Síndrome de cascanueces y agenesia renal derecha. Una rara asociación

Introducción: El síndrome de cascanueces se considera una anomalía infrecuente y poco pensada en la práctica médica; su incidencia no está bien establecida debido a su sintomatología variada. La agenesia renal unilateral se estima entre 1/2500 y 1/4000 nacidos vivos. Objetivos: Describir una paciente de 18 años con sospecha prenatal de agenesia renal derecha confirmada por imágenes después del nacimiento, que ingresó por proteinuria. Presentación del caso: Paciente de 18 años con agenesia renal derecha conocida, en la que un examen de orina detectó proteinuria desde los 13 años. En su estudio se clasificó como proteinuria ortostática y evolutivamente refirió dolor lumbar izquierdo ligero y transitorio. En el ultrasonido renal, realizado para valorar crecimiento del riñón único, se detectó dilatación de la vena renal izquierda. Se repitió el estudio ecográfico para precisar ángulo aorto-mesentérico y dilatación de vena renal izquierda, y se confirmó el síndrome de cascanueces. Conclusiones: La asociación entre agenesia renal derecha y síndrome de cascanueces, resulta extremadamente rara, y, cuando se presenta con proteinuria ortostática y dolor lumbar ocasional, debe seguirse en forma expectante, pero no se necesita tratamiento quirúrgico en la mayoría de los casos.

Introduction: Nutcracker syndrome is considered an infrequent and poorly thought out anomaly in medical practice; its incidence is not well established due to its varied symptomatology. Unilateral renal agenesis is estimated to be between 1/2500 and 1/4000 live births. Objectives: To describe an 18-year-old female patient with suspected pre-natal imaging-confirmed right renal agenesis after birth, who was admitted due to proteinuria. Case presentation: An 18-year-old female patient with known right renal agenesis, in whom a urine test detected proteinuria from the age of 13. In the study it was classified as orthostatic proteinuria and evolutionarily she referred mild and transient left low back pain. Renal ultrasound, performed to assess single kidney growth, showed dilation of the left renal vein. The ultrasound study was repeated to specify aorto-mesenteric angle and left renal vein dilation, and nutcracker syndrome was confirmed. Conclusions: The association between right renal agenesis and nutcracker syndrome is extremely rare, and, when it presents with orthostatic proteinuria and occasional low back pain, it should be followed expectantly, but surgical treatment is not needed in most cases.

A propósito de dos casos de síndrome de cascanueces / A propos of two nutcracker syndrome cases

Se presentan 2 pacientes con síndrome de cascanueces de sexo masculino de 7 y 12 años. El primero asiste a consulta por hematuria y dolor en el flanco izquierdo; y el segundo, por crisis de dolor intenso recurrente en flanco izquierdo y proteinuria ortostática. En ambos pacientes el estudio ultrasonográfico renal permitió sospechar la entidad por la dilatación de la vena renal izquierda, y la emergencia anómala de la arteria mesentérica superior. En ambos casos la tomografía (angiotac) demostró la anomalía vascular y permitió seguir un tratamiento sintomático expectante. Los 2 pacientes se consultaron por los síntomas más frecuentes del síndrome: dolor en el flanco en ambos, hematuria macroscópica en uno, y proteinuria ortostática en el otro; ambos presentaban las alteraciones de un cascanueces anterior. El ultrasonido renal buscando la dilatación de la vena renal izquierda y el trayecto de la arteria mesentérica, permite establecer el diagnóstico que se confirma con otros estudios de imágenes.

Two male patients, who presented with nutcracker syndrome, were reported in this article. A seven years-old patient went to the doctor´s on account of hematuria and pain in his left flank whereas a 12 years-old patient suffered recurrent intense pain in his left flank and orthostatic proteinuria. The renal ultrasonography performed in both patients showed dilated left renal vein and anomaly of the upper mesenteric artery, all of which allowed suspecting of this disease. The tomography (angiotac) proved the vascular anomaly and allowed indicating an expecting symptomatic treatment. These two patients were seen at the medical service because both presented with the most frequent symptoms of the syndrome, that is, pain at flanks, macroscopic hematuria in one and orthostatic proteinuria in the other. Both of them also showed alterations from a previous nutcracker event. The renal ultrasound to look for dilation of the left renal vein and the path of the mesenteric artery allows making the final diagnosis that is further confirmed with other imaging studies.

Fenómeno y síndrome de cascanueces asociado a hematuria y proteinuria ortostática / Nutcracker phenomenon and syndrome associated to hematuria and orthostatic proteinuria

El fenómeno cascanueces es una compresión de la vena renal izquierda, lo más frecuente es el ángulo formado por la arteria aorta y la mesentérica superior, por una emergencia anormal de la mesentérica. Cuando aparecen síntomas derivados de esta anomalía se le denomina síndrome de cascanueces. Este síndrome puede producir síntomas y signos muy variados, pero entre ellos, la hematuria, la proteinuria ortostática, el varicocele, la congestión pélvica crónica, el dolor abdominal y en flanco, y la intolerancia ortostática son los más frecuentes. La hematuria y la proteinuria ortostática son 2 manifestaciones que frecuentemente tienen que enfrentar el médico general integral y el pediatra, y es necesario tener en cuenta al síndrome de cascanueces en el diagnóstico diferencial de estas alteraciones. La hematuria es muy frecuente y la proteinuria ortostática tiene como causa principal el síndrome cascanueces. Por tal motivo consideramos importante esta breve revisión del tema, para poder enfrentar estas situaciones teniendo en cuenta todas sus posibilidades diagnósticas

Nutcracker phenomenon is left renal vein compression, more frequently in the angle formed by the aorta artery and the superior mesenteric artery due to abnormal emergency of the mesentery. When symptoms derived from this anomaly occur, this situation is called nutcracker syndrome. It may cause very varied symptoms and signs such as hematuria, orthostatic proteinuria, varicocele, chronic pelvic congestion, abdominal pain and flank pain, and orthostatic intolerance as the most common ones. Hematuria and orthostatic proteinuria are two frequent manifestations that the family physician and the pediatrician must face, so it is necessary to take the nutcracker syndrome into account for the differential diagnosis of these alterations. Hematuria is more frequent and orthostatic proteinuria is mainly caused by the nutcracker syndrome. Therefore, we consider that this brief review on this topic is important to cope with these situations and to bear in mind all their diagnostic possibilities