Plasmocitoma extramedular solitario rinosinusal: reporte de caso y revisión de literatura / Solitary extramedullary plasmacytoma of the rhinosinusal cavity: a case report and literature review

Resumen El plasmocitoma extramedular solitario (PES) es una neooplasia maligna infrecuente caracterizada por una proliferación aislada de células plasmáticas monoclonales en tejido extramedular. La localización más frecuente es en cabeza y cuello con predominio en el territorio rinosinusal, sin embargo, estas lesiones malignas representan menos del 1% de los tumores de esta región anatómica. El diagnostico requiere una alta sospecha clínica, análisis histopatológico acucioso, estudios serológicos y exámenes radiológicos sistémicos de acuerdo a los criterios diagnósticos establecidos en la literatura internacional. Se analiza el caso de un paciente masculino con un PES que se presentó como un tumor de fosa nasal derecha y obstrucción nasal de meses de evolución con hallazgos clínicos e imagenológicos inespecíficos. El diagnóstico definitivo se realizó mediante biopsia endoscópica nasal y estudio histopatológico. El tratamiento fue abordado de manera multidisciplinaria entre otorrinolaringología, hematología y radiooncología. De acuerdo a las guías internacionales, se decidió realizar radioterapia localizada con buen resultado clínico precoz. El PES requiere un abordaje multidisciplinario para lograr un diagnóstico y tratamiento oportuno, siendo imprescindible la exclusión del mieloma múltiple debido a las diferencias terapéuticas y en pronóstico clínico. El tratamiento puede realizarse con radioterapia y/o cirugía, siendo la radioterapia el pilar de tratamiento.

Abstract Solitary extramedullary plasmacytoma (SEP) is a rare malignant neoplasm characterized by isolated proliferation of monoclonal plasma cells in extramedullary tissue. The most frequent location is in the head and neck with a predominance in the rhinosinusal territory; however, these malignant lesions represent less than 1% of the tumors in this anatomical region. The diagnosis requires a high clinical suspicion, careful histopathological analysis, serological studies and systemic radiological examinations according to the diagnostic criteria established in the international literature. We analyze the case of a male patient with SEP that presented as a tumor of the right nostril and nasal obstruction of months of evolution with nonspecific clinical and imaging findings. The definitive diagnosis was made by nasal endoscopic biopsy and histopathological study. The treatment was approached by multidisciplinary teamwork. According to international guidelines, it was decided to perform localized radiotherapy with good early clinical results. SEP requires a multidisciplinary approach to achieve a timely diagnosis and treatment, being essential exclusion of multiple myeloma due to the therapeutic differences and prognosis. Treatment can be done with radiation therapy and/or surgery; radiation therapy is the mainstay of treatment.

Plasmocitoma extramedular de canal auditivo externo: caso clínico / Extramedullary plasmacytoma of external auditory canal: a case report

Resumen El plasmocitoma extramedular es una neoplasia de células plasmáticas poco frecuente, que se ubica en 80% a 90% de los casos en la cabeza o cuello. Esta neoplasia representa menos del 1% de toda la patología maligna de cabeza y cuello. Dada la poca frecuencia de la patología y la escasez de casos publicados, esta entidad presenta una gran dificultad clínica y terapéutica. El diagnóstico se basa en el análisis histológico con inmunohistoquímica de la muestra obtenida, y el tratamiento varía según la ubicación, donde se puede realizar radioterapia o cirugía. En este artículo presentamos el caso de una paciente de 56 años, con antecedentes de otorrea de larga data en oído derecho, al examen físico presentaba un tumor que obstruía todo el conducto auditivo externo. Se realizó exéresis tumoral y la biopsia evidenció un plasmocitoma.

Abstract Extramedullary plasmacytoma is a rare plasma cell neoplasm, affecting 80% to 90% of the head or neck. This neoplasm represents less than 1% of all malignant head and neck pathology. Given the infrequency of the pathology and the scarcity of published cases, this entity presents great clinical and therapeutic difficulty. Diagnosis is based on histology and immunohistochemistry and treatment varies depending on the location, where radiation therapy or surgery can be performed. In this article, we present the case of a 56-year-old patient with a history of long-standing otorrhea in the right ear. Physical examination presented a tumor that obstructed the entire external auditory canal. Tumor excision was performed, and the biopsy revealed a plasmacytoma.

Plasmocitoma extramedular de laringe: a propósito de un caso / Extramedullary plasmacytoma of the larynx: a case report

Resumen Los plasmocitomas solitarios son una rara forma de presentación de neoplasias de células plasmáticas. Deben ser diferenciados del mieloma múltiple en el momento del diagnóstico y realizar un seguimiento estricto por el riesgo de transformación a mieloma. La localización de los mismos en la laringe es muy inusual, dado que sólo se han publicado 56 casos. Se presenta el caso de una paciente con un plasmocitoma extramedular de laringe que se trató mediante cirugía y radioterapia. Se revisan los criterios diagnósticos y los problemas terapéuticos.

Abstract Solitary plasmacytomas are a rare form of plasma cell neoplasms. They should be differentiated from multiple myeloma at the time of diagnosis and strictly monitored for the risk of transformation to myeloma. Their location in the larynx is very unusual, since only 56 cases have been published. We present the case of a patient with extramedullary plasmacytoma of the larynx that has been treated with surgery and radiotherapy. We reviewed the literature for diagnostic criteria and therapeutic problems.

Plasmocitoma de cuello uterino. Informe de un caso y revisión de la bibliografía / Plasmacytoma of uterine cervix. A case report and literature review

Resumen ANTECEDENTES: La incidencia de plasmocitoma extramedular es baja y su localización ginecológica es excepcional. Hasta la fecha se han reportado 27 casos de plasmocitomas ginecológicos (11 correspondientes a localización cervical). CASO CLÍNICO: Paciente de 37 años, sin antecedentes médicos de interés, que acudió a consulta por sangrado uterino anormal y postcoito. En la especuloscopia se apreció el cuello uterino hipertrófico y friable. Con la biopsia cervical se estableció el diagnóstico de plasmocitoma. Posteriormente, un estudio de extensión descartó la afectación en otras localizaciones. El tratamiento consistió en histerectomía y linfadenectomía pélvica, sin tratamiento coadyuvante. Los estudios de anatomía patológica e inmunohistoquímica confirmaron el diagnóstico. En la actualidad, la paciente se encuentra en seguimiento y libre de enfermedad. CONCLUSIONES: Debido a los pocos casos reportados de plasmocitoma cervical, no existe un tratamiento de referencia. A pesar de ello, no parece haber diferencias entre las pacientes tratadas con radioterapia o cirugía. La tasa de evolución a mieloma múltiple varía de 14 a 36%. La quimioterapia no disminuye la tasa de evolución a mieloma múltiple, por lo que está contraindicada.

Abstract BACKGROUND: The incidence of extramedullary plasmacytoma is low and, specifically, the gynecological location is exceptional. To date, 27 cases of gynecological plasmacytomas have been published (11 corresponding to cervical location). CLINICAL CASE: 37-year-old patient, with no relevant medical history, who came to a consultation for abnormal uterine bleeding and bleeding. By spectroscopy, the hypertrophic and friable cervix was appreciated. Cervical biopsy verifies the diagnosis of plasmacytoma. Subsequently, an extension study ruled out involvement in other locations. Treatment consists of hysterectomy and pelvic lymphadenectomy, without adjuvant chemotherapy. The pathological and immunohistochemical studies confirmed the diagnosis. Currently, the patient is in follow-up and free of disease. CONCLUSIONS: Due to the scarcity of published cases of cervical plasmacytoma, there is no reference treatment. Despite this, there do not appear to be any differences between the patients treated with radiotherapy or surgery. The rate of progression to multiple myeloma varies from 14-36%. The adjuvant therapy does not change the rate of progression to multiple myeloma, so it is contraindicated.

Plasmocitoma solitario de la base craneal: Reporte de tres pacientes / Solitary cranial base plasmocytoma: Three cases report

Plasmocytomas constitute a group of malignant neoplasm arise from clonal plasmatic cells being solitary extramedular form infrequent. Here we report three patients with solitary anterior and middle cranial base plasmocytoma. The importance of these tumors in differential diagnoses of cranial base lesions and the role of endoscopic endonasal biopsy before deciding definitive clinical approach was emphasized.

Los plasmocitomas constituyen neoplasias malignas de las células plasmáticas clónales. La forma extramedular solitaria en la base craneal es infrecuente. Se reportan tres pacientes con plasmocitoma solitario de la base craneal anterior y media. Se enfatiza en la importancia de esta afección en el diagnóstico diferencial de las lesiones de base de cráneo así como la biopsia endonasal endoscópica antes de decidir el tratamiento definitivo.

Mieloma múltiple con plasmocitoma extramedular cutáneo abscedado / Multiple myeloma with abscessed cutaneous extramedullary plasmacytoma

Se presentó un paciente con los diagnósticos de bronconeumonía bacteriana extrahospitalaria y anemia para estudio. Se describen la evolución clínica, los estudios imagenológicos, de laboratorio e histológicos que permitieron diagnosticar la presencia de un mieloma múltiple con plasmocitoma extramedular cutáneo abscedado.

A patient with a diagnosis of community-acquired bacterial bronchopneumonia and anemia was presented for study. We describe his clinical course, the imaging, laboratory and histological studies are described. They allowed diagnose the presence of multiple myeloma with abscessed cutaneous extramedullary plasmacytoma.

Plasmacytoma in the oral cavity: a case report / Plasmocitoma en la cavidad oral: reporte de caso

The plasma cell neoplasms may present in soft tissue as extramedullary plasmacytoma (EMP), in bone as a solitary plasmacytoma of bone (SPB), or as part of the multifocal disseminated disease multiple myeloma (MM). The EMP is rare, comprising around 3 percent of all plasma cell neoplasm. The majority (80 percent) occurs in the head and neck region. In this study we report a case of a man, 70 years old, melanoderm, with a lesion of the oral cavity. Upon physical examination, a lesion was found that extended throughout the posterior upper alveolar ridge, as far as the maxillary tuber on the left side, extending towards the palate. Radiographic examination, complementary laboratory exams were performed. Based on the conclusive symptoms of plasmacytoma, the patient was referred to the hematology service for treatment with local radiotherapy. The patient responded satisfactorily to the treatment, and after 15 months, all clinical symptoms of the lesion in the oral cavity had disappeared.

La neoplasia de células plasmáticas se presenta en los tejidos blandos como plasmocitoma extramedular (EMP), en el hueso como plasmocitoma solitario (SPB), o como parte de una enfermedad diseminada, el mieloma múltiple (MM). El EMP es poco frecuente, manifestandose en alrededor de un 3 por ciento. Se presentan generalmente (80 por ciento) en las regiones de cabeza y cuello. En este reporte de caso, un hombre de 70 años, melanoderma, presentaba una lesion en la cavidad oral. En el examen físico se observó la lesión a lo largo de la parte posterior del reborde alveolar superior, en la tuberosidad maxilar en el lado izquierdo hacia el paladar. Se realizaron exámenes radiográficos y de laboratorio. Con base en los signos de plasmocitoma, el paciente fue referido a tratamiento con radioterapia. El tratamiento fue muy exitoso y después de 15 meses se observó que el paciente no presentaba los signos clínicos característicos de la lesión neoplásica.

Plasmocitoma extramedular en cavidad oral: Reporte de un caso / Extramedullary plasmacytoma in the oral cavity: Case Report

Se presenta el caso clínico de una paciente que acudió a laUnidad de Estomatología y Cirugía Bucomaxilofacial del Hospital de Clínicas de La Paz, por presentar múltiples lesiones tumorales en regiones gingivodentarias de arcadas dentarias superior e inferior, ocasionándo le asimetría facial. Cuadro clínico de 3 años de evolución aproximadamente; recibiendo tratamiento quirúrgico endos oportunidades para exéresis del tumor y estudio histopatológico, reportándo se fibromas de irritación; el mismo recidivo encorto tiempo. Acude a nuestra Unidad donde se realiza biopsia excisional bajo anestesia general y estudio histopatológico,mismo que reporta Plasmocitoma extramedular. La baja frecuencia de esta entidad tumoral motiva su presentación y revisión bibliográfica.

Summary We present thecase of a patient who consulted with the Unit of Stomatology and Bucomaxilofacial Surgery of the Hospital de Clínicas in La Paz. The patient refrred multiple tumors lesions in regions gingivodentarias in jaws, of approximately 3 years evolution; it was subjected to surgery in two opportunities reporting “Irritation of fi bromas”.The patient was submitted to an excision biopsy under general anaesthesia for the respective histopathological examination.The result show ed extremedullary plasmocytoma. Given the low frecuencig of this malignant tumor.