Poliarteritis nodosa sistémica / Systemic polyarteritis nodosa

Resumen La poliarteritis nodosa sistémica de inicio en la infancia es una vasculitis caracterizada por inflamación y necrosis fibrinoide de las arterias de mediano y pequeño calibre, con cuadro clínico extraordinariamente variable y dependiente de la localización histológica de la lesión. Su compromiso cardiaco constituye un comportamiento infrecuente en pediatría, por lo que se considera de interés presentar el caso de un escolar de 8 años, determinado por compromiso hemodinámico secundario a derrame pericárdico, disfunción sistólica grave y múltiples dilataciones aneurismáticas, que permite establecer la sospecha de vasculitis de vasos pequeños y medianos. Se realiza un diagnóstico oportuno gracias al cual se evitan complicaciones potencialmente mortales y se instaura un tratamiento con buena respuesta a corto, mediano y largo plazo.

Abstract Systemic polyarteritis nodosa of childhood onset is a vasculitis characterized by inflammation and fibrinoid necrosis in the medium and small-caliber arteries, with an extraordinarily variable clinical picture and dependent on the histological location of the lesion. His cardiac involvement constitutes an infrequent behavior in pediatrics, so it is considered of interest to present the case of an 8-year-old schoolboy, characterized by hemodynamic compromise secondary to pericardial effusion, severe systolic dysfunction, and multiple aneurysmal dilatations that establish the suspicion of vasculitis. small and medium glasses. A timely diagnosis is made avoiding life-threatening complications and allowing to establish a treatment with a good response in the short, medium and long term.

Ergotism, a relatively unknown mimic of vasculitis: A case report and review of literature / Ergotismo: un imitador poco conocido de vasculitis. Reporte de caso y revisión de la literatura

ABSTRACT Introduction: Ergotism is a vasospasm that affects visceral and peripheral muscle arteries. Classically, symmetrical involvement of lower limb arteries is described, and is often associated with a history of chronic consumption of ergotamine derived medications (Cafergot). Case report: A 22 year-old healthy man with infectious mononucleosis syndrome, who presented with a sudden onset of paraesthesias in the lower limbs, as well as livedo reticularis. The initial diagnosis was a medium-sized vessel vasculitis (polyarteritis nodosa). The symptoms were preceded by the administration of Cafergot for headache treatment, and resolved spontaneously. The magnetic resonance angiography (MRA) of the lower limbs showed occlusion of peroneal arteries, with filiform distal flow. Other infectious, autoimmune and cardiovascular origins were ruled out. Discussion: Ergotism is an important differential diagnosis in the study of the patient with vasculitis, especially in acute onset presentations. Its treatment is the suspension of the causal drug, with vasodilator and surgical vascular procedures, if necessary. Conclusions: Ergotism is an imitator of vasculitis, especially in young patients with a history of difficult to control migraine. The concomitant administration of CYP3A4 inhibitors (mainly, protease inhibitors and macrolides) enhances the toxic effects of ergot.

RESUMEN Introducción: El ergotismo es un vasoespasmo que afecta las arterias musculares periféricas y viscerales. Clásicamente se describe la afectación simétrica de las arterias de las extremidades inferiores, a menudo asociada con el consumo crónico de medicamentos derivados de ergotamina (Cafergot®). Caso clínico: Varón sano de 22 anos con síndrome de mononucleosis, presentó parestesias en las extremidades inferiores y livedo reticularis de forma súbita, el diagnóstico inicial fue una vasculitis de mediano vaso (poliarteritis nodosa). Los síntomas fueron precedidos por la administración de Cafergot® para el tratamiento de cefalea, y se resolvieron espontáneamente. La angiografía por resonancia magnética (ARM) de las extremidades inferiores mostró oclusión de las arterias peroneas, con flujo distal filiforme. Se descartaron otras etiologías infecciosas, autoinmunes y cardiovasculares. Discusión: Los ergotismos son un diagnóstico diferencial importante en el estudio del paciente con vasculitis, especialmente en presentaciones de inicio agudo. Su tratamiento es la suspensión del fármaco causal, vasodilatadores y procedimientos vasculares quirúrgicos, si es necesario. Conclusiones: El ergotismo es un imitador de vasculitis, especialmente en pacientes jóvenes con antecedentes de migrana de difícil control. La administración concomitante de inhibidores del CYP3A4 (principalmente, inhibidores de proteasa y macrólidos) potencia los efectos tóxicos del ergot.

Polyarteritis nodosa / Periarteritis nodosa

Abstract Polyarteritis nodosa was first described in 1866 by Zarco. Histologically, it is characterized by necrosis of the medium-sized arteries. Clinical case: A 63-year-old patient presented with myalgia, blurred vision, paresthesias and loss of muscle strength. On physical exam, he had hypesthesia in the left foot. Paraclinical studies ruled out small vessel vasculitis, and, in the end, the biopsy was compatible with polyarteritis nodosa. Discussion: this is a low prevalence entity with widely variable clinical manifestations. Therefore, the American College of Rheumatology criteria must be used for diagnosis, keeping in mind that the gold standard is histopathology. It is treated with immunosuppressants and the patient's prognosis is determined through the assessment of four criteria.(Acta Med Colomb 2020; 45. DOI:https://doi.org/10.36104/amc.2020.1388).

Resumen La poliarteritis nodosa fue descrita por primera vez en 1866 por Zarco. Histológicamente se caracteriza por la presencia de necrosis de las arterias de mediano calibre. Caso clínico: paciente de 63 años con mialgias, visión borrosa, parestesias y pérdida de fuerza muscular. Al examen físico con hipoestesia en pie izquierdo. Los paraclínicos descartaron vasculitis de pequeño vasos, finalmente la biopsia era compatible con poliarteritis nodosa. Discusión: es una entidad de baja prevalencia, la cual tiene una amplia variabilidad en cuanto a manifestaciones clínicas, por lo cual es necesario usar los criterios del Colegio Americano de Reumatología para el diagnóstico, teniendo en cuenta que el gold estándar es el estudio histopatológico. El tratamiento se da con medicamentos inmunosupresores y el pronóstico del paciente se establece mediante la evaluación de cuatro criterios.(Acta Med Colomb 2020; 45. DOI:http://doi.org/10.36104/amc.2020.1388).

Multifocal myopathy in a patient with polyarteritis nodosa; usefulness of magnetic nuclear resonance as a diagnostic test / Miopatia multifocal en paciente con poliarteritis nodosa: utilidad de la resonancia nuclear magnética como prueba diagnóstica

ABSTRACT Polyarteritis nodosa is part of the primary systemic vasculitis that specifically compromises vessels of medium caliber, and can affect virtually any organ. The diagnosis of this disease is based on clinical criteria, such as pain and weakness in the lower limbs, as well as laboratory results and the histology report that shows necrotizing, segmental and focal inflammation of the vessels involved. The case is presented of a 42 year-old woman with a previous diagnosis of polyarteritis nodosa, who, 12 years later, presented with an episode of activation of the disease associated with venous thrombosis and multifocal myopathy in the lower limbs. This is a rare presentation that should be suspected in this type of patients.

RESUMEN La poliarteritis nodosa hace parte de las vasculitis sistémicas primarias, específicamente compromete vasos de mediano calibre pudiendo afectar virtualmente a cualquier órgano. El diagnóstico de esta enfermedad se basa en criterios clínicos, como el dolor y la debilidad en los miembros inferiores, además de reportes paraclínicos y el compromiso histológico, que evidencia inflamación necrosante, segmentaria y focal de los vasos involucrados. A continuación, presentamos el caso clínico de una mujer de 42 arios, con diagnóstico previo de poliarteritis nodosa, que presenta, 12 años después, un episodio de activación de la enfermedad asociado a trombosis venosa y miopatía multifocal en miembros inferiores, una presentación poco frecuente pero que debe sospecharse en este tipo de pacientes.

Poliarteritis nodosa cutánea / CUTANEOUS POLYARTERITIS NODOSA

La poliarteritis nodosa es una vasculitis de los vasos de mediano calibre que puede afectar solamente la piel o tener compromiso sistémico. Los signos cutáneos más frecuentes son livedo reticularis, nódulos y ulceras dolorosas. Se presenta un paciente masculino de 40 años de edad que consultó por nódulos eritematovioláceos dolorosos en miembros de un mes de evolución. Se realizó biopsia sugestiva de poliarteristis nodosa, se detectó serología para VIH positiva, cavitaciones pulmonares en TAC de tórax y lavado broncoalveolar con baciloscopía positiva para tuberculosis (TBC). Se inicia tratamiento antifímico y antiretroviral con mejoría de la clínica respiratoria y resolución a los 2 meses de las lesiones en piel

Polyarteritis nodosa is a vasculitis of medium sized vessels that can affect only skin or have systemic involvement. The most frequent cutaneous signs are livedo reticularis, nodules and painful ulcers. We present a 40 year-old male patient who consulted for painful erythematouspelvic nodules in a month of evolution. A biopsy suggestive of polyarteritis nodosa was detected, positive HIV serology, pulmonary cavitations in chest CT and bronchoalveolar lavage with tuberculosis-positive smear microscopy (TB). Antimicrobial and antiretroviral treatment with respiratory clinic improvement and resolution at 2 months of skin lesions are started

Poliarteritis nodosa relacionada con vacuna contra la influenza / Polyarteritis nodosa related with influenza vaccine

Las vasculitis pueden ser secundarias a diferentes procesos, entre ellos infecciones, neoplasias, enfermedades del tejido conectivo o medicamentos, o primarias, generalmente idiopáticas. Se han reportado diversos eventos adversos posvacunales algunos de ellos leves y transitorios y otros más graves tales como enfermedades autoinmunes. Debido a que las vacunas contienes productos virales o bacterianos, o microorganismos vivos atenuados, pueden funcionar como agentes disparadores de enfermedades autoinmunes. Posiblemente el fenómeno autoinmune descrito con mayor frecuencia después de la vacunación contra influenza son las diferentes formas de vasculitis. Reportamos el caso de una paciente que presentó un cuadro de vasculitis clasificada como poliarteritis nodosa, que se inició dos semanas después de recibir una vacuna contra influenza. Revisando de forma crítica la literatura este sería el primer caso claramente documentado como poliarteritis nodosa relacionado con vacunación contra influenza.

Vasculitis can be secondary to various processes, among them infections, malignancies, connective tissue diseases or medications, or primary, generally idiopathic. The reported adverse events after vaccination can be mild and transient or more serious such as autoimmune diseases. Possibly the most frequently described autoimmune phenomena after influenza vaccination are different forms of vasculitis. We report the case of a patient who presented a clinical picture of vasculitis classified as polyarteritis nodosa that began two weeks after receiving the influenza vaccine. After critically reviewing the literature, this would be the first clearly documented case of polyarteritis nodosa associated with vaccination against influenza.

Oxigenación por membrana extracorpórea y plasmaféresis en un paciente con hemorragia pulmonar grave secundaria a poliarteritis nodosa / Extracorporeal membrane oxygenation and plasmapheresis in the treatment of severe pulmonary hemorrhage secondary to nodose polyarteritis

Se comunica el caso de un paciente de 23 meses de edad, con hemorragia pulmonar, hipoxemia refractaria, hipertensión arterial y falla renal secundarias a poliarteritis nodosa (PN) que ha requerido asistencia simultánea con soporte cardiopulmonar extracorpóreo (ECMO), plasmaféresis, hemodiafiltración y surfactante exógeno. La PN es una vasculitis autoinmunitaria que afecta los vasos arteriales de pequeño y mediano calibres. La hipoxemia, refractaria al tratamiento con ventilación mecánica convencional y de alta frecuencia oscilatoria, fue sostenida con ECMO mientras se controló la enfermedad autoinmunitaria mediante plasmaféresis y tratamiento inmunosupresor. La combinación de ECMO con plasmaféresis es infrecuente, pero ha sido descripta en relación al trasplante de órganos, intoxicaciones, fallo cardíaco y sepsis. Existen dos casos descriptos en la bibliografía sobre el uso combinado de estas terapéuticas para el tratamiento de hemorragia pulmonar secundaria a vasculitis autoinmunitaria en niños.

We report to simultaneous use of extracorporeal life support (ECLS), plasmapheresis, hemodiafiltration and exogenous surfactant for the treatment of pulmonary hemorrhage, arterial hypertension, and renal failure secondary to nodose polyarteritis (NPA) in a 23-month-old patient. NPA is an autoimmune disease that affects small -and medium- caliber muscular arteries. Hypoxemia refractory to treatment with conventional and high frequency oscillatory ventilation was supported by ECMO while awaiting control of the autoimmune disease through the use of plasmapheresis and immunosuppressive treatment. Although the combination of ECLS with plasmapheresis is rare, it has been described during the management of cases of organ transplant, intoxication, cardiac failure, and sepsis. There are only two previous reports describing the use of this combined therapy for the treatment of pulmonary hemorrhage secondary to autoimmune vasculitis in childhood.

Daño miocárdico por poliarteritis nodosa / Myocardial damage due to polyarteritis nodosa

La poliarteritis nodosa (PAN) es una enfermedad no granulomatosa que afecta principalmente arterias de mediano calibre, aunque su etiología es desconocida, la lesión predominante involucra neutrófilos y mononucleares, con cambios que ocasionan formación de aneurismas y finalmente oclusión del vaso y necrosis miocárdica. Otros hallazgos en PAN son alteraciones del sistema de conducción e hipertensión arterial sistémica. Hoy, en pocos estudios relacionados con lesión miocárdica por PAN, sólo se describe un estudio realizado en la Clínica Mayo en 1926 donde se estudiaron 66 corazones con esta lesión. Así, en el presente caso se describen los hallazgos por resonancia magnética que anteriormente sólo se describían en estudios de autopsias.

The polyarteritis nodosa (PAN) is nongranulomatous disease of only medium sized arteries, the etiology of medium sized vessel vasculitis compatible with PAN is unknown, instead the predominance of neutrophils and mononuclear cells, with weakening of the vessel wall and aneurysm formation, causing stenosis and occlusion and finally myocardial infarct. Other finding in PAN are conduction system abnormalities and systemic arterial hypertension. There a few knowledge relationed in cardiac damage by PAN, as we can notice in a old study realized in the Mayo Clinic by a review of autopsy records for the period 1926 to 1958 involving cases of PAN, the studies the heart in 66 cases. In this patient we can distinguish fibrosis using late gadolinium enhancement were we found a patchy pattern as old studies showed by autopsy.

Poliarteritis nodosa cutánea atípica Una forma atípica de la presentación de la poliarteritis nodosa cutánea / No presenta

En este artículo presentamos un caso inusual de poliarteritis nodosa cutánea (PANC), en donde se presentan lesiones nodulares eritematodolorosas que comprometen muchas zonas del cuerpo, incluyendo miembros inferiores, superiores, glúteos, tronco, glándula mamaria derecha y cuero cabelludo. Las lesiones histológicas son características de vasculitis. Este tipo de manifestación clínica no había sido informada previamente en la literatura, por lo cual consideramos que es una forma atípica de presentación de la PANC.

In this article we present an unusual case of cutaneous polyarteritis nodosa (CPAN), which are painful erythematous nodular lesions that engages many areas of the body, including superior and inferior legs, buttocks, trunk, mammary gland and scalp. The histological lesions are characteristic of vasculitis. This type of clinical manifestation has not been reported previously in the literature, so we believe that this is an atypical form of the CPAN.

Historia de las vasculitis primarias en Latinoamérica / History of primary vasculitis in Latinoamerican

En este artículo se hace una revisión extensa sobre las vasculitis primarias y se recopila la información latinoamericana que aparece referen-ciada en las más importantes bases de datos mundiales en inglés, español y portugués, desde el año 1945 hasta septiembre del año 2007. Igualmente se establecieron varios contactos con reumatólogos o médicos interesados en este tópico. Se realizaron búsquedas secundarias de los estudios que aparecieran citados en los artículos seleccionados y se revisaron manualmente abstracts de congresos.

In this paper an extensive review about primary vasculitis and Latino American information that appears referenced in the most important world wide data bases in English, Spanish and Portuguese from 1945 to september 2007, is compiled. Several contacts with rheumatologist or physician interested in this topic were made. Also secondary searches of the studies that appeared mentioned in selected articles were made and the abstracts of congresses were reviewed manually.

Poliarteritis nodosa cutánea / Cutaneous polyarteritis nodosa

La poliarteritis nodosa es una vasculitis que afecta a los vasos sanguíneos de mediano y pequeño calibre, que puede manifestar daño a nivel orgánico y en piel. Presentamos una niña de seis meses de vida que fue hospitalizada por presentar una dermatosis nodular subcutánea eritematosa dolorosa, acompañada de manifestaciones generales y alza térmica. Los estudios paraclínicos evidenciaron leucocitosis con neutrofilia, anemia, velocidad de sedimentación aumentada, anticuerpos para hepatitis A positivos, bacteriuria, sangre oculta en heces y miopatía inflamatoria. El estudio histopatológico reveló la presencia de un infiltrado neutrofílico perivascular y signos de vasculitis leucocitoclástica. Luego de tres meses de tratamiento la paciente presentó desaparición de las lesiones nodulares y mejoría en su estado general (AU)

Polyarteritis nodosa is a vasculitis that affects small and medium blood vessels, which may cause injury to the skin and different organs.We report on the case of a six months old girl, who was admitted to the hospital with painful subcutaneous nodular erythematosus dermatoses, systemic manifestations, and hyperthermia. Laboratorial studies showed leucocytosis with neutrophilia, anemia, positive hepatitis A antibodies, bacteria in the urine exam, blood in feces, and inflammatory myopathy. The histopathologic study confirmed a perivascular neutrophilic infiltrate with fibrinoid material and leucocytoclastic vasculitis with necrosis. After three months of treatment the lesions disappeared with improvement of her general state (AU)