Ocular cicatricial pemphigoid. From a rheumatology and ophthalmology point of view / Penfigoide ocular cicatrizal, enfoque diagnóstico y terapéutico integral entre el oftalmólogo y el reumatólogo

ABSTRACT Ocular cicatricial pemphigoid (OCP) is a chronic, immune-mediated, bullous, cicatricial disease within the spectrum of mucocutaneous membranous pemphigoids (MMP). Although the diagnosis is often ophthalmological, due to the autoimmune nature of the pathology, it requires a joint approach with rheumatologists and immunologists. The objective of this narrative review was to explore the evidence available in the literature from 2000 to 2020 with respect to clinical manifestations, diagnosis, and treatment. The clinical presentation varies widely, from mild cases with slow progression of years of progression, to severe cases with a torpid and rapidly progressive evolution to fibrosis, refractory to multiple treatments. A com plete evaluation of the patient will help guide the diagnosis. The gold standard for diagnosis is conjunctival biopsy with direct immunofluorescence, although on occasions it can be reached if the symptoms are characteristic. Treatment is local and systemic according to its severity and evolution. The evidence on topical and systemic therapeutics is obtained mainly from uncontrolled observational and experimental studies. Immunomodulatory therapy has made it possible to preserve vision and, in many cases, prevent sequelae. The evolu tion is linked to the early diagnosis and immunosuppressive treatment, so it is essential to be aware of this disease, the diagnostic methods, as well as the immunomodulating and immunosuppressive therapies available.

RESUMEN El penfigoide ocular cicatrizal (POC) es una enfermedad crónica, inmunomediada ampollar, mucosinequiante, comprendida dentro del espectro de penfigoides membranosos mucocutáneos (PMM). El diagnóstico es, con frecuencia, oftalmológico, pero debido al carácter autoinmune de la patología, requiere el abordaje en conjunto con reumatólogos e inmunólogos. El objetivo de esta revisión narrativa fue explorar la evidencia disponible en la literatura, desde el año 2000 hasta el 2020, en lo que respecta a sus manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento. La presentación clínica varía ampliamente, desde casos leves con progresión lenta de años de evolución hasta casos severos con evolución tórpida y rápidamente progresiva a la fibrosis, refractarios a múltiples tratamientos. Una evaluación completa del paciente ayudará a guiar el diagnóstico. El estándar de oro diagnóstico es la biopsia conjuntival con inmunofluorescencia directa, si bien en ocasiones puede diagnosticarse por la clínica característica. El tratamiento es local y sistêmico de acuerdo con su severidad y evolución. En los últimos 20 anos, la evidencia sobre los tratamientos tópicos y sistêmicos corresponde en su mayoría a estudios observacionales y experimentales no controlados. Los métodos de tratamiento inmunomoduladores han permitido preservar la visión y, en muchos casos, prevenir secuelas. La evolución está ligada al diagnóstico temprano y a los tratamientos disponibles, por lo que es fundamental el conocimiento de esta patología, los métodos diagnósticos y los tratamientos inmunomoduladores e inmunosupresores.

Vesiculobullous autoimmune diseases with oral mucosa manifestations: retrospective and follow-up study / Doenças autoimunes bolhosas com manifestação em mucosa oral: estudo retrospectivo e de acompanhamento

ABSTRACT Objective: To conduct a retrospective study on a series of cases of PV and BMMP with manifestations in the oral cavity in order to ascertain prevalence, sociodemographic characteristics, diagnostic maneuvers, treatment and follow-up. Methods: This is a retrospective, descriptive study in which clinical data were collected from the medical records of all cases of PV and BMMP registered and diagnosed, between 1995 and 2015, in the Oral Diagnostic Service of the UFRN Department of Dentistry. Results: The mean age of the total sample (n = 36) was 41.64, with females the most frequent (n = 26; 72.22%) and the cheek mucosa being the site most affected (n = 20; 27.40%). Eight patients (22.22%), including 5 cases of PV and 3 BMMP, were clinically reevaluated. All patients exhibited lesions at the time of follow-up. Prednisone (n=7; 87.5%) and clobetasol propionate (n=8, 100%) were the most widely used drugs in the systemic and topical treatment, respectively. The follow-up period ranged from 5 months to 5 years. Conclusion: The clinical profile of patients in this study was similar to that evidenced in the literature. However, it was found that the oral lesions were more resistant to the treatment used on the patients evaluated.

RESUMO Objetivo: Realizar um estudo retrospectivo em uma série de casos de PV e BMMP com manifestações em cavidade oral com o intuito de verificar suas prevalências, características sociodemográficas, diagnóstico, tratamento e acompanhamento. Métodos: Trata-se de um estudo retrospectivo descritivo no qual os dados clínicos foram coletados a partir dos prontuários de todos os casos de PV e BMMP registrados e diagnosticados, entre 1995 e 2015, no serviço de Diagnóstico Oral do Departamento de Odontologia da UFRN. Resultados: Da amostra total (n=36), a age média foi de 41,64 anos, sendo o sexo female o mais frequente (n=26; 72,22%) e a mucosa jugal o sítio mais afetado (n=20; 27,40%). Oito pacientes (22,22%), dos quais 5 são casos de PV e 3 de BMMP, foram reavaliados clinicamente. Todos os pacientes exibiram lesões no momento do acompanhamento, sendo a prednisona (n=7) e o propionato de clobetasol (n=8) os fármacos mais utilizados no tratamento sistêmico e tópico, respectivamente. O tempo de acompanhamento variou de 5 meses a 5 anos. Conclusão: O perfil clínico dos pacientes da presente pesquisa foi semelhante ao da literatura. No entanto, verificou-se que as lesões orais foram mais resistentes ao tratamento empregado nos pacientes avaliados.

An unusual presentation of ocular rosacea / Uma apresentação incomum da rosácea ocular

ABSTRACT Rosacea is a chronic, progressive disease of unknown cause affecting the eye and the facial skin. Ocular rosacea is often underdiagnosed if the ophthalmologist does not inspect the patient's face adequately during the ocular examination. Severe ocular complications and blindness can occur if the treatment is delayed because of non-diagnosis of the rosacea. Here, we present a case of ocular rosacea in a 78-year-old Caucasian woman. Based on the ocular lesions, which preceded cutaneous involvement, she was misdiagnosed as having ocular cicatricial pemphigoid initially. This case emphasizes the difficulty in diagnosis when ocular findings precede those of skin manifestations, and rosacea should be kept in mind in the differential diagnosis of chronic cicatrizing conjunctivitis.

RESUMO A rosácea é uma doença crônica e progressiva de causa desconhecida que afeta o olho e a pele do rosto. A rosácea ocular é muitas vezes pouco diagnosticada se o oftalmologista não inspecionar adequadamente o rosto do paciente durante o exame ocular. Podem ocorrer complicações oculares graves e cegueira se o tratamento for adiado devido ao não diagnóstico da rosácea. Um caso de rosácea ocular em uma mulher caucasiana de 78 anos de idade é apresentado. Com base nas lesões oculares, que precederam o envolvimento cutâneo, ela foi mal diagnosticada como penfigóide cicatricial ocular inicialmente. Este caso enfatiza a dificuldade de diagnóstico quando os achados oculares precedem aqueles das manifestações da pele e um diagnóstico de rosácea deve ser mantido em mente no diagnóstico diferencial da conjuntivite cicatrizante crônica.

Microscopia confocal a laser na avaliação in vivo da gengivite descamativa: padrões no penfigóide das membranas mucosas, pênfigo vulgar e líquen plano oral / Confocal microscopy in the in vivo evaluation of desquamative gingivitis: patterns in mucous membrane pemphigoid, pemphigus vulgaris and oral lichen planus

Introdução: Gengivite descamativa (GD) se refere a uma manifestação clínica associada com diversas doenças mucocutâneas. Suas causas mais comuns são penfigóide das membranas mucosas (PMM), pênfigo vulgar (PV) e líquen plano oral (LP). A diagnose específica é melhor estabelecida através de avaliação histopatológica e de imunofluorescência. Objetivos: Examinar casos de gengivite descamativa utilizando microscopia confocal a laser e comparar os achados com aqueles encontrados na gengiva normal. Além disso, comparar os achados de microscopia confocal da gengivite descamativa com os da histopatologia convencional das lesões biopsiadas a fim de estabelecer critérios para este método diagnóstico não invasivo. Método: Doentes com manifestações clínicas de gengivite descamativa foram incluídos, totalizando quarenta e três casos. A microscopia confocal foi realizada na gengiva de um indivíduo saudável e nas lesões gengivais. Todas as lesões sem exame histopatológico prévio foram biopsiadas a fim de permitir uma correlação entre a microscopia confocal e a histopatologia. Resultados: O exame de microscopia confocal das lesões suspeitas de penfigóide das membranas mucosas revelou uma separação ao nível da junção dermo-epidérmica, preenchida por pequenas estruturas brilhantes, interpretadas como hemáceas. Os aspectos histopatológicos e de imunofluorescência confirmaram o diagnose. Para os casos de pênfigo vulgar, os achados da microscopia confocal foram de fenda intraepitelial com células arredondadas interpretadas como queratinócitos acantolíticos. Hiperqueratose e espongiose, associadas com infiltrado inflamatório, caracterizado por células pequenas e brilhantes permeando a estrutura intraepitelial de queratinócitos conhecida como favo de mel foram vistos no líquen plano. Estruturas arredondadas pouco brilhantes, interpretadas como queratinócitos necróticos, e estruturas estelares também pouco brilhantes, interpretadas como melanófagos, foram encontrados...

Background: Desquamative gingivitis refers to a clinical manifestation associated with several mucocutaneous disorders. The most common are mucous membrane pemphigoid, pemphigus vulgaris and lichen planus. Their specific diagnosis is better established by histopathological and immunofluorescence evaluation. Objective: To examine cases of desquamative gingivitis using reflectance confocal microscopy and compare the findings with those of normal gingiva. Moreover, confocal microscopy findings in desquamative gingivitis were compared to conventional histopathology of the biopsied lesions, in order to establish criteria for this non-invasive diagnostic technique. Methods: Patients with clinical manifestations of desquamative gingivitis were included, totalizing forty-three cases. Reflectance confocal microscopy was performed the gingival of a healthy person and on gingival lesions. All lesions were biopsied in order to perform a reflectance confocal microscopy- histopathologic correlation. Results: Reflectance confocal microscopy exam of the gingival lesions suspected of mucous membrane pemphigoid revealed a separation at the level of dermal-epidermal junction, filled with small bright structures interpreted as blood cells. Histopathological and immunofluorescence aspects confirmed the diagnosis. For pemphigus vulgaris, reflectance confocal microscopy aspects were of intraepithelial cleft with round detached cells interpreted as acantholytic keratinocytes, similar to the histopathological features. Hyperkeratosis and spongiosis associated with infiltration of inflammatory cells, recognized as small bright cells intermingling the honeycomb keratinocyte epithelial structure, were seen in lichen planus. Mild bright round structures interpreted as necrotic keratinocytes and mild bright stellate structures, interpreted as melanophages in the dermis were also seen. These features were present in histopathology, confirming the diagnosis of lichen...

Estudo epidemiológico das doenças dermatológicas imunologicamente mediadas na cavidade oral / An epidemiological study of immune-mediated skin diseases affecting the oral cavity

FUNDAMENTO: As doenças dermatológicas imunologicamente mediadas compõem diversas patologias que apresentam formas variadas de manifestação no organismo. OBJETIVO: Foi proposição desta pesquisa, estabelecer a prevalência das principais doenças dermatológicas imunologicamente mediadas que apresentam manifestação oral. MÉTODOS: Foram avaliados laudos histopatológicos de 10.292 casos arquivados no Serviço de Anatomia Patológica da Disciplina de Patologia Oral da Universidade Federal do Rio Grande do Norte, no período de 1988 a 2009. Dos casos diagnosticados como algum tipo de doença em estudo, coletaram-se dados clínicos como sexo, idade, raça, sítio anatômico e sintomatologia das doenças. RESULTADOS: Do total de casos registrados, no serviço supracitado, 82 (0,8 por cento) corresponderam a doenças dermato lógicas imunologicamente mediadas com manifestação na cavidade oral. As doenças encontradas neste estudo foram: líquen plano oral, pênfigo vulgar e penfigoide benigno das membranas mucosas, sendo o líquen plano oral a lesão mais prevalente, representando 68,05 por cento dos casos analisados, dos quais 64,3 por cento apresentavam-se em mu lheres, sendo a mucosa jugal o sítio anatômico mais acometido (46,8 por cento). CONCLUSÃO: A ocorrência de doenças dermatológicas imunologicamente mediadas que apresentam manifestação oral ainda é um fato incomum, semelhante ao observado na maioria das regiões mundiais. No entanto, a busca pelo diagnóstico precoce é um requisito essencial para a condução do tratamento dessas doenças, tendo em vista o possível comprometimento sistêmico do organismo nos pacientes.

BACKGROUND: Immune-mediated skin diseases encompass a variety of pathologies that present in different forms in the body. OBJECTIVE: The objective of this study was to establish the prevalence of the principal immune-mediated skin diseases affecting the oral cavity. METHODS: A total of 10,292 histopathology reports stored in the archives of the Anatomical Pathology Laboratory, Department of Oral Pathology, Federal University of Rio Grande do Norte, covering the period from 1988 to 2009, were evaluated. For the cases diagnosed with some type of disease relevant to the study, clinical data such as the gender, age and ethnicity of the patient, the anatomical site of the disease and its symptomatology were collected. RESULTS: Of all the cases registered at the above-mentioned service, 82 (0.8 percent) corresponded to immune-media ted skin diseases with symptoms affecting the oral cavity. The diseases found in this study were: oral lichen planus, pemphigus vulgaris and benign mucous membrane pemphigoid. Oral lichen planus was the most common lesion, comprising 68.05 percent of the cases analyzed. Of these cases, 64.3 percent were women and the cheek mucosa was the anatomical site most commonly affected (46.8 percent). CONCLUSION: Immune-mediated skin diseases affecting the oral cavity continue to be rare, the prevalence found in this study being similar to that reported for the majority of regions worldwide. Nevertheless, early diagnosis is indispensable in the treatment of these diseases, bearing in mind that systemic involvement is possible in these patients.

Penfigoide de membranas mucosas com estenose esofágica grave / Mucous membrane pemphigoid with severe esophageal stricture

O penfigoide de membranas mucosas é entidade nosológica encarada como um fenótipo, que engloba várias dermatoses autoimunes com lesões bolhosas subepidérmicas, ocorrendo predominantemente nas membranas mucosas, com êxito cicatricial. O acometimento esofágico no penfigoide de membranas mucosas é raro e observado em pacientes com lesão disseminada. As alterações mais comuns são múltiplas membranas ou constrições esofagianas. No presente relato, os autores apresentam paciente com PMM sem lesões cutâneas e estenose esofágica grave, que entrou em remissão após uso de imunoglobulina venosa.

Mucous membrane pemphigoid (MMP) is a rare nosological entity. MMP consists of a clinical phenotype in which several autoimmune subepidermal bullous diseases are classified. It occurs predominantly in the mucous membranes and usually results in scarring. Esophageal involvement in MMP is rare and is generally seen in patients in whom lesions are widespread. The most common alterations are multiple esophageal membranes or strictures. In the present case, the authors report on a patient with MMP without any skin lesions and with severe esophageal strictures who went into remission following use of intravenous immunoglobulin.

Prevalência e aspectos clínicos de doenças gengivais de origem imune e influência da placa bacteriana na melhora dos sinais e sintomas de lesões gengivais de líquen plano bucal / Prevalence and clinical aspects of gingival diseases of immune origin and influence of plaque in the improvement of signs and symptoms of gingival lesions of lichen planus

O presente projeto de pesquisa tem como objetivo avaliar a prevalência, os aspectos clínicos, a severidade e os fatores de risco das manifestações gengivais de doenças de origem imunológica, além de avaliar a efetividade de medidas de controle da placa bacteriana na melhora dos sinais e sintomas de pacientes que apresentam líquen plano bucal com envolvimento gengival. Para isso, foram elaborados três estudos. No primeiro deles, com o objetivo de avaliar a epidemiologia da gengivite descamativa em um Serviço de Medicina Bucal, foram selecionados casos de líquen plano, penfigóide das membranas mucosas, pênfigo vulgar, lupus eritematoso e eritema multiforme com manifestações gengivais, atendidos no Serviço de Medicina Bucal da Faculdade de Odontologia de Araraquara - Unesp, no período de janeiro de 1995 a dezembro de 2004. Dos 4.776 prontuários avaliados, 48 apresentaram lesões de manifestações gengivais, sendo 68.8% mulheres, com idade média de 43.3 anos. As doenças mais comuns encontradas na amostra foram o líquen plano, o penfigóide das membranas mucosas e o pênfigo vulgar. A maioria dos pacientes avaliados apresentava sintomatologia dolorosa (83.3%) e apenas 35.4% dos casos apresentaram lesões restritas à gengiva. Nossos resultados contribuíram para mostrar a importância do diagnóstico precoce e consequentemente do adequado tratamento das manifestações gengivais associadas a doenças de origem imunológica. O Segundo estudo, também retrospectivo, objetivou avaliar a prevalência de lesões gengivais em portadores de líquen plano bucal, bem como os aspectos e fatores de risco associados, a partir de dados de prontuários de pacientes atendidos no mesmo Serviço, no período compreendido entre janeiro de 1995 e dezembro de 2009. Dos 9.475 prontuários analisados, 84 apresentaram...

This research project aims to assess the prevalence, clinical aspects, severity and risk factors of gingival disease of immune origin, and to evaluate the effectiveness of control plaque in the improvement of signs and symptoms of patients lichen planus presenting with gingival involvement. For this, we prepared three studies. In the first, in order to assess the epidemiology of desquamative gingivitis in a Department of Oral Medicine, were selected cases of lichen planus, oral pemphigoid, pemphigus vulgaris, lupus erythematosus and erythema multiforme in the gingiva, the Service's Oral Medicine Faculty of Dentistry of Araraquara - UNESP, from January 1995 to December 2004. Of 4,776 records evaluated, 48 had lesions associated with desquamative gingivitis, and 68.8% women, mean age of 43.3 years. The most common disease found in the sample were lichen planus, oral pemphigoid and pemphigus vulgaris. Much of the patients had painful symptoms (83.3%) and only 35.4% of cases had lesions limited to the gingiva. Despite the small sample size, the results helped show the importance of early diagnosis and consequently the appropriate treatment of diseases associated with desquamative gingivitis. The second study, also retrospective study aimed to assess the prevalence of gingival lesions in patients with lichen planus, as well as the aspects and associated risk factors in medical records of patients attending the same service in the period between January 1995 and December 2009. Of 9,475 charts analyzed, 84 had lichen...