Enfrentamiento de las vasculitis primarias / Clinical aspects of primary vasculitis

Las Vasculitis Primarias son enfermedades poco frecuentes, potencialmente fatales, sin causa etiológica conocida, que pueden comprometer a vasos sanguíneos de distinto tamaño, produciéndoles un proceso inflamatorio en la pared vascular, que conduce a la estrechez u obstrucción del vaso afectado, con consecuente isquemia o necrosis del tejido que irrigan. Sus manifestaciones clínicas pueden ser muy variadas, y frecuentemente inespecíficas. Sin embargo hay algunas que hacen sospechar el diagnóstico y que deben ser evaluadas con detalle. El estudio diagnóstico de las vasculitis primarias, implica varios aspectos que deben ser considerados. La actividad, la extensión, el daño visceral y el diagnóstico diferencial. En este sentido los exámenes bioquímicos; los exámenes funcionales organicos; los estudios de imágenes (radiológicos, tomografía computarizadas, resonancia magnética, radio isotópicas, y de Pet -CT); y la histopatología (biopsias de riñón, sistema nervioso periférico, pulmonar, etc.); y los estudios de autoanticuerpos (muy especialmente los ANCA, en vasculitis de pequeño vaso) ayudan a fundamentar el diagnóstico definitivo. Su tratamiento debe considerar dos etapas. Inicialmente la terapia de inducción de la remisión, y luego de lograrla, la de mantenimiento de la remisión. De la naturaleza de la vasculitis y del éxito que se logre con el tratamiento, dependerá su pronóstico. Las drogas tradicionales, más usadas en el tratamiento, y habitualmente más efectivas, son los corticoesteroides (orales o EV en bolos) y la ciclofosfamida (oral o preferentemente en bolos EV). Tambien se han usado la Azatioprina, el metotrexato, y el micofenolato mofetil, especialmente como mantenimiento de remisión. En los últimos años, se ha destacado el uso de terapia biológica, con anticuerpos monoclonales anti lifocitos B, el Rituximab, que resulta de gran utilidad, muy especialmente en las vasculitis de pequeño vaso ANCA positivo. El diagnóstico diferencial incluye patologías muy diversas; trombosis ateroesclerótica; embolias ateroescleróticas, embolias sépticas, el uso de drogas ilícitas, y la trombosis secundaria al Sindrome Antifosfolípido.

Primary vasculitis is an infrecuent desease, and may present in very different clinical pictures. Any size of blood vessels can be affected (aorta, large it; arteries, médium -size, and small), it may be produced by immunological tissue damage mechanisms. Classification of primary vasculitis usually consider both aspects. Histopathology includes, giant cells large vasculitis; granulomatous aortitis; systemic inflamatory necrotizing and segmentary médium size arterities; Granomalous necrotazing small vessel vasculitis, with or without eosinofilic infiltration; and leucocitoclastic small vessel vasculitis. Clinicians should be awared of this deseases in order to diagnose promptly and do a proper therapy.

Epidemiología de las vasculitis primarias en Colombia y su relación con lo informado para Latinoamérica / Epidemiology of primary vasculitis in Colombia and its relation with reported for latin america

Propuesta: las vasculitis primarias se expresan de forma variable entre pacientes y entre regiones, con frecuencias variables a través del mundo. Su incidencia promedio está calculada en 0,3 a 20 casos por millón de habitantes. Nosotros describimos la frecuencia de las vasculitis primarias en Colombia y la comparamos con lo informado en otros países de Latinoamérica (LA). Métodos: se revisó lo publicado en la literatura de vasculitis primaria en Colombia y en LA desde 1945 hasta 2007 en OLD Medline, Pub Med, BIREME, SciELO Colombia, LILACS. FEPAFEN, incluyendo publicaciones en inglés, español y portugués. La literatura incluye la información publicada del Hospital San Juan de Dios, Bogotá, Colombia y casos sin publicación enviados directamente por los autores. Nosotros calculamos el porcentaje para todos los casos que fueron informados para Colombia. Resultados: se identificaron 857 casos de vasculitis primaria en Colombia. La arteritis de Takayasu fue la vasculitis más frecuente en un 13,3% (114 casos) seguida de la enfermedad de Buerger en 11,2% (96 casos), las vasculitis cutáneas primarias y la poliarteritis nodosa en un 10% (86 casos) cada una. En niños, la vasculitis más frecuente fue la púrpura de Henoch Schönlein en un 24% (206 casos). En Latinoamérica se publicaron 177 artículos con 1605 casos informados. Se evidenció mayor presencia de arteritis de Takayasu en México y Brasil, y de poliangeítis microscópica en Chile y Perú. Conclusión: la mayoría de publicaciones sobre vasculitis primarias provienen de Europa, Norteamérica, Japón, Kuwait y Nueva Zelanda. Existen una serie de publicaciones y experiencia con estas patologías en LA. Un número considerable de publicaciones y casos con vasculitis primarias se han informado en Colombia en los recientes años, incluyendo la reciente descripción de la variante nodular de la vasculitis cutánea. La arteritis de Takayasu fue la variante más reportada del promedio de vasculitis, al igual que en Brasil y México. En contraposición a los hallazgos realizados en Brasil, Colombia y Mexico, las vasculitis asociadas a ANCA fueron la forma más informada en países como Chile y Perú. La mayoría de casos informados en LA provienen de México, siendo Colombia el segundo país en frecuencia. Es posible que exista más información pero no la conocemos, por no estar publicada. No existen estudios de incidencia y prevalencia. A escala mundial solo existen estudios de incidencia de las vasculitis primarias, y solo se han realizado estudios de incidencia y prevalencia en la granulomatosis de Wegener.

Purpose: primary vasculitis occurs with variable expression in individual patients and regions, and variable frequency throughout the world. Their overall incidence has been calculated to be 40 cases per million populations. We sought to describe the frequency of vasculitis in Colombia and compare it with vasculitis reported from other countries of Latin America (LA). Methods: review of available published literature on vasculitis in LA from 1945 to 2007 in OLD Medline, Pub Med, BIREME, SciELO Colombia, LILACS, FEPAFEN, including publications in English, Spanish and Portuguese. The literature included published information from San Juan de Dios hospital, Bogota, Colombia, and unpublished cases submitted directly to the authors. We calculated the percentage of all cases which are reported from Colombia. Results: we identified 857 cases of primary vasculitis in Colombia. Takayasu arteritis was the most common vasculitis in 13.3% (114 cases) followed by Buerger's disease in 11.2% (96 cases), primary cutaneous vasculitis and polyarteritis nodosa in a 10% (86 cases) each. In children, the vasculitis was more frequent in Henoch Schonlein purpura in 24% (206 cases). In Latin America, 177 articles were published in 1605 reported cases. It showed increased presence of Takayasu's arteritis in Mexico and Brazil, and microscopic poliangeiitis in Peru and Chile. Conclusion: while the majority of publications on primary vasculitis are from Europe and North America, there is a substantial literature and experience with these disorders in LA. A considerable number of publications and cases have emerged from Colombia in recent years, including case descriptions of a recently described variant of nodular cutaneous vasculitis. Takayasu arteritis was the most frequently reported form of primary vasculitis overall, and also from Brazil and Mexico. However, ANCA related vasculitis were the most commonly reported forms in Chile and Peru instead. The greatest numbers of cases were reported from Mexico, the LA's most populous country, with Colombia a close second.

Historia de las vasculitis primarias en Latinoamérica / History of primary vasculitis in Latinoamerican

En este artículo se hace una revisión extensa sobre las vasculitis primarias y se recopila la información latinoamericana que aparece referen-ciada en las más importantes bases de datos mundiales en inglés, español y portugués, desde el año 1945 hasta septiembre del año 2007. Igualmente se establecieron varios contactos con reumatólogos o médicos interesados en este tópico. Se realizaron búsquedas secundarias de los estudios que aparecieran citados en los artículos seleccionados y se revisaron manualmente abstracts de congresos.

In this paper an extensive review about primary vasculitis and Latino American information that appears referenced in the most important world wide data bases in English, Spanish and Portuguese from 1945 to september 2007, is compiled. Several contacts with rheumatologist or physician interested in this topic were made. Also secondary searches of the studies that appeared mentioned in selected articles were made and the abstracts of congresses were reviewed manually.

Primary Necrotizing Granulomatous Vasculitis of the Stomach

A 55-year-old woman suffered from upper abdominal pain for two months and remained refractile against the anti-ulcer regimen. The palliative gastrectomy specimen revealed multiple shallow ulcerations on the thickened mucosal folds mainly in the antrum and body along the greater curvature where multiple, whitish nodules were found in the submucosa. Microscopically, individual submucosal nodules clearly corresponded to the necrotizing granulomatous vasculitis which were featured with diffuse fibrinoid necrosis of arterial walls accompanying granuloma formation and heavy infiltration of neutrophils, eosinophils, histiocytes and giant cells. Similar vasculitic lesions involved venules and arterioles. There were scattered vasculitic changes in the liver biopsy specimens and omentum. There were no clinical presentations or serological support of systemic involvement including systemic lupus erythematosus, Henoch-Schoenlein purpura, cryoglobulinemia or Churg-Strauss granulomatous vasculitis. We conclude that this is a hitherto undescribed primary necrotizing granulomatous vasculitis predominantly involving the stomach.