O rituximabe como uma opção para pacientes com vasculite sistêmica grave refratária à terapia convencional: relato de sete casos e revisão de literatura / Rituximab as an alternative for patients with severe systemic vasculitis refractory to conventional therapy: report of seven cases and literature review

Resumo O maior entendimento das bases fisiopatológicas e do comportamento das vasculites sistêmicas, aliado ao desenvolvimento de regimes terapêuticos com perfil de segurança e eficácia cada vezes melhores, modificou drasticamente o prognóstico dos pacientes diagnosticados com essas entidades clínicas. Recentemente, o emprego do rituximabe no tratamento de pacientes com vasculites ANCA associadas em ensaios clínicos randomizados se mostrou uma opção importante em casos selecionados, especialmente pacientes refratários ou intolerantes à terapia-padrão com ciclofosfamida e corticosteroides. O presente artigo traz o relato de sete casos de vasculites sistêmicas com tratamento bem-sucedido com rituximabe.

Abstract The greater understanding of pathophysiology and behavior of systemic vasculitis, together with the development of therapeutic regimens with increasingly better safety and efficacy profiles, dramatically changed the prognosis of patients diagnosed with these clinical entities. Recently, the use of rituximab in the treatment of patients with ANCA-associated vasculitis in randomized clinical trials showed an important alternative in selected cases, especially patients refractory or intolerant to standard therapy with cyclophosphamide and corticosteroids. This article presents the report of seven cases of systemic vasculitis successfully treated with rituximab.

Poliangeíte microscópica com manifestação encefálica e renal. Relato de caso / Microscopic polyangiitis with encephalic and kidney manifestation. Case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A incidência de poliangeíte microscópica é de aproximadamente 1:100.000, com predomínio no sexo masculino e início dos sintomas aos 50 anos. O objetivo deste estudo foi relatar um caso clínico de poliangeíte microscópica com manifestação encefálica e renal, em um hospital escola, bem como capacitar os profissionais da área da saúde a diagnosticar precocemente um quadro clínico, que se inicia de forma abrupta, caracterizado pelo acometimento renal e/ou pulmonar, que cursa com manifestações clínicas inespecíficas e que podem permanecer até um ano sem diagnóstico. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 60 anos, procedente do Chuí, foi encaminhado para a Associação Santa Casa do Rio Grande. Iniciou com diminuição da força nos membros superiores e inferiores, mialgia e artralgia. Evoluiu com piora dos sintomas, com quadro de hemiplegia à direita e paralisia facial, compatível com acidente vascular encefálico. Desenvolveu alterações da função renal, sendo necessário tratamento dialítico e uso de corticoide. Optou-se inicialmente pela pulsoterapia com metilprednisolona, obtendo melhora dos sintomas e alta com prescrição de corticoterapia por seis meses sob acompanhamento clínico neurológico e renal. CONCLUSÃO: Este caso clínico observou a importância do detalhamento da história clínica, do exame físico e a necessidade de exames complementares no paciente com suspeita de síndrome vasculítica. Caracteriza-se por sinais e sintomas clínicos semelhantes e não específicos encontrados em diferentes doenças autoimunes.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: The incidence of microscopic polyangiitis is approximately 1:100 000, predominantly in males and the symptoms begin at 50 years. The objective of this study was to report a of microscopic polyangiitis case with encephalic and renal manifestation in a hospital school and teach health professionals to diagnose early clinical manifestation, which begins abruptly and characterized by renal involvement and / or lung, which progresses with nonspecific clinical manifestations and can remain up to one year without a diagnosis. CASE REPORT: A male patient, 60 years, coming from Chuy city, forwarded to the Associação Santa Casa do Rio Grande. Began with decreased strength in upper and lower limbs, myalgia and arthralgia. Evolved with worsen of symptoms, with acute right hemiplegia and facial paralysis, consistent with stroke. The patient developed decrease of renal function, requiring dialysis and use of corticosteroids; it was decided initially by pulse therapy with methylprednisolone. Obtained improved of symptoms and discharged with prescription of steroids for six months under clinical neurological and renal monitoring. CONCLUSION: This case report the importance of detailed clinical history, physical examination and the needed for additional tests in patients with suspected vasculitic syndrome. It is characterized by clinical signs and similar symptoms, non-specific, found in different autoimmune diseases.