Clinical characterization and outcomes of a cohort of colombian patients with AL Amyloidosis

Background: Amyloid light chain (AL) amyloidosis is characterized by amyloid fibril deposition derived from monoclonal immunoglobulin light chains, resulting in multiorgan dysfunction. Limited data exist on the clinical features of AL amyloidosis. Objective: This study aims to describe the clinical characteristics, treatments, and outcomes in Colombian patients with AL amyloidosis. Methods: A retrospective descriptive study was conducted at three high-complexity centers in Medellín, Colombia. Adults with AL amyloidosis diagnosed between 2012 and 2022 were included. Clinical, laboratory, histological, treatment, and survival data were analyzed. Results: The study included 63 patients. Renal involvement was most prevalent (66%), followed by cardiac involvement (61%). Multiorgan involvement occurred in 61% of patients. Amyloid deposition was most commonly detected in renal biopsy (40%). Bortezomib-based therapy was used in 68%, and 23.8% received high-dose chemotherapy with autologous hematopoietic stem cell transplantation (HDCT-ASCT). Hematological response was observed in 95% of patients with available data. Cardiac and renal organ responses were 15% and 14%, respectively. Median overall survival was 45.1 months (95% CI: 22.2-63.8). In multivariate analysis, cardiac involvement was significantly associated with inferior overall survival (HR 3.27; 95% CI: 1.23-8.73; p=0.018), HDCT-ASCT had a non-significant trend towards improved overall survival (HR 0.25; 95% CI: 0.06-1.09; p=0.065). Conclusions: In this study of Colombian patients with AL amyloidosis, renal involvement was more frequent than cardiac involvement. Overall survival and multiorgan involvement were consistent with data from other regions of the world. Multivariate analysis identified cardiac involvement and HDCT-AHCT as possible prognostic factors.

Antecedentes: La amiloidosis por amiloide de cadenas ligeras (AL) se caracteriza por el depósito de fibrillas amiloides derivadas de cadenas ligeras de inmunoglobulinas monoclonales, lo que resulta en disfunción multiorgánica. Existen datos limitados sobre las características clínicas de la amiloidosis AL. Objetivo: Este estudio tiene como objetivo describir las características clínicas, tratamientos y desenlaces en pacientes colombianos con amiloidosis AL. Métodos: Se llevó a cabo un estudio descriptivo retrospectivo en tres centros de alta complejidad en Medellín, Colombia. Se incluyeron adultos con diagnóstico de amiloidosis AL entre 2012 y 2022. Se analizaron datos clínicos, de laboratorio, histológicos, de tratamiento y de supervivencia. Resultados: El estudio incluyó 63 pacientes. La afectación renal fue más prevalente (66%), seguida de la afectación cardíaca (61%). El 61% de los pacientes presentaron afectación multiorgánica. El depósito amiloide se detectó con mayor frecuencia en la biopsia renal (40%). El tratamiento basado en bortezomib se utilizó en el 68%, y el 23.8% recibió altas dosis de quimioterapia con trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos (ADQT-TAPH). Se observó respuesta hematológica en el 95% de los pacientes con datos disponibles. La respuesta de órgano cardíaca y renal fue del 15% y 14%, respectivamente. La mediana de la supervivencia global fue de 45.1 meses (IC del 95%: 22.2-63.8). En el análisis multivariado, la afectación cardíaca se asoció significativamente con una supervivencia global inferior (HR 3.27; IC del 95%: 1.23-8.73; p=0.018), ADQT-TAPH mostró una tendencia no significativa hacia una mejora en la supervivencia global (HR 0.25; IC 95%: 0.06-1.09; p=0.065). Conclusiones: En este estudio de pacientes colombianos con amiloidosis AL, la afectación renal fue más frecuente que la afectación cardíaca. La supervivencia global y la afectación multiorgánica fueron consistentes con datos de otras regiones del mundo. El análisis multivariado identificó la afectación cardíaca y ADQT-TAPH como posibles factores pronósticos.

Letermovir para prevención de la infección por citomegalovirus en receptores de trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos

Introducción: La infección por citomegalovirus (CMV) sigue siendo la infección con relevancia clínica más frecuente luego del trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos (TPHa), presentando alta morbilidad y mortalidad. Por este motivo, es importante implementar estrategias de prevención para reducir la frecuencia de la infección por CMV. Objetivo: Describir la frecuencia de infección, infección clínicamente significativa (ICS) y enfermedad por CMV en pacientes seropositivos que recibieron un TPHa y profilaxis primaria con letermovir. Pacientes y Métodos: Estudio descriptivo de cohorte longitudinal, en pacientes con TPHa seropositivos para CMV que recibieron profilaxis primaria con letermovir hasta el día 100 posTPH. Resultados: Se incluyeron 25 pacientes adultos con una mediana de edad de 41 años, el 44% fue de donante no relacionado y 36% de donante haploidéntico. Ochenta por ciento tenía tres o más factores de riesgo para infección por CMV y a 52% se le estratificó como de alto riesgo para enfermedad por CMV. La profilaxis con letermovir tuvo una mediana de duración de 97 días. Durante los 100 días pos-TPH, 20% de los pacientes presentaron infección por CMV, con carga viral plasmática detectable no cuantificable, que se negativizó en el siguiente control semanal sin discontinuación del letermovir. Ningún paciente presentó ICS ni enfermedad por CMV durante este período. Conclusión: La profilaxis con letermovir fue efectiva para prevenir la ICS y la enfermedad por CMV.

Background: Cytomegalovirus (CMV) infection remains the most common clinically significant infection after allogeneic stem cell transplantation (aSCT), with a high morbidity and mortality rate. In order to reduce its frequency, prevention strategies should be implemented. Aim: To describe the frequency of infection, clinically significant infection (CSI) and CMV disease in seropositive patients who received aSCT and primary prophylaxis with letermovir. Methods: Longitudinal descriptive cohort study in seropositive patients who received aSCT and primary prophylaxis with letermovir until day 100 post-SCT. Results: Twenty-five adult patients with a median age of 41 years were included; 44% were unrelated donors, and 36% were haploidentical donors. Eighty percent had three or more risk factors for CMV infection, and 52% were stratified as high risk for CMV disease. Letermovir prophylaxis had a median duration of 97 days. Twenty percent of the patients developed CMV infection through day 100 post-SCT, with detectable non-quantifiable CMV viral load in plasma. This became negative in the following weekly control without discontinuation of letermovir. No patient developed CSI or CMV organ disease during this period. Conclusion: Letermovir prophylaxis proved to be effective in preventing CSI and CMV disease.

Estilos de humor, afrontamiento y soporte social en padres de niños con cáncer

Objetivo: Analizar el rol predictivo de las estrategias de afrontamiento y el soporte social percibido, sobre los estilos de humor en padres migrantes de niños con cáncer. Método: Se empleó un diseño cuantitativo transaccional-correlacional y un muestreo no probabilístico por conveniencia. Participaron 62 progenitores (11 hombres y 51 mujeres) entre los 20 y 61 años, quienes respondieron la Escala del Sentido del Humor (HSQ), el Cuestionario de Estimación del Afrontamiento (COPE) y el Medical Outcomes Study Social Support Survey (MOS-SSS). Resultados: Se establecieron modelos de regresión para el humor afiliativo (R²=0,19, p<0,001) y agresivo (R²=0,25, p<0,001), ambos considerados estilos de humor orientados a los demás. Respecto a los estilos orientados a uno mismo, para el humor de mejoramiento personal se desarrollaron dos modelos, el primero considera el soporte social global (R²=0,25, p< 0,001) y el segundo el soporte afectivo (R²=0,27, p< 0,001); y de la misma forma para el humor de descalificación personal, un modelo incluye el soporte social global (R²=0,28, p< 0,001) y el segundo el soporte instrumental (R²=0,27, p< 0,001). Conclusión: Las estrategias de afrontamiento y el soporte social en relación con los estilos de humor en contexto de enfermedad y migración demuestra la efectividad de ciertas estrategias y estilos considerados desadaptativos ante una situación altamente estresante.

Objective: To analyze the predictive role of coping strategies and social support over humor styles in parents who migrate along with children with cancer. Method: A transactional-correlational quantitative design and non-probabilistic convenience sampling were used. It involved 62 parents (11 men and 51 women) between 20 and 61 years. They answered the Humor Styles Questionnaire (HSQ), COPE Inventory (COPE) and the Medical Outcomes Study Social Support Survey (MOS-SSS). Results: Regression models were developed for affiliative (R²=0,19, p<0,001) and aggressive humor (R²=0,25, p<0,001), both considered humor styles towards others. For self-oriented humor styles, two models were built to predict self-enhancing humor. The first model considers global social support (R²=0,25, p<0,001), while the second model, affective support (R²=0,27, p<0,001). Likewise, the first model explaining self-defeating humor considers global social support (R²=0,28, p<0,001) and the second, instrumental support (R²=0,27, p<0,001). Discussion: Coping strategies and social support in relation to humor styles in the context of illness and migration demonstrate the effectiveness of certain strategies and styles considered maladaptive in face of a highly stressful situation.

Perfil de liberación de biomarcadores miocárdicos en pacientes con enfermedades hemato-oncológicas que reciben trasplante de progenitores hematopoyéticos / Profile or myocardial biomarkers release in patients with hemato-oncological diseases who receive hematopoietic stem cell transplantation / Perfil de liberação de biomarcadores miocárdicos em pacientes com doenças hemato-oncológicas que recebem transplante de células-tronco hematopoéticas

Introducción: las enfermedades cardiovasculares (CV) son la primera causa de muerte en quienes sobreviven al cáncer. Aunque el trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) se asocia con grados variables de cardiotoxicidad, estas complicaciones han sido escasamente caracterizadas. Objetivo: analizar el perfil de liberación de biomarcadores miocárdicos como potenciales indicadores subclínicos de cardiotoxicidad en pacientes sometidos a TPH. Material y método: estudio descriptivo, analítico, prospectivo transversal y unicéntrico, reclutando pacientes derivados a la policlínica de cardio-oncología, con indicación de TPH en octubre de 2018-marzo de 2020. Se realizaron controles clínicos, ECG, bioquímicos (troponina I TnI y péptido natriurético del tipo BBNP) e imagenológicos según algoritmo de seguimiento. Las variables discretas se presentan como n (%) y las continuas mediante media ± DE o mediana RIQ. Los valores evolutivos de biomarcadores séricos se compararon mediante test de Friedman. La fracciónde eyección del VI (FEVI) basal se comparó con la de los 3 meses del TPH mediante test de Wilcoxon. Resultados: se incluyeron 19 pacientes, 37% mujeres, de 43,8 ± 15,7 años. No se detectaron modificaciones significativas de la FEVI en los controles evolutivos. En ningún caso se observó aumento de la TnI. Los valores de BNP aumentaron en 6 pacientes (32%), con diferencias significativas al mes postrasplante (basal: 13,6 1;6,1-30,9 vs. primer mes: 38,9 16,3-120,0 pg/ml, p = 0,036); con una mayor elevación en aquellos pacientes que recibieron antimetabolitos vs. otros fármacos (basal: 13,6 1;6,1-30,9 vs. al primer mes: 67,0 ;21,3-174,9 pg/ml, p = 0,039). El aumento de BNP no se asoció con el riesgo CV. Conclusión: la liberación de BNP posterior al TPH es un fenómeno frecuente (32% de los pacientes), alcanza un máximo al mes, independientemente de la FEVI. El subgrupo de pacientes que recibió antimetabolitos presentó una mayor liberación precoz de BNP.

Introduction: cardiovascular (CV) diseases are the leading cause of death in those who survive cancer. Although hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) is associated with diverse grades of cardiotoxicity, these complications have been poorly characterized. Objective: to analyze the release profile of myocardial biomarkers as a potential subclinical marker of cardiotoxicity in patients undergoing HSCT. Material and method: descriptive, analytical, prospective, cross-sectional, single-center study, recruiting patients referred to the cardio-oncology polyclinic, with indication for HSCT in October 2018-March 2020. Clinical, ECG, biochemical and imaging controls were performed according to the algorithm of follow-up. The evolutionary values of serum biomarkers were compared using the Friedman test. Baseline LVEF was compared with that of 3 months after HSCT using the Wilcoxon test. Results: 19 patients were included, 37% women, aged 43.8 ± 15.7 years. No changes in LVEF were detected. In no case was an increase in TnI observed. BNP values increased in 6 patients (32%), with significant differences one month after transplantation (baseline: 13.6 ;6.1-30.9 vs. first month: 38.9 ;16.3-120.0, p = 0.036), detecting a greater elevation in those patients who received antimetabolites vs. other rugs (baseline: 13.6 ;6.1-30.9 vs. at the first month: 67.0 21.3-174.0, p = 0.039). The increase in BNP was not associated with CV risk. Conclusion: BNP release after HSCT is frequent (32% of our patients), reaching a maximum at one month, regardless of LVEF. The subgroup of patients who received antimetabolites had a greater early release of BNP.

Introdução: as doenças cardiovasculares (CV) são a principal causa de morte em pessoas que sobrevivem ao câncer. Embora o transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH) esteja associado à diverso grado de cardiotoxicidade, essas complicações têm sido mal caracterizadas. Objetivo: analisar o perfil de liberação de biomarcadores miocárdicos como potenciais marcadores subclínicos de cardiotoxicidade em pacientes submetidos ao TCTH. Material e método: estudo descritivo, analítico, prospectivo, transversal, unicéntrico, com recrutamento de pacientes encaminhados à policlínica de cardio-oncologia, com indicação de TCTH de outubro de 2018 a março de 2020. Foram realizados controles clínicos, eletrocardiográficos, bioquímicos e de imagem de acordo com o algoritmo de acompanhamento. Os valores evolutivos dos biomarcadores séricos foram comparados pelo teste de Friedman. A FEVE basal foi comparada com a de 3 meses após o TCTH usando o teste de Wilcoxon. Resultados: foram incluídos 19 pacientes, 37% mulheres, com idade de 43,8 ± 15,7 anos. Nenhuma mudança na LVEF foi detectada. Em nenhum caso foi observado um aumento de TnI. Os valores de BNP aumentaram um mês após o transplante (linha de base: 13,6 6,1-30,9; vs. primeiro mês: 38,9 16,3-120,0, p = 0,036), se detectou uma maior elevação nos pacientes que receberam antimetabólitos vs. outros medicamentos (linha de base: 13,6 ;6,1-30,9; vs. no primeiro mês: 67,0 ;21,3-174,0;, p = 0,039). O aumento do BNP não foi associado ao risco CV. Conclusão: a liberação do BNP após o TCTH é frequente (32% de nossos pacientes), podendo chegar a no máximo um mês, independente da FEVE. O subgrupo de pacientes que recebeu antimetabólitos apresentou maior liberação precoce de BNP.

Factores pronósticos del trasplante autólogo en pacientes con Linfoma de Hodgkin / Prognostic factors for autologous transplantation in patients with Hodgkin Lymphoma

Introducción: El trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos es una terapéutica aplicable en determinadas situaciones a pacientes con Linfoma de Hodgkin. Objetivo: Evaluar la influencia de factores pronósticos seleccionados en los resultados del trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos en pacientes con Linfoma de Hodgkin. Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo de 57 pacientes con diagnóstico de Linfoma de Hodgkin trasplantados en el Hospital Clínico Quirúrgico Hermanos Ameijeiras entre 1991 y 2018. La influencia de varios factores desfavorables fue evaluada según sobrevida libre de enfermedad a los cinco años de forma univariada y multivariada. Resultados: Se comprobó una sobrevida libre de enfermedad menor para todos los grupos con las categorías desfavorables. El análisis univariado indicó que el haber recibido tres o más líneas de tratamiento previas, aumentó como promedio 3,48 veces la probabilidad de recaída. En la evaluación múltiple, aumentó de forma significativa la probabilidad de recaída la existencia de enfermedad activa al momento del trasplante (p= 0,023) y el no recibir radioterapia en el tratamiento acondicionante (p= 0,010). Conclusiones: Se demostró la importancia de conocer los factores desfavorables. Notable importancia tuvo evitar enfermedad activa al trasplante y realizar una correcta evaluación de riesgos y beneficios en cuanto a la posible inclusión de la radioterapia en el tratamiento acondicionante(AU)

Introduction: Autologous hematopoietic stem cell transplantation is a therapy used in certain situations to patients with Hodgkin's Lymphoma. Objective: To evaluate the influence of selected prognostic factors on the results of autologous hematopoietic stem cell transplantation in patients with Hodgkin's Lymphoma. Methods: A retrospective study of 57 patients with a diagnosis of Hodgkin Lymphoma transplanted at Hermanos Ameijeiras Clinical Surgical Hospital from 1991 to 2018 was carried out. The influence of several unfavorable factors was evaluated according to univariate and multivariate disease-free survival at five years. Results: A lower disease-free survival was found for all groups with unfavorable categories. Univariate analysis indicated that receiving three or more previous lines of treatment increased the probability of relapse on average 3.48 times. In the multiple evaluation, the probability of relapse was significantly increased by the existence of active disease at the time of transplantation (p = 0.023) and by not receiving radiotherapy in the conditioning treatment (p = 0.010). Conclusions: The importance of knowing the unfavorable factors was established. It was of noteworthy importance to avoid active disease at transplantation and to carry out a correct evaluation of risks and benefits regarding the possible inclusion of radiotherapy in the conditioning treatment(AU)

Implicaciones clínicas de las quimiocinas y sus receptores en la medicina transfusional y el trasplante / Clinical implications of chemokines and their receptors in transfusion medicine and transplantation

Introducción: Las quimiocinas son proteínas secretadas con tamaño en el rango de 8-10 kDa, con numerosas funciones en la fisiología normal y patológica. El término deriva de las palabras citocinas quimiotácticas, que refleja su importante participación en la quimioatracción de leucocitos. Sin embargo, las evidencias muestran que las quimiocinas tienen muchas otras funciones como la comunicación intercelular, la activación celular y la regulación del ciclo celular. Objetivo: Analizar los conocimientos actuales sobre las quimiocinas y sus receptores, y la significación clínica de estas en la medicina transfusional y el trasplante. Métodos: Se realizó revisión de la literatura, en inglés y español, a través del sitio web PubMed y el motor de búsqueda Google académico de artículos publicados en los últimos 10 años. Se efectuó análisis y resumen de la bibliografía revisada. Análisis y síntesis de la información: La transcripción de la mayoría de los genes de quimiocinas es inducible y se produce en respuesta a estímulos celulares específicos. Las quimiocinas son importantes en la movilización de células progenitoras hematopoyéticas para el trasplante y localización de células progenitoras hematopoyéticas trasplantadas. En los modelos de incompatibilidad ABO, las quimiocinas CXC y CC se producen en niveles elevados. Conclusiones: Muchas son las oportunidades de futuras investigaciones sobre las quimiocinas en la medicina transfusional por la considerable redundancia y superposición en la función biológica de estas moléculas y sus receptores. Son solo una parte de un proceso mucho más grande y complejo dentro de la red de citoquinas y otras moléculas del sistema inmune(AU)

Introduction: Chemokines are secreted proteins with size in the range of 8-10 kDa, with numerous functions in normal and pathological physiology. The term derives from the words chemotactic cytokines, reflecting its important role in the chemoattraction of leukocytes. However, the evidence shows that chemokines have many other functions such as intercellular communication, cell activation and cell cycle regulation. Objetive: To present current knowledge about chemokines and their receptors, and the clinical significance of these in transfusion medicine and transplantation. Method: A review of the literature was made, in English and Spanish, through the PubMed website and the Google academic search engine of articles published in the last 10 years. An analysis and summary of the revised bibliography was made. Developing: The transcription of most of the chemokine genes is inducible and occurs in response to specific cellular stimuli. Chemokines play an important role in the mobilization of hematopoietic progenitor cells for the transplantation and localization of transplanted hematopoietic progenitor cells. In the ABO incompatibility models, the CXC and CC chemokines are produced at high levels. Conclusions: There are many opportunities for future research on chemokines in transfusion medicine due to their considerable redundancy and superposition in the biological function of these molecules and their receptors. They are just one part of a much larger and more complex process within the network of cytokines and other molecules of the immune system(AU)

Estructuración de la personalidad en niños y niñas abandonados por sus progenitores / Personality structuring in children abandoned by their parents

Resumen Esta investigación expone cómo la ausencia de ambos padres afecta la estructuración de la personalidad en los niños y niñas que vivencian el abandono, tomando como aporte lo planteado por la teoría sistémica respecto a la familia, la cual la considera como el primer ente de contacto y el espacio en que se inicia el desarrollo psicológico y social de las personas; igualmente lo planteado por la teoría psicoanalítica en cuanto a la estructuración de la personalidad. La familia es considerada como una pieza fundamental en el desarrollo psicológico del niño; por lo tanto, la presencia de ambos padres cumple un papel significativo durante el crecimiento físico y psicológico. El objetivo principal fue analizar cómo se está estructurando la personalidad en los niños y niñas abandonados por sus progenitores. La investigación se ajusta al método cualitativo, y en ella participaron seis menores de uno y otro sexo, cuyas edades oscilaron entre los nueve y once años de edad; los participantes formaban parte del ICBF (Instituto Colombiano de Bienestar Familiar). Se aplicaron entrevistas abiertas en total dos pruebas proyectivas: el CAT (Test de Apercepción Temática para niños CATA) y Test del Dibujo de la Familia, estudio de caso, historia clínica y observaciones personalizadas. Se destaca que los niños y niñas actualmente no cuentan con la presencia de una figura masculina que pueda cumplir con las funciones de una figura paterna y que pueda dar paso a que el Edipo encuentre una salida adecuada; además las mujeres encargadas de los cuidados de los participantes cambian con frecuencia lo cual genera en ellos dificultades en el establecimiento de vínculos afectivos seguros, y presentan un yo y superyó débiles y con notables vacíos afectivos en sus relaciones vinculares primarias.

Abstract This exposes how the absence of both parents affects the structuring of the personality in the boys and girls who experience the abandonment, taking as contribution what was proposed by the systemic theory in front of the family, which considers it as the first entity of contact and the space in which the psychological and social development of people begins, likewise what is posed by psychoanalytic theory regarding the structuring of personality. The family is considered as a fundamental piece in the child's psychological development, therefore the presence of both parents plays a significant role during physical and psychological growth. The main objective was to analyze how the personality is being structured in children abandoned by their parents. The research is adjusted to the qualitative method, where six minors of both sexes participated, whose ages ranged from nine to eleven years of age; the participants were part of the ICBF (Colombian Institute of Family Welfare). Two projective tests were applied to open interviews: the CAT (Thematic Apperception Test for children CATA) and the Family Drawing Test, case study, medical history and personalized observations. It is highlighted that boys and girls currently do not they have the presence of a male figure who can fulfill the functions of a father figure and who can make way for the Oedipus to find a suitable outlet; furthermore, the women in charge of the care of the participants change frequently, generating difficulties in establishing secure affective bonds, presenting a weak self and superego and with notable affective gaps in their primary bonding relationships.

Trasplante de progenitores hematopoyéticos alogénico haploidéntico en aplasia medular, reporte del primer caso en Cuba / Allogenic hematopoietic stem-cell transplantation in marrow aplasia: the first case report in cuba

Introducción: La aplasia medular adquirida grave es una enfermedad hematológica infrecuente caracterizada por una disminución o ausencia de precursores hematopoyéticos en la médula ósea, lo cual se expresa con distintos grados de citopenias. Varios factores, infecciosos o no, pueden incidir en su origen. Su manejo es complejo y puede incluir tratamiento inmunosupresor y trasplante de progenitores hematopoyéticos alogénico. Objetivo: Demostrar la utilidad de la realización del trasplante de progenitores hematopoyéticos alogénico haploidéntico en pacientes con aplasia medular grave. Caso clínico: Paciente masculino de 21 años de edad, con antecedentes de salud, que en octubre del 2018 debutó con íctero, pancitopenia, lesiones purpúrico hemorrágicas en piel y mucosas, en el curso de una hepatitis aguda seronegativa. La biopsia de médula ósea mostró aplasia medular severa. Se inició tratamiento inmunosupresor con globulina antitimocίtica, ciclosporina A y metilprednisolona. Al cabo de los 6 meses mantenía trombocitopenia severa con necesidades transfusionales y en octubre de 2019 se decide realizar trasplante de progenitores hematopoyéticos alogénico con donante haploidéntico y empleando como tratamiento acondicionante globulina antitimocίtica, fludarabina, ciclofosfamida y bajas dosis de irradiación corporal total. En evaluación clίnica de julio de 2020 (dίa + 280 del trasplante) el paciente estaba asintomático y con parámetros hematológicos normales. Conclusiones: Se demostró que el trasplante de progenitores hematopoyéticos alogénico haploidéntico es un proceder realizable y útil en pacientes con aplasia medular grave, lo cual corrobora el beneficio clínico que puede aportar su ejecución en pacientes con esta enfermedad(AU)

Introduction: Acquired severe marrow aplasia is a rare hematological disease characterized by decrease or absence of hematopoietic precursors in bone marrow, which is expressed with different degrees of cytopenias. Several factors, infectious or not, can influence its origin. Its management is complex and may include immunosuppressive treatment and allogeneic hematopoietic stem-cell transplantation. Objective: To demonstrate the usefulness of performing haploidentical allogeneic hematopoietic stem-cell transplantation in patients with severe medullary aplasia. Clinical case: A 21-year-old male patient, with medical history, who first presented, in October 2018, with icterus, pancytopenia, as well as purpuric hemorrhagic lesions on the skin and mucosa, in the course of acute seronegative hepatitis. The bone marrow biopsy showed severe marrow aplasia. Immunosuppressive treatment was started with antithymocytic globulin, cyclosporine A, and methylprednisolone. After six months, he maintained severe thrombocytopenia under transfusion requirements and, in October 2019, the decision was to perform allogeneic hematopoietic stem-cell transplantation with a haploidentical donor and using antithymocyte globulin, fludarabine, cyclophosphamide, and low doses of total body irradiation as conditioning treatment. In the clinical assessment carried out in July 2020 (day +280 after transplantation), the patient was asymptomatic and with normal hematological parameters. Conclusions: Transplantation of haploidentic allogeneic hematopoietic progenitors was shown to be a feasible and useful procedure in patients with severe marrow aplasia, which corroborates the clinical benefit that its execution can bring in patients with this disease(AU)

Trasplante de progenitores hematopoyéticos autólogo en gammapatías monoclonales: primeros resultados del Hospital "Hermanos Ameijeiras" / Autologous stem cell transplantation in monoclonal gammopathies: first results from the "Hermanos Ameijeiras" Hospital

Introducción: Los avances en el manejo del mieloma múltiple (MM) durante los últimos años incluyen la incorporación del trasplante de progenitores hematopoyéticos autólogo (TPHa) a la estrategia de tratamiento de estos pacientes. Objetivo: Dar a conocer los primeros resultados en el hospital Hermanos Ameijeiras (HHA) con la aplicación del TPHa en pacientes con gammapatías monoclonales (GM), empleando las altas dosis de melfalán (AD-Mel) como tratamiento acondicionante (TA) y su impacto en la sobrevida global (SG). Métodos: Se hizo un estudio retrospectivo de todos los pacientes con GM sometidos a TPHa en el Servicio de Hematología del HHA en el período comprendido entre 2009 y 2018. La muestra final comprendió 14 casos. Resultados: La edad promedio fue de 53,5 años; la mayoría tenía como diagnóstico MM (85,7 por ciento) y todos ellos debutaron en estadio III de Durie-Salmon; como TA el 64,2 por ciento recibió AD-mel, en dosis de 200 mg/m2. La recuperación de las cifras de neutrófilos y plaquetas ocurrieron como promedio a los 11,4 y 12 días, respectivamente. La mortalidad relacionada con el trasplante (MRT) al día +30 fue del 7,1 por ciento. La probabilidad de SG a los 2 años fue superior al 90 por ciento y a los 5 años del 68 por ciento. Conclusiones: Se comprobó que la realización del TPHa con el empleo de AD-Mel como TA en pacientes con GM es un proceder realizable en nuestro país con una MRT relativamente baja. Se logró demostrar que la inclusión del TPH en el tratamiento mejora considerablemente las expectativas de sobrevida de estos pacientes(AU)

Introduction: The recent advances in the management of multiple myeloma (MM) during the last years have included the autologous hematopoietic stem cell transplantation (auto-HSCT) to the treatment strategy of these patients. Objective: To present the first results in the Hermanos Ameijeiras hospital (HAH) with the application of auto-HSCT in patients with monoclonal gammopathies (MG) using high doses of melphalan (HD-Mel) as conditioning regimen (CR) and its impacton overall survival (OS). Methods: A retrospective study of all patients with MG who underwent auto-HSCT in the Hematology Service of the HAH in the period between 2009 and 2018 wasmade. The final sample comprised 14 cases. Results: The average age was 53.5 years; the majority had diagnosis of MM (85.7percent) and all of them were diagnosed in stage III of Durie-Salmon; as CR 64.2 percent received HD-mel, at 200 mg/m2. The recovery of neutrophil and platelet counts occurred on average at 11.4 and 12 days respectively. Transplant related mortality (TRM) at day +30 was 7.1 percent. The probability of OS at 2 years was higher than 90 percent and at 5 years of 68 percent. Conclusions: It was verified that the performance of auto-HSCT with the use of HD-Mel as CR in patients with MG is a feasible procedure in our country with a relatively low TRM. It was possible to demonstrate that the inclusion of auto-HSCT in the treatment considerably improves the survival expectations of these patients(AU)

Transplante autologo de progenitores hematopoyéticos en enfermedades linfoproliferativas: reporte de 5 casos / Autologous hematopoietic progenitor transplantation in lymphoproliferative diseases: report of 5 cases

IntroducciónEl Trasplante Autólogo de Progenitores Hematopoyeticos de Sangre Periferica (TAPHSP) es una opción terapéutica la cual puede ser utilizado en varias neoplasias de la sangre, entre estas las enfermedades linfoproliferativas (ELP). La realización de aféresis para la recolección de progenitores hematopoyeticos implica un menor riesgo y en muchas ocasiones mejores resultados para el paciente. Sin embargo, la evaluación de la eficacia del injerto post TAPHSP en pacientes con ELP es necesaria, además de identificar las limitaciones locales y factores que influyen en el procedimiento.Material y métodosNosotros realizamos una revisión retrospectiva de 5 pacientes con ELP (3 con Mieloma Múltiple y 2 con Linfoma No Hodgkin) quienes realizaron TAPHSP entre 2017 y 2018. Se recolectó datos de las características del paciente, de la enfermedad, del tratamiento, de los progenitores hematopoyéticos y de la sobrevida después del procedimiento.ResultadosLa edad media de trasplante fue de 49 (39-64) años. El injerto de neutrófilos y plaquetas ocurrió en un tiempo de 10,5 (9-13) y 9 (2-13) días respectivamente. Se observo diferencias entre el injerto de los neutrófilos en pacientes de acuerdo al estadio de la enfermedad y numero de ciclos de quimioterapias previas. Mientras que, para el injerto de neutrofilos, nosotros encontramos diferencias entre la dosis de CD34+ y el tiempo del diagnostico al trasplante.En conclusión,pacientes con ELP quienes presentaron un estadio inicial tuvieron un injerto de neutrófilos más rápido posterior al TAPESP, mientras que una dosis alta de células CD34+ ayudo a un rápido injerto de los neutrofilos. En los pacientes no

Sobrecarga de hierro: complicación frecuente del trasplante de progenitores hematopoyéticos / Iron Overload: frequent complication ofhematopoietic stem cell transplantation

La sobrecarga de hierro es común en pacientes receptores de trasplante de progenitores hematopoyéticos. En estos pacientes, la ferritina y la saturación de transferrina, pre- y postrasplante, están aumentadas debido a las frecuentes transfusiones de sangre. Además, la sobrecarga de hierro postrasplante puede relacionarse con otras complicaciones como las infecciones, las mucositis y la enfermedad injerto contra hospedero. Una ferritina elevada antes del trasplante alogénico es un factor de mal pronóstico para la sobrevida y la mortalidad no relacionada. Para el monitoreo y diagnóstico de la sobrecarga de hierro se cuenta con diversa herramientas entre las que la ferritina continúa siendo una de las más utilizadas(AU)

Iron overload is common in hematopietic stem cell transplantation (HSCT) recipients. In these patients, pre- and early post-transplant ferritin and transferrin saturation were found to be highly elevated due to high transfusion requirements. In addition to that, post-HSCT iron overload may be related to other complications such as infections, mucositis, and acute graft-versus-host disease. An elevated ferritin level before allogeneic HSCT is an adverse prognostic factor for overall and nonrelapse mortality. There are several diagnostic tools for iron overload but ferritinis still one of the most used(AU)

Anticuerpos anticitomegalovirus y antivirus de Epstein Barr en pacientes cubanos en espera de trasplante hematopoyético / Anti-citomegalovirus and anti-Epstein Barr virus seroprevalence in cuban patients waiting for hematopoietic stem cell transplant

Las complicaciones secundarias a las infecciones por citomegalovirus (CMV) y virus de Epstein Barr (EBV) constituyen las principales causas de morbilidad y mortalidad por infecciones en los pacientes que reciben injertos de células progenitoras hematopoyéticas (CPH). La detección de anticuerpos específicos contra cada uno de estos virus en el periodo pretrasplante permite prevenir la primoinfección durante la inmunosupresión terapéutica.La investigación tuvo como objetivo determinar la seroprevalencia de anticuerpos anti-CMV y anti-EBV e identificar aquellos pacientes con riesgo de adquirir una infección primaria postrasplante.Se realizó la detección de anticuerpos IgM e IgG anti-CMV y anti-EBV por ELISA, a 110 pacientescon indicación de pruebas de histocompatibilidad para trasplante de CPH, entre enero del 2013 y enero del 2016, en el Departamento de Histocompatibilidad del Instituto de Hematología e Inmunología de La Habana.La seroprevalencia de anticuerpos anti-CMV en la población estudiada fue del 84,5 por ciento y anti-EBV, del 90,9 por ciento. Los menores de 9 años presentaron un porcentaje de positividad del 70,6 y 64,7 por ciento para IgG anti-CMV y EBV respectivamente, encontrándose un incremento de la seroprevalencia con la edad.La seroprevalenciade anticuerpos anti-CMV y anti-EBV en los pacientes en espera de trasplante de CPH en Cuba es semejante a otras poblaciones; lo que sugiere la necesidad evitar el contagio por transmisión a los casos seronegativos(AU)

Secondary complications due to infections caused by Cytomegalovirus (CMV) and Epstein Barr virus (EBV) are the major infectious causes of morbidity and mortality in recipients of hematopoietic stem cell (HSC) grafts. Detection of specific antibodies against each of those viruses in the pre-transplant period allows the prevention of the primary infection during the immune suppressive therapy.The aim of the investigation was to determine seroprevalence of antibodies against CMV and EBV and also to identify the patients in risk of a primary infection in the post-transplant period.The investigation was conducted between January 2013 and January 2016 by the Histocompatibility Department of Instiute of Hematology and Immunology. Antibodies IgM and IgG against CMV and EBV were tested by ELISA in 110 patients with the indication for histocompatibility testing for a HSC graft.Seroprevalence of antibodies against CMV in this population was 84.5 percent. and seroprevalence of antibodies against EBV was 90.9 percent. The 70.6 percent.of children less than 9 years old had positive IgG CMV antibodies and the 64.7 percent. of them had positive IgG EBV antibodies. An increase of seroprevalence with age was found. The seroprevalence of antibodies against CMV and EBV in patients waiting for a HSC transplant in Cuba is similar to the populations in other countries. This result suggests the need of avoiding the transmissiontoseronegative recipients(AU)

Evaluación de interacción medicamentosa de voriconazol-ciclosporina en pacientes pediátricos que reciben trasplante de precursores hematopoyéticos (2013-2014) / Drug interaction of voriconazole-cyclosporine in children undergoing hematopoietic stem cell transplantation (2013-2014)

Background: Drug interactions (DI) in patients receiving hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) are common and clinically significant, highlighting: anticonvulsants, voriconazole (VCZ) and cyclosporine (CsA), which require monitoring. Objective: To describe the interactions between CsA-VCZ in children undergoing HSCT. Methods: Retrospective, descriptive study in immunocompromised children hospitalized since January 2013 to December 2014 at Bone Marrow Transplant Unit, Hospital Dr. Luis Calvo Mackenna, who received CsA and VCZ. Results: The median age was 5 years (3-6) and the median weight was 20 kg (17-30). Sixtythree baseline drug levels were analyzed, of those, 27 were CsA drug levels obtained previous to using VCZ and 36 were CsA drug levels collected concomitantly with VCZ. In the group CsA previous to VCZ, the CsA dose was 4.6 ± 2.6 (mg/ kg/ day) and the CsA average level was 188.8 ± 84.1 (μg/ml). In the group of CsA concomitantly with VCZ, the dose of CsA was 5.5 ± 3.0 (mg/ kg/day) (p = 0.07) and CsA average level was significantly higher: 232.5 ± 106.7 (μg/ml) (p = 0.04). Conclusion: This study shows an increased level of CsA when it is used together with VCZ. Therapeutic drug monitoring could improve the management of the DI and optimize the co-administration of CsA and VCZ.

Introducción: Las interacciones medicamentosas (IM) en el trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) son comunes y clínicamente significativas, especialmente en: anticonvulsivantes, voriconazol (VCZ) y ciclosporina (CsA). Objetivo: Describir las interacciones de CsA-VCZ en pacientes con TPH. Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo, en pacientes receptores de TPH entre enero de 2013 y diciembre de 2014 en la Unidad de Trasplante de Médula Ósea del Hospital Dr. Luis Calvo Mackenna, que recibieran CsA y VCZ. Resultados: Edad media: 5 años (3-6), peso promedio: 20 kg (17-30). Se analizaron 63 concentraciones plasmáticas de CsA, 27 eran concentraciones de CsA previas al uso de VCZ y 36 concentraciones plasmáticas de CsA concomitantes con VCZ. En el grupo de CsA previo a VCZ, la dosis de CsA fue 4,6 ± 2,6 (mg/kg/día) y la concentración media de CsA 188,8 ± 84,1 (μg/ml). En el grupo de CsA en forma concomitante con VCZ, la dosis de CsA fue de 5,5 ± 3,0 (mg/kg/día) (p 0,07) y la concentración media de CsA fue: 232,5 ± 106,7 (μg/ml) (p = 0,04). Conclusión: Se demostró un aumento de las concentraciones plasmáticas de CsA en IM con VCZ. La monitorización terapéutica podría mejorar el manejo de la IM y optimizar la coadministración de CsA y VCZ.

Linfoma no hodgkiniano parecido al Burkitt / No hodgkin lymphoma burkitt-like

El linfoma no hodgkiniano parecido al Burkitt es considerado una neoplasia de células B altamente agresiva, con un alto índice de proliferación. Las presentaciones en forma de masas tumorales abdominales no son muy frecuentes y están poco documentadas en la literatura. Se reporta un caso poco usual de un paciente adulto joven con linfoma no hodgkiniano parecido al Burkitt, con infiltración del colon derecho, tratado con poliquimioterapia asociada a la administración de anticuerpo monoclonal anti-CD20, con lo que se alcanzó la remisión completa de la enfermedad. Posteriormente esta respuesta se consolidó con esquemas intensivos de quimioterapia y trasplante de progenitores hematopoyético autólogo. Actualmente se mantiene asintomático y sin tratamiento(AU)

The Burkitt-like lymphoma is considered a highly aggressive B-cell lymphoma, with a high proliferative rate. Presentation with extensive mass intestinal involvement is rare and poorly documented in the literature. We report the case of a young adult with the Burkitt-like lymphoma, and presenting extensive infiltration of the right colon, who receives chemotherapy treatment associated with administration of anti-CD20 monoclonal antibody, achieves complete remission of the illness and consolidation with intensive chemotherapy with autologous stem cell transplantation. Currently the patient is asymptomatic and without treatment(AU)

Trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos en pacientes con Linfoma no Hodgkin agresivo: Experiencia de un centro / Autologous transplant of Haematopoietic Stem Cells in Patients with Aggressive Non Hodgkin Lymphoma: Experience of a center

Introducción: El Trasplante Autólogo de Progenitores Hematopoyéticos forma parte del tratamiento de pacientes con Linfoma No Hodgkin (LNH) agresivos en respuesta parcial y recaída. Objetivos: evaluar las respuestas y sobrevida en los pacientes con LNH agresivos trasplantados en Hospital Británico. Material y Métodos: estudio retrospectivo de pacientes con LNH agresivos que se trasplantaron entre el 1/01/1995 y el 1/07/2013. Total 65 pacientes. Resultados: el 95% logró una Remisión Completa post Auto-TPH y el 5% una Remisión Parcial. Con una mediana de seguimiento de 74 meses (5-219), la mediana de SG no se ha alcanzado. La media estimada es de 145 meses (122-169) con una SG a 5 años de 71% y a 10 años es de 60%. La mediana de SLE no se ha alcanzado, a 5 años es de 60% y a 10 años es de 58%. Conclusiones: el trasplante Autólogo de Progenitores Hematopoyéticos es una herramienta terapéutica útil. Los resultados de nuestro grupo son comparables a los reportados por grupos internacionales con una baja mortalidad relacionada al procedimiento.

Introduction: Autologous Hematopoietic Stem Cell Transplantation is part of the treatment of patients with aggressive lymphomas in partial response or relapsed. Objectives: To evaluate the responses and survival in aggressive NHL patients transplanted in Hospital Británico. Material and Methods: Retrospective study of patients with aggressive NHL that were transplanted into... between 01/01/1995 and 07/01/2013. Total 65 patients. Results: 95% achieved a complete remission after Auto-SCT and 5% partial remission. With a median follow up of 74 months (5-219), the median OS has not been reached. The estimated mean is 145 months (122-169) with a 5-year OS of 71% and 60% at 10 years. The median DFS has not been reached, at 5 years is 60 % and at 10 years is 58 %. Conclusions: Autologous Hematopoietic Stem Cell Transplantation is a useful therapeutic tool. The results of our group are comparable to those reported by international groups with low procedure-related mortality.

Complicaciones infecciosas en el período inmediato precoz postrasplante de progenitores hematopoyéticos / Infectious complications in the immediate early post-transplantation of hematopoietic stem cells

Se realizó un estudio retrospectivo-descriptivo en el Servicio de Hematología del Hospital Clinicoquirúrgico Hermanos Ameijeiras desde enero de 1985 hasta diciembre de 2008, para determinar las complicaciones infecciosas en pacientes sometidos a trasplante de progenitores hematopoyéticos en el período precoz postrasplante (0-30 d). De los 179 trasplantes realizados, 127 fueron autólogos, 45 alogénicos y 7 mini-trasplantes. Las principales indicaciones fueron linfomas no Hodgkin, en 54 pacientes (30,2 por ciento), leucemias agudas no linfoblásticas, en 53 (29,6 por ciento) y linfomas de Hodgkin, en 26 (14, 5 por ciento). El esquema de acondicionamiento usado mayoritariamente fue ciclofosfamida, con etopósido o sin Úl, + irradiación corporal total. Se detectaron complicaciones infecciosas en 176 de los trasplantes realizados (98,3 por ciento), su aparición fue entre los días 4 y 7 después del trasplante y se relacionó con un conteo promedio de leucocitos menor de 500 x 10(9) /L y un conteo absoluto de neutrófilos menor de 100 x mm³. La forma clínica de presentación más frecuente fue la bacteriemia seguida de infecciones de piel y mucosas. Los gérmenes aislados con mayor frecuencia fueron el estafilococo coagulasa negativo, el género Candida y la Pseudomona aeruginosa. La antibioticoterapia empírica utilizada fue cefalosporina de tercera generación + aminoglucósido + vancomicina. La mortalidad general fue 8,9 por ciento (16/179), la sepsis fue la causa directa del fallecimiento en 7 casos (43,7 por ciento) con mayor incidencia en los trasplantes alogénicos, y las bacterias gramnegativas, las mayormente implicadas

A retrospective and descriptive study was carried out in the hematological service of Hermanos Ameijeiras clinical and surgical hospital from January 1985 to December 2008, in order to determine the infectious complications found in patients with hematopoietic stem cell transplants in the early post-transplantation period (0 to 30 days). Out of 179 transplants, 127 were autologous, 45 allogenic and 7 mini-transplants. The main indications for transplantation were non-Hodgking's lymphomas in 54 patients (30.2 percent), acute non-lymphoblastic leukemia in 53 (29.6 percent) and Hodgkin's lymphomas in 26 patients (14.5 percent). The mostly used conditioning schedule was cyclophosphamide with/without etoposide plus total body irradiation. One hundred seventy six transplants (98.3 percent) presented with infectious diseases; they occurred on the 4th through the 7th days after the transplantation and were related to average leukocyte count below 500 x 10(9)/L and absolute neutrophil count lower than 100 x mm³. The most frequent clinical presentation was bacteremia followed by skin and mucosal infections. The most commonly isolated germs were negative coagulase staphylococci, Candida genus and Pseudomona aeruginosa. The empirical antibiotic therapy was third generation cephalosporine plus aminoglucoside plus vancomycin. The general mortality rate was 8.9 percent (16 out of 179) and sepsis directly caused the death of 7 cases (43.7 percent), being the higher incidence in allogenic transplants, and the Gram negative bacteria were mostly involved

Células progenitoras hematopoyéticas de sangre de cordón umbilical / Hematopoietic progenitor cells from umbilical cord blood

La sangre de cordón umbilical (SCU) es una rica fuente de células progenitoras hematopoyéticas (CPH) para el trasplante. Se describe la historia del uso de la SCU para trasplante hematopoyético y la necesidad del consentimiento informado para su obtención, conservación, almacenamiento y uso con estos fines. Se hace referencia a la seguridad para el receptor en cuanto a selección, requisitos epidemiológicos, obstétricos y analíticos de la muestra, la calidad hematopoyética de la colecta y procesamiento hasta su conservación, así como a las ventajas y desventajas de su uso en el trasplante. Por último, se aborda la importancia de incrementar en los bancos de SCU, el almacenamiento de CPH que tengan representación antigénica compatible con las minorías étnicas

The umbilical cord blood (UCB) is a rich source of hematopoietic progenitor cells (HPC) for transplantation. Here, we describe the history of using of UCB for hematopoietic transplantation and the need of obtaining informed consent for its conservation, storage and further use for these purposes. Reference is made to the security for the receiver in terms of sample selection, epidemiological, obstetrical, and analytical requirements, as well as the quality of hematopoietic collection and processing for preservation, in addition to the advantages and disadvantages of its use in transplantation. Finally, we address the importance of increasing the UCB banks, storing CPH with antigenic representation compatible with ethnic minorities

Peliosis hepatis como complicación del uso de anticonceptivos orales en una paciente con mielodisplasia / Peliosis hepatis as a complication of the ise of oral contraceptives in a patient with myelodysplasia

Introduction: Peliosis hepatis (PH) is an uncommon condition in pediatrics; however, it is one of the most serious complications associated with the long-term use of use of steroids. It is characterized by multiple blood-filled cavities, mostly involving the liver. Myelodysplastic Syndrome (MDS) is also a complex and infrequent hematological condition; it may transform into acute leukemia and its treatment requires medications that may lead to PH. Case Report: 13 year-old girl with MDS, refractory cytopenia type. A family donor for SCL was not available, therefore immunosuppressive treatment, steroids and transfusions were initiated. Due to metrorrhage, estrogen was used at high doses. She developed acute abdominal pain; abdominal ultrasound and CL scan showed PH and peritoneal bleeding. Oral contraceptives were decreased resulting in reduction of PH, but a new episode of uterine bleeding causing hypovolemic shock forced a hysterectomy in order to suspend estrogen treatment. Due to lack of response to treatment to SMD, she continued been treated with transfusions as needed, and died 32 months post diagnosis. Discussion: PH is an uncommon and life-threatening condition in children receiving prolonged treatment with steroids. Current modalities of SCL in patients with MDS will replace the need for steroids, thus avoiding this severe complication.

Introducción: La Peliosis Hepática (PH) es una condición muy infrecuente en pediatría, caracterizada por la presencia de múltiples cavidades sanguíneas en el parénquima hepático, asociada al uso prolongado de estrógenos o corticoides, El Síndrome Mielodisplásico (SMD) es una alteración hematológica compleja que puede evolucionar a leucemia y que puede requerir para su tratamiento medicamentos relacionados al desarrollo de PH. Caso Clínico: Niña 13 años, con SMD tipo citopenia refractaria, con dependencia transfusional, sin posibilidad de realizar Trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) por falta de donante familiar compatible. Recibió transfusiones, inmunosupresores y corticoides por tiempo prolongado. Presentó metrorragias severas requiriendo estrógenos en altas dosis. Evolucionó con hemoperitoneo, diagnosticándose PH por ecografía y scanner abdominal. Al reducir dosis de estrógenos disminuyeron lesiones hepáticas, pero nuevo episodio de metrorragia con shock hipovolémico, obligó a realizar histerectomía para suspender estrógenos. Sin respuesta a tratamiento del SMD, se mantuvo con transfusiones según requerimiento y falleció a los 32 meses del diagnóstico. Discusión: La PH es una complicación grave, que podría evitarse con el desarrollo de nuevas técnicas de TPH que permiten contar con donantes no relacionados para el tratamiento de síndromes de falla medular como el SMD.

Sangue de cordão umbilical para uso autólogo ou grupo de pacientes especiais: [revisão] / The potential therapeutic use of cord blood in autologous transplants or in special patients: a review and update

O sangue de cordão umbilical e placentário (SCUP) é uma rica fonte de células-tronco (CT) hematopoéticas e é amplamente utilizado como substituto da medula óssea em casos de transplante. As células do SCUP possuem vantagens sobre as células da medula óssea (MO), principalmente por serem mais jovens e apresentarem maior taxa proliferativa. Além dos progenitores hematopoéticos, o sangue de cordão umbilical contém progenitores endoteliais e mesenquimais, sugerindo sua possível aplicação nos novos protocolos de terapia celular para diferentes tecidos. Na presente revisão, discutimos a importância do armazenamento do sangue de cordão umbilical autólogo e as pesquisas desenvolvidas para a sua aplicação em doenças degenerativas.

Umbilical Cord Blood is a rich source of hematopoietic stem cells widely used as a substitute of bone marrow (BM) in transplants. Cells from umbilical cord blood present advantages over BM cells, mainly as they are younger and a have higher proliferative rate. Besides hematopoietic stem cells, umbilical cord blood contains endothelial and mesenchymal progenitor cells, suggesting their possible application in cell therapy protocols for different tissues. In this paper, we discuss the importance of autologous umbilical cord blood storage and the research on stem cell transplantation for degenerative diseases.