El intersticio pulmonar y sus enfermedades en la infancia y adolescencia. Disquinesia ciliar primaria / Pulmonary interstitium illnesses during Infancy and adolescence. Primary ciliary diskinesia

Introducción. Sobre la base de un caso clínico, se presenta la descripción del cuadro intersticial por disquinesia ciliar primaria de una paciente, desde los dos meses de edad (conforme el relato de la familia) hasta los 16 años, cumplidos en el año 2021. Método. Se realizó una evaluación clínica con extensos estudios para descartar otras patologías similares. El diagnóstico definitivo fue determinado por el estudio genético para disquinesia ciliar primaria (DQCP) y otros defectos genéticos informados por el laboratorio Ambrygen, Estados Unidos. Objetivos. Describir detalladamente la evolución de la paciente durante quince años, con énfasis en los estudios mencionados. Presentar la evolución desde el nacimiento hasta el año 2021 de una recién nacida con distress respiratorio (asistencia respiratoria mecánica durante diez días), con neumonía a los pocos días de nacer y con otitis, sinusitis y neumonías recurrentes, que llega a la fecha con una calidad de vida óptima, sin sinusitis, otitis ni neumonías y con espirometría normal. Su capacidad física para realizar cualquier actividad deportiva de esfuerzo importante señala la extraordinaria respuesta a los tratamientos. Presentar los hallazgos de genética, microscopía electrónica y estudios de barrido ciliar. Resultados. Confirmado su diagnóstico de DQCP, presentamos su seguimiento actualizado hasta el año 2021. La DQCP debe ser sospechada en recién nacidos y lactantes ante la persistencia de neumonías, otitis, sinusitis y bronquitis recurrentes. (AU)

Introduction. On the basis of a clinical case, a description of the interstitial picture due to primary ciliary dyskinesia of a patient from two months of age (according to the family's report) to 15 years of age, completed in the year 2021 is presented. Methodology. Clinical evaluation based on multiple studies to rule out another similar pathology. Final diagnosis was established through genetic studies for primary ciliary diskinesia (PCDK). (Ambrygen-USA). Objective. To describe clinical, laboratory and spirometric evolution of this patient during fifteen years. Also to bedescribe evolution since birth up to the year 2021. The patient was born with respiratory distress (needed mechanical ventilation for ten days), with pneumonia a few days after delivery, and with sinusitis and recurrent pneumonia. Finally, she has now a high quality of life. No sinusitis, otitis or pneumonia and normal spirometry. She´s able to perform heavy physical efforts. We present the genetic and electron microscopy (video) studies to observe ciliary beating. Results. After confirming your DQCP diagnosis, we present your updated follow-up until 2021. DQCP should be suspected in newborns and infants in the presence of recurrent pneumonia, otitis sinusitis and bronchitis. (AU)

Neumonía lipoidea por exposición laboral / Lipoid pneumonia due to occupational exposure

La neumonía lipoidea es una condición poco común que resulta de la presencia de lípidos en el interior del espacio alveolar. Según la fuente de los lípidos se ha clasificado en endógena y exógena y esta a su vez según la presentación en aguda y crónica. La neumonía lipoidea exógena se produce por aspiración o inhalación de sustancias oleosas, suele presentarse en pacientes con predisposición a broncoaspiración por alteraciones anatómicas o neurológicas, sin embargo se puede presentar en pacientes sanos que están expuestos a este tipo de sustancias y suele ser en el medio laboral. La fisiopatología es secundaria a una respuesta de cuerpo extraño que termina en fibrosis pulmonar. Los síntomas que produce al igual que manifestaciones al examen físico son inespecíficos y los hallazgos en los exámenes de laboratorio y gabinete también lo son, esto hace que sea una patología poco diagnosticada; sin embargo, haciendo una buena historia clínica e historia laboral se puede sospechar su diagnóstico en el caso de los médicos tratantes o establecer una relación de causalidad en el caso del médico forense. Presentación de caso: Se expone el caso de masculino de 34 años de edad referido por un caso de riesgo laboral, el mismo sin antecedentes patológicos conocidos, quien estuvo expuesto al humo del vehículo que conducía, posteriormente inicia con síntomas respiratorios inespecíficos y finalmente es diagnosticado con neumonía lipoidea.

The lipoid pneumonia is an uncommon condition that results from the presence of lipids within the alveolar space. According to the source of lipids has been classified into endogenous and exogenous, and this in turn according to the presentation in acute and chronic. Exogenous lipoid pneumonia is caused by inhalation or aspiration of oily substances, usually seen in patients predisposed to aspiration for anatomical or neurological disorders, but also can occur in healthy patients who are exposed to these substances and are usually cases of occupational exposure. The pathophysiology is secondary to a foreign body response that ends in pulmonary fibrosis. Symptoms and physical examinations findings are nonspecific as well as laboratory and cabinet tests, this makes it a disease underdiagnosed; however, doing a good history and labor history may suspect the diagnosis in the case of treating physicians or establish a causal link if the case of the forensic medical. Case presentation: Male 34 years of age are exposed, referred by a case of occupational risk, the same with no known medical history, who was exposed to the vehicle driven smoke then begins with nonspecific respiratory symptoms and finally is diagnosed with lipoid pneumonia.

Early Pulmonary Pathology after Bullet Injury on Hind Legswith Bone Fracture in Dogs / 第三军医大学学报

The pathological changes of the lungs in 16 dogs with blulet-caused fracture of the hind legs were studied. Under light microscopy, the pathological features were marked capillary congestion, extravasation of red cells in either the interstitium or alveolar spaces, atelectasis, leucocyte infiltration of the interstitium, mild pulmonary edema, and fat emboli in the small vessels. These changes, with the exception of fat embolism, were found to occur 2 hours after injury, and were fully developed around 24 hours. Then fat embolism supervened. Most of the changes gradually subsided and disappeared as time went by.The results of this study indicate that there can be pathological lesions in the lungs secondary to the bullet-induced fracture of the hind legs in dogs.