Uso de rituximab en queratopatía ulcerativa periférica y uveítis secundaria a granulomatosis con poliangeítis / Use of rituximab for granulomatosis with polyangiitis-associated peripheral ulcerative keratitis

RESUMEN Mujer de 31 años con cuadro de poliartralgias, poliartritis asimétrica, fiebre, lesiones vasculíticas en piel, asociado a disminución de agudeza visual en ojo derecho, el cual presentaba compromiso corneal con adelgazamiento periférico severo, queratitis ulcerativa periférica, hipopión de fibrina y sinequias posteriores. Ante el cuadro clínico y paraclínicos con C-ANCA positivos, se realiza el diagnóstico de granulomatosis con poliangeítis con compromiso ocular (adelgazamiento corneal, queratitis ulcerativa periférica, uveítis) y sistémico. Se inicia tratamiento con metilprednisolona y ciclofosfamida con poco control, por lo que se inicia rituximab sistémico, evolucionando hacia la mejoría.

ABSTRACT A 31-year-old female, presented with polyarthralgia, asymmetrical polyarthritis, fever, vasculitis skin lesions, together with decreased visual acuity in the right eye with severe peripheral corneal melting, peripheral ulcerative keratitis, fibrin hypopyon and posterior synechiae. Given the clinical and paraclinical findings with positive C-ANCA (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies), the patient was diagnosed with granulomatosis with polyangiitis with ocular (corneal melting, peripheral ulcerative keratitis and uveitis), and systemic involvement. Treatment was started with methylprednisolone and cyclophosphamide, but due to poor control, Rituximab was subsequently administered, with medical improvement.

Injerto-parche de esclera en perforación corneana secundaria a queratitis periférica ulcerativa / Scleral graft patch in corneal perforation due to peripheral ulcerative keratitis

Objetivo: reportar un caso de perforación corneana manejado con injerto-parche de esclera. Diseño: reporte de caso. Discusión: las perforaciones corneanas requieren tratamiento quirúrgico urgente para reducir las complicaciones. Contamos con varias opciones de acuerdo al tamaño de la perforación incluyendo adhesivo tisular, transplante de membrana amniótica y queratoplastia penetrante. El injerto-parche de esclera es otra alternativa útil para el tratamiento de esta condición. Conclusiones: describimos el caso de una perforación corneana secundaria a queratitis ulcerativa periférica (QPU) asociada a Síndrome de Sjögren que fue manejada con un aloinjerto de esclera.

Objective: to report a case in which scleral patch graft was used to treat a corneal perforation. Design: case report. Discussion: corneal perforations require urgent management to reduce subsequent ocular morbidity. Depending on its size and location, treatment options include corneal gluing, amniotic membrane transplantation and corneal transplantation. Scleral patch grafting is another feasible alternative for treating this condition.Conclusions: We described a case of scleral allograft use in the management of corneal perforation due to peripheral ulcerative keratitis associated with Sjögren's syndrome.

Diagnóstico de granulomatosis de Wegener en pacientes con enfermedades oculares inflamatorias / Diagnosis of Wegener's granulomatosis in patients with ocular inflamatory disease

Objetivo. Informar las manifestaciones oftalmológicas en pacientes con granulomatosis de Wegener (GW). Método. Se revisó la base de datos del Instituto de Oftalmología Conde de Valenciana. Se recolectó la exploración oftalmológica completa, los exámenes de laboratorio y de gabinete, el tratamiento y la evolución. Resultados. Se incluyeron 11 pacientes con GW (18 ojos). Siete pacientes masculinos y 4 femeninos con edad promedio de 43.7 años (28-55). Tres habían tenido diagnóstico previo de GW y los 8 restantes se diagnosticaron en nuestro departamento. Siete presentaron cuadros bilaterales y 4 unilaterales. Las formas de presentación clínica fueron escleritis necrosante con queratitis ulcerativa periférica (QUP) (7/18), escleritis difusa (3/18), escleritis nodular (1/18), uveítis anterior no granulomatosa (1/18), neuropatía óptica isquémica (1/18), neuropatía óptica retrobulbar (1/18), desprendimiento de retina seroso (2/18) y dacriocistitis (2/18). De los 18 ojos, la capacidad visual final fue mejor o igual a 20/40 en 13, 20/400 en 3, cuenta dedos a 30cm o no-percepción de luz en 1. Actualmente 7 pacientes se encuentran en fase inactiva. Conclusiones. Las manifestaciones oftalmológicas más frecuentes en pacientes con GW fueron: escleritis necrosante y QUP. En la mayoría, la GW se diagnosticó después de las manifestaciones oftalmológicas, sin embargo, todos presentaron síntomas sistémicos u oftalmológicos previos.

OBJECTIVE: Report the ophthalmologic manifestations among patients with Wegener 's Granulomatosis (WG). METHOD: We reviewed the database of the Instituto de Oftalmologia Fundación Conde de Valenciana in order to collect information regarding complete ophthalmic examination, laboratory and cabinet tests, treatment, and disease progression. RESULTS: We included 11 patients with WG (18 eyes). Seven men and four women, mean age 43.7 years (range = 28-55). Three patients had a prior diagnosis of WG and the remaining eight patients were diagnosed by our study team. Seven subjects developed a bilateral affection and four had unilateral involvement. The clinical presentation was necrotizing scleritis with peripheral ulcerative keratitis (PUK) (7/18), diffuse scleritis (3/18), nodular scleritis (1/18), non-granulomatous uveitis (1/18), optic ischemic neuropathy (1/18), retrobulbar neuritis (1/18), serous retinal detachment (2/18), and dacryocystitis (2/18). Final visual acuity was better or equal to 20/40 (13/18), 20/400 (3/18), finger-counting or no-perception of light in 1/18. Currently, seven patients are symptom free. CONCLUSIONS: The most frequent ophthalmic manifestations among our patients with WG were: necrotizing scleritis and PUK. In most cases, WG was diagnosed after ophthalmic manifestations; however, all patients displayed prior systemic or ocular symptoms.