Acute lichenoid and varioliform pityriasis in a pediatric patient / Vasculitis linfocítica en pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda de un paciente pediátrico

Abstract Background: Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) is a rare dermatosis recognized as a benign condition of unknown etiopathogenesis. It is more common in pediatric patients and young adults and is characterized by multiple small or large erythematous plaques spread over the trunk and extremities. Case report: We describe the case of a 5-year-old male, previously healthy, with multiple erythematous lesions that disappeared leaving hypopigmented macules. The biopsy reported histological changes suggestive of mycosis fungoides. After a second revision of lamellae in this hospital, lymphocytic vasculitis (LV) with focal epidermal necrosis consistent with acute pityriasis lichenoides (PL) was identified. Conclusions: The existing knowledge about PLEVA lacks a consensus in specifying its classification, etiopathogenesis, diagnosis, and treatment, so this clinical condition represents a medical challenge. The diagnosis is made by clinical suspicion and confirmed by histology. The objective of this article was to report a case of PLEVA with an atypical presentation due to its histopathological findings, being the first report showing LV in children, as well as a review of the literature.

Resumen Introducción: La pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda (PLEVA) es una dermatosis poco frecuente, de etiopatogenia desconocida y evolución autolimitada. Es más común en pacientes pediátricos y adultos jóvenes, y está caracterizada por la presencia de múltiples placas eritematoescamosas pequeñas o grandes, diseminadas en el tronco y las extremidades. Caso clínico: Se describe el caso de un escolar de 5 años, de sexo masculino, previamente sano, que presentó múltiples cuadros de lesiones eritematosas que desaparecían dejando máculas hipopigmentadas. La biopsia reportó cambios histológicos sugestivos de micosis fungoide. Se realizó una segunda revisión de laminillas, identificando vasculitis linfocítica con necrosis epidérmica focal, consistente con pitiriasis liquenoide aguda. Conclusiones: El conocimiento acerca de la PLEVA carece de un consenso que especifique su clasificación, etiopatogenia, diagnóstico y tratamiento, por lo que esta condición clínica representa un desafío médico. El diagnóstico se realiza por sospecha clínica y se confirma por histología. El objetivo de este artículo fue reportar un caso de PLEVA con presentación atípica por los hallazgos histopatológicos, siendo este el primer reporte de vasculitis linfocítica en niños, y además se realiza una revisión de la literatura.

Pitiriasis liquenoide varioliforme aguda posterior al inicio de eritropoyetina / Acute varioliform lichenoid pityriasis following the initiation of erythropoietin

Resumen La pitiriasis liquenoide varioliforme aguda (PLEVA) pertenece a un grupo de enfermedades categorizadas como pitiriasis liquenoides, junto con la enfermedad febril úlcero-necrótica de Mucha-Habermann y la pitiriasis liquenoide crónica (PLC). Se caracteriza por la aparición aguda de múltiples pápulas eritemato-violáceas con posterior necrosis, discromía residual y cicatrices varioliformes. Dentro de las teorías patogénicas propuestas se encuentra el posible papel de agentes infecciosos, trastornos linfoproliferativos, complejos inmunes e incluso, asociación a medicamentos. Se presenta un casode una mujer adulta con un cuadro típico de PLEVA con confirmación histopatológica, cuyas lesiones aparecieron posteriormente al inicio de eritropoyetina.

Abstract Pityriasis lichenoides et varioliformes acuta (PLEVA) is part of a group of diseases clustered as pityriasis lichenoides, next to febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease and pityriasis lichenoides chronica. It's characterized by a sudden onset of multiple erythematous and violaceous papules which develop necrosis, leaving residual dyschromia and varioliform scars. It's been hypothesized the possible role of infectious agents, lymphoproliferative diseases, immune complexes and drugs. We present the case of a woman with a typical PLEVA with histopathological confirmation, whose lesions appeared after therapy with erythropoietin.

Manifestaciones atípicas del síndrome de vasculitis-angeítis- endotelitis (SVAE) cutánea / Atypical manifestations of cutaneous vasculitis- angeitis-endotheliitis syndrome

Se reportan dos pacientes con diagnóstico histopatológico de vasculitis cutánea de presentación clínica atípica. Un joven de 13 años con lesiones bullosas y flictenulares generalizadas de 2-3 cm sin sobreinfección, que se iniciaron en la cavidad oral y se extendieron al tórax anterior y extremidades, asociadas con infección ventilo-respiratoria tipo neumonía adquirida en la comunidad (NAC), que requirió antibióticos y corticoides sistémicos, con resolución completa a los 17 días y diagnóstico definitivo de vasculitis por hipersensibilidad. El otro paciente corresponde a un adulto de 58 años con historia de 18 meses de lesiones maculares purpúricas en miembros superiores e inferiores, algunas confluyen generando placas violáceas no mayores de 5 cm. Cursó con diabetes, retinopatía e hipertensión arterial. La biopsia mostró vasculitis leucocitoclásica con "signo de promontorio", por lo cual se sospechó sarcoma de Kaposi que se descartó. El diagnóstico definitivo fue vasculitis linfocítica en pitiriasis liquenoide crónica (PLC).

Two patients with histopathological diagnosis of cutaneous vasculitis of atypical clinical course are presented. The first patient was a 13-year-old boy with bullous lesions and generalized phlyctenules measuring 2-3 cm with no superinfection, which began in the oral cavity and extended to the anterior chest and extremities, associated with ventilation-respiratory community acquired pneumonia (CAP), which required antibiotic therapy and systemic corticoids, with complete resolution at 17 days and definitive diagnosis of hypersensitivity vasculitis. The other patient corresponds to a 58-year-old man with purpuric macular lesions in upper and lower extremities of 18 months duration. Some of them were confluent purpuric plaques not greater than 5 cm. Patient had associated diabetes, retinopathy and hypertension. Biopsy showed leukocytoclastic vasculitis with the presence of "promontory sign" suggestive of Kaposi ́s sarcoma which was ruled out. The definitive diagnosis was lymphocytic vasculitis in a patient with pytriasis lichenoids chronica (PLC).

Pitiriasis liquenoide crónica en un adulto mayor: reporte de un caso / Pityriasis lichenoides in an older adult: report of a case

La pitiriasis liquenoide crónica (PLC) es una enfermedad benigna, que se caracteriza por tener un curso gradual, con aparición de múltiples pápulas con escamas adherentes de predominio en tronco y extremidades proximales. Con el objetivo de describir la presentación clínica, discutir el diagnóstico, diagnósticos diferenciales, tratamiento y revisar la literatura se presenta el caso de un hombre de 88 años que presentó múltiples lesiones papuloescamosas en extremidades inferiores. Se realizó biopsia cutánea que confirmó el diagnóstico de PLC. El paciente recibió tratamiento con emulsión hidratante, clobetasol tópico y claritromicina con resolución completa de las lesiones. La pitiriasis liquenoide crónica es un trastorno inflamatorio poco frecuente, de etiología desconocida que ocurre más comúnmente en adultos jóvenes y niños. Si bien la clínica es sugerente, se requiere biopsia cutánea para su confirmación diagnóstica. Es un trastorno benigno, a menudo asintomático y autolimitado, por lo que se debe valorar su tratamiento paciente a paciente. Principalmente se utilizan corticoides tópicos y antibióticos orales (tetraciclinas y eritromicina). Se ha vinculado en escasas publicaciones con el desarrollo de linfoma cutáneo y como síndromes paraneoplásicos, por lo que se sugiere realizar seguimiento.

Chronic lichenoid pityriasis (PLC) is a benign disorder, characterized by a gradual course with the appearance of multiple squamous papules with adherent scales predominating in the trunk and proximal extremities. With the objective to describe its clinical presentation, diagnosis, differential diagnosis, treatment and review literature, we present an 88-yearold male with multiple lesions in the lower extremities of one year of evolution, with papules and adherent scales. A skin biopsy was performed that confirmed the diagnosis of PLC. The patient received treatment with moisturizing emulsion, clobetasol topical and clarithromycin with complete resolution of the lesions. Chronic lichenoid pityriasis is a rare inflammatory disease of unknown etiology that occurs most commonly in young adults and children. Although the clinic is suggestive, a skin biopsy is required for diagnostic confirmation. It is a benign disorder, often asymptomatic and self-limiting, so its patientto- patient treatment should be assessed. Topical corticosteroids and oral antibiotics (tetracyclines and erythromycin) are used. It has been linked in few publications with the development of cutaneous lymphoma and as paraneoplastic syndromes, so it is suggested to follow up.

Pitiriasis liquenoide: presentación de un caso clínico y revisión de la literatura / Pityriasis Lichenoides: Case report and review of the literature

Introducción: La pitiriasis liquenoide es una enfermedad inflamatoria benigna de causa desconocida. Tiene dos formas de presentación: una forma aguda (PLEVA, pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda) y otra crónica (PLC, pitiriasis liquenoide crónica). Ambas son más frecuentes en niños y adultos jóvenes. Objetivo: Describir un caso de PLC, comentar su presentación clínica, diagnóstico y tratamiento, y revisar la literatura. Caso clínico: Escolar de 7 años que presentó episodios recurrentes de lesiones tipo pápulas eritematocostrosas brillantes de distribución centrípeta, oligosintomáticas, que desaparecían dejando máculas hipopigmentadas. La biopsia de las lesiones confirmó una pitiriasis liquenoide crónica. Durante los 3 años de seguimiento se realizaron múltiples esquemas de tratamiento para atenuar las reagudizaciones, logrando una respuesta parcial. Conclusión: La PLC es una enfermedad infrecuente que representa un desafío diagnóstico y terapéutico para el médico. El diagnóstico de esta entidad se sospecha por la clínica y se confirma con la histología. No tiene tratamiento específico pero presenta buena respuesta a corticoides, antibióticos, inmunosupresores y fototerapia UVB de banda angosta (UVB-nb). Esta última es la que ha reportado los mejores resultados. Es importante el seguimiento de los pacientes por el riesgo de desarrollar enfermedades linfoproliferativas.

Introduction: Pityriasis lichenoides is a benign inflammatory disease of unknown etiology. There are two types of this condition: an acute form (PLEVA = pityriasis lichenoides et varioliformis acuta) and a chronic one (PLC = pityriasis lichenoid chronica). Both are more common in children and young adults. Objective: To describe a case of PLC, discuss its clinical presentation, diagnosis, treatment and present a review of the literature. Case Report: A seven-year-old child who presented with recurrent oligosymptomatic episodes of bright erythematous papular lesions in centripetal distribution, which subsided and left behind hypopigmented macules. The biopsy of the lesions confirmed chronic pityriasis lichenoid. During the 3 years of follow-up, multiple treatment regimens were used to reduce exacerbations, resulting in a partial response. Conclusion: PLC is a rare disease that represents a diagnostic and therapeutic challenge to the physician. The diagnosis of this condition is suspected clinically and confirmed by histology. It does not have specific treatment, but it responds well to corticosteroids, antibiotics, immunosuppressants and phototherapy with UVB narrowband (UVBnb). The latter has given the best results. It is important to monitor patients for risk of developing lymphoproliferative disorders.

Pitiriasis liquenoide: estudio retrospectivo clínico epidemiológico de 49 pacientes pediátricos / Pityriasis lichenoides: a retrospective clinical and epidemiological study of 49 pediatric patients

La pitiriasis liquenoide (PL), entidad pápulo-escamosa, afecta principalmente a niños. Presenta una forma aguda, "pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda" (PLEVA) y otra crónica, la pitiriasis liquenoide crónica (PLC). Objetivo: describir las características de pacientes con diagnóstico clínico e histopatológico de PL. Comparar nuestros resultados con los hallados en la bibliografía. Materiales y Métodos: historias clínicas e informes anátomo-patológicos de 49 pacientes que consultaron entre marzo de 2000 a marzo de 2011. Se analizaron los datos obtenidos mediante el programa SPSS 11.5. Resultados: de 49 pacientes con PL, 17 presentaron PLEVA y 32 PLC. El promedio de edad de inicio de PLEVA fue de 6 años y de 10 años para PLC. Predominó el sexo masculino en PLEVA. Las formas generalizadas parecieran ser las predominantes. Las lesiones más frecuentemente halladas fueron: pápulas y pápulas eritematosas en PLEVA, escamas en PLC y las máculas hipocrómicas como discromía residual. 14 de 49 pacientes mostraron asociaciones mórbidas. Conclusiones: la PL puede ser dividida en aguda y crónica, a pesar de existir ambas clases de lesiones en un mismo paciente. PLEVA se presentó a edades más tempranas, predominando en varones. De los pacientes que presentaron co-morbilidades, la mayoría comprometía la inmunidad.

Background: the pityriasis lichenoides (PL), a papulosquamous disease, affects mostly children. Present an acute form, pytiriasis lichenoides et varioliformis acute (PLEVA) and other chronic, chronic lichenoid pytiriasis (PLC). Objetive: to describe the caracheristics of patients with clinic and histopathological diagnosis of PL. Compare our results with those found in the literature. Materials and Methods: clinical records and pathology reports of 49 patients who consulted between March 2000 and March 2011. Data were analyzed using SPSS 11.5. Results: of 49 patients with PL, 17 presented PLEVA and 32 PLC. The average age of onset of PLEVA was 6 years and 10 years for PLC. Males predominate in PLEVA. The lesions most frequently found were: papules and erythematous papules in PLEVA, scales in PLC and hypocromic macules as residual dyschromia. 14 of 49 patients showed morbid associations. Conclusions: the PL can be divided into acute and chronic forms, despite the existence of both types of lesions in the same patient. PLEVA was presented at younger age, predominantly in males. From the patients who had co-morbidities, the most of them, compromised immunity.

Pityriasis lichenoides chronica associated with use of HMG-CoA reductase inhibitors / Pitiriasis liquenoide crónica asociada con el uso de inhibidores de la reductasa de HMG-CoA

Herein, we present three cases of Pityriasis lichenoides chronica (PLC) in patients who developed the rash after use of 3-hydroxy-3-methyl-glutaryl-Coenzyme A (HMG-CoA) reductase inhibitors. The patients had complete resolution after standard treatment by dermatologists and withdrawal of the offending agents. In one case, the patient had a previous episode of a similar rash that occurred with HMG-CoA reductase inhibitors use many years previously. Pityriasis lichenoides chronica is a condition of unknown aetiology. Several agents have been associated with its presentation. We postulate HMG-CoA reductase inhibition in skin presents a final common pathway for the presentation of PLC in select patients.

Se presentan tres casos de pitiriasis liquenoide crónica (PLC) en pacientes que desarrollaron una erupción tras el uso de inhibidores de la reductasa de la hidroxi-metilglutaril-coenzima A (HMG-CoA). Los pacientes tuvieron resolución completa después del tratamiento estándar dado por los dermatólogos, y la suspensión de los agentes ofensivos. En un caso, el paciente tuvo un episodio de una erupción similar anterior, que ocurrió debido al uso de inhibidores de la reductasa de HMG-CoA muchos años atrás. La pitiriasis liquenoide crónica es una condición de etiología desconocida. Varios agentes han sido asociados con su manifestación. Se postula que la inhibición de la reductasa de HMG-CoA presenta un camino final común para la manifestación de PLC en determinados pacientes.

Pitiriasis liquenoide: descripción de un caso / Pityriasis lichenoides: description of a case

La pitiriasis liquenoide (PL) es una dermatosis inflamatoria adquirida, idiopática, infrecuente, benigna y autoinvolutiva, que tiene dos variantes: aguda y crónica, con base en las diferencias morfológicas, la evolución temporal y el curso de este trastorno. Éstas pueden considerarse como los dos extremos clínicos dentro del espectro de una misma enfermedad. Clínicamente la PL se caracteriza por el desarrollo de brotes recurrentes de pápulas eritemato-descamativas liquenoides, de superficie queratósica, que pueden persistir por semanas o meses (crónica), o bien brotar y recidivar con exacerbaciones agudas acompañadas, frecuentemente, por vésico-pústulas, ulceración, hemorragias y costras (aguda), que curan dejando cicatrices atróficas varioliformes. Presentamos el caso de un escolar de 9 años de edad con una PL con escasas costras hemáticas puntiformes y con máculas hipopigmentadas residuales.

Pityriasis lichenoides (PL) is an inflammatory acquired idiopathic, rare, benign and self-healing dermatosis, which has two variants: acute and chronic, based on morphological differences, evolution and course of the disorder that can be regarded as clinical extremes within the spectrum of the same disease. It is characterized by the development of recurrent outbreaks of scaly erythematous lichenoid papules, with keratotic surface, which can persist for weeks or months (chronic) or sprout with acute exacerbations frequently accompanied by vesico-pustules, ulceration, bleeding and crusting (acute) that heal leaving atrophic varioliformis scars. We report the case of a 9 years old boy who developed pityriasis lichenoides with few punctate hematic crusts and residual hypopigmented macules.

Enfermedad de Mucha Habermann asociada a artritis reumatoide / Mucha Habermann disease associated with a rheumatoid arthritis

La pitiriasis liquenoide varioliforme aguda o enfermedad de Mucha Habermann es una afección cutánea rara de etiología no precisada, probablemente autoinmune, caracterizada por lesiones papulares de aparición aguda, con formación de pseudovesículas que sufren necrosis central, a veces con tendencia a formar costras. Se presentó el caso de una mujer de 36 años, con antecedentes de artritis reumatoidea, que ingresa por erupción generalizada en piel con formación de vesículas sobre fondo eritematoso, algunas coalescentes, con costras, prurito moderado y fiebre de hasta 39,2 °C, a la que se realiza biopsia de piel que confirma este diagnóstico, evolutivamente mejoran las lesiones en piel pero presenta infartos digitales propios de vasculitis de pequeños vasos, que apoya la controversial hipótesis del origen vasculítico. La paciente evolucionó favorablemente con tratamiento sintomático, por tener la enfermedad un curso autolimitado y generalmente benigno

Acute varioliform lichenoides pityriasis or Mucha Haberman disease is a rare cutaneous affection of unknown etiology, probably autoimmune, characterized by popular lesions of acute appearance with formation of pseudovesicles with central necrosis, sometimes with a trend to crusts. This is the case of a woman aged 36 with a history of rheumatoid arthritis admitted due to a cutaneous systemic eruption with formation of vesicles over erythematous arrangement, some underwent coalescence with crusts, a moderate pruritus and fever up to 39.2 °C; skin biopsy confirmed this diagnosis, skin lesions improve in a evolutionary way but with digital infarction typical of small vessels vasculitis supporting the polemic hypothesis of vascular origin. Patient evolved favourably with symptomatic treatment because of the disease has a self-limited and generally benign course