Amiloidosis AL: conceptos actuales / AL amyloidosis: current concepts

Las amiloidosis sistémicas constituyen un grupo de enfermedades con diversas etiologías, caracterizadas por la síntesis de proteínas con plegado defectuoso, capaces de agregarse y depositarse en el medio extracelular de diferentes órganos y tejidos, alterando su estructura y función. Se conocen más de 14 formas de amiloidosis sistémica, de las cuales la más frecuente es la amiloidosis AL, objeto de esta revisión, en la que las proteínas precursoras son cadenas ligeras de inmunoglobulina inestables, secretadas por un clon de células plasmáticas o, con menor frecuencia, por un linfoma linfoplasmocítico o de células del manto. La amiloidosis AL puede llevar a una amplia gama de manifestaciones clínicas y compromiso de órganos, como el corazón y el riñón. El reconocimiento temprano de la enfermedad y el diagnóstico oportuno son determinantes para mejorar la supervivencia de los pacientes. El tratamiento deberá ser individualizado de acuerdo con la condición de cada paciente, lo que hace necesaria una correcta clasificación de los individuos según su pronóstico. La terapia dirigida a la amiloidosis está enfocada esencialmente en disminuir el compromiso orgánico, y por ende, prolongar la supervivencia con mejoría en los síntomas. En esta revisión se discutirán aspectos importantes de la fisiopatología, epidemiología, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento de la amiloidosis AL

Systemic amyloidosis constitutes a group of diseases with diverse etiologies characterized by the synthesis of proteins with defective folding, capable of aggregating and depositing in the extracellular matrix of different organs and tissues, altering their structure and function. More than 14 forms of systemic amyloidosis are known, of which the most frequent is AL amyloidosis, the subject of this review, in which the precursor proteins are unstable immunoglobulin light chains, secreted by a clone of plasma cells or, to a lesser extent, often due to lymphoplasmacytic or mantle cell lymphoma. AL amyloidosis can lead to a wide range of clinical manifestations and organ involvement, such as the heart and kidney. Early recognition of the disease and timely diagnosis are crucial to improve patient survival. Treatment should be individualized according to the condition of each patient, which requires a properly classification of individuals according to their prognosis. Amyloidosis-targeted therapy is essentially focused on reducing organ involvement, and therefore prolonging survival with improvement in symptoms. In this review, important aspects of the pathophysiology, epidemiology, clinical manifestations, diagnosis, and treatment of AL amyloidosis are discussed

Resección muscular vs plegamiento muscular en pacientes con esotropia comitante adquirida no acomodativa / Muscle resection vs muscular folding muscle in patients with non acomodative comitant estropia

Objetivo: Comparar los resultados post quirúrgicos, en pacientes sometidos a la cirugía retroceso-resección con retroceso- plegamiento muscular lineal. Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo en el Servicio de Oftalmología del Hospital Parmenio Piñero donde se revisaron las historias clínicas de los pacientes que fueron intervenidos quirúrgicamente, desde enero de 1997 a marzo de 2003 con diagnóstico de esotropia. Criterios de inclusión: Esotropia comitante no acomodativa de 35 a 50 dp, sin hiperfunción de músculos oblicuos, sin cirugías previas y al menos un año de seguimiento post quirúrgico. Para el análisis estadístico se utilizó la prueba de T de Student. Resultados: Fueron evaluados 25 ojos de un total de 15 pacientes. En la cirugía convencional el 22 por ciento fue cirugía monocular (retroceso del recto medio y resección (R-M) ) Y EL 78 por ciento cirugía binocular, (ambos ojos retroceso del recto medio – resección del recto lateral) mientras que en la cirugía con plegamiento el 50 por ciento tuvo cirugía monocular (retroceso del recto medio y plegamiento del recto lateral (R-P)) y cirugía binocular (ambos ojos retroceso del recto medio y plegamiento del recto lateral) en el 50 por ciento restante. En el grupo de R & M el 77.77 por ciento logró éxito quirúrgico, mientras que en el grupo R & P lo obtuvo el 100 por ciento. El estudio estadístico demostró la no existencia de diferencia significativa en los resultados pos-quirúrgicos al año entre ambas técnicas (p = 0.22). Conclusión: La técnica de plegamiento lineal es tan confiable como la técnica de resección.

Objective: To compare surgical results in patients who underwent resection vs. muscular lineal tucking. Methods: Retrospective study of esotropia patients operated between January 1997 and March 2002 at the Ophthalmology Service of PP Hospital. Inclusion criteria: Non acomodative comitant esotropia between 35 a 50 dp, without hyperfunction of oblique muscles, without previous surgery and at least a year of post-operative follow up. For statistical analysis the Sudent test was used. Results: Twenty five of 15 patients were examined. In the traditional/conventional surgery, 22 percent were monocular surgeries (recession of medial rectus and resection of lateral rectus) and 78 percent were binocular surgeries (recession of medial rectus – resection of lateral rectus) while in the surgeries including a tuck 50 percent had monocular surgery (recession of medial rectus and tucking of lateral rectus) and 50 percent had binocular surgery (both eyes recession of medial rectus and tucking of lateral rectus). In the traditional group of R &M, 77.77 percent had a surgical success, in the tucking group success was 100 percent. There was no significant statistical difference between groups at 1 year follow-up (p=0.22). Conclusion: The lineal tucking technique is as reliable as the resection technique.