Síndrome de Jadassohn-Lewandowsky. Reporte del primer caso pediátrico en Cuba

El síndrome de Jadassohn-Lewandowsky o paquioniquia congénita tipo 1 pertenece al grupo de las enfermedades raras. A nivel mundial se han descrito hasta la fecha menos de mil casos y el que ahora se publica constituye el primer reporte en la edad pediátrica en Cuba. Es un paciente masculino, de siete años de edad ingresado en el Servicio de Clínicas Pediátricas del Hospital Pediátrico Provincial de Holguín con antecedentes de uñas amarillas e hipertróficas desde los nueve meses de edad. Al examen físico se constató la presencia de distrofia ungueal hipertrófica en las 20 uñas, queratosis folicular en codos, manos y miembros inferiores, queratodermia plantar focal y leucoqueratosis oral. Se identificó un patrón de herencia autosómico dominante. Basado en las características fenotípicas y los antecedentes familiares se clasificó el caso presentado como paquioniquia congénita tipo 1, para la cual aún no existe cura y la terapia génica se encuentra en investigación. Por lo poco común de la enfermedad y ser el primer caso en edad pediátrica en Cuba, se decidió su publicación.

Jadassohn-Lewandowsky syndrome or congenital pachyonychia type 1 belongs to the rare diseases' group. Worldwide, less than a thousand cases have been described to date and the one that is now published constitutes the first pediatric age report in Cuba. A seven-years-old male patient admitted to the Pediatric Clinic Service at the Holguín Provincial Pediatric Hospital with a history of yellow and hypertrophic nails since he was nine months old. The physical examination confirmed the presence of hypertrophic nail dystrophy in all 20 nails, keratosis follicularis on the elbows, hands and lower limbs, focal plantar keratoderma and oral leukokeratosis. An autosomal dominant inheritance pattern was identified. Based on the phenotypic characteristics and family history, the case presented was classified as congenital pachyonychia type 1, for which there is still no cure and gene therapy is under investigation. Due to the rareness of the disease and being the first pediatric age case in Cuba, its publication was decided.

Efectividad del Heberferon en pacientes con queratosis actínica asociada a carcinoma basocelular

Las queratosis actínicas son neoformaciones dermatológicas planas oexofísticas, presentes mayormente en zonas fotoexpuestas, de evolución crónica y generalmente asintomáticas, siendo la expresión más temprana del carcinoma espinocelular, producidas por la exposición solar crónica en personas fundamentalmente de piel clara. Se realizó un estudio longitudinal prospectivo de intervención terapéutica. El universo estuvo constituido por 130 pacientes y la muestra por 116 pacientes diagnosticados con queratosis actínica que concomitaron con carcinoma basocelular que asistieron a la consulta de oncodermatología del Hospital Provincial Docente "Carlos Manuel de Céspedes" de Bayamo, en el período comprendido de enero 2019 a diciembre 2020; con el objetivo de evaluar la efectividad del tratamiento con HeberFERON® en la queratosis actínica asociada a carcinoma basocelular. Para valorar la asociación entre las variables se empleó el test de Chi Cuadrado de Mantel. Fue frecuente en el estudio el sexo masculino, las edades comprendidas entre 61 y 80 años, el fototipo cutáneo II de la clasificación de Fitzpatrick, que presentaron más de 20 lesiones de queratosis actínica, de localización frecuente en los antebrazos. El HeberFERON fue efectivo y se logró respuesta favorable al tratamiento desde el punto de vista clínico y por dermatoscopia. Los efectos adversos frecuentes tras la administración del HeberFERON® fueron la fiebre, seguido de malestar general y el dolor en el sitio de la inyección.

Actinic keratoses are flat dermatological neoformations or oexofistic, present mostly in photoexposed areas, of chronic evolution and generally asymptomatic, being the earliest expression of squamous cell carcinoma, produced by chronic sun exposure in people mainly fair-skinned. A prospective longitudinal study of therapeutic intervention was conducted. The universe consisted of 130 patients and the sample consisted of 116 patients diagnosed with actinic con queratosis who concomitated with basal cell carcinoma who attended the oncodermatology consultation of the "Carlos Manuel de Céspedes" Provincial Teaching Hospital of Bayamo, in the period from January 2019 to December 2020; with the objective of evaluating the effectiveness of treatment with HeberFERON® in actinic keratosis associated with basal cell carcinoma. To assess the association between the variables, the Mantel Chi-Square test was used. The male sex, ages between 61 and 80 years, cutaneous phototype II of the Fitzpatrick classification, which presented more than 20 lesions of actinic keratosis, of frequent location in the forearms, were frequent in the study. HeberFERON was effective and a favorable response to treatment was achieved from the clinical point of view and by dermoscopy. Common side effects following administration of HeberFERON® were fever, followed by malaise and pain at the injection site.

As ceratoses actínicas são neoformações dermatológicas planas ou oexofísticas, presentes principalmente em áreas fotoexpostas, de evolução crônica e geralmente assintomáticas, sendo a expressão mais precoce do carcinoma espinocelular, produzido pela exposição solar crônica em pessoas principalmente de pele clara. Foi realizado um estudo longitudinal prospectivo de intervenção terapêutica. O universo foi composto por 130 pacientes e a amostra por 116 pacientes diagnosticados com conqueratose actínica que se concomitaram com carcinoma basocelular e que compareceram à consulta de oncodermatologia do Hospital Universitário Provincial "Carlos Manuel de Céspedes" de Bayamo, no período de janeiro de 2019 a dezembro de 2020; com o objetivo de avaliar a eficácia do tratamento com HeberFERON® na queratose actínica associada ao carcinoma basocelular. Para avaliar a associação entre as variáveis, foi utilizado o teste Qui-Quadrado de Mantel. O sexo masculino, com idades entre 61 e 80 anos, o fototipo cutâneo II da classificação de Fitzpatrick, que apresentou mais de 20 lesões de queratose actínica, de localização frequente nos antebraços, foram frequentes no estudo. O HeberFERON foi eficaz e uma resposta favorável ao tratamento foi alcançada do ponto de vista clínico e por dermatoscopia. Os efeitos secundários frequentes após a administração de HeberFERON® foram febre, seguida de mal-estar e dor no local da injeção.

Dermatosis con infiltrados plasmocitarios, ¿secundaria a queratosis actínica? / Dermatosis with plasma cell infiltration, secondary to actinic keratosis? / Dermatose com infiltrados plasmocíticos, secundária a queratose actínica?

Las dermatosis plasmocitarias son un conjunto de enfermedades inflamatorias poco frecuentes, cuyo diagnóstico definitivo se realiza mediante el hallazgo histopatológico de un infiltrado dérmico de células plasmáticas policlonales sin una causa subyacente demostrable. Presentamos el caso de una mujer de 89 años que desarrolló en la evolución de una queratosis actínica un infiltrado plasmocitario denso. Hasta esta publicación no se han encontrado reportes de casos de dermatosis plasmocitaria secundaria a queratosis actínica.

Cutaneous plasmacytosis is an uncommon cutaneous disorder, the final diagnosis of which is done when cutaneous polyclonal plasma cell skin infiltrations without underlying proven causes are found. The study presents the case of an 89-year-old patient with actinic keratosis who developed dense plasma cell infiltration. There were no case reports of cutaneous plasmacytosis secondary to actinic keratosis in literature until this study was published.

As dermatoses plasmocitárias constituem um grupo de doenças inflamatórias raras, cujo diagnóstico definitivo é feito pelo achado histopatológico de um infiltrado dérmico de plasmócitos policlonais sem causa subjacente demonstrável. Apresentamos o caso de uma mulher de 89 anos que desenvolveu um infiltrado plasmocítico denso durante o curso de queratose actínica. Até esta publicação, não havia relato de caso de dermatose plasmocitária secundária a queratose actínica.

Uleritema ofriógenes como entidad asociada al síndrome 18p- en un paciente pediátrico / Ulerythema ophryogenes as an entity associated with 18p- syndrome in a pediatric patient

El uleritema ofriógenes es un trastorno cutáneo benigno y poco frecuente que se presenta habitualmente en la infancia. Se caracteriza por pápulas foliculares eritematosas y queratósicas en el lateral de las cejas, que con el tiempo suelen evolucionar a alopecia cicatricial. Dicha entidad puede aparecer como manifestación clínica aislada o asociada a varios síndromes congénitos (18p-, Cornelia de Lange, Noonan y Rubinstein- Taybi, entre otros). Presentamos el caso de un paciente de 13 años con síndrome 18p- que consultó por lesiones puntiformes rugosas al tacto y pérdida de pelo en ambas cejas (uleritema ofriógenes), así como por hiperqueratosis pilar en brazos. Esta tríada, conocida como síndrome de Zouboulis, ha sido poco descrita en la literatura. Se considera que el reconocimiento del uleritema ofriógenes es de crucial importancia ya que, ante su presencia, debería realizarse una anamnesis y una exploración física exhaustivas en búsqueda de otras alteraciones que pudieran orientar a la existencia de un trastorno genético subyacente.

Ulerythema ophryogenes is a benign and rare skin disorder commonly presenting in childhood. It is characterized by erythematous and keratotic follicular papules located on the side of the eyebrows, and which over time tends to evolve into scarred alopecia. This entity may appear as an isolated clinical manifestation or associated with several congenital syndromes (18p-, Cornelia de Lange, Noonan, Rubinstein-Taybi, among others). We present a 13-year-old male with 18p- syndrome who consults for rough lesions and hair loss in both eyebrows (ulerythema ophryogenes), as well as for hyperkeatosis pilaris in both arms. This triad, known as Zouboulis syndrome, has been rarely reported in the literature. We consider that the recognition of ulerythema ophryogenes is of crucial importance since, in view of its presence, comprehensive anamnesis and physical examination should be performed in search of other alterations that could guide the existence of an underlying genetic disord

Queratosis folicular invertida del conducto auditivo externo: Una patología benigna poco frecuente y de localización inusual / INVERTED FOLLICULAR KERATOSIS OF THE EXTERNAL AUDITORY CANAL

La queratosis folicular invertida es una neoplasia benigna poco frecuente originada en el epitelio folicular a nivel del infundíbulo. Si bien no posee una clínica característica ni patognomónica, suele presentarse como una lesión solitaria, asintomática, de crecimiento lento, en la cara. El diagnóstico de certeza se realiza con el estudio histopatológico, que evidencia una proliferación de células basaloides y de células escamosas queratósicas con remolinos escamosos, que se extienden a la dermis. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica, con buen pronóstico y escasa tendencia a la recurrencia. La localización en conducto auditivo externo es extremadamente infrecuente (en la literatura revisada hemos encontrado sólo tres casos comunicados) y representa un desafío tanto diagnóstico como terapéutico. Se presenta un paciente con una queratosis folicular invertida localizada en conducto auditivo externo izquierdo de 5 años de evolución que comprometía significativamente su calidad de vida por la sintomatología (dolor, otorrea, hipoacusia) y que evolucionó satisfactoriamente con el tratamiento instaurado (extirpación quirúrgica y posterior topicación de la zona con ácido tricloroacético 50%)

Inverted follicular keratosis is a rare benign neoplasm originating from the infundibulum of the follicular epithelium. Although it does not have a characteristic or pathognomonic clinic, it usually presents as a solitary, asymptomatic, slow-growing lesion on the face. The certain diagnosis is made with the histopathological study, which shows a proliferation of basaloid cells and squamous keratotic cells with squamous eddies, which extend to the dermis. The treatment of choice is surgical removal, with a good prognosis and little tendency to recur. Localization in the external auditory canal is extremely rare (in the reviewed literature we have found only three reported cases) and represents both a diagnostic and therapeutic challenge. We present a patient with an inverted follicular keratosis located in the left external auditory canal of 5 years of evolution that significantly compromised his quality of life due to the symptoms (pain, otorrhea, hearing loss) and that evolved satisfactorily with the established treatment (surgical excision and subsequent topication of the area with 50% trichloroacetic acid).

Queratosis seborreica: variante clonal. reporte de un caso / Seborrheic clonal keratosis. case report

RESUMEN Las queratosis seborreicas son tumores benignos muy frecuentes en la práctica diaria y la mayoría de los pacientes desarrollarán alguna en el transcurso de la vida. La variante clonal es una forma histopatológica rara y su importancia radica en la necesidad de realizar diagnóstico diferencial con otras patologías de mayor relevancia como carcinoma basocelular e incluso melanoma. Se presenta el caso clínico de una paciente de 76 años con una lesión histológicamente compatible con la variante clonal de la queratosis seborreica.

SUMMARY Seborrheic keratoses are benign tumors that are very common in daily dermatology practice and most patients will develop some over the course of their lives. The clonal variant is a rare histopathological form and its importance lies in the need to perform a differential diagnosis with other pathologies of greater relevance such as basal cell carcinoma and even malignant melanoma. We present the clinical case of a 76-year-old female patient with a diagnosis of clonal seborrheic keratosis.

Paquioniquia congénita tipo I o síndrome de Jadassohn- Lewandowsky: un caso de presentación familiar / Congenital pachyonychia type I or Jadassohn-Lewandowsky syndrome: a familial case

La paquioniquia congénita es una rara genodermatosis de herencia autosómica dominante, que produce alteración de la queratinización a nivel de piel, uñas y mucosas. El primer caso fue descrito por Jadassohn y Lewandowsky en 1906, y actualmente afecta a miles de personas en el mundo. El Registro Internacional de Investigación de Paquioniquia Congénita (IPCRR, del inglés, International PC Research Registry) ha identificado a nivel mundial hasta enero de 2020, 977 individuos en 517 familias con paquioniquia congénita, confirmadas genéticamente. Esta condición es considerada en nuestro país como una enfermedad huérfana, y previamente solo hay un reporte en la literatura de un caso en 2009. Se presenta el caso clínico de un paciente masculino de 23 años de edad procedente del área rural del municipio de Timbío, Colombia, con historia clínica de distrofia ungueal hipertrófica en todas las uñas de manos y pies, queratodermia palmoplantar y dolor plantar moderado a severo. Además, presentaba leucoqueratosis oral, hiperqueratosis folicular en muslos e hiperhidrosis palmoplantar. No presentaba quistes foliculares ni antecedente de dientes natales. Sus manifestaciones clínicas se catalogaron como propias de la paquioniquia congénita tipo I. Sumado a lo anterior, se identificaron características clínicas similares en otros miembros de la familia en tres generaciones, incluidos un hermano, la madre y la abuela materna, lo cual evidenció un patrón de herencia propio de esta enfermedad.

Pachyonychia congenita is a rare genodermatosis of autosomal dominant inheritance pattern that affects keratinization at the level of skin, nails and mucous membranes. The first case was described by Jadassohn and Lewandowsky in 1906 and it affects thousands of people around the world. The International Pachyonychia Congenita Research Registry (IPCRR) has identified until January 2020, worldwide, 977 individuals in 517 families with pachyonychia congenita genetically confirmed. This condition is considered in our country as an orphan disease and there has only been one previous case report in 2009. We present a case of a 23-year old male patient from the rural area of Timbio, Colombia, with a history of hypertrophic nail dystrophy in all nails and toenails, palmoplantar keratoderma and moderate plantar pain. In addition, he presented oral leucokeratosis, follicular hyperkeratosis in the thighs, and palmoplantar hyperhidrosis. No follicular cysts were present nor history of natal teeth. Clinical manifestations were classified as typical of congenital pachyonychia type I. Furthermore, similar clinical manifestations were identified in other family members from three generations, including his brother, mother and maternal grandmother, a characteristic inheritance pattern of this illness.

caso clínico: enfermedad de darier y sifilis, la gran simuladora

Se presenta un caso clínico con el objetivo de dar a conocer una genodermatosis de baja frecuencia, enfermedad de Darier, que se presentó concomitantemente a una síflis tardía, que al ser tratada con penicilina, provocó una reacción adversa a la misma.

Queratosis seborreica en el fondo de saco de Douglas: reporte de un caso / Seborrheic keratoses in the recto-uterine pouch: Case report

Resumen ANTECEDENTES: Existen pocos reportes de neoplasias epiteliales con apariencia escamosa originadas en el cuello uterino o la vagina. Estas lesiones se clasifican, por su similitud morfológica, en lesiones similares a queratosis seborreica. Cuando ésta aparece en la mucosa de la vulva o vagina debe establecerse la diferenciación con lesiones intraepiteliales escamosas de bajo y alto grado. OBJETIVO: Describir un caso de queratosis seborreica en el saco de Douglas. CASO CLÍNICO: Paciente de 70 años, con pérdida involuntaria de orina con los esfuerzos; se le colocó una cinta suburetral para resolver este problema. Durante el procedimiento se detectó una lesión en la mucosa vaginal, a las seis del reloj, en el fondo del saco de Douglas, de 1.2 x 1 cm, color pardo y consistencia blanda. Durante el procedimiento se tomó una muestra para estudio histopatológico que se reportó como: epidermis con marcada hiperqueratosis, acantosis regular, ensanchamiento y anastomosis de las crestas con formación de perlas córneas, dermis con infiltrado inflamatorio crónico perivascular, negativo para malignidad. Se estableció el diagnóstico de queratosis seborreica hipertrófica, positiva para tinción de P16 que orientó a infección de virus del papiloma. El tratamiento fue: escisión con evolución satisfactoria y seguimiento. CONCLUSIONES: La queratosis seborreica en el fondo de saco de Douglas se reporta de manera excepcional, su comportamiento es benigno y casi siempre se asocia con tipos de virus del papiloma humano de bajo riesgo.

Abstract BACKGROUND: Thera are few repots of intraepithelial neoplasms with origins in the cervix or vagina with squamous appearance. This kind of lesions have been classified because of their morphologic similarities, in the category of "seborrheic keratoses like". When seborrheic keratoses appears in the vaginal or vulvar mucosa, it has to be differentiated from low and high grade intraepithelial squamous lesions. OBJECTIVE: To describe a case of seborrheic keratoses in the recto-uterine pouch. CLINICAL CASE: 70 years old patient, who underwent surgery for stress urinary incontinence with a sub-urethral sling. During the procedure, a lesion in the vaginal mucosa was detected, specifically in the recto-uterine pouch, of 1.2 x 1 cm length, with a light brown color and soft consistency. A specimen was taken from the lesion during the procedure for histopathological study, which reported: hyperkeratosis in the epidermis, regular acanthosis, thickening and anastomosis of the crests with formation of corneal pearls, dermis with inflammatory, chronic, perivascular infiltration, with no signs of malignancy. The diagnosis was hypertrophic seborrheic keratoses, positive for P16 stain which orients to HPV infection. The lesion was removed and the patient continued follow up with her primary care provider. CONCLUSIONS: Seborrheic keratoses in this location is uncommon, with few reports in literature. These lesions are usually benign and are associated to HPV of low risk.

Signo de leser-trélat, signo paraneoplásico en cáncer de mama metastásico: presentación de caso / Leser-trélat sign: paraneoplastic sign in metastatic breast cancer, case presentation / Sinal de leser-trélat: sinal paraneoplásico em câncer de mama metastático, apresentação de caso

Resumen El signo de Leser-Trélat es una erupción súbita y de veloz crecimiento de cuantiosas queratosis seborreicas secundarias a una neoplasia interna. Estas pueden estar relacionadas con prurito y acantosis nigricans. Las neoplasias asociadas frecuentemente al signo de Leser-Trélat son los adenocarcinomas gástricos, de colon y mama, representado en menor cantidad por linfomas, carcinoma de células escamosas y malignidades hematológicas. Siendo el signo de Leser-Trélat una dermatosis paraneoplásica infrecuente, se presenta un caso de una paciente de 76 años con cáncer de mama avanzado asociado a este signo.

Abstract The Leser-Trelat sign is a sudden and rapid growth eruption of large seborrheic keratoses secondary to an internal neoplasm. These may be related to pruritus and acanthosis nigricans. The neoplasms frequently associated with the Leser-Trélat sign are gastric, colon and breast adenocarcinomas, represented to a lesser extent by lymphomas, squamous cell carcinoma and hematological malignancies. As the Leser-Trélat sign is an uncommon paraneoplastic dermatosis, a case of a 76-year-old patient with advanced breast cancer associated with this sign is presented.

Resumo O sinal de Leser-Trélat é uma erupção súbita e de veloz crescimento de múltiplas ceratoses seborreicas secundárias a uma neoplasia interna. Estas podem estar relacionadas com prurido e acantose nigricans. As neoplasias associadas frequentemente ao sinal de Leser-Trélat são os adenocarcinomas gástricos, de colón e mama, representado em menor quantidade por linfomas, carcinoma de células escamosas e malignidades hematológicas. Sendo o sinal de Leser-Trélat uma dermatose paraneoplásica infrequente, apresenta-se um caso de uma paciente de 76 anos com câncer de mama avançado associado a esse sinal.

Ceratose seborreica em idosos de uma região de savana tropical / Seborrheic keratosis in elderly of a tropical savanna region / Queratosis seborreica em ancianos de una region de savana tropical

Objetivo: verificar a prevalência de ceratose seborreica em idosos residentes em região de savana tropical. Método: estudo descritivo transversal, realizado em Palmas, Tocantins, no primeiro semestre de 2016, com idosos de ambos os sexos. Resultados: participaram do estudo 259 idosos, sendo identificada prevalência de 8,5% de ceratose seborreica, com maior ocorrência no sexo masculino, na faixa etária de 70 a 79 anos, e que se auto declararam negros. Quanto às características da pele dos idosos com ceratose seborreica, a maioria apresentava pele ressecada e com diminuição do turgor cutâneo. Considerações finais: dados relacionados aos fatores ressecamento da pele e diminuição do turgor alertam para a necessidade de maior atenção e cuidados preventivos especificamente voltados a pessoa idosa. Esse estudo, representa o início para compreensão sobre a prevalência de ceratose seborréica em idosos em área de savana tropical, e destaca a importância de realização de outros estudos acerca dos fatores intervenientes, ampliando a compreensão sobre o fenômeno.

Objective: verify the prevalence of seborrheic keratosis in elderly residents of a tropical savanna region. Method: this is a descriptive cross-sectional study, carried out in Palmas, Tocantins, in the first half of 2016, with elderly men and women. Results: a total of 259 elderly people participated in the study, that identified a prevalence of 8.5% of seborrheic keratosis, with the highest occurrence in males, aged 70 to 79 years, and who declared themselves black. As to the skin characteristics of the elderly with seborrheic keratosis, the majority had dry skin and decreased skin turgor. Conclusion: the data related to skin dryness and turgor reduction factors point to the need for greater attention and preventive care specifically to the elderly. This study represents the beginning of an understanding about the prevalence of seborrheic keratosis in the elderly in a tropical savanna area, and highlights the importance of other studies about the intervening factors, increasing the understanding about the phenomena.

Objetivo: verificar la prevalencia de queratosis seborreica en ancianos residentes en la región de savana tropical. Método: estudio descriptivo transversal, realizado en Palmas, Tocantins, en el primer semestre de 2016, con ancianos de ambos sexos. Resultados: participaron del estudio 259 ancianos, fue identificada prevalencia de 8,5% de queratosis seborreica, con mayor ocurrencia en el sexo masculino, en el grupo etario de 70 a 79 años, y que se auto declararon negros. En cuanto a las características de la piel de los ancianos con queratosis seborreica, la mayoría presentaba piel reseca y con diminución do turgencia cutánea. Conclusión: datos relacionados a los factores de resecamiento de la piel y diminución de la turgencia alertan sobre la necesidad de mayor atención y cuidados preventivos específicamente orientados a la persona anciana. Ese estudio representa el inicio para la comprensión sobre la prevalencia de queratosis seborreica en ancianos en área de savana tropical, y destaca la importancia de la realización de otros estudios acerca de los factores intervinientes, ampliando la comprensión del fenómeno.

Queratosis seborreica eruptiva y su asociación con cáncer gastrointestinal. Un estudio de casos y controles / Eruptive seborrheic keratosis and its association with gastrointestinal cancer. A case-control study

Resumen Introducción: se ha propuesto la existencia de asociación entre queratosis seborreica eruptiva y algunas neoplasias malignas. Sin embargo, la evidencia acerca de esto es pobre: tres estudios europeos de casos y controles cuyos resultados no la apoyan. El objetivo del estudio es evaluar en población colombiana la existencia o no de esta asociación. Material y métodos: estudio de 130 casos y 260 controles pareados por edad y sexo en mayores de 18 años entre pacientes con cáncer gastrointestinal o pancreatobiliar (casos) u hospitalizados por otras razones no oncológicas (controles) en el Hospital Universitario de Santander, Bucaramanga (Colombia). A todos los pacientes se les realizó examen cutáneo minucioso, incluyendo dermatoscopia, para identificar la presencia y tiempo de evolución de queratosis seborreica en zonas cubiertas por ropa. Resultados: la prevalencia de queratosis seborreica entre los casos fue 26.9% (IC95% 19.5-35.4) y de 15.4% (IC95% 11.2-20.4) entre los controles (OR 1.94, IC95% 1.17-3.19). Siete pacientes con cáncer presentaban la queratosis seborreica en los seis meses previos al diagnóstico de la neoplasia (5.3%, IC95% 2.2-10.8) frente a ninguno entre los pacientes control (0.0%, IC95% 0.0-1.4; p<0.001); tres de ellos tenían 20 o más lesiones de menos de seis meses de aparición (2.3% de los casos, IC95% 0.5-6.6) frente a ninguno entre los controles (p=0.014). Discusión: este estudio trata de subsanar las debilidades de los únicos tres estudios previos que exploran la asociación entre queratoris seborreica y cáncer mediante la rigurosa selección de pacientes, la inclusión de pacientes con cáncer de un solo sistema corporal y un proceso estricto para evaluar las lesiones cutáneas con dermatoscopia. Esto permite concluir que en pacientes colombianos con cáncer gastrointestinal hay mayor frecuencia de queratosis seborreica y de queratoris seborreica eruptiva que en personas de igual edad y sexo sin cáncer. (Acta Med Colomb 2017; 42: 224-229).

Abstract Introduction: the association between eruptive seborrhoeic keratosis and some malignant neoplasms has been proposed. However, the evidence about this is poor: three European case-control studies whose results do not support it. The objective of the study is to evaluate the existence or not of this association in the Colombian population. Material and methods: study of 130 cases and 260 matched controls for age and sex in patients over 18 years of age among patients with gastrointestinal or pancreatobiliary cancer (cases) or hospitalized for other non-oncological reasons (controls) at the University Hospital of Santander, Bucaramanga (Colombia). All patients underwent meticulous skin examination including dermatoscopy, to identify the presence and time of evolution of seborrheic keratosis in areas covered by clothing. Results: the prevalence of seborrheic keratosis among the cases was 26.9% (95% CI 19.5-35.4) and 15.4% (95% CI 11.2-20.4) among the controls (OR 1.94, 95% CI 1.17-3.19). Seven patients with cancer presented seborrheic keratosis in the six months prior to the diagnosis of neoplasia (5.3%, 95% CI 2.2-10.8) compared to none among control patients (0.0%, 95% CI 0.0-1.4, p <0.001); three of them had 20 or more lesions less than six months of onset (2.3% of cases, 95% CI 0.5-6.6) compared to none among controls (p = 0.014). Discussion: this study tries to correct the weaknesses of the only three previous studies that explore the association between seborrheic keratosis and cancer by rigorous selection of patients, the inclusion of cancer patients from a single body system and a strict process to evaluate the skin lesions with dermatoscopy. This allows concluding that in Colombian patients with gastrointestinal cancer there is a greater frequency of seborrheic keratosis and eruptive seborrheic keratosis than in people of the same age and sex without cancer. (Acta Med Colomb 2017; 42: 224-229).

PREVALÊNCIA DE CERATOSE ACTÍNICA EM IDOSOS DE UMA REGIÃO NEOTROPICAL / PREVALENCE OF ACTINIC KERATOSIS IN THE ELDERLY OF A NEOTROPICAL REGION / PREVALENCIA DE QUERATOSIS ACTÍNICA EN LOS ADULTOS MAYORES DE UNA REGIÓN NEOTROPICAL

Objetivo: identificar a prevalência de ceratose actínica (CA) em idosos residentes no município de Palmas, TO, Brasil. Método: estudo epidemiológico, observacional, transversal realizado no município de Palmas, no período de janeiro a junho de 2016, com pessoas, de ambos os sexos, com idade acima de 60 anos. Resultados: fizeram parte do estudo 259 idosos, com predomínio na faixa etária entre 60 e 69 anos, média de idade de 72 anos. A prevalência de CA foi de 2,3%, com predomínio no sexo feminino (66,7%), na faixa etária entre 68 e 91, e que se declararam brancos (66,7%). Conclusão: estudos alertam quanto ao risco de desenvolvimento de CA por pessoas idosas, relacionando a exposição solar ao longo da vida. Embora esse estudo não tenha investigado os hábitos de vida quanto ao histórico de exposição solar, os resultados confirmam o risco para idosos. Evidencia a importância de cuidados preventivos com a pele, especialmente quanto a exposição solar, visando a prevenção da CA.

Objective: Identify the prevalence of Actinic Keratosis (CA) in elderly residents in the city of Palmas, TO, Brazil. Method: it is an observational, cross-sectional epidemiologic study, conducted in the city of Palmas from January to June of 2016, with subjects of both sexes, aged above 60 years. Results: two hundred sixty-nine elders were part of this study, most of them aged between 60 and 69 years, with an average age of 72 years. The CA prevalence was 2.3%, mostly women (66.7%), aged between 68 and 91, and who declared themselves white (66.7%). Conclusion: Studies warn about the risk of elderly people developing CA related to solar exposure throughout the life. Although this study did not investigate the life habits related to sun exposure, the results confirm this risk for seniors. This study highlights the importance of preventive skin care, especially related to sun exposure, aiming the CA prevention.

Objetivo: identificar la prevalencia de queratosis actínica (CA) en los adultos mayores residentes en la ciudad de Palmas, Tocantins, Brasil. Método: estudio epidemiológico, observacional, transversal, realizado en la ciudad de Palmas, en el período de enero a junio de 2016, con las personas de ambos sexos, mayores de 60 años. Resultados: los sujetos fueron 259 ancianos, predominantemente con edades comprendidas entre 60 y 69 años, con una edad media de 72 años. La prevalencia de la CA fue de 2,3%, con predominio en mujeres (66,7%), con edades comprendidas entre los 68 y 91, y que se declararon raza blanca (66,7%). Conclusión: estudios advierten sobre el riesgo de desarrollo de CA para las personas ancianas que une la exposición al sol durante toda la vida. Aunque este no estudio ha investigado los hábitos de vida como la historia de la exposición al sol, los resultados confirman el riesgo para ancianos. Destaca la importancia de la atención preventiva de la piel, sobre todo por exposición al sol, con el objetivo de la prevención del CA.

Queilitis actínica: aspectos histológicos, clínicos y epidemiológicos / Actinic cheilitis: histological, clinical and epidemiological characteristics

Introducción: la destrucción de la capa de ozono ha provocado un aumento en la incidencia de lesiones de la piel, a la que se suma la queilitis actínica. Objetivo: describir los aspectos histológicos, clínicos y epidemiológicos de la queilitis actínica a partir de la literatura reciente. Métodos: se revisaron las bases electrónicas PubMed, SciELO y Google Scholar con los términos claves en inglés y español: queilitis, queratosis, actínica, solar. Se incluyeron artículos originales, de revisión, reportes de casos, tesis y libros de la especialidad publicados preferentemente en el período 2005-2014. Resultados: La queilitis actínica es un trastorno potencialmente maligno inducido por la exposición solar y caracterizado por alteraciones micro y macroestructurales del labio. Factores de riesgo que interaccionan con la exposición solar son el fototipo (piel clara), hábito tabáquico, sexo (hombres), edad y ocupación (aire libre). Entre las alteraciones histológicas se encuentran la displasia epitelial y la elastosis solar; sin embargo, la severidad de estas no correlacionan con la gravedad clínica. Los pacientes con queilitis actínica presentan alteraciones de color, descamación, ulceraciones, difuminación del bermellón, entre otras. En muchas ocasiones la consulta y el diagnóstico son tardíos; se realizan cuando el cuadro ha evolucionado a cáncer. El diagnóstico es principalmente clínico, sumado a la biopsia de las lesiones con presentaciones moderadas y severas. Actualmente la terapia incluye métodos quirúrgicos y farmacológicos, y métodos innovadores como la fototerapia. Sin duda, la estrategia de prevención más importante es aumentar el uso de protectores solares, especialmente en la población de alto riesgo ocupacional. Conclusiones: la queilitis actínica es una patología relevante para los países sudamericanos, debido a que los factores de riesgo están presentes diariamente en las actividades de millones de trabajadores de nuestra región, por eso es necesario potenciar la investigación que permita mejorar la prevención, tratamiento y rehabilitación de esta patología(AU)

Introduction: depletion of the ozone layer has brought about an increase in the incidence of skin lesions, including actinic cheilitis. Objective: describe the histological, clinical and epidemiological characteristics of actinic cheilitis based on a review of recent literature. Methods: a search was conducted in the databases PubMed, SciELO and Google Scholar using the descriptors cheilitis, keratosis, actinic, solar, and their counterparts in Spanish. The search included original papers, review papers, case reports, theses and books about the specialty preferably published from 2005 to 2014. Results: actinic cheilitis is a potentially malignant condition induced by sun exposure and characterized by micro- and macrostructural alterations of the lip. The risk factors interacting with sun exposure are the skin phototype (light skin), smoking, gender (male), age and occupation (outdoor jobs). Histological alterations include epithelial dysplasia and solar elastosis, though their severity does not correlate with the degree of clinical seriousness. Patients with actinic cheilitis present color alterations, desquamation, ulceration and blurring of the vermillion border, among other signs and symptoms. On many occasions patients do not seek care during the early stages of the disease. As a result, diagnosis is made when the condition has already evolved into cancer. The diagnosis is basically clinic, with the support of the biopsy of lesions with moderate to severe characteristics. Current therapy includes surgery and medication, as well as innovative techniques like phototherapy. The most important strategy is no doubt the use of sunscreens, especially by the population at high occupational risk. Conclusions: actinic cheilitis is a condition relevant to South American countries, since its risk factors are present in the daily activities of millions of workers from our region. It is therefore necessary to foster research aimed at improving its prevention, treatment and rehabilitation(AU)

Queratosis pilar simil asociado a uso de nilotinib / Keratosis pilaris associated with nilotinib use

Nilotinib es un inhibidor altamente selectivo de BCR-ABL tirosina kinasa usado para el tratamiento de Leucemia mieloide crónica. Las reacciones cutáneas fueron uno de los efectos adversos no hematológicos más frecuentemente reportados en relación al uso de esta droga. El presente artículo documenta el caso una paciente femenina de 17 años de edad diagnosticada con Leucemia mieloide crónica que había estado en tratamiento con Nilotinib por 5 meses desarrollando una reacción tipo queratosis pilar. La paciente fue tratada con medidas generales, Urea 15% y antihistamínicos, con cese del prurito. Es importante reconocer las reacciones cutáneas asociadas al uso de Nilotinib para así otorgar alivio oportuno de los síntomas con el fin de lograr una mejor adherencia al tratamiento de la Leucemia mieloide crónica y mejorar la calidad de vida del paciente.

Nilotinib is a highly selective inhibitor of BCR-ABL tyrosine kinase. It is used as a treatment for chronic myelogenous leukemia (CML). Cutaneous reactions are one of the most common non-hematologic reported adverse effects. The present article documents the case of a 17-year-old female patient diagnosed with CML. She was treated with nilotinib for 5 months and developed a keratosis pilaris-like reaction. The patient was treated with general measures, topical 15%-urea and antihistamines with improvement and cessation of pruritus. It is imperative to recognize the cutaneous adverse effects associated with the use of new oncologic treatments such as nilotinib.

Síndrome Graham-Little-Piccardi-Lasseur: a propósito de un caso y revisión de la literatura / Graham-Little-Piccardi-Lasseur syndrome: about a case and review of the literature

El Síndrome Graham-Little-Piccardi-Lasseur (GLPLS) corresponde a una variante clínica del llamado Liquen plano pilar y se caracteriza por presentar alopecia cicatrizal progresiva de cuero cabelludo con las características del Liquen plano pilar, alopecia no cicatrizal que compromete axilas y pubis, y erupción folicular liquenoide en tronco, extremidades, cara y/o cejas. Presentamos el caso de una paciente de 19 años que ha sido diagnosticada con GLPLS y cuyo curso ha sido de difícil manejo.

The Graham-Little-Piccardi-Lasseur Syndrome (GLPLS) corresponds to a clinical variant of Lichen planopilaris and is characterized by progressive scarring scalp alopecia with features of flat lichen, non-scarring alopecia localized in the armpits and pubis, and lichenoid follicular eruption in trunk, extremities, face and / or eyebrows. We present the case of a 19-year-old female patient who has been diagnosed with GLPLS and whose course has been difficult to manage.

Una puesta al día en el tratamiento de las queratosis actínicas / An update on the treatment of actinic keratosis

Las queratosis actínicas son una de las causas más frecuentes de consultas dermatológicas. Están consideradas como lesiones premalignas que pueden evolucionar a carcinoma espinocelular invasor. Constituyen un marcador de fotodaño y actualmente se consideran como modelo de cancerización de campo. Existen diversos tipos de tratamientos que se clasifican en terapias dirigidas a la remoción de la lesión (crioterapia y / o quirúrgicos) y terapias dirigidas al campo de cancerización que incluyen: inmunomoduladores tópicos (imiquimod y diclofenaco), agentes quimioterapéuticos (5-Fluorouracilo y retinoides), Ingenol mebutato, dermoabrasión, peelings químicos, láser, terapia fotodinámica y terapias combinadas entre otras. El principal objetivo de esta revisión es realizar una actualización de las terapias dirigidas al campo de cancerización de las queratosis actínicas con sus respectivas indicaciones, ventajas y desventajas.

Actinic keratosis are one of the most common causes of dermatological consultation. Considered as premalignant lesions that can progress to invasive squamous cell carcinoma. Constitute a marker of photodamage and actually considered as a model of field cancerization. There are several types of treatments classified as therapies targeting the removal of the lesion (cryotherapy and / or surgery) and targeted therapies of field cancerization that include topical immunomodulators (imiquimod and diclofenac), chemotherapeutic agents (5-fluorouracil, and retinoids), ingenol mebutate, dermabrasion, chemical peels, laser, photodynamic therapy and combination therapies among others. The main objective of this review is to update therapies of field cancerization for actinic keratosis with their respective indications, advantages and disadvantages.

El signo de Leser-Trélat ¿Un predictor de neoplasias útil en clínica? / The Leser-Trélat sign A useful predictor of neoplasms in clinic?

Propósito: el signo de Leser-Trélat conjuga la presencia simultánea de queratosis seborreica eruptiva con una neoplasia maligna, pero existen publicaciones de pacientes con queratosis con o sin la neoplasia. Se buscó establecer si hay evidencia sobre esta asociación para considerar la potencialidad de la aparición de tales lesiones dermatológicas como un hallazgo precoz de neoplasias malignas. Fuente de datos: revisión sistemática de la literatura ubicada en Medline, Cochrane, Lilacs, Scholar Gloogle e Imbiomed. Selección de estudios: se evaluaron todos los artículos afines a queratosis seborreica eruptiva y cáncer, sin límite en edad, sexo, tipo de artículo o idioma. Extracción de datos: se leyeron de 668 resúmenes y se revisaron 120 artículos completos, 66 utilizados en este informe. Resultados: la evidencia que apoya la asociación entre queratosis seborreica súbita y cáncer es pobre: sólo existen cuatro estudios de casos y controles cuyos resultados no apoyan esta asociación. Conclusiones: la gran mayoría de las publicaciones son producto del hallazgo al azar de las dos entidades y no producto de la búsqueda sistemática de una de ellas cuando aparece la otra, lo que refleja una especie de sesgo de selección a la hora de publicar dichos casos.

Purpose: the sign of Leser-Trélat conjugates the simultaneous presence of eruptive seborrheic keratoses with a malignancy, but there are reports of patients with keratosis with or without neoplasia. The establishment of whether there is evidence for this association to consider the potential for the occurrence of such skin lesions as an early finding of malignant neoplasms was sought. Data Sources: a systematic review of the literature located on Medline, Cochrane, Lilacs, Schoolar Google and Imbiomed. Study Selection: all articles related to eruptive seborrheic keratosis and cancer, with no limit on age, sex, type of article or language were evaluated. Data Extraction: 668 abstracts were read and 120 full articles were reviewed, 66 used in this report. Results: the evidence supporting the association between sudden seborrheic keratosis and cancer is poor: there are only four case-control studies whose results do not support this association. Conclusions: the vast majority of publications are the product of chance finding of the two entities and not the result of a systematic search of one of them when the other appears, reflecting a kind of selection bias in publishing such cases.

Lesiones bucales potencialmente malignas / Potentially malignant oral lesions

Existen muchas lesiones que pueden afectar no solo la lengua sino también el resto de la mucosa de la cavidad oral. Además de la descripción de las entidades más comunes, se presentan fotos ilustrativas. Pretendemos mostrar varias lesiones, que eventualmente pueden tornarse en una verdadera enfermedad maligna; de igual modo, se describen signos de alerta para sospechar cuándo una lesión de la cavidad oral se ha transformado en carcinoma…

There are many lesions that can affect not only the tongue but also the entire oral cavity mucosa. Along with a description of the most common entities, an illustrative picture is shown. We intend to show a wide number of lesions that eventually might become a true malignant disease; giving at the same time, hints as to when to suspect that one of these oral cavity lesions has turned into a carcinoma…

Queratosis liquenoide / Lichenoid keratosis

La queratosis liquenoide se presenta como una lesión solitaria, en forma de una mácula o pápula de color rojo, violáceo o marrón, que aparece predominantemente en mujeres y se localiza en el tronco. Su histología es semejante a la del liquen plano. Su origen es desconocido, aunque se presume que corresponde al resultado final de un proceso inflamatorio de una lesión preexistente, principalmente léntigo solar, queratosis actínica yqueratosis seborreica.

Lichenoid keratosis occurs as a solitary lesion in form of a red, purple or brown, macule or papule which appears predominantly in women, and in the trunk. Its histology is similar to lichen plannus. Its origin is unknown, although it is presumed that it corresponds to the final result of an inflammatory process of a preexistinglesion, mainly solar lentigo, actinic keratosis and seborrheic keratosis.