Congenital pulmonary malformations in children in a pediatric hospital in Peru, 2010-2020 / Malformaciones pulmonares congénitas en niños de un hospital pediátrico de Perú, 2010-2020

Abstract Background: Congenital pulmonary malformations (CPMs) are rare in children. This study aimed to describe the clinical, imaging characteristics, and treatment of patients with this pathology. Methods: We conducted a descriptive and retrospective study with data from patients with CPMs diagnosed at Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima-Peru), from January 2010 to December 2020. We described CPM clinical and imaging characteristics, type and treatment. Results: The sample was formed of 70 patients. The median age was 29 months (range 15 days-14 years) and the male/female ratio was 1.4. The chest tomography found parenchymal involvement in 50 (71.4%) cases and mixed involvement (parenchymal and vascular) in 18 (25.7%) cases. Congenital malformation of the pulmonary airway was present in 39 (55.7%) cases, followed by bronchogenic cyst in 10 (14.3%), intralobar pulmonary sequestration in 9 (12.9%), and extralobar pulmonary sequestration in 7 (10%). Lobectomy was performed in 61 (87.1%) cases, cystectomy in 5 (7.1%), segmentectomy in 2 (2.9%), and embolization in 2 (2.9%). The most frequent post-operative complication was pneumonia, found in 9 (12.9%) cases. The median hospital stay was 26 days. No patient died during hospitalization. Conclusions: In our institution, the most frequent CPM was congenital malformation of the pulmonary airway, and lobectomy was the most frequently performed surgical procedure. CPMs represent a diverse group of disorders of lung development with varied imaging patterns and clinical manifestations.

Resumen Introducción: Las malformaciones pulmonares congénitas son poco frecuentes en niños. El objetivo de este estudio fue describir las características clínicas, imagenológicas y tratamiento de los pacientes con esta patología. Métodos: Se llevó a cabo un estudio descriptivo y retrospectivo con datos de los pacientes con malformaciones pulmonares congénitas diagnosticados en el Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima-Perú) entre enero 2010 y diciembre 2020. Se describieron las características clínicas, imagenológicas, el tipo de malformación pulmonar congénita y el tratamiento. Resultados: La muestra fue de 70 pacientes. La mediana de edad fue 29 meses, la relación masculino/femenino fue 1.4. En la tomografía de tórax se encontró compromiso parenquimal en 50 (71.4%) casos, y compromiso mixto (parenquimal y vascular) en 18 (25.7%). La malformación congénita de la vía aérea pulmonar se observó en 39 (55.7%) casos, seguida del quiste broncogénico en 10 (14.3%), secuestro pulmonar intralobar en 9 (12.9%) y secuestro pulmonar extralobar en 7 (10%). La lobectomía fue realizada en 61 (87.1%) casos, la quistectomía en 5 (7.1%), segmentectomía en 2 (2.9%) y embolización en 2 (2.9%). La complicación posquirúrgica más frecuente fue la neumonía en 9 (12.9%) casos. La mediana de estancia hospitalaria fue de 26 días. Ningún paciente falleció durante la hospitalización. Conclusiones: En nuestra institución, la malformación pulmonar congénita más frecuente fue la malformación congénita de la vía aérea pulmonar, y la lobectomía el procedimiento quirúrgico más comúnmente realizado. Las malformaciones pulmonares congénitas representan un grupo diverso de trastornos del desarrollo pulmonar con variados patrones imagenológicos y manifestaciones clínicas.

Bronchogenic cyst in an unusual location / Cisto broncogênico de localização não habitual

ABSTRACT This article reports the case of a patient with lingual bronchogenic cyst and presents a brief review of discrepancies in the nomenclature of lingual cysts. A 2-year-old male patient was admitted to the pediatric surgery outpatient clinic of a university hospital due to the presence of a 2 cm mass on the dorsal surface of the tongue. The tumor was excised and the anatomopathological report revealed a foregut cyst, bronchogenic subtype. Lingual cysts are rare, especially when compatible with bronchogenic formations. Their pathogenic process is not clear; one of the possibilities is the separation of cells from the primitive gut, before the separation between the esophagus and the trachea. The treatment usually consists of surgical excision.

RESUMEN Este artículo relata el caso de un paciente con quiste broncogénico lingual y presenta una breve revisión de las discrepancias de nomenclatura para quistes linguales. Paciente de sexo masculino, de 2 años de edad, acudió a cirugía pediátrica de un hospital universitario con una masa de 2 cm en la cara dorsal de la lengua. El tumor fue extirpado y el informe anatomopatológico reveló quiste de duplicación, subtipo broncogénico. Quistes linguales no son frecuentes, sobre todo cuando concomitantes con formaciones broncogénicas. Su patogénesis es incierta: una de las posibilidades es la separación de células del intestino primitivo antes de la separación entre esófago y tráquea. El tratamiento, en general, consiste en escisión quirúrgica.

RESUMO Este artigo relata o caso de um paciente com cisto broncogênico lingual e apresenta uma breve revisão das discrepâncias de nomenclatura para cistos linguais. Paciente do sexo masculino, 2 anos de idade, foi admitido no ambulatório de cirurgia pediátrica de um hospital universitário devido à presença de uma massa de 2 cm na face dorsal da língua. O tumor foi excisionado; o laudo anatomopatológico revelou foregut cyst, subtipo broncogênico. Cistos linguais são raros, especialmente quando compatíveis com formações broncogênicas. Seu processo de patogênese é incerto, e uma das possibilidades é a separação de células do intestino primitivo antes da separação entre esôfago e traqueia. O tratamento, comumente, consiste em excisão cirúrgica.

Quiste broncogénico gástrico: una localización singular / Gastric bronchogenic cyst: a singular presentation

Los quistes broncogénicos son formaciones quísticas originadas por una anomalía de desarrollo del eje traqueobronquial durante la embriogénesis a partir de la pared ventral del intestino anterior. Se define al quiste broncogénico como una yema pulmonar ectópica cuya localización más frecuente es en la carina, intraparenquimatoso y en el mediastino; presenta otras localizaciones atípicas y menos comunes, como las regiones cervical, supraclavicular, esofágica, retroperitoneal y cutánea. Se presenta el caso de una mujer joven que consultó al servicio de urgencias con síntomas de dolor abdominal, a quien se le practicaron múltiples pruebas y se le diagnosticó un quiste broncogénico gástrico.

Bronchogenic cysts are cystic formations originated by a tracheobronchial axis developmental anomaly during embryogenesis from the ventral wall of the anterior intestine. A bronchogenic cyst is defined as an ectopic pulmonary bud with most frequent location in the carina, intraparenchymal and mediastinal, presenting atypical and less common locations such as the cervical, supraclavicular, esophageal, retroperitoneal, and cutaneous regions. We present the case of a young woman, who consults the emergency department with abdominal pain, who is subjected to multiple tests being diagnosed as gastric bronchogenic cyst

Quiste broncogénico. Presentación de un caso / Bronchogenic cyst. Presentation of a case

Fundamentación: Los quistes broncogénicos constituyen el 10 % de las masas mediastinales en niños. Se presentan en la infancia en forma de distrés respiratorio. En niños mayores y adultos la forma de presentación es como sepsis respiratoria recurrente y con frecuencia cursan de forma asintomática, los que son diagnosticados a través de un hallazgo en una radiografía de tórax. Objetivo: Describir un caso clínico de quiste broncogénico, infrecuente en la edad adulta Presentación: Paciente de 55 años con antecedentes de enfermedad pulmonar obstructiva crónica, hipertensión arterial y diabetes mellitus tipo II, remitida del área de salud al Hospital General “Camilo Cienfuegos” de Sancti Spiritus por cuadros de sepsis respiratoria recurrentes, asociados a disnea, tos húmeda y dolor torácico. En los estudios radiológicos se constató radiopacidad en parénquima pulmonar derecho, imagen sugestiva de quiste broncogénico. Se indicó tratamiento médico, se difirió el proceder quirúrgico por clasificarse como paciente de alto riesgo por sus antecedentes patológicos. Lo novedoso del caso es lo infrecuente del diagnóstico en pacientes adultos. Conclusiones: Los quistes broncogénicos son infrecuentes diagnosticarlos en edad adulta, pueden permanecer asintomáticos o complicarse en cualquier momento de su evolución con neumonías recurrentes o sepsis respiratorias más graves. Siempre se puede definir el diagnóstico en estos casos después de descartar la presencia de una neoplasia de pulmón, no siempre es posible la resección quirúrgica.

Background: The bronchogenic cysts constitute 10% of the mediastinum masses in children. They are presented in the childhood in form of breathing distress. In bigger children and adults the presentation form is as a recurrent breathing sepsis and frequently happen in an asymptomatic way, which are diagnosed through the discovery in a thorax x-ray. Objective: To describe a clinical case of bronchogenic cyst, uncommon in mature ages. Presentation: A 55 years old patient with antecedents of chronicle obstructive lung illness, arterial hypertension and diabetes mellitus type II, remitted by the area of health to the General Hospital "Camilo Cienfuegos" of Sancti Spiritus for recurrent clinical manifestations of breathing sepsis, associated to dyspnea, humid cough and thoracic pain. In the radiological studies radiopacity was verified in right lung parenchyma, suggestive image of bronchogenic cysts. Medical treatment was indicated, it was differed for surgical proceeding to be classified as patient of high risk by its pathological antecedents. The novelty of the case is the uncommon of the diagnosis in mature patients. Conclusions: The bronchogenic cysts are uncommon to diagnose them in mature ages, they can remain asymptomatic or to get complicated in any moment of their evolution with recurrent pneumonias or more serious breathing sepsis. It can always be defined the diagnosis in these cases after discarding the presence of a lung neoplasia, it is not always possible the surgical resection.

Quiste broncogénico. Diagnóstico a considerar en el lactante con síntomas respiratorios crónicos

El quiste broncogénico es una malformación de la porción ventral del intestino primitivo que ocasiona alteración en el desarrollo del árbol traqueo bronquial. Reportamos el caso de un lactante con síntomas respiratorios crónicos desde su nacimiento. El paciente fue referido a la consulta de neumología del Hospital del Niño con diagnóstico de asma de difícil control para ser evaluado y dar recomendaciones para su manejo ya que los síntomas respiratorios no mejoraban y seguía presentando recaídas a pesar del tratamiento para el asma. La historia clínica, el examen físico y los hallazgos de la radiografía de tórax hicieron sospechar una malformación congénita como un quiste broncogénico. Se realizaron estudios de gabinete que apoyaron el diagnóstico de un quiste broncogénico paratraqueal derecho. Se realizó la resección quirúrgica y el estudio histopatológico confirmó el diagnóstico. No hubo complicaciones y los síntomas respiratorios del paciente desaparecieron. Este caso es de interés porque permite hacer énfasis en la importancia del diagnóstico diferencial de los lactantes con síntomas respiratorios crónicos.

Bronchogenic cyst arises from abnormal budding of the diverticulum of the foregut that leads to abnormality of the tracheobronquial tree. We report a case of an infant with chronic respiratory symptoms since birth. The patient was referred to the outpatient pneumology clinic of the Hospital del Niño with the diagnosis of difficult control asthma for evaluation and recommendations due to respiratory symptoms which did not improve and persisted with relapses inspite of asthma treatment. The medical history, physical exam and radiographic findings of the chest x-ray raise the suspicion of a congenital malformation such as bronchogenic cyst. Studies which support the diagnosis of a right paratracheal bronchogenic cyst were performed. The patient underwent surgical resection and the histologic features confirmed the diagnosis. There were no complications and the patient´s respiratory symptoms disappeared. This case is of interest because it allows to emphasize the importance of the differential diagnosis of infants with chronic respiratory symptoms.

Quiste broncogénico de localización poco habitual: reporte de 2 casos y revisión de la literatura / Bronchogenic cyst of unusual location: report of two cases and review of the literature

El quiste broncogénico es un remanente del desarrollo de traquea y bronquios. Alteraciones en la migración de células durante el desarrollo, permite que estos grupos originen quistes revestidos por epitelio respiratorio. La ubicación más habitual es la intratoráxica, dentro de ella, la intrapulmonar es la más frecuente, seguida de la mediastínica. El diagnóstico definitivo se establece mediante la biopsia diferida. Es una patología poco frecuente y las presentaciones extra torácicas son muy infrecuentes, por lo que compartimos dos casos, uno de ubicación sublingual y otro de ubicación subcutánea en zona escapular.

The bronchogenic cyst is a remanent of the development of the tracheobronchial tree. Alterations in cell migration during development cause the formation of cyst lining by respiratory epithelium. They are usually located in the thorax in lung and mediastinum. The definite diagnosis is realized with the pathology report. This is an uncommon pathological condition and the extra- thoracic forms are very unusual. We present two cases, one of which is of sublingual location and the other of subcutaneous location at the scapular site.

Quiste broncogénico: presentación de un caso en el período neonatal / Bronchogenic cyst: report of a case in the neonatal period

El quiste broncogénico es una malformación de la pared ventral del intestino primitivo que genera alteraciones en el desarrollo del árbol traqueobronquial. Presentamos el caso de un varón recién nacido con un quiste broncogénico en el lóbulo superior derecho, remitido a la unidad de cuidados intensivos neonatales del Hospital Universitario San Vicente de Paúl, de Medellín, por dificultad respiratoria progresiva y quiste torácico congénito. El tratamiento quirúrgico –lobectomía- fue exitoso. Los quistes brocogénicos son un grupo heterogéneo; pueden ser únicos o múltiples y generalmente están confinados a un segmento o lóbulo pulmonar; su sintomatología se debe a compresión o sobreinfección y depende del lugar y el tamaño del quiste; el tratamiento de elección es el quirúrgico aun en pacientes asintomáticos.

Bronchogenic cysts are malformations of the ventral wall of the primitive gut that disturb the development of the tracheo-bronchial tree. We report the case of a newborn male with a bronchogenic cyst in the right upper lobe, referred to the neonatal intensive care unit at Hospital Universitario San Vicente de Paul, in Medellín, Colombia, because of progressive respiratory distress. Surgical treatment by lobectomy was successful. Bronchogenic cysts are a heterogeneous group of abnormalities. They may be single or multiple and are usually confined to a pulmonary segment or lobe. Symptomatology is due to compression or superinfection, and depends on the location and size of the cyst. Treatment of choice is surgery even in asymptomatic patients.

Quiste broncogénico intratiroideo: pesentación de un caso / Intrathyroid bronchogenic chyst: presentation of a case

Paciente masculino, blanco, de 30 años de edad, que acude al médico por presentar nódulo en región lateral derecha del cuello, se indica ultrasonido y biopsia aspirativa de la lesión. El primero informa imagen eco lúcida unilocular del lóbulo derecho del tiroides y la segunda compatible con quiste branquial, posteriormente se realiza intervención quirúrgica consistente en hemitiroidectomia derecha. El resultado de la biopsia (B-07-1513) fue el de quiste broncogénico intratiroideo. Se realiza revisión bibliográfica y solamente se encuentra reporte de tres casos de quiste broncogénico intratiroideo, por lo que decidimos realizar esta presentación.

A 30-years-old, white, male patient attended the hospital because he presented a nodule on the right side of the neck. An ultrasound and an aspirative byopsy of the lession were indicated. The first one showed a unilocular echolucid image of the right lobule of the thyroid and the second one, an image compatible with a bronchial chyst. Then, we carried out a surgical intervention: a right hemithyiroidectomy. The result of the biopsy (B-07_1513) was an intrathyroid bronchogenic chyst. We made a bibliographic review and found only three reports of intrathyroid bronchogenic chyst, thus deciding to present this case.

Comunicación de dos casos de quiste broncogénico y revisión de la literatura / Report of two cases of bronchogenic cysts and literature review

El quiste broncogénico es una malformación de la porción ventral del intestino primitivo que ocasiona alteración en el desarrollo del árbol traqueobronquial. Comunicamos dos casos de quistes broncogénicos que se acompañaron de síntomas respiratorios; uno, de localización mediastinal paratraqueal derecha y, el otro, intraparenquimatoso en lóbulo inferior derecho. La radiografía y tomografía de tórax permitieron evaluar la presencia, localización, tamaño y relación de los quistes con las vías aéreas. Ambos pacientes fueron operados sin complicaciones; los síntomas respiratorios desaparecieron. El estudio histopatológico confirmó el diagnóstico.

Bronchogenic cysts are malformations of the ventral portion of the primitive gut that cause an alteration in the development of the tracheobronchial tree. We report two cases of bronchogenic cysts with respiratory symptoms. A 32 year old woman had a mediastinal cyst at the right paratracheal level and the other was an eight month old boy with an intraparenchymal cyst in the right lower lobe. Chest X-rays and CA T scans are mandatory to determine the presence, exact location, size and relationships of the cysts to the larger airways. Both patients were resected without complications and have been asymptomatic. The histopathological study confirmed the diagnosis.

Quiste broncogénico, diagnóstico prenatal / Bronchogenic cyst, prenatal diagnosis

Introducción. El quiste broncogénico es una estructura quística limitada por epitelio bronquial de incidencia desconocida, pocas veces diagnosticado en el período neonatal. Caso clínico. Feto con masa quística en hemitórax izquierdo arriba de la silueta cardiaca con sospecha diagnóstica de hernia diafragmática izquierda vs enfermedad adenomatoidea quística con base a ultrasonido prenatal. Al nacimiento, recién nacido femenino de término eutrófico, con peso de 3 030 g, talla 49 cm, calificación de Apgar de 8-9 en tiempos convencionales. La radiografía antero posterior y lateral de tórax confirmaron masa mediastinal izquierda, arriba de la silueta cardiaca, la tomografía axial computada corroboró la presencia de masa quística en mediastino hacia el lado izquierdo a nivel de T4 y T5. Se sometió a toracotomía izquierda para resección de quiste de 3 x 3 cm adherido a pared antero lateral izquierda de la tráquea, no tenía comunicación con ésta. El reporte histopatológico fue de quiste broncogénico. Se egresó al sexto día de vida, sin complicaciones. Conclusiones. El diagnóstico prenatal y la confirmación postnatal inmediata del quiste broncogénico permitió el tratamiento oportuno, lo que previene complicaciones pulmonares posteriores.

Introduction. The bronchogenic cyst is a cystic structure limited by bronchial epithelium the incidence is unknown and it is not very often diagnosed in the neonatal period. Case report. Fetus with cystic mass in the left hemithorax above the cardiac silhouette with suspicion of the left diaphragmatic hernia vs cystic adenomatoid disease based on prenatal ultrasound.At birth female eutrofic term newborn with birth weight of 3 030 g, length 49 cm, Apgar 8-9.The AP and lateral chest x ray confirmed a left mediastinal mass, above the cardiac silhouette, a CT scan confirmed the presence of a cystic mass in the left mediastinum at the level of T4 and T5.A left thoracotomia was performed to remove the 3 by 3 cm cyst adhered the left antherolateral wall of the trachea. There was no communication with it The histopathologic report was positive for a bronchogenic cyst.The patient was discharged on day 6 with no complications. Conclusions. The prenatal diagnosis and the immediate postnatal confirmation of the bronchogenic cyst allowed for a prompt treatment, preventing further complications.

Quiste broncogénico infantil / Infantile bronchogenic cyst

El quiste broncogénico es una anomalía congénita benigna del sistema embrionario y rara vez se diagnostica en el periodo de recién nacido. Se presenta el caso de un lactante de 10 meses hospitalizado por bronquiolitis moderada con tos, dificultad respiratoria, fiebre y vómitos causada por virus Influenza A. La radiografía de tórax mostró una imagen quística de gran tamaño en el pulmón derecho. Una vez recuperado de la bronquiolitis, se resecó quirúrgicamente. Se encontró un quiste localizado en el extremo superior del lóbulo inferior derecho que desplazaba el mediastino a izquierda y colapsaba los lóbulos medio y superior. La biopsia confirmó quiste pulmonar congénito con fibrosis cicatricial, hemorragia antigua e inflamación crónica inespecífica. El cultivo del líquido interior fue negativo. El lactante no ha vuelto a presentar síntomas respiratorios durante cuatro años después de la cirugía. Se analiza el origen, diagnóstico y manejo de los quistes broncogénicos en la infancia. Se enfatiza la importancia de la radiografía de tórax en niños con síntomas respiratorios.

Bronchogenic cysts are rarely diagnosed in the newborn period. It is a benign congenital anomaly of the embrionic system. We report the case of a 10 month old infant who was admitted to the hospital with a moderate bronchiolitis caused by influenza A, with cough, wheezing, fever and vomiting. Chest X-ray showed a large cyst in the right lung. He had a good evolution with only supportive measures. After recovery the cyst was removed. At surgery, the cyst was located superiorly in the right lower lobe, with left mediastinal shift and collapsed upper and middle lobes. Pathologic examination of the specimen revealed a congenital cyst with fibrosis, old hemorrhage and nonspecific inflammation. No bacterial growth was found. The infant has been symptom free during 4 years of follow-up. We review the pathogenesis, diagnosis and treatment of bronchogenic cysts in childhood and emphasize the importance of chest radiographs in bronchiolitis and chronic cough.