Miocardiopatía dilatada: ¿cuándo y cómo proceder a la investigación etiológica? / Dilated cardiomyopathy: when and how to proceed to etiological diagnosis?

Resumen: La miocardiopatía dilatada (MCD) es la forma más común de disfunción ventricular con una prevalencia en adultos de alrededor de 1/2.500 individuos. Durante muchos años la forma más descripta de MCD en los registros fue la idiopática. En los últimos diez años, los avances en las imágenes y la genética han permitido identificar formas específicas dentro de este grupo que llamábamos comúnmente idiopático. El estudio de los pacientes con MCD debe seguir los pasos habituales, comenzando con el trabajo clínico, evaluación de antecedentes personales y familiares, examen físico, y análisis profundo de electrocardiograma y ecocardiograma. La identificación de las características clínicas sugestivas de enfermedades específicas debería conducir a un trabajo de diagnóstico de segundo nivel que puede incluir análisis bioquímicos específicos, resonancia cardíaca, estudios anatomopatológicos y genéticos. A continuación repasamos estrategias para la mejor identificación de etiologías específicas.

Summary: Dilated cardiomyopathy is the most common form of ventricular dysfunction with an adult prevalence of about 1 / 2.500 individuals. For many years the most described form of dilated cardiomyopathy in the registries was the idiopathic form. In the last ten years, advances in imaging and genetics have made it possible to identify specific forms within this group that we commonly called idiopathic. The study of patients with dilated cardiomyopathy should follow the usually steps, beginning with clinical work, evaluation of personal and family history, physical examination, and deep electrocardiogram analysis and echocardiography. The identification of clinical features suggestive of specific diseases should lead to a second-level diagnostic work that may include specific biochemical analyzes, cardiac resonance, anatomopathological and genetic studies. Next, we review strategies for the best identification of specific etiologies.

Síndrome de la cimitarra en resonancia magnética cardiovascular / Scimitar syndrome in a cardiovascular magnetic resonance scan

Resumen El síndrome de la cimitarra es una anomalía parcial del retorno venoso pulmonar de características complejas. Está asociado a múltiples malformaciones cardiovasculares y pulmonares, y representa un diagnóstico diferencial importante en los pacientes con dilatación inexplicada de las cavidades derechas. Se expone el caso de una mujer en la cuarta década de la vida, con un cuadro clínico de dolor torácico, episodios sincopales y deterioro de su clase funcional, que por sus hallazgos en la ecocardiografía fue llevada a resonancia magnética cardíaca que mostró anomalía parcial del retorno venoso pulmonar infracardiaca, hallazgo no visualizado en la ecocardiografía, y confirmó el diagnóstico específico de síndrome de la cimitarra.

Abstract Scimitar syndrome is a partial anomaly, of complex characteristics, of pulmonary venous return. It is associated with multiple cardiovascular and lung malformations, and requires a significant differential diagnosis in patients with an unexplained dilation of the right cavities. The case is presented of a woman, in the fourth decade of life, with a clinical picture of chest pain, syncopal episodes, and a deterioration of her functional class. Due to her findings in the echocardiograph, a cardiac magnetic resonance scan was performed that showed an infra-cardiac partial anomalous pulmonary venous return, a finding that was not observed in the echocardiograph, and confirmed the specific diagnosis of scimitar syndrome.

Mixoma ventricular izquierdo / Left ventricular myxoma

Resumen Introducción: El mixoma es un tumor benigno con prevalencia de 0,01 a 0,03% en la población, principalmente de presentación esporádica y con predilección por la aurícula izquierda seguido por la aurícula derecha. La localización en los ventrículos es considerablemente más infrecuente y la sintomatología varía según el lugar de origen. Con la presentación de este caso se hará énfasis en: las manifestaciones clínicas, el diagnóstico y el tratamiento del mixoma. Objetivo: Presentar un caso clínico de mixoma ventricular izquierdo en la Fundación Santa Fe de Bogotá de un hombre de 50 años sin antecedentes de importancia, con disnea de esfuerzos y dolor retroesternal de dos meses de evolución. El ecocardiograma transtorácico, la resonancia nuclear magnética, y el cateterismo cardiaco, evidenciaron una masa en la región posteriory medial del ápex, por lo que se realizó la resección quirúrgica del tumor. Posteriormente, el estudio anatomopatológico confirmó el diagnóstico inicial dado por las imágenes. El pacientetuvo una evolución favorable y fue dado de alta seis días después con resultados satisfactorios. Discusión: Es más frecuente en el sexo femenino y la edad adulta, aunque se reportan casos entodas las edades. La localización de los mixomas es de 75-80% en la aurícula izquierda, 20% enla aurícula derecha, 3% en el ventrículo izquierdo, y 3% en el ventrículo derecho. Las manifestaciones se evidencian con síntomas constitucionales (74%), disnea (45%) y embolismo (41%). Conclusión: Las neoplasias cardiacas son infrecuentes siendo el mixoma, el tumor benigno más común del corazón. El diagnóstico puede ser sugerido por los síntomas, aunque es usual encontrar un examen físico normal. Se diagnóstica con el ecocardiograma transtorácico, la tomografía axial computarizada y la resonancia nuclear magnética. El tratamiento es quirúrgico, siendo seguro, efectivo y considerado curativo en la mayoría de las resecciones, con una tasa de supervivencia a 5 años del 83%.

Abstract Introduction: Myxomas are a benign tumour with a prevalence of 0,01 to 0,03%, mostly of sporadic presentation and with a preference for the left atrium, followed by the right atrium. Their location in the ventricles is considerably more infrequent and their symptomatology varies depending on their placement. With the presentation of this case focus will lie on clinical manifestations, diagnosis and treatment of myxomas. Motivation: To present a clinical case of left ventricular myxoma in the Fundación Santa Fe de Bogotá in a 50 year-old male without relevant medical conditions, with exertional dyspnea and restrosternal pain over the last two months. The transthoracic echocardiogram, magnetic resonance and cardiac catheterization evidenced a mass in the anterior and medial regions of the apex, therefore a surgical resection of the tumour was carried out. Later on the histological analysis confirmed the initial imaging diagnosis. The patient presented a favourable evolution and was discharged six days later with positive results. Discussion: It is more frequent in females and in adults, though cases are reported in all ages. Location of myxomas is 75-80% in the left atrium, 20% in the right atrium, 3% in the left ventricle and 3% in the right ventricle. Manifestations are evidenced with constitutional symptoms (74%), dyspnea (45%) and embolism (41%). Conclusion: Cardiac neoplasms are infrequent, myxomas being the most common benign heart tumours. The diagnosis can be suggested by the symptoms, though it is usual to encounter a normal physical examination. It is diagnosed with transthoracic echocardiogram, computerised axial tomography and magnetic resonance. Treatment is surgical, being safe, effective and considered curative in most resections, with a survival rate after 5 years of 83%.

Assessment of aortic stenosis severity by cardiovascular magnetic resonance / Evaluación de la severidad de la estenosis aórtica usando resonancia magnética cardiovascular

Cardiovascular magnetic resonance (CMR) has become a valuable tool to corroborate aortic stenosis (AS) severity when echocardiography assessment is discordant. Moreover, CMR can provide useful complementary information about AS severity and hemodynamic markers. In particular, the use of advanced 4D flow CMR allows a comprehensive assessment of complex flow alterations produced by AS. This review provides an overview of the added value obtained by standard 2D flow and advanced 4D flow quantification for AS severity assessment and discusses the advantages and disadvantages of current clinical metrics. This includes an introduction of promising new hemodynamic markers, and discusses how these novel makers may identify potential complications and disease progression in patients with AS.

La imagenología de resonancia magnética cardiovascular (RMC) se ha establecido como una importante herramienta para corroborar la severidad de la estenosis aórtica (EA) cuando el examen por ecocardiografía es contradictorio. Además, la RMC puede proveer importante información complementaria con respecto a la severidad de la EA y diversos indicadores hemodinámicos. En particular, el uso de técnicas avanzadas de flujo en 4D por RMC permite una extensiva evaluación de las complejas alteraciones de flujo provocadas por la presencia de la EA. Este artículo de revisión describe de manera detallada el valor agregado obtenido en la práctica clínica con el uso de las técnicas de medición de flujo bidimensionales, así como las técnicas avanzadas de flujo en 4D para la cuantificación y evaluación de la severidad de la EA. De igual modo, se discuten las ventajas y desventajas de los parámetros clínicos comúnmente utilizados para la estratificación de la severidad de la EA. Además, incluye una introducción a nuevos y prometedores índices hemodinámicos, discute su utilidad para la identificación de potenciales complicaciones y de progresión de la EA in vivo.

Cor triatriatum dexter: Uso de resonancia magnética cardiovascular en su diagnóstico a propósito de un caso / Useful of cardiovascular magnetic resonance in diagnosis of cor triatriatum dexter: Case report

El Cor triatriatum dexter es una patología rara, los principales datos obtenidos se han presentado únicamente como reporte de casos posterior al diagnóstico postmortem, así al encontrar esta patología durante el estudio de resonancia magnética de un paciente con estenosis pulmonar severa, que es enviado para valoración de la función ventricular derecha, sin reporte de Cor triatriatum en otros estudios de imagen, parte el interés del análisis y revisión de la literatura. La incidencia de Cor triatriatum dexter comprende aproximadamente el 0.025% de los casos de las cardiopatías congénitas y es el resultado de la persistencia de las valvas embriónicas del seno venoso. Durante el estudio de resonancia en imágenes de spin-eco se observa la membrana que divide la aurícula derecha, además que durante un primer paso de contraste se corrobora que esta membrana está fenestrada al observar flujo turbulento entre la aurícula verdadera y la falsa, además de que la resonancia magnética permitió la adecuada evaluación de la función ventricular derecha. Aunque el Cor triatriatum es poco común, suele acompañar a la estenosis pulmonar, la resonancia magnética permitió su adecuada evaluación gracias a su resolución, con lo que podemos confirmar su importancia en la valoración de cardiopatías congénitas.

The Cor triatriatum dexter is a strange pathology, the main data have been obtained only like case report postmortem study, when we find this pathology during the magnetic resonance study of a patient with severe pulmonary stenosis, who were send for evaluation of right ventricular function, without report of Cor triatriatum in other image studies, it increase the interest of the analysis and revision of the literature. The incidence of Cor triatriatum dexter is approximately 0.025% of the cases of the congenital heart disease and it is the result of the persistence of the embryonic valve of the venous sine. During the magnetic resonance study, in images of spin-echo is observed the membrane that divides the right atrium, also that during a first-pass contrast is corroborated that this membrane is fenestrated when observing turbulent flow among the true atrium and the false one, besides that the magnetic resonance allowed the appropriate evaluation of the right ventricular function. Although the Cor triatriatum is not very common it usually accompanies the pulmonary stenosis, the magnetic resonance allowed its appropriate evaluation thanks to its resolution, we can confirm its importance in the valuation of congenital heart disease.

Abordaje diagnóstico de las miocardiopatías mediante resonancia magnética / Diagnostic approach to cardiopathies by means of magnetic resonance imaging

Las miocardiopatías son un grupo heterogéneo de enfermedades del corazón, las cuales tienen como característica fundamental el daño intrínseco a la fibra miocárdica. Por definición a las miocardiopatías que no tienen un origen determinado se les conoce como primarias (miocardiopatía dilatada), o bien pueden ser secundarias o como consecuencia de alguna enfermedad (hipertensión arterial), aunque existe otro grupo de miocardiopatías que tiene su concepto fisiopatológico por las alteraciones genéticas que codifican de manera anormal las miofibrillas (cardiomiopatía hipertrófica) o bien alteraciones que condicionan reemplazo fibrolipídico de las miofibrillas (displasia arritmogénica del ventrículo derecho). De las técnicas actuales de imagen la que a la fecha resulta ser la ideal en el diagnóstico de estas patologías es la resonancia magnética, ya que es la única que nos permite adquirir un número ilimitado de imágenes en todos los planos posibles del corazón, así como poder realizar cortes "histológicos" utilizando secuencias adecuadas mediante el empleo del gadolinio como agente de contraste. Por esta razón es que nos proponemos presentar de una manera breve el abordaje de las miocardiopatías mediante las técnicas de imagen por resonancia magnética.

Cardiomyopathies encompass a broad spectrum of heart pathologies having a basic principle, the intrinsic injury of the myocardial fiber. By definition, cardiomyopathies could be primary (dilated cardiomyopathy), or can be a consequence of another cardiovascular illness (high blood pressure), or of genetic anomalies, such as hypertrophic cardiomyopathy, or due to alterations in myocytes due to fibrolipidic material as occurs in right ventricle arrhythmogenic dysplasia. Currently, magnetic resonance imaging is the best method to approach the diagnosis of these pathologies. Magnetic resonance imaging has allowed us to study histological sections through adequate sequences and using gadolinium as contrast agent. We present herein a simple way to approach the diagnosis of cardiomyopathies by means of magnetic resonance imaging methods.

Valoración de la función ventricular con tomografía computarizada de 16 detectores (TCMD-16): Correlación con resonancia magnética cardiovascular / Evaluation of left ventricular function with a 16-slice multidetector tomograph (MDCT-16): Correlation with cardiovascular magnetic resonance imaging

La evaluación de parámetros funcionales del VI tienen implicaciones tanto pronosticas como terapéuticas en pacientes con cardiopatías. La angiotomografía coronaria con TCMD-16 permite obtener imágenes de la anatomía coronaria y por su alta resolución temporal y espacial, obtener datos de la función ventricular izquierda. El objetivo de este estudio fue correlacionar el uso de la TCMD-16 para la valoración de parámetros de función ventricular izquierda, utilizando la RM como estándar de referencia. Métodos: Resonancia: Se utilizó un resonador GE Cvl, de 1.5 Teslas optimizado para aplicaciones cardiovasculares. Mediante una secuencia de precesión rápida de estado fijo de manera sincronizada al ECG, (SSFP, Grosor de corte de 10 mm, Flip Angle 45, FOV 36 cm., NEX 1, Frecuencia 256, Fase 128, FOV parcial 0.75, 16 VPS), se obtuvieron de 6 a 8 imágenes en eje corto desde la base hasta el ápex del VI. Tomografía: Con un TCMD-16 GE Lightspeed sincronizado al ECG, se obtuvieron imágenes del corazón tras la administración de 80 mis. de contraste no-iónico. Las imágenes fueron reconstruidas para obtener de 6 a 8 cortes de manera similar a la RM. Ambos estudios fueron independientemente analizados por 2 operadores quienes obtuvieron los parámetros ventriculares. Las comparaciones fueron analizadas mediante la prueba de t de Student pareada y las correlaciones mediante regresión linear, considerando significativo cuando p<0.05. Resultados: Se evaluaron 20 pacientes consecutivos con TAC y RM cardiaca, 18 del sexo masculino, con una edad promedio de 52 ± 15 años. No hubo diferencia significativa entre las mediciones por TAC y por RM cardiaca del volumen telediastólico (VTD) y telesistólico (VTS) del VI, ni en el volumen latido (VL), la masa ventricular izquierda o la fracción de expulsión del VI (FEVI). Conclusión: Los resultados demuestran una alta correlación entre los parámetros de función ventricular sistólica clínicamente relevantes evaluados por TAC y por RM cardiaca. Esto sugiere que puede evaluarse la función ventricular en forma satisfactoria al mismo tiempo que se estudian estructuralmente las coronarias mediante el TCMD-16.

The evaluation of Left ventricular function has both prognostic as well as therapeutic implications in patients with heart disease. Non-invasive coronary angiography with computed tomography using 16 slices (MDCT-16) allows to obtain images of the coronary anatomy due to its high spatial and temporal resolution, and also, to obtain data regarding Left ventricular function. The objective of this study was to correlate the use of MDCT-16 forthe evaluation of the Left ventricular parameters using MRI as the Standard of reference Methods: MRI: Se A 1.5 Tesla GE Cvl Scanner optimized for cardiovascular applications was used. Using an ECG gated steady state fast precession sequence (SSFP, Thickness 10 mm, Flip Angle 45, FOV 36 cm. NEX 1, Frequency 256, Phase 128, Partial FOV 0.75, 16 VPS), 6 to 8 short axis images of from base to apex of the left ventricle were obtained. Tomography: Using a 16 slice Multidetector tomograph (GE Lightspeed) and using ECG synchronization, images of the heart were obtained after the administration of 80 mis. of no-ionic contrast. The images were reconstructed off-line to obtain from 6 to 8 slices in a similar fashion to that of MR. Both studies were independently analyzed by 2 operators who obtained the ventricular function data. Linear correlation and a Paired T Student test was used to analyze the data and was considered significant when p < 0.05. Results: 20 consecutive patients were evaluated with MDCT-16 and MRI, 18 males, mean age 52 ± 15 years. There was no significant difference among the measurements for cardiac CT and MRI of the end-diastolic volume (EDV) and end-sistolic volume (ESV), stroke volume (SV), LV Mass or LV ejection fraction (LVEF). Conclusion: This results show a high correlation among the clinically relevant ventricular function parameters evaluated by cardiovascular CT and MRI. This findings suggest that ventricular function can be successfully evaluated along with the coronary anatomy using MDCT-16.