Tratamento da poroqueratose actínica superficial disseminada com laser 1340-nm Nd: YAP / Treatment of disseminated superficial actinic porokeratosis with 1,340nm Nd:YAP laser

Este estudo demonstrou o resultado clínico e histológico do tratamento com laser fracionado não ablativo de paciente com poroqueratose actínica superficial disseminada. A paciente recebeu sete sessões de laser 1340-nm Nd:YAP, com intervalos de quatro a cinco semanas. Biópsias e fotos foram realizadas antes e após o tratamento, o qual foi bem tolerado e trouxe melhora do eritema e da textura das lesões. O seguimento foi de um ano. O exame anatomopatológico após o tratamento revelou pouca modificação da lamela cornoide.

This study demonstrated the clinical and histologic result of the treatment of one disseminated superficial actinic porokeratosis patient with non-ablative fractional laser. The patient was treated with seven sessions of 1340-nm Nd:YAP laser, with 4 or 5 week-intervals. Biopsies and photographs were performed before and after treatment, which was well tolerated and lead to improvement in the erythema and texture of the lesions. There was a 1-year follow-up. Histopathologic examination after treatment revealed little changes in the cornoid lamella.

Porokeratosis of Mibelli - literature review and a case report / Poroqueratose de Mibelli - revisao da literatura e relato de um caso

Porokeratosis is a disorder of epidermal keratinization characterized by annular plaques with an atrophic center and hyperkeratotic edges, and includes a heterogeneous group of disorders that are mostly inherited in an autosomal dominant form. This report describes a 5 year-old female patient, with porokeratosis of Mibelli confirmed histopathologically. The rarity of this disorder, its clinical exuberance and the destructive character of the lesions, as well as the facial and mucosal involvements, unusual in this form of porokeratosis, and also its onset in early childhood motivated this report.

A poroqueratose é uma desordem da queratinização epidérmica caracterizada por placas anulares com centro atrófico e bordas hiperqueratóticas, e inclui um grupo heterogêneo de desordens que são na sua maioria herdadas de forma autossômica dominante. O presente caso refere-se a uma paciente feminina de 5 anos de idade, com poroqueratose de Mibelli confirmada histologicamente. A raridade desta desordem, a exuberância clínica e o caráter destrutivo das lesões, o acometimento facial e mucoso pouco usuais nesta forma de poroqueratose e o início na infância precoce motivaram este relato.

Circumscribed palmoplantar hypokeratosis: report of two brazilian cases / Hipoqueratose circunscrita palmoplantar: relato de 2 casos brasileiros

Circumscribed palmoplantar hypokeratosis is a recently recognized dermatosis and rarely reported. It was first described in 2002 and is characterized by localized loss of the horny layer in the palmoplantar area. This dermatosis is clinically presented with a sharply circumscribed, reddish and asymptomatic plaque with slightly depressed surface localized on the palms or the soles. The clinical differential diagnosis includes mainly porokeratosis and Bowen's disease. Its pathogenesis remains unknown, but studies have proposed a human papillomavirus induced disease or a localized keratinization disorder in the palmoplantar area. We report herein two cases of patients with lesions clinically and microscopically compatible with the diagnosis of circumscribed palmoplantar hypokeratosis. We also present a brief literature review of the etiopathogenic hyphoteses of this dermatosis.

A hipoqueratose palmar circunscrita é uma condição rara e pouco conhecida que foi caracterizada apenas em 2002. Caracteriza-se por uma perda circunscrita e focal da camada córnea das regiões palmares ou plantares. Clinicamente, observam-se lesões avermelhadas, circunscritas, arredondadas, discretamente deprimidas e assintomáticas, nas palmas ou, mais raramente, nas plantas. A diagnose diferencial clínica é feita principalmente com a poroqueratose palmoplantar e com a disqueratose de Bowen. Sua patogênese é desconhecida, havendo especulações sobre possível origem viral ou de alteração localizada da expressão de citoqueratinas das regiões palmoplantares. Relatamos os casos clínicos de duas doentes femininas com lesões clínicas e alterações histopatológicas características de hipoqueratose palmar circunscrita de evolução crônica, além de uma breve revisão da literatura sobre as hipóteses etiopatogênicas desta dermatose.

Unilateral punctate porokeratosis - Case report / Poroceratose punctata unilateral - Relato de caso

This case report involves a 20-year-old man with unilateral punctate porokeratosis. The patient presented an 8-year history of numerous asymptomatic keratotic papules and pits with linear distribution on his left pal-mar surface and fifth finger of the left hand. Histopathological examination of the keratotic plug revealed findings of distinct epidermal depressions containing cornoid lamellae. This report review draws attention to differential diagnoses of punctate porokeratosis.

Relata-se o caso de um homem de 20 anos de idade com poroceratose punctata, caracterizada por múltiplas pápulas queratósicas e depressões, com disposição linear localizada à região palmar da mão e 5º dedo esquerdos, com cerca de 8 anos de evolução. O estudo histológico mostrou presença de depressão da epiderme, preenchida por característica lamela cornóide. Foi realizada revisão da literatura e ressaltado o seu diagnóstico diferencial.

Genitogluteal porokeratosis - Case report / Poroqueratose genitoglútea - Relato de caso

We report the case of a patient diagnosed with genitogluteal porokeratosis, a disorder of epidermal keratinization. The location described is extremely rare and very often late diagnosed or even misdiagnosed. Histopathology showed a typical cornoid lamella of great value to support this diagnosis. The importance of awareness of this entity by the specialist is emphasized as a differential diagnosis among genital diseases of chronic evolution and difficult treatment.

Relata-se o caso de um paciente com diagnóstico de poroqueratose genitoglútea, uma desordem da queratinização epidérmica, cuja localização exclusiva é extremamente rara, sendo muitas vezes tardia ou erroneamente diagnosticada. A histopatologia demonstra a clássica lamela cornóide, de grande valia para elucidação diagnóstica. Ressalta-se a importância do conhecimento desta entidade pelo especialista como diagnóstico diferencial entre as afecções genitais de evolução arrastada e de difícil tratamento.

Poroceratose de Mibelli com lesões gigantes: relato de caso / Porokeratosis of Mibelli with huge injuries: case report

Poroceratose de Mibelli é uma genodermatose disceratósicade forma crônica, progressiva e rara, comrisco de evolução para malignidade. É de transmissãoautossômica dominante e a patogenia é ainda desconhecida.O caso clínico mostra um paciente com 78anos de idade, com 75 anos de evolução de Poroceratosede Mibelli com lesões gigantes, exuberantes ehistória médica familiar da genodermatose. As lesõesda poroceratose de Mibelli são assintomáticas e maiscomumente encontradas nas extremidades, preferencialmentedorso das mãos e pés. Pode apresentar progressãoe regressão espontânea e ocasionar cicatrizeslevemente atróficas. O diagnóstico é clínico-histológico,apresentando a lamela coróide no histológico. A policeratosede Mibelli deve ser tratada para evitar a transformaçãoem células escamosas, doença de Bowen oucarcinoma basocelular.

Porokeratosis of Mibelli is a chronic, progressiveand rare genodermatosis disceratosica, that has therisk to become a malignant tumor. Its transmissionis mainly autosomal and the pathogenesis is stillunknown. The clinic case shows a patient with 78years, 75 years of those with evolving Porokeratosisof Mibelli, huge injuries, and familiar historic ofgenodermatosis. The injuries from the Porokeratosisof Mibelli are asymptomatic and generally found inthe ends of the body, preferably in the back of thehand or feet. The injuries can increase or diminishspontaneously and lead to scars a little atrophic.The diagnosis is clinical-histological, and it is representedby a choroid lamella in the histological. ThePorokeratosis of Mibelli may be treated to avoid thetransformation into squamous cells, Bowen diseaseor basal cell carcinoma.

Case for diagnosis / Caso para diagnóstico

Porokeratosis is a primary keratinizing disorder of unknown etiology. This disorder is characterized by the presence of centrifugally enlarging hyperkeratotic plaques, associated with the histopathological hallmark of cornoid lamellae. Genital porokeratosis is extremely rare. No more than thirty cases have been reported in the literature, including only one case of linear porokeratosis confined to the genital area. This case report describes a patient with genital linear porokeratosis, who was successfully treated with cryotherapy. Over two years of follow-up, the lesion improved and there was no evidence of recurrence or signs of malignant transformation. Nevertheless, there is a need for long-term follow-up data on recurrence and malignant transformation.

A poroceratose é uma desordem primária de queratinização, de etiologia desconhecida. Apresenta-se com lesões eritemato-acastanhadas com crista periférica e centro normal ou atrófico, e está associada ao achado anatomopatológico de lamela cornoide. O envolvimento genital nessa doença é extremamente raro. Não mais que trinta casos têm sido descritos na literatura, sendo um desses casos de poroceratose linear localizado na área genital. Descrevemos um caso de poroceratose linear genital tratado com crioterapia. Durante dois anos de seguimento, houve melhora do aspecto das lesões, sem recorrência ou sinais de transformação maligna. Entretanto, um acompanhamento a longo prazo se faz necessário.

Poroceratose superficial disseminada num doente com colangiocarcinoma: manifestação paraneoplásica? / Disseminated superficial porokeratosis in a patient with cholangiocarcinoma: a paraneoplastic manifestation?

As poroceratoses compreendem um grupo de doenças da queratinização epidérmica, hereditárias ou adquiridas, caracterizadas histologicamente pela presença de lamela cornoide. A variante clínica designada por poroceratose superficial disseminada tem sido descrita na literatura, associada a estados de imunossupressão, como transplantação de órgãos, terapêuticas imunossupressoras e infecções. A sua associação a neoplasias sólidas foi raramente descrita na literatura, estando publicados apenas 5 casos. Descrevemos o caso clínico de um paciente que desenvolveu, subitamente, lesões de poroceratose superficial disseminada, concomitantemente ao diagnóstico de um colangiocarcinoma.

Porokeratosis refers to a group of hereditary or acquired disorders of epidermal keratinization and is characterized histologically by the presence of a cornoid lamella. The clinical variant referred to as disseminated superficial porokeratosis has been described in the literature in association with immunosuppressive conditions that include organ transplant, infections and immunosuppressive treatments. The association of disseminated superficial porokeratosis with solid organ malignancies has seldom been described, only 5 such cases having been published. The present report refers to a patient with lesions of disseminated superficial porokeratosis of sudden onset shortly before diagnosis of a cholangiocarcinoma.