Atrofia multisistémica del tipo cerebelosa: implicaciones patológicas de la conectividad neuronal / Multiple system atrophy cerebellar variant: pathological implica-tions of the neural connectivity

Introducción. La atrofia multisistémica (MSA) es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta principal-mente la materia blanca (WM, por su sigla en inglés). Este tipo de atrofia se caracteriza por ocasionar inclusiones cito-plasmáticas gliales de la proteína alfa-sinucleína, además de disminuir la integridad, la desmielinización y los cambios en los diámetros axonales de la WM (trastornos del movimiento). Objetivo. Evaluar los hallazgos patológicos de la conectividad encontrados en casos de atrofia multisistémica de tipo cerebelosa (MSA-C) y las posibles conexiones que estos muestran con las señales clínicas, la fisiopatología de la enferme-dad, la imagenología y los blancos terapéuticos mediante una revisión sistemática de la literatura científica disponible. Métodos. Se realizó una búsqueda bibliográfica en las bases de datos PubMed, ResearchGate, Embase y Scopus con los siguientes términos claves: "Multiple system atrophy" AND "therapy" OR "diagnostic imagining" OR "physiopa-thology" OR epidemiology". Se seleccionaron artículos, en español e inglés, publicados entre 1989 y 2022. Tras aplicar los criterios de inclusión y exclusión y eliminar duplicados, se seleccionaron 61 estudios que comparaban los temas objetivo del estudio. Resultados. La conectividad funcional disminuida en la red de control ejecutivo izquierdo (ECN), relacionada con los circuitos de los ganglios basales y el tálamo, ocasiona desconexión cerebelo-prefrontal y cerebelo-amigdaloide / parahipocampal, lo cual tiene manifestaciones neuro histopatológicas que están correlacionadas con ciertos hallazgos imagenológicos. Conclusión. Se evidenció que resultados de diversos estudios han permitido dar viabilidad a la comprensión de la co-nectividad nodal identificada y sus manifestaciones anatomo-patológicas y funcionales en el curso natural de la MSA-C.

Introduction. Multiple system atrophy (MSA) is a progressive neurodegenerative disease primarily affecting white mat-ter (WM). This type of atrophy is characterized by causing glial cytoplasmic inclusions of the alpha-synuclein protein and decreasing the integrity, demyelination, and changes in the axonal diameter (movement disorders). Objective. To evaluate the pathological findings of connectivity found in cases of Multiple system atrophy-cerebellar subtype (MSA-C) and the possible connections that these show with clinical signs, the pathophysiology of the disease, imaging and therapeutic targets through a systematic review of the available scientific literature. Methods. A bibliographic search was carried out in the PubMed, ResearchGate, Embase, and Scopus databases with the following key terms: "Multiple system atrophy" AND "therapy" OR "diagnostic imagining" OR "physiopathology" OR "epidemiology." Articles were selected in Spanish and English and published between 1989 and 2022. After apply-ing the inclusion and exclusion criteria and eliminating duplicates, 61 studies were selected that compared the study's target topics. Results. Decreased functional connectivity in the left executive control network (ECN), related to the circuits of the basal ganglia and thalamus, causes cerebellar-prefrontal and cerebellar-amygdaloid/parahippocampal disconnection, which has neuro histopathological manifestations that are correlated with specific imaging findings. Conclusion. It was evident that the results of various studies have made it possible to give viability to the understanding of the identified nodal connectivity and its anatomical-pathological and functional manifestations in the natural course of MSA-C.

El rol predictivo de la red neuronal por defecto sobre la atención sostenida en edades escolares: una revisión sistemática

El rol de la Red Neuronal por Defecto en la aparición del trastorno de déficit atencional ha recibido evidencia científica creciente en los últimos 20 años. Este artículo tuvo por objetivo sistematizar la evidencia empírica y cuantitativa disponible en investigaciones sobre el rol de la Red Neuronal por Defecto en la atención sostenida y déficits atencionales en niños y adolescentes de etapa escolar; se usó la metodología de revisión sistemática de la literatura científica disponible entre 2010 y 2020. Se seleccionó una muestra de 13 estudios. Los resultados evidenciaron que la atención sostenida es rítmica y fluctúa junto a la memoria de trabajo. En cuanto a los niños con déficit atencional, se reportan anomalías en la disponibilidad de dopamina, adelgazamientos de las aéreas de la corteza cerebral interconectadas con la Red Neuronal por Defecto, así como hipo e híper conectividad de los tractos de materia blanca asociados a esta red. Estos hallazgos interpretados en su conjunto aportan evidencia valiosa acerca del rol emergente de la Red Neuronal por Defecto en los procesos subyacentes de la atención sostenida y la aparición de déficits atencionales. Estos hallazgos sistematizados pueden tener implicancias profundas en la didáctica y el diseño instruccional debido a que se cuenta con evidencia suficiente y validada como para adaptar las tareas de aprendizaje a los ritmos de atención y descanso puesto que estos obedecen a limitaciones biológicas y no a prescripciones administrativas.

The role of the Default Neural Network in the emergence of attention deficit disorder has received increasing scientific evidence in the last 20 years. This article aimed to systematize the empirical and quantitative evidence available in research on the role of the Default Neural Network in sustained attention and attention deficits in school children and adolescents; The methodology of systematic review of the scientific literature available between 2010 and 2020 was used. A sample of 13 studies was selected. The results showed that sustained attention is rhythmic and fluctuates along with working memory. Regarding children with attention deficit, anomalies in the availability of dopamine, thinning of the areas of the cerebral cortex interconnected with the Neural Network by Default, as well as hypo and hyper connectivity of the white matter tracts associated with this network are reported. These findings, interpreted as a whole, provide valuable evidence about the emerging role of the Default Neural Network in the underlying processes of sustained attention and the appearance of attentional deficits. These systematized findings can have profound implications in didactics and instructional design, due to the fact that there is sufficient and validated evidence to adapt the learning tasks to the rhythms of attention and rest since these processes obbey biological limitations and not to administrative requirements.