Malformación linfática quística gigante del hígado: dos casos pediátricos con diferente abordaje quirúrgico / Giant cystic lymphatic malformation of the liver: two pediatric cases with different surgical approach

Introducción. Las malformaciones linfáticas quísticas, también llamadas linfangiomas quísticos, aparecen muy raramente de forma aislada en el hígado. Casos clínicos. Se presentan dos pacientes femeninas de edad preescolar con marcada hepatomegalia, dependiente de lesiones quísticas multitabicadas, secundarias a malformación linfática quística gigante del hígado, que fueron tratadas en el Hospital Pediátrico Universitario William Soler, La Habana, Cuba. Resultados. En ambos casos el diagnóstico se apoyó en los estudios de imágenes, la laparoscopia y el análisis histopatológico. En un caso el tratamiento fue la hepatectomía derecha, mientras que en el otro se empleó la escleroterapia, ambas con evolución favorable. Conclusión. A pesar de su rareza, este diagnóstico no debe obviarse ante un paciente pediátrico con lesiones hepáticas quísticas. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, pero su indicación y envergadura debe valorarse de forma individualizada

Introduction. Cystic lymphatic malformations, also called cystic lymphangiomas, are very rarely found in the liver. Clinical cases. Two pediatric female preschool-age patients. presented with hepatomegaly due to multi-septated cystic lesions of the liver, who received treatment at Hospital Pediátrico Universitario William Soler, La Habana, Cuba. Results. We report two pediatric cases with giant cystic lymphatic malformation of the liver. In both cases, the diagnosis were based on imaging, laparoscopy and pathology. In one case the treatment was right hepatectomy, whereas in the other, sclerotherapy was performed, both with a favorable outcome. Conclusion. Despite its rarity, this diagnosis should be considered in pediatric patients with hepatic cystic lesions. The recommended treatment is surgical resection, but its indication and extent should be assessed individually for each patient.

Retroperitoneal cystic lymphangioma in a cirrhotic patient: A case report and review of the literature

Retroperitoneal cystic lymphangiomas (RCL) are rare benign tumors of the lymphatic system. They account for less than 1% of all lymphangiomas. Surgical resection is the recommended treatment option; however, obtaining a pre-operative diagnosis is often difficult and, in most cases, the final diagnosis is only possible following histological assessment of the surgical specimen. This report describes a case of RCL in a 58-year-old female cirrhotic patient who presented to our center with dull aching abdominal pain and distension. To our knowledge, this is the first case of a RCL in a cirrhotic patient reported in the literature.

Los linfangiomas quísticos retroperitoneales (LQR) son tumores benignos raros del sistema linfático y representan menos del 1% de todos los linfangiomas. La resección quirúrgica es la opción de tratamiento recomendada; sin embargo, obtener un diagnóstico preoperatorio suele ser difícil y, en la mayoría de los casos, el diagnóstico final solo es posible tras la evaluación histológica de la pieza operatoria. En este estudio, describimos un caso de un LQR en una paciente cirrótica de 58 años que se presentó en nuestro centro con dolor abdominal sordo y distensión. Hasta donde sabemos, este es el primer caso de LQR en un paciente cirrótico reportado en la literatura.

Perinatal prognosis in euploid fetus with cystic hygroma. report of two clinical cases

Introduction: Cystic hygroma (CH) is a rare congenital anomaly of the lymphatic system. It is characterized by cystic lesions predominantly in the fetal neck and its prenatal diagnosis has been associated with increased perinatal mortality, aneu-ploidy, and congenital malformations. Case presentation: Two cases of cervical cystic hygroma diagnosed during the second trimester of gestation are presented, one of them associated with bilateral clubfoot. Both fetuses underwent karyotyping by amniocentesis, which established that both were euploid (46 XY and 46 XX), as well as fetal nuclear magnetic resonance imaging that showed no associated major malformations. In the interdisciplinary follow-up performed 1 year after birth, no findings consistent with genetic syndromes or neurodevelopmental alterations were observed in either of the 2 cases. Conclusions: CH is a marker of poor fetal prognosis; however, euploid fetuses with this condition have a better prognosis if their lesion resolves, do not progress to hydrops fetalis, and do not present other associated malformations. Euploid fetuses with CH require specific genetic studies for RASopathies, such as Noonan syndrome, which were not available in the clinical approach of the 2 cases presented; however, typical postnatal characteristics of the disease were not evident in the clinical genetic evaluation.

Introducción. Los higromas quísticos (HQ) son anomalías congênitas poco frecuentes del sistema linfático que se caracterizan por lesiones quísticas, de predominio en el cuello. Su diagnóstico prenatal se ha asociado con un aumento de mortalidad perinatal, aneuploidías y malformaciones congênitas. Presentación de los casos. Se presentan dos casos de HQ cervicales diagnosticados durante el segundo trimestre de gestación, uno de ellos asociado a pie equino varo bilateral. En ambos fetos se practicó amniocentesis para realizar prueba de cariotipo, que permitió establecer que ambos eran euploides (46XY y 46XX), y resonancia magnêtica nuclear fetal, que no mostró malformaciones mayores asociadas. En el seguimiento interdisciplinario realizado 1 año después del nacimiento no se observaron hallazgos compatibles con síndromes genêticos ni alteraciones en el neurodesarrollo en ninguno de los 2 casos. Conclusiones. El HQ es un marcador de mal pronóstico fetal; sin embargo, fetos euploides con esta condición tienen mejor pronóstico si presentan resolución de la lesión y no desarrollan hidropesía fetal ni otras malformaciones asociadas. Los fetos euploides con HQ requieren estudios genéticos específicos para rasopatías, como el síndrome de Noonan, los cuales no estuvieron disponibles en el abordaje clínico en estos 2 casos; sin embargo, en la valoración por genética clínica no se hallaron características postnatales típicas de estas afecciones.

Diagnóstico prenatal de neuroblastomaquístico suprarrenal fetal

El neuroblastoma es un tumor embrionario que surge de los neuroblastos (células simpáticas pluripotentes) y es la lesión sólida maligna más común de la infancia. Estos tumores pueden aparecer en cualquier sitio del sistema nervioso simpático fetal, pero la glándula suprarrenal está afectada en el 90% de los casos durante el periodo prenatal. Los neuroblastomas quísticos comprenden alrededor del 50% de todos los casos diagnosticados en fetos y su frecuencia es aún mayor en el periodo posnatal. La ecografía puede utilizarse para determinar el tamaño, localización y características ecográficas del tumor. La resonancia magnética fetal puede ser útil para la estadificación y la evaluación de las metástasis. El manejo del embarazo es expectante y rara vez está indicada la interrupción del embarazo. Se presenta un caso de diagnóstico prenatal de neuroblastoma quístico suprarrenal fetal.

Neuroblastoma is an embryonal tumor arising from neuroblasts (pluripotent sympathetic cells) and is the most common malignant solid lesion in childhood. These tumors can arise anywhere in the fetal sympathetic nervous system, but the adrenal gland is affected in 90% of cases during the prenatal period. Cystic neuroblastomas comprise about 50% of all cases diagnosed in fetuses and their frequency is even higher in the postnatal period. Ultrasonography can be used to determine the size, location, and sonographic features of the tumor. Fetal MRI can be useful for staging and evaluation of metastases. Management of pregnancy is expectant and termination of pregnancy is rarely indicated. A case of prenatal diagnosis of fetal adrenal cystic neuroblastoma is presented.

Carcinoma adenoide quístico / Adenoid cystic carcinoma

Introducción: El carcinoma adenoide quístico es una neoplasia maligna poco común y a menudo agresiva, que puede surgir en una variedad de órganos portadores de glándulas. Objetivo: Caracterizar la presentación de una neoplasia maligna agresiva infrecuente, el carcinoma adenoide quístico. Caso clínico: Paciente de 56 años que acudió a cuerpo de guardia con lesión en cuero cabelludo correspondiente con cilindroma maligno. Se estudia posteriormente y se constataron además lesiones a nivel de mamas, colon y recidiva en el cuero cabelludo, que dieron como resultado carcinoma adenoide quístico. Conclusiones: Es infrecuente; realizar su diagnóstico conlleva un alto índice de sospecha y su diagnóstico es histopatológico. Su pronóstico depende de la localización primaria y tiende a ser muy agresivo cuando se localiza fuera de la mama(AU)

Introduction: Adenoid cystic carcinoma is an uncommon and often aggressive malignant neoplasm that can arise in a variety of gland-bearing organs. Objective: To characterize the presentation of an uncommon aggressive malignancy, adenoid cystic carcinoma. Clinical case: 56-year-old patient who presented to the on-call department with a lesion on the scalp corresponding to malignant cylindroma. She was subsequently studied and lesions were also found in the breast, colon and recurrence in the scalp, which resulted in adenoid cystic carcinoma. Conclusions: It is infrequent; making its diagnosis involves a high index of suspicion and its diagnosis is histopathological. Its prognosis depends on the primary location and it tends to be very aggressive when located outside the breast(AU)

Hamartoma quístico retrorrectal (tailgut cyst): reporte de un caso y revisión de la literatura / Retrorectal Cystic Hamartoma (Tailgut cyst): Case Report and Literature Review

Resumen Los hamartomas quísticos retrorrectales (tailgut cyst) son tumores congénitos multiloculados, poco frecuentes y derivados de remanentes embrionarios posanales que a menudo no se diagnostican debido a su rara incidencia, localización anatómica y su presentación clínica inespecífica. Presentamos el caso de un paciente de 21 años con historia de fístula perianal que fue intervenida, pero presentó recidiva y en la resonancia se encontró el hamartoma quístico. El tratamiento definitivo fue la resección completa de la lesión por vía posterior (Kraske-Mason).

Abstract Retrorectal Cystic Hamartoma (tailgut cyst [TGC]) are uncommon, multiloculated congenital tumors derived from embryonic post-anal or tail gut remnants often undiagnosed due to their rare incidence, anatomical location, and non-specific clinical presentation. We presented a 21-year-old patient with a perianal fistula history who underwent surgery. Nonetheless, she showed recurrence, and the cystic hamartoma was found in the resonance imaging. Therefore, the definitive treatment was complete resection of the lesion by posterior approach (Kraske-Mason).

Higroma quístico retronucal como marcador de anomalías cromosómicas en el primer trimestre de la gestación - Actualización

Objetivo. Evaluar la asociación del higroma quístico retronucal (HQR) y anomalías cromosómicas fetales. Métodos. Estudio observacional retrospectivo de 323 fetos del primer trimestre con riesgo para anomalías cromosómicas diagnosticados por ecografía entre las 11 y 13,6 semanas. Resultados. De 323 fetos con riesgo para anomalías cromosómicas, se encontró 132 casos de anomalías cromosómicas (40,9%). Se identificaron 145 casos de HQR; en 64 (56,6%) se realizó biopsia de vellosidades coriales y en 81 (43,5%) amniocentesis, hallándose cariotipo anómalo en 82 (56,6%). De 88 fetos con HQR aislado, 33 casos (37,5%) tuvieron alguna anomalía cromosómica; en 58 fetos con HQR asociado a otros hallazgos anormales, se encontró que en 43 fetos (74,1%) hubo anomalías cromosómicas, y de ellos 24 (41,4%) tenían onda de flujo (OVF) anormal del ductus venoso, 17 (29,3%) tenían edema generalizado, 8 casos (13,8%) con cardiopatía, 7 (12,1%) ausencia del hueso nasal. Los valores predictivos del HQR fueron: sensibilidad (S) 62,1%, especificidad (E) 67%, valor predictivo positivo (VPP) 56,6%, valor predictivo negativo (VPN) 71,9%, p<0,001, OR: 3,3. El HQR asociado a otros hallazgos anormales, tuvo los siguientes valores predictivos: S 52,4%, E 76,2%, VPP 76,2%, OR: 3,5, LR+: 2,2, p<0,000. El edema generalizado y el ductus venoso anormal tuvieron los valores predictivos más altos: VPP 88,2% y 83,3%, respectivamente. Las anomalías cromosómicas encontradas con mayor frecuencia fueron: T21 (53,7%), monosomía X (18,3%), T18 (15,9%), T13 (6,1%). Conclusiones. El higroma quístico retronucal es un marcador de riesgo con alto valor predictivo para anomalías cromosómicas, siendo mayor cuando está asociado a otros hallazgos ecográficos anormales. La identificación ecográfica del HQR en el tamizaje prenatal del primer trimestre debería ser indicación para recomendar una prueba diagnóstica para anomalías cromosómicas.

Objective: To evaluate the association of retronucal cystic hygroma (RCH) and fetal chromosomal abnormalities. Methods: Retrospective observational study of 323 first trimester fetuses at risk for chromosomal abnormalities diagnosed by ultrasound between 11 and 13.6 weeks. Results: Of 323 fetuses at risk for chromosomal abnormalities, 132 cases of chromosomal abnormalities were found (40.9%). A total of 145 cases of RCH were identified; chorionic villus biopsy was performed in 64 (56.6%) and amniocentesis in 81 (43.5%); an abnormal karyotype was found in 82 (56.6%). Of 88 fetuses with isolated RCH, 33 (37.5%) had some chromosomal abnormality. In 58 fetuses with RCH associated with other abnormal findings, chromosomal abnormalities were found in 43 fetuses (74.1%) and of these 24 (41.4%) had abnormal ductus venosus flow wave (DVF), 17 (29.3%) had generalized edema, 8 cases (13.8%) with cardiopathy, 7 (12,1%) with absent nasal bone. The predictive values of RCH were sensitivity (S) 62.1%, specificity (Sp) 67%, positive predictive value (PPV) 56.6%, negative predictive value (NPV) 71.9%, p<0.001, OR: 3.3. RCH associated with other abnormal findings were S 52.4%, Sp 76.2%, PPV 76.2%, OR: 3.5, LR+: 2.2, p<0.000. Generalized edema and abnormal ductus venosus had the highest predictive values: PPV 88.2% and 83.3%, respectively. The most frequently found chromosomal abnormalities were T21 (53.7%), monosomy X (18.3%), T18 (15.9%), T13 (6.1%). Conclusions: Retronucal cystic hygroma is a risk marker with high predictive value for chromosomal abnormalities, being higher when associated with other abnormal ultrasound findings. Ultrasonographic identification of RCH in first trimester prenatal screening should be an indication to recommend diagnostic testing for chromosomal abnormalities.

Cystic paraganglioma of the filum terminale / Paraganglioma quístico del filum terminal

Spinal Paragangliomas are rare tumors, most frequently involving the cauda equina and the filum terminale. We report the case of a 62-year old woman presenting with a one month's lower back pain, left sciatica and leg weakness. Spinal magnetic resonance imaging showed a extramedullary lesion at L3-L4 level, measuring 37 x 52 x 21 mm with contrast enhancement. It presented an unenhancing intradural cystic lesion in the upper pole. The patient underwent lumbar laminectomy, and with neurofisiologic monitorization the tumor was completely resected. Microscopic examination of the tumor revealed a paraganglioma. In a review of the literature, we found only five previous reported cases in which the tumor is accompanied by a cyst.

Los paragangliomas son tumores poco frecuentes que se localizan en la región de la cauda equina y filum terminal. Presentamos el caso de una mujer de 62 años con una historia de 1 mes de evolución de lumbalgia, ciática y debilidad en el miembro inferior izquierdo. Una resonancia magnética lumbar mostró una tumoración extramedular en el nivel L3-L4 que medía 37 x 52 x 21 mm que se realzaba con contraste. Presentaba así mismo una lesión quística en el polo superior del tumor. Se realizó una laminectomía lumbar y bajo control neurofisiológico se realizó una extirpación completa el tumor. El estudio microscópico revelo que se trataba de un paraganglioma. Realizamos una revisión de la literatura encontrando únicamente otros cinco casos de paraganglioma espinal con lesión quística acompañante

Quistes mesoteliales benignos con posible origen en las trompas de Falopio resecados por laparotomía / Benign mesothelial cysts with possible origin in the Fallopian tubes resected by laparotomy

Introducción. Los quistes mesoteliales benignos son una entidad poco frecuente, que ocurren especialmente en mujeres en edad reproductiva. Se deben a una proliferación anómala del mesotelio que puede ser originada en varias estructuras intraabdominales e inicialmente es asintomática. Caso clínico. Se presenta el caso de una mujer de 20 años con un cuadro sugestivo de neoplasia maligna, en quien se confirmó el diagnóstico de quiste mesotelial originado en la trompa de Falopio derecha. Se realizó tratamiento quirúrgico exitoso. Discusión. A pesar de la estrecha relación de esta entidad con el útero y los ovarios, no se encuentran reportes de quistes mesoteliales originados a partir de las trompas de Falopio. El tratamiento de los quistes mesoteliales es quirúrgico y en el caso de esta paciente se hizo con la finalidad de mejorar los síntomas y erradicar la enfermedad. Las decisiones fueron tomadas basadas en la opinión de expertos en oncología en una junta de tumores gastrointestinales. Conclusiones. Los quistes mesoteliales son neoplasias de baja incidencia, pero se deben tener en cuenta como diagnóstico diferencial de los tumores abdominales. Se presenta el caso de una paciente tratada de forma quirúrgica con resultados exitosos y seguimiento a un año sin recurrencias

Introduction. Benign mesothelial cysts (BMC) are a rare entity that occurs especially in women of reproductive age. It is due to an abnormal proliferation of the mesothelium that can originate from various intra-abdominal structures and it is initially asymptomatic. Clinical case. This is a case of a 20-year-old woman with a suspicious malignant neoplasia, in whom the diagnosis of a mesothelial cyst originating in the right Fallopian tube was confirmed. Successful surgical treatment was achieved. Discussion. Despite the close relationship of this entity with the uterus and ovaries, there are no reports of me-sothelial cysts originating from the Fallopian tubes. The treatment of mesothelial cysts is surgical and in the case of this patient it was performed in order to improve the symptoms and eradicate the disease. The decisions were taken based on the oncologists' expert opinion of the gastrointestinal tumor board. Conclusions. Mesothelial cysts are neoplasms of low incidence, but they should be considered as a differential diagnosis of abdominal tumors. The case of a patient treated surgically with successful results and a one-year follow-up without recurrences is presented

Tumor de glándula lacrimal: a propósito de un caso / Lacrimal gland tumor: a case proposal

INTRODUCCIÓN: El carcinoma adenoide quístico (CAQ) es conocido por su lento crecimiento, su tendencia a la recurrencia local y al desarrollo de metástasis a distancia incluso décadas después del diagnóstico inicial, y a pesar de terapias agresivas. OBJETIVO: Presentar el caso de una paciente con CAQ de la glándula lagrimal, tumor muy infrecuente que representa casi el 10% de las lesiones orbitarias ocupantes de espacio. De éstas el 20-30% son de origen epitelial, de las cuales el 55% son lesiones benignas y el 45% malignas. El CAQ es el más común de los tumores epiteliales malignos de la glándula lagrimal (65%). CASO CLÍNICO: Presentamos el caso clínico de una paciente con CAQ de glándula lacrimal diagnosticado de forma incidental tras la realización de TAC desde la consulta de psiquiatría. RESULTADOS Y CONCLUSIONES: El síntoma de presentación más frecuente suele ser la proptosis, acompañada o no de dolor, aunque también puede presentarse como ptosis mecánica, reducción de visión y diplopía. La cirugía radical no ha demostrado mejorar la supervivencia o reducir la recurrencia local en comparación con un abordaje quirúrgico, más conservador en pacientes con tumores de menor tamaño y sin afectación ósea. Las mayores tasas de supervivencia se han conseguido, en pacientes tratados con quimioterapia, con quimioterapia citorreductiva intra-arterial seguida de exenteración orbital y radioterapia.

INTRODUCTION:The adenoid cystic carcinoma (ACC) is known for its slow growth, a tendency to local recurrence and the development of distant metastases even decades after the initial diagnosis, and despite aggressive therapies. AIM:We present the case of a patient with a lacrimal gland tumor. They are very rare tumors that represent almost 10% of space-occupying orbital lesions, of which 20-30% are of epithelial origin, of these, 55% are benign and 45% are malignant. The ACC is the most common malignant epithelial tumor (65%). CASE REPORT :We present the clinical case of a patient with ACC of the lacrimal gland incidentally diagnosed after performing a CT scan from the psychiatric office. RESULTS AND CONCLUSIONS:The most frequent presentation symptom is usually proptosis, accompanied or not accompanied by pain, although it can also occur as mechanical ptosis, vision reduction, and diplopia. Radical surgery has not been shown to improve survival or reduce local recurrence compared to a more conservative surgical approach in patients with smaller tumors and without bone involvement. The highest survival rates have been achieved, in patients treated with chemotherapy, with intra-arterial cytoreductors (IACC) followed by orbital exenteration and radiotherapy.

Revisión de la conducta quirúrgica del linfangioma quístico / Review of cystic lymphangioma´s surgical behavior

Introducción: El linfangioma quístico es un tumor benigno infrecuente del sistema linfático que afecta habitualmente a los infantes. La opción terapéutica ideal es la extirpación quirúrgica. Objetivo: Sistematizar contenidos esenciales relacionados con el diagnóstico y tratamiento del linfangioma quístico. Métodos: Se realizó la búsqueda y el análisis de la información en un período de 10 años (2010-2020). Se emplearon las palabras clave: "linfangioma quístico" y "malformación linfática congénita quística", en español e inglés. Se hizo la revisión bibliográfica en un total de 62 artículos publicados en las bases de datos y bibliotecas electrónicas científicas de la salud: PubMed, Google Académico, Pubmed, Medline, Biblioteca Virtual en Salud, LILACS y SciELO, mediante el gestor de búsqueda y administrador de referencias EndNote; de ellos se seleccionaron 50 relevantes para el objetivo de la revisión. Resultados: La información se estructuró en los siguientes aspectos: sinonimia y antecedentes históricos, epidemiología, clasificación, patogenia, bases esenciales para el diagnóstico, tratamiento, complicaciones y pronóstico. Se identificaron controversias en cuanto a la terapéutica, y se mostraron las imágenes de los infantes diagnosticados y tratados por la autora en su colaboración médica en Angola en 2018. Conclusiones: Se sistematizan las bases esenciales para el diagnóstico y tratamiento del linfangioma quístico para que el cirujano general que, en su desempeño profesional, brinda asistencia médico quirúrgica a infantes fuera de Cuba, se empodere de las especificidades de este tumor linfático. También se revela como factible su resección quirúrgica íntegra para evitar recidivas, discapacidad y mejorar la calidad de vida del afectado(AU)

Introduction: Cystic lymphangioma is a rare benign tumor of the lymphatic system that usually affects infants. The ideal therapeutic option is surgical removal. Objective: Systematize essential contents related to the diagnosis and treatment of cystic lymphangioma. Methods: The search and analysis of information was carried out over a period of 10 years (2010-2020). The keywords "cystic lymphangioma" and "cystic congenital lymphatic malformation" were used in Spanish and English. The bibliographical review was carried out in a total of 62 articles published in the databases and electronic scientific health libraries: PubMed, Google Scholar, Pubmed, Medline, Virtual Library in Health, LILACS and SciELO, through the search and reference manager called EndNote; of these, 50 that were important to the objective of the review were selected. Results: The information was structured in the following aspects: synonym and historical backgrounds, epidemiology, classification, pathogenesis, essential bases for diagnosis, treatment, complications and prognosis. Therapeutic disputes were identified, and images of infants diagnosed and treated by the author in her medical collaboration in Angola in 2018 were shown. Conclusions: The essential bases for the diagnosis and treatment of cystic lymphangioma are systematized, so that the general surgeon who, in his-her professional performance, provides surgical medical assistance to infants outside Cuba is informed on the specificities of this lymphatic tumor. Its full surgical resection is also revealed as feasible to prevent recurrence, disability and to improve the quality of life of the affected person(AU)

Reporte de Caso Clínico: Linfangioma quístico de epiplón / Case Report: Cystic lymphangioma of the omentum

INTRODUCCIÓN: El linfangioma mesentérico es un tumor quístico congénito, benigno y raro de los vasos linfáticos, que se presenta en menos del 5% de los casos a nivel abdominal. Se presentan con mayor frecuencia durante la infancia. Esta patología se debe considerar como diagnóstico diferencial de abdomen agudo y masas abdominales pediátricas. CASO CLÍNICO: Niño de 6 años de edad, presentó cuadro de dolor abdominal y peritonismo. Presentó febrícula, signo de rebote positivo, además leucocitosis y neutrofilia. Ecografía evidenció abundante líquido libre en abdomen y pelvis. EVOLUCIÓN: Se realizó laparotomía exploratoria, con hallazgo de masa quística dependiente de epiplón mayor, la misma que se resecó. La histopatología fue negativa para malignidad y compatible con linfangioma quístico, la inmunohistoquímica con marcador D2-40 positi-vo. El paciente evolucionó favorablemente sin complicaciones quirúrgicas y sin evidencia de recurrencia hasta el año de seguimiento. CONCLUSION: El linfangioma quístico mesentérico puede debutar con sintomatología de abdomen agudo, puede también tener una evolución crónica. La resección completa es el tratamiento de elección, actualmente se realizan procedimientos mínimamente invasivos, con resultados favorables. La ecografía es útil para realizar un seguimiento a largo plazo.(AU)

BACKGROUND: Mesenteric lymphangioma is a rare, benign congenital cystic tumor of the lym-phatic vessels, which occurs in less than 5% pf the cases at the abdomen. They appear most often during childhood. This tumor should be considered as a differential diagnosis of acute abdomen and other abdominal masses. CASE REPORT: A 6-year-old boy presented with abdominal pain and peritonism. He presented a low-grade fever, a positive rebound sign, as well as leukocytosis and neutrophilia. Ultrasono-graphy showed abundant free fluid in abdomen and pelvis. EVOLUTION: Exploratory laparotomy was performed, finding a cystic mass dependent on the greater omentum, this mass was resected. Histopathology was negative for malignancy and compatible with cystic lymphangioma, immunohistochemistry was positive for D2-40 marker. The patient evolved favorably without surgical complications and without evidence of recurrence up to one year of follow-up. CONCLUSION: Mesenteric cystic lymphangioma can present with symptoms of acute abdomen, it can also have a chronic evolution. Complete resection is the treatment of choice, currently minimally invasive procedures are performed with favorable results. Ultrasound is useful for long-term follow-up.(AU)

Radioterapia definitiva en el carcinoma adenoide quístico de la tráquea. A propósito de un caso / Definitive radiotherapy in adenoid cystic carcinoma of the trachea. A case report

Los carcinomas adenoides quísticos son tumores extremadamente raros, para los cuales la cirugía es el pilar terapéutico; sin embargo, el abordaje quirúrgico puede estar contraindicado en función del tamaño tumoral, el compromiso de estructuras adyacentes o enfermedades concurrentes. En estos casos, la radioterapia externa definitiva puede ofrecer un adecuado control tumoral y alivio de síntomas. El presente reporte de caso describe un paciente con un tumor irregular que rodea la circunferencia de la tráquea, el cual genera disminución de la luz traqueal, en quién se decidió realizar una reducción de volumen de la lesión tumoral con argón plasma, seguido de colocación de un stent en Y (traqueal, bronquial izquierdo y bronquial derecho) y, posteriormente, realizar un tratamiento definitivo con radioterapia externa con técnica de intensidad modulada a dosis de 60 Gy en fraccionamiento de 2 Gy. Tres meses después del tratamiento, el paciente se presenta sin evidencia radiológica de adenopatías en la base del cuello o axila, con un stent endotraqueal permeable, sin estenosis y con una disminución del volumen tumoral, por lo que fue posible el retiro del stent.

Adenoid cystic carcinomas are extremely rare tumors, for which surgery is the mainstay of therapy; however, the surgical approach may be contradictory depending on tumor size, involvement of adjacent structures or concurrent diseases. In these cases, definitive external beam radiation therapy can offer adequate tumor control and symptom relief. The present case report describes a patient with an irregular tumor that surrounds the circumference of the trachea, causing a decrease in the tracheal lumen, in whom it was decided to perform a volume reduction of tumor with argon plasma, followed by placement of a Y-stent (tracheal, left bronchial and right bronchial), and subsequent definitive treatment with external radiotherapy with intensity modulated technique at doses of 60 Gy in 2 Gy fractionation. Three months after treatment, the patient presents without radiological evidence of lymphadenopathy at the base of the neck or axilla, with a patent endotracheal stent, with no stenosis and a decrease in tumor volume, for which the removal of the Stent was feasilble.

Esteatocistoma solitario de cuero cabelludo / Solitary steatocystoma of the scalp

El esteatocistoma es un hamartoma quístico de la porción media de las unidades folículo sebáceas que afecta principalmente el ducto sebáceo. Comúnmente se encuentra de manera múltiple y se transmite en forma autosómica dominante; en algunos casos se presenta en un contexto no familiar y en otros puede ser solitario. La primera descripción del esteatocistoma múltiple (EM) muy probablemente corresponde a Jamieson en 1873. La forma solitaria de esteatocistoma fue descrito por primera vez en 1982 por Brownstein y existen pocos casos descritos en la literatura Presentamos un caso clínico de paciente varón joven con tumoración solitaria en cuero cabelludo que fue extirpado cuyo resultado histopatológico fue de esteatocistoma solitario.

Steatocystoma is a cystic hamartoma of the middle portion of the sebaceous follicular units that mainly affects the sebaceous duct. It commonly presents in multiple forms and is transmitted in an autosomal dominant manner; in some cases, it occurs in a non-familial context and in others it may be solitary. The first description of steatocystoma multiplex (MS) is most likely by Jamieson in 1873. The solitary form of steatocystoma was first described in 1982 by Brownstein and there are few cases described in the literature. We present a clinical case of a young male patient with a solitary tumor on the scalp that was excised and whose histopathological result was solitary steatocystoma.

Tumor papilar sólido-quístico pancreático / Solid pseudopapillary tumor of the pancreas

RESUMEN Antecedentes: la neoplasia sólida pseudopapilar del páncreas es una entidad rara, que típicamente se presenta en mujeres jóvenes. Suele presentar síntomas abdominales inespecíficos. Es un tumor maligno de bajo grado de malignidad. Objetivos : el objetivo del siguiente informe de serie de casos es presentar 9 casos tratados en un cen tro y realizar una revisión bibliográfica del tema. Material y métodos: estudio retrospectivo descriptivo de los casos con diagnóstico anatomopatoló gico de neoplasia sólida pseudopapilar en el Servicio de Cirugía General, desde febrero de 2013 hasta septiembre de 2019. Se contemplaron como variables: edad, sexo, localización del tumor, tratamiento quirúrgico realizado, tiempo operatorio, complicaciones, estancia hospitalaria y seguimiento alejado. Resultados: fueron 9 casos, todos de sexo femenino con media de edad de 30 años (rango 20 a 70 años). La localización más frecuente fue en cola de páncreas en 4 casos (45%). Todas las pacientes fueron sometidas a cirugía, con abordaje laparoscópico en el 60% de los casos (n = 5); la resección pancreática distal con preservación esplénica fue la conducta más utilizada (n = 6). Se constataron tres complicaciones, de las cuales dos fueron colecciones abdominales como consecuencia de una fístula pancreática que se abordaron por vía percutánea, y la restante fue un retardo del vaciamiento gástrico por lo cual la paciente requirió internación prolongada. Conclusión: la neoplasia sólida pseudopapilar pancreática es una enfermedad poco frecuente, ma ligna pero con bajo riesgo de malignidad. Presenta buena sobrevida cuando se somete a cirugía de carácter curativo; la laparoscopia es la vía de abordaje de elección en centros con experiencia.

ABSTRACT Background: Solid pseudopapillary tumor of the pancreas is a rare condition that affects young women. The most common symptom is unspecific abdominal pain. It is a malignant tumor of low malignant potential. Objective: The aim of this study is to report a case series of patients treated in a single center and perform a bibliographic review. Material and methods: We conducted a retrospective study of the cases with pathological diagnosis of solid pseudopapillary tumor of the pancreas treated in the Department of General Surgery between February 2013 and September 2019. The following variables were analyzed; age, sex, tumor location, surgical treatment, operative time, complications, length of hospital stay and long-term follow-up. Results: Nine patients were included; all of them were women with mean age of 30 years (range: 20 - 70 years). The most common location of the tumor was the tail of the pancreas (n = 4; 45%). Surgery was performed in all the cases; five cases underwent video-assisted laparoscopy and spleen-preserving distal pancreatectomy was the technique more commonly used (n = 6). Three complications were recorded: two abdominal collections due to biliary leaks were trated by percutaneous approach and the other patient presented delayed gastric emptying and required prolonged hospitalization. Conclusion: Solid pseudopapillary tumor pf the pancreas is a rare low-grade malignant neoplasm. The prognosis is favorable after surgery and laparoscopy is the preferred approach in centers with experience.

Efectividad de la dorzolamida en el tratamiento del edema quístico macular poscirugía de catarata / Effectiveness of dorzolamide in the treatment of cystoid macular edema after cataract surgery

Objetivo: Evaluar la efectividad del tratamiento combinado con dorzolamida tópica en pacientes con edema quístico macular poscirugía de catarata. Métodos: Se realizó un estudio experimental en pacientes atendidos en el Servicio de Vítreo-Retina del Instituto Cubano de Oftalmología "Ramón Pando Ferrer", en el año 2018. Se definió el grupo de casos (dorzolamida y tratamiento convencional) y el grupo control (tratamiento convencional), los cuales se evaluaron en la consulta inicial y al mes de tratamiento. Resultados: La edad media fue de 60,73 ± 11,25 años. Predominó el sexo femenino (53,33 por ciento), el ojo afectado derecho (60,00 por ciento), el tiempo posquirúrgico ≤ 3 meses (63,33 por ciento), sin factores de riesgo asociados (56,67 por ciento). El edema sin alteraciones asociadas fue más frecuente (80,00 por ciento). La media del grosor macular disminuyó en ambos grupos (de 529,27 ± 183,58 a 349,93 ± 221,35 en los casos y de 498,87 ± 213,26 a 373,53 ± 215,51 en los controles). Resultó mayor la variación en el grupo de casos (179,33 p= 0,008). La agudeza visual aumentó en ambos grupos. Se observó un porcentaje mayor de ojos que mejoraron la visión en el grupo de casos (52,38 por ciento). La mejoría de la agudeza visual se relacionó con la recuperación del grosor macular. Conclusiones: En los casos con edema quístico macular poscirugía de catarata, en los que está indicado el tratamiento tópico con antinflamatorios, la combinación con dorzolamida resulta efectiva para la reducción del grosor macular y la mejoría de la agudeza visual corregida(AU)

ABSTRACT Objective: Evaluate the effectiveness of a treatment combined with topical dorzolamide in patients with cystoid macular edema after cataract surgery. Methods: An experimental study was conducted of patients attending the Vitreous-Retina Service at Ramón Pando Ferrer Cuban Institute of Ophthalmology in the year 2018. The sample was divided into a case group (dorzolamide and conventional treatment) and a control group (conventional treatment), and evaluated at the initial consultation and after one month of treatment. Results: Mean age was 60.73 ± 11.25 years. A predominance was found of the female sex (53.33 percent), affected right eye (60.00 percent), postsurgical time ≤ 3 months (63.33 percent), and no associated risk factors (56.67 percent). Edema without associated alterations was more common (80.00 percent). Mean macular thickness decreased in both groups (from 529.27 ± 183.58 to 349.93 ± 221.35 in cases and from 498.87 ± 213.26 to 373.53 ± 215.51 in controls). Variation was greater in the case group (179.33 p= 0.008). Visual acuity increased in both groups. A higher percentage of eyes with improved vision was found in the case group (52.38 percent). Visual acuity improvement was related to macular thickness recovery. Conclusions: In cases of cystoid macular edema after cataract surgery with indication of topical treatment with anti-inflammatories, the combination with dorzolamide is effective to reduce macular thickness and improve corrected visual acuity(AU)

Fístula quilosa posoperatoria / Postoperative chylous fistula

Introducción: La fístula quilosa posoperatoria debida a lesión iatrogénica del conducto torácico es una complicación infrecuente y grave de la cirugía de cabeza y cuello. Objetivo: Describir las opciones de tratamiento de la fístula quilosa cervical posquirúrgica. Caso clínico: Se presenta un paciente de 18 años de edad con diagnóstico de linfangioma quístico de la región lateral izquierda del cuello, intervenido en el Servicio de Cirugía General del Hospital "Mnazi Mmoja", de Zanzíbar, Tanzania. Durante la evolución posoperatoria se constató una fístula quilosa de bajo débito la cual resolvió mediante tratamiento médico. El enfermo egresó curado a los 28 días después de la intervención quirúrgica. Conclusión: El tratamiento conservador es efectivo en la mayoría de las fístulas quilosas cervicales de bajo débito, mientras que en las de débito alto la cirugía ofrece una rápida resolución, aunque no existe consenso en torno al momento ideal para realizarla(AU)

Introduction: Postoperative chylous fistula due to iatrogenic thoracic duct injury is an infrequent and serious complication of head and neck surgery. Objective: To describe the treatment options of postoperative cervical chylous fistula. Clinical case: It was presented an 18-year-old patient with diagnosis of cystic lymphangioma of the left lateral region of the neck, which was removed in the General Surgery Service of the National Hospital Mnazi Mmoja of Zanzibar, Tanzania. During the postoperative evolution, a low-output chylous fistula was found and resolved by medical treatment. The patient withdrew cured at 28 days after the surgical intervention. Conclusion: Conservative treatment is effective in the majority of low-out put cervical chylous fistulas, while in high-debit, surgery offers a rapid resolution, although there is no consensus about the ideal time to perform it(AU)

Oligodendroglioma anaplásico quístico: reporte de caso / Anaplastic cystic oligodendroglioma: case report

Resumen: Los oligodendrogliomas anaplásicos son gliomas infiltrantes grado III de la organización mundial de la salud (OMS). Son tumores poco frecuentes y representan el 5-10% de todas las neoplasias intracraneales primarias. Su incidencia es de 0.3 por 100.000 habitantes por año en Estados Unidos. Con frecuencia se presentan en adultos entre los 40-60 años de edad. Los síntomas principales pueden ser déficit motor, déficit cognitivos y síntomas de aumento de la presión intracraneal. Su comportamiento en resonancia magnética muestra un aspecto heterogéneo con necrosis, degeneración quística y hemorragia intratumoral. Las presentaciones quísticas extensas son poco frecuentes. Reportamos el caso de un oligodendroglioma anaplásico de aspecto predominantemente quístico en una mujer joven.

Abstract: Anaplastic oligodendrogliomas are grade III infiltrating gliomas of the World Health Organization (WHO). They are rare tumors and represent 5-10% of all primary intracranial neoplasms. Its incidence is 0.3 per 100.000 inhabitants per year in the United States. They often occur in adults between 40-60 years of age. The main symptoms may be motor deficit, cognitive deficits and symptoms of increased intracranial pressure. Its behavior in MRI shows a heterogeneous appearance with necrosis, cystic degeneration and intratumoral hemorrhagic. Extensive cystic presentations are rare. We report the case of an anaplastic oligodendroglioma of predominantly cystic appearance in a young woman.

Linfangioma quístico de recto-sigmoides en un hospital público de Lima, Perú: reporte de caso / Cystic lymphangioma of the rectum-sigmoid in a public hospital in Lima-Peru: case report

RESUMEN Los linfangiomas son lesiones benignas que se deben a una malformación del desarrollo en el sistema linfático que ocurre durante la etapa embrionaria. Son más frecuentes en niños. Pueden encontrarse en cavidad abdominal, siendo la afectación del tracto gastrointestinal en forma ocasional. La presentación clínica es variada, dependiendo de la localización de los linfangiomas, pudiendo tener formas asintomáticas y, en ocasiones, presentarse con dolor abdominal, alteraciones del hábito defecatorio, rectorragia, etc. El diagnóstico se realiza por endoscopía, imágenes auxiliares y se confirma por medio de histología. Presentamos un caso de linfangioma quístico de recto-sigmoides que tuvimos en nuestro hospital; la paciente se presentó con proctalgia, alternancia evacuatoria y rectorragia intermitente. Examen físico sin alteraciones significativas. Durante la colonoscopía, a nivel de recto y sigmoides, se encontró múltiples lesiones protruidas, a modo de protuberancias, cuya superficie era lisa, trasluciente y de coloración azulada, con algunos orificios pseudodiverticulares, a predominio de recto. En la ultrasonografía endoscópica se observó, a nivel del recto, engrosamiento de la submucosa con múltiples imágenes anecoicas, microquísticas, algunas de ellas con tabiques finos. El diagnóstico definitivo se realizó mediante histopatología, que describe conductos linfáticos dilatados, rodeados de células endoteliales, hallazgos consistentes con linfangioma quístico de recto-sigmoides.

ABSTRACT Lymphangiomas are benign lesions due to a developmental malformation in the lymphatic system that occurs during the embryonic stage. They are more frequent in children. They can be found in the abdominal cavity, being the involvement of the gastrointestinal tract occasionally. The clinical presentation is varied, depending on the location of the lymphangiomas, and may have asymptomatic forms and, occasionally, present with abdominal pain, changes in defecation, rectal bleeding, etc. The diagnosis is made by endoscopy, auxiliary images and is confirmed by histology. We present a case of cystic rectal-sigmoid lymphangioma that we had in our hospital; the patient presented with proctalgia, alternating evacuation and intermittent rectal bleeding. Physical examination was without significant alterations. During the colonoscopy, at the level of the rectum and sigmoids, multiple protruded lesions were found, whose surface was smooth, translucent and bluish in color, with some pseudodiverticular holes, predominantly of the rectum. Endoscopic ultrasound revealed thickening of the submucosa at the level of the rectum with multiple anechoic, microcystic images, some of them with fine septa. The definitive diagnosis was made by histopathology, which describes dilated lymphatic ducts, surrounded by endothelial cells, findings consistent with cystic rectal-sigmoid lymphangioma.

Tratamiento quirúrgico de malformaciones linfáticas en pacientes pediátricos / Surgical treatment for lymphatic malformations in children

Introducción: Los linfagiomas quísticos son malformaciones de los conductos linfáticos los cuales forman cavidades con líquido linfático. Objetivos: Determinar las características clínicas, evolución y complicaciones de los pacientes operados de malformaciones linfáticas localizados en la región de la cabeza y el cuello. Diseño: Estudio observacional descriptivo tipo serie de casos. Metodología: Se revisaron las historias clínicas de los pacientes operados con resultado de patología compatible con malformaciones linfáticas, en el periodo desde enero 2008 hasta enero del 2017. Resultados: Se encontraron 254 casos que requirieron cirugía, con una media de edad de 1 año y promedio de 2.9 años. La región cervical tuvo la mayor presentación (77.6%) especificamente en la localización supra e infrahioidea unilateral (30.3%). La aparición de tumoración fue el signo más frecuente (98.8%). Se encontraron 5.9% de recidivas para el tratamiento quirúrgico y 8.2% de casos con paresia o parálisis del nervio submandibular como secuelas. 10 casos requirieron traqueostomía y tres pacientes fallecieron por complicaciones posteriores a la cirugía. Conclusiones: El tratamiento quirúrgico está indicado para los linfangiomas quísticos, minimizando la morbilidad en el paciente y evitando las recidivas futuras.

Introduction: Cystic lymphomas are malformations of the lymphatic ducts, which form cavities with lymphatic fluid. Objective: To determine the clinical characteristics, evolution and prognosis of patients undergoing surgery due to lymphatic malformations located in the head and neck. Design: Case series Methods: The medical records of patients who underwent a lymphatic malformation resection at The Head, Neck and Maxillofacial Surgery Unit, who had a pathological analysis compatible with lymphatic malformations, during the period from January 2008 to January 2017. Results: We found 254 cases that required surgery, with a median age of 1 year and an average of 2.9 years. The cervical region had the highest presentation (77.6%) specifically in the unilateral supra and infrahyoid location (30.3%). The appearance of a tumor was the most frequent sign (98.8%). 5.9% of recurrences were found for surgical treatment and 8.2% of cases with paresis or paralysis of the submandibular nerve as sequelae. 10 cases required tracheostomy and 3 patients died due to complications after surgery. Conclusions: Surgical treatment is indicated for cystic lymphangiomas. It minimizes morbidity and prevents recurrences.