Alelos HLA-DR em pacientes com poliarterite nodosa e poliangite microscopica / Alleles HLA-DR in patients with polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis

O presente estudo avaliou a freqüência dos alelos HLA-DR em um grupo de 29 pacientes brasileiros caucasóides com PAN ou poliangiíte microscópica e investigou uma possível relação entre os alelos HLA-DR, os índices de atividade e gravidade e as manifestações clínicas de doença. O diagnóstico de cada paciente baseou-se nos critérios do Colégio Americano de Reumatologia (ACR) para a PAN e da Conferência Internacional de Consenso de Chapel Hill (CHCC) para poliangiíte microscópica. A atividade e a gravidade da doença foram mensuradas retrospectivamente, por ocasião do diagnóstico, utilizando-se, respectivamente, o Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS) e o Five-Factors Score (FFS). De acordo com o BVAS, os pacientes foram divididos em dois grupos: aqueles com BVAS < 22 e outro com BVAS ³ 22. De acordo com o FFS, dois grupos foram definidos: 0, quando nenhum fator de pior prognóstico foi notado e ³ 1 quando 1 ou mais fatores estavam presentes. As manifestações clínicas presentes por ocasião do diagnóstico foram avaliadas de acordo com o sistema orgânico acometido. Cinquenta e nove indivíduos caucasóides, saudáveis, da mesma população, formaram o grupo controle. A tipagem dos alelos HLA-DR foi realizada através da técnica de amplificação pela reação em cadeia da polimerase (PCR), utilizando-se sequências específicas de primers DR de baixa resolução. No grupo total de casos, encontrou-se uma maior frequência estatisticamente significativa de HLADRB1* 16 (p=0.023) e DRB4*01 (p=0.048) nos pacientes com BVAS ³ 22. Os pacientes com FFS=0 apresentaram uma maior frequência estatisticamente significativa de HLA-DRB1*03. A frequência de HLA-DRB1*11 e/ou B1*12 (p=0.046), B1*13 (p=0.021) e B3 (p=0.008) foi significativamente maior nos pacientes com envolvimento do trato gastrintestinal...

The aim of this study was to evaluate the frequency and clinical associations of HLA-DR alleles in Brazilian Caucasian patients with polyarteritis nodosa (PAN) or microscopic polyangiitis (MPA). We evaluated 29 Caucasian patients with vasculitis classified as PAN or MPA according to the American College of Rheumatology (ACR) 1990 Criteria and Chapel Hill Consensus Conference (CHCC) nomenclature for vasculitis. HLA-DR alleles were typed using polymerase chain reaction-amplified DNA, hybridized with sequence specific low resolution primers. DNA obtained from 59 Caucasian healthy blood donors were used as control. In order to evaluate if a specific HLA may have influence on the clinical profile of those diseases, we also divided the patients according to Birmingham vasculitis score (BVAS) and Five-Factors Score (FFS) at the time of diagnosis. Increased frequency of HLA-DRB1*16 (p=0.023) and DRB4*01 (p=0.048) was found in patients with higher disease activity at the time of diagnosis (BVAS ³ 22). Patients with less severe disease (FFS=0) had a higher frequency of HLA-DRB1*03 (p=0.011). Patients with gastrointestinal tract involvement had significantly increased frequency of HLA-DRB1*11 or B1*12 (p=0.046), B1*13 (p=0.021) and B3 (p=0.008). In contrast, patients with renal disease, had higher frequency of DRB1*15 or DRB1*16 (p=0.035) and B5 (p=0.035). Our results suggest that HLA-DR alleles may influence PAN and MPA clinical expression and outcome.

Nódulos mamários como manifestação primária de poliarterite nodosa / Breast nodules as a primary manifestation of polyarteritis nodosa

A poliarterite nodosa é uma vasculite necrosante sistêmica caracterizada por processo inflamatório agudo e necrose fibrinóide das artérias de pequeno e médio calibre. É uma doença rara, com prevalência na população geral de cerca de 6 por 100.000 pessoas, e duas vezes mais freqüente em homens. O quadro clínico é variável e constituído usualmente por sintomas gerais (febre, astenia, emagrecimento) e sintomatologia relacionada com envolvimento multiorgânico (articular, neurológico, cutâneo, digestivo, renal, cardíaco e hipertensão arterial). Outros órgãos também podem estar envolvidos mais raramente, como: testículo, útero, mama e retina. Relatamos o caso de uma paciente do sexo feminino com diagnóstico de PAN firmado após biópsia de nódulo mamário. O envolvimento mamário é uma forma não usual de manifestação de PAN, sendo descritos na literatura cerca de dez casos, em sua maioria lesões mamárias como achados isolados e com prognóstico favorável.

Polyarteritis nodosa is a systemic necrotizing vasculitis chacterized by an acute inflammatory process and fibrinoid necrosis of small and medium vessels. It is a rare disease with prevalence in the general population of 6 per 100,000 people. It is more common in men with a male/female ratio of 2:1. The clinical features are variable but most patients present with generalized symptoms including fever, fatigue and weight loss and/or the symptoms can be related to multi-organ involvement (skin, gastrointestinal tract, joints, nervous system, kidneys, cardiovascular system). Rarely, other organs can be compromised such as breasts, testicles, uterus, and retina. In this case report, a female patient had the diagnosis of polyarteritis nodosa (PAN) made after a breast nodule biopsy. Localized involvement of the breast is unusual manifestation of PAN. To date, 10 cases have been reported, in most cases breast lesions were an isolated finding, and the prognosis was favourable.