptivo de corte transversal. Método: se incluyeron los pacientes operados con queratoprótesis Boston tipo 1 residentes en Colombia, mayores de 17 años, sin queratoprótesis previas y que tuviera más de 6 meses de seguimiento, para un total de 39 ojos de 39 pacientes. La cirugía se indicó en los casos con o sin queratoplastia previa que tuvieran agudeza visual (AV) igual o inferior a cuenta dedos y déficit de limbo bilateral o vascularización corneal profunda en más de 3 cuadrantes. Se recolectó y analizó la información de la historia clínica en forma retrospectiva y prospectiva. Las variables principales fueron: agudeza visual, retención del dispositivo y complicaciones. Se realizó un análisis univariado presentando los resultados en frecuencias absolutas y porcentajes para las variables categóricas y para las variables cuantitativas como promedio y desviación estándar (DE) si tienen distribución normal o como mediana y rango intercuartil si no tienen distribución normal. Resultados: La mediana de seguimiento fue de 53.5 meses (rango 6 meses a 10 años). La mayoría de pacientes (66.7%) habían tenido previamente queratoplastia penetrante. El diagnóstico de base fue en 53.8% condiciones no inflamatorias yen 46.2% condiciones inflamatorias. La AV preoperatoria en todos los ojos estaba entre percepción de luz y cuenta dedos; posterior a la cirugía el 97.4% tuvieron mejoría de la AV. Para el fi nal del seguimiento la AV permaneció mejor que la preoperatoria en 53.8%, fue igual a esta en 17.94% y peor que esta en 28.2%. Hubo necrosis periprostética en 28.2%, y 38.5% tuvieron recambio del dispositivo. Al final del seguimiento 89.7% de los pacientes tenían una queratoprótesis in-situ. Conclusión: la queratoprótesis Boston tipo 1 es una opción viable para mejorar la AV en pacientes con trasplantes de córnea fallidos o en quienes se prevé alta tasa de fallo o rechazo de este. En la gran mayoría de los pacientes se logra mejoría inicial significativa de la AV, la cual se mantiene al final del seguimiento en más de la mitad de ellos. Refinamientos progresivos en la técnica quirúrgica y el manejo postoperatorio disminuirán las complicaciones que llevan a la perdida visual progresiva

Purpose: to report characteristics and outcomes in patients with Boston type 1 keratoprosthesis. Design: observational descriptive cross-sectional study. Method: Patients with Boston type 1 queratoprosthesis who were living in Colombia, 17 years or older, without previous keratoprosthesis and with more than 6 months follow up were included, for a fi nal of 39 eyes from 39 patients. Surgery was indicated for those with or without previous keratoplasty who had visual acuity (VA) of counting fi ngers or worse and bilateral limbal stem cell deficiency or deep corneal vascularization in more than 3 quadrants. Information was collected retrospectively and prospectively from medical registries and was analyzed. Main variables were: visual acuity, device retention and complications. An univariate analysis was conducted and results are presented in absolute frequencies and percentages for categoric variables and for quantitative variables in average and standard deviation (SD) if they have normal distribution and in median and interquartile range if they do not have normal distribution. Results: Median follow up was 53.5 months (range 6 months to 10 years). Most patients (66.7%) had previous penetrating keratoplasty. Baseline diagnoses were in 53.8% non-infl ammatory conditions and in 46.2% inflammatory conditions. Preoperative VA ranged between light perception and counting fingers in all eyes; aft er surgery 97.4% had improvement in VA. By the end of follow up VA remained better than preoperative in 53.8%, was the same as preoperative in 17.94% and worse than preoperative in 28.2%. There was periprosthetic necrosis in 28.2%, and 38.5% had keratoprothesis exchange. At the end of follow up 89.7% of patients had a keratoprosthesis in-situ. Conclusion: Boston type 1 keratoprosthesis is a viable option to improve VA in patients with previously failed corneal transplants or in cases that anticipate bad prognosis for keratoplasty. In most patients there was a signifi cant initial improvement in vision, and more than half of them retained better than initial VA on their last follow up. Further refinements in surgical technique and postoperative care would decrease complications that lead to progressive visual loss.