ABSTRACT
RESUMO A atrofia muscular espinhal é uma doença neurodegenerativa, que pode cursar com insuficiência respiratória progressiva. O objetivo deste trabalho é descrever o pico de fluxo de tosse de crianças e jovens com atrofia muscular espinhal dos tipos II e III. Trata-se de um estudo transversal descritivo realizado em ambulatório de neuropediatria entre março de 2011 e maio de 2012, com pacientes com atrofia muscular e espinhal dos tipos II e III com mais de 5 anos de idade. Dos 53 pacientes elegíveis, 21 participaram da pesquisa. A medição do pico de fluxo de tosse foi realizada através do peak flow meter com os pacientes sentados e deitados. Após registradas três medidas, foi selecionada a maior entre elas. Os indivíduos do tipo III alcançaram valores de pico de fluxo de tosse superiores aos dos indivíduos do tipo II. As medidas tomadas em posição sentada (AME tipo II 159,4 l/min; AME tipo III 287,9 l/min) foram superiores às medidas em posição deitada (AME tipo II 146,9 l/min; AME tipo III 257,5 l/min), com diferença significativa (p-valor=0,008 posição sentada e p=0,033 posição deitada). Concluiu-se que indivíduos com AME tipo III apresentam maior PFT, principalmente quando sentados, em comparação com o tipo II.
RESUMEN La atrofia muscular espinal es una enfermedad neurodegenerativa, que puede presentarse con insuficiencia respiratoria progresiva. Este trabajo pretende describir el pico flujo de tos de niños y jóvenes con atrofia muscular espinal tipo II y III. Se trata de un estudio descriptivo transversal realizado en la clínica ambulatoria de neuropediatría entre marzo de 2011 y mayo de 2012, con los pacientes con más de 5 años de edad con atrofia muscular espinal tipo II y III. De los 53 pacientes elegibles, 21 participaron del estudio. La medición del pico flujo de tos se llevó a cabo a través de peak flow meter en pacientes en la posición sentada y supina. Después del registro de las tres medidas, se seleccionó la mayor. Los individuos con tipo III tuvieron valores pico flujo de tos mayores que los con tipo II. Las medidas registradas en la posición sentada (AME tipo II 159,4 l/min; AME tipo III 287,9 l/min) fueron las más altas que la de posición supina (AME tipo II 146,9 l/min; AME tipo III 257,5 l/min), con diferencias significativas (p-valor=0,008 posición sentada y p=0,033 posición supina). Se concluyó que los individuos con AME tipo III presentan mayor PFT, especialmente en la posición sentada, comparados con los de tipo II.
ABSTRACT Spinal muscular atrophy is a neurodegenerative disorder, which may be associated with progressive respiratory failure. Our aim is to describe the peak cough flow of children and young people with spinal muscular atrophy types II and III. This is a descriptive, cross-sectional study conducted at a neuropediatrics outpatient clinic between March 2011 and May 2012, with patients with spinal muscular atrophy types II and III, and aging more than 5 years. Out of the 53 eligible patients, 21 participated in the research. The measurement of peak cough flow was carried out through the peak flow meter, with patients sitting and lying down. After taking three measures, we selected the one with the highest value among them. Type-III individuals reached peak cough flow values higher than those of type-II individuals. Measures taken in the sitting position (SMA II 159.4 l/min; SMA III 287.9 l/min) were higher than those measured in the lying position (SMA II 146.9 l/min; SMA III 257.5 l/min), with significant difference (p-value=0.008 in sitting position, and p=0.033 in lying position). We concluded that individuals with SMA III manifest higher PCF, especially when sitting, in comparison with SMA II.
ABSTRACT
Antecedentes. En general, los pacientes alérgicos, después de un año de inmunoterapia (IT), muestran mejoría en la frecuencia e intensidad de los síntomas. Objetivo. Demostrar que la IT tiene efectos moduladores sobre parámetros clínicos, celulares y moleculares de alergia de acuerdo con las edades. Metodología. Se incluyeron 81 pacientes alérgicos asmáticos: 28 infantes, 36 niños, 17 adultos y 27 controles. En los niños y jóvenes se evaluó el pico flujo espiratorio (PEF), reactividad cutánea, se registró eosinofilia sanguínea y de exudado de mucosa nasal, liberación de enzima ß-hexosaminidase (ß-H) de basófilos, proliferación de PBMC estimuladas con alérgeno específico o PHA; se cuantificaron las concentraciones de IgE, IL-13 y sCD23 en sueros y de IFN-γ en sobrenadantes de cultivos de PBMC. Resultados. Niños y adultos sin IT empeoraron sus reducidos valores de PEF. Niños y adultos después de IT mostraron incremento en los volúmenes de PEF (p<0,0001). Todos los grupos con IT redujeron la reactividad cutánea (p<0,0001, p<0,0001 y p<0,02) y la liberación de B-H de basófilos desafiados con el alérgeno específico (p<0,0001, p<0,0001 y p<0,003). Niños y adultos con IT observaron disminución en los niveles de IgE, ambos p<0,05, y redujeron los niveles de células eosinófilos nasales (p<0,0001 y p<0,01). Solamente los niños tratados con IT redujeron los niveles de células eosinófilas sanguíneas (p<0,0001). Las PBMC de infantes y niños con IT disminuyeron los índices de proliferación desafiadas con el alérgeno específico, ambos p<0,05. Los pacientes alérgicos observaron menores niveles de IFN-γ (p<0,02) y más altos niveles de IL-13 (p<0,05) y sCD23 (p<0,001) que los hallados en controles. Conclusiones. La IT demostró efectividad terapéutica en pacientes asmáticos y cambios en parámetros clínicos celulares y moleculares. Algunos de esos parámetros fueron indicadores de la evolución de la enfermedad y ellos fueron diferentes de acuerdo con las edades(AU)
Background: Most allergic patients, after a year of specific immunotherapy (SIT), show improvement in the frequency and intensity of the symptoms. Objective. The objective was to demonstrate that specific immunotherapy has modulating effects on clinical, cellular and molecular parameters, of allergy. Methods. The study included 81 asthmatic allergic patients and 27 healthy controls from 2 to 50 years of age. Peak expiratory flow, skin reactivity, blood and nasal smear eosinophilia was conducted. ß- hexosaminidase enzyme (B-H) release assays and Peripheral Blood Mononuclear Cells cultures stimulated with specific allergens, were realized. Total IgE, sCD23 and IL-13 were measured in serum and IFN- γ, in culture supernatants. Results. In all the cases a reduction in the frequency and intensity of the asthma attacks and a decrease in medical consultations and antiallergic drugs consumption were observed. The patients without SIT diminished low PEF values. Children and adult people with SIT increased the volumes of peak expiratory flow, (p<0.0001). Skin reactivity was reduced in all the SIT groups'. Skin reactivity were p < 0.0001, p<0.0001 y p<0.02) respectively, and B-H released were p<0.0001, p<0.0001 y p<0.003) to each group. The infants without SIT increased IgE levels. Nasal smear eosinophilia fell from children and adults, p < 0.0001. In Infants and children with SIT, the cellular expansion by the allergen was reduced (p<0.05). In allergic patients IFN-γ values were lower than controls, (p < 0.02). IFN -γ synthesis did not vary after a year of allergen -specific immunotherapy. Allergic patients observed higher serum levels of IL-13 (p<0.05) and sCD23 (p<0.001) than controls. Conclusions. SIT after a year demonstrated therapeutic effectiveness in asthmatic patients with changes in multiple parameters: clinical, cellular and molecular. (AU)