ABSTRACT
Primary rhabdomyosarcoma (RMS) of the heart is a rare malignant tumor which has poor prognosis and survival despite surgery and adjuvant chemotherapy. The preoperative diagnosis is often difficult in view of nonspecific clinicoradiological findings. This report describes a case of a 60‑year‑old woman who was clinically diagnosed as left atrial myxoma. A diagnosis of pleomorphic RMS was made on histopathology after excision. Our case discusses the clinicopathological features and treatment options of cardiac RMS emphasizing the fact that histopathology and immunohistochemistry are essential to confirm the diagnosis of such an aggressive malignant tumor.
ABSTRACT
Se presenta el caso clínico de un paciente de 58 años de edad, quien fue atendido en el Servicio de Ortopedia y Traumatología del Hospital General Docente "Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso" de Santiago de Cuba por presentar aumento de volumen en la cara posterior del muslo izquierdo, de consistencia pétrea y adherida a planos profundos, no doloroso a la palpación superficial y profunda, además de parestesia en muslo y pierna izquierdos. Los resultados de los estudios clínicos, imagenológicos e histopatológicos efectuados permitieron diagnosticar un rabdomiosarcoma pleomórfico, para lo cual se indicó tratamiento médico y quirúrgico, así como seguimiento por oncología.
The case report of a 58 years patient is presented, who was assisted in the Orthopedics and Traumatology Service from "Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso" Teaching General Hospital in Santiago de Cuba, for presenting an increase of volume in the posterior face of the left thigh, of stony consistency and adhered to deep planes, not painful to the superficial or deep palpation, besides paresthesia in left thigh and leg. The results of the clinical, imagenological and histopathological studies allowed to diagnose a pleomorphic rhabdomyosarcoma, for which medical and surgical treatment was indicated, as well as oncology follow-up.
Subject(s)
Rhabdomyosarcoma , Biopsy , Radiotherapy , Drug TherapyABSTRACT
Introducción: El rabdomiosarcoma es un tumor mesenquimal altamente maligno que se origina a partir de músculo estriado. Los subtipos histológicos de rabdomiosarcoma son: embrionario, alveolar y plemórfico. Reporte: Paciente mujer de 59 años de edad, inicia su enfermedad por una lesión tumoral de 0,5 cm asociada a eritema y prurito en muslo izquierdo. Posteriormente el tumor manifiesta crecimiento rápido de 20 cm en los últimos 6 meses. Discusión: En la biopsia el diagnóstico definitivo fue rabdomiosarcoma pleomórfico exofítico el cual es muy agresiva por lo que requiere diagnóstico y tratamiento oportuno.(AU)
Introducción: El rabdomiosarcoma es un tumor mesenquimal altamente maligno que se origina a partir de músculo estriado. Los subtipos histológicos de rabdomiosarcoma son: embrionario, alveolar y plemórfico. Reporte: Paciente mujer de 59 años de edad, inicia su enfermedad por una lesión tumoral de 0,5 cm asociada a eritema y prurito en muslo izquierdo. Posteriormente el tumor manifiesta crecimiento rápido de 20 cm en los últimos 6 meses. Discusión: En la biopsia el diagnóstico definitivo fue rabdomiosarcoma pleomórfico exofítico el cual es muy agresiva por lo que requiere diagnóstico y tratamiento oportuno.(AU)
ABSTRACT
A 47-year-old man was referred to our hospital with acute congestive heart failure. Echocardiography and computed tomography revealed a left atrial tumor obstructing blood flow. An emergency operation was performed to relieve the obstruction. The tumor deeply invaded the posterior wall of the left atrium. We did not completely resect the tumor. The patient was discharged 10 days after surgery without complications. The tumor was diagnosed as pleomorphic rhabdomyosarcoma histopathologically. Adjuvant chemotherapy (cyclophosphamide, vincristine, adriamycin and dacarbazine) was started 23 days after surgery. Although partial remission was achieved, the tumor started to grow after chemotherapy was discontinued because of severe adverse effects. The patient died 11 months after surgery. In this patient, even though complete resection was not done, emergency palliative surgery was effective to treat acute heart failure and to establish a pathologic diagnosis of the tumor. We report this rare case and discuss the therapeutic strategy for primary cardiac sarcomas.