ABSTRACT
La reticulohistiocitosis multicéntrica (RHM) es una histiocitosis de células no Langerhans, multisistémica, rara, caracterizada por afectación cutánea y articular, que poco frecuentemente afecta a otros órganos. El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos y resultados de biopsias de piel o sinovial, sin describirse un parámetro de laboratorio específico. Realizamos una revisión de la literatura en relación a las características clínicas de esta entidad desde el punto de vista reumatológico.
Multicentric reticulohistiocytosis (MHR) is a rare, multisystem, non-Langerhans cell histiocytosis characterized by skin and joint involvement, and rarely involving other organs. Diagnosis is based on clinical findings and results of skin or synovial biopsies; a specific laboratory parameter has not been described. We conducted a review of the literature regarding the clinical characteristics of this entity from a rheumatological point of view.
Subject(s)
Histiocytosis , TherapeuticsABSTRACT
La reticulohistiocitosis multicéntrica (RHM) es una histiocitosis de células no Langerhans, multisistémica, rara, caracterizada por afectación cutánea y articular, que poco frecuentemente afecta a otros órganos. El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos y resultados de biopsias de piel o sinovial, sin describirse un parámetro de laboratorio específico. Realizamos una revisión de la literatura en relación a las características clínicas de esta entidad desde el punto de vista reumatológico.
Multicentric reticulohistiocytosis (MHR) is a rare, multisystem, non-Langerhans cell histiocytosis characterized by skin and joint involvement, and rarely involving other organs. Diagnosis is based on clinical findings and results of skin or synovial biopsies; a specific laboratory parameter has not been described. We conducted a review of the literature regarding the clinical characteristics of this entity from a rheumatological point of view.
Subject(s)
Histiocytosis, Non-Langerhans-Cell , Skin DiseasesABSTRACT
Las reticulohistiocitosis son un grupo de enfermedades muy poco frecuentes que se caracterizan por la acumulación de histiocitos en piel y articulaciones principalmente. Se suelen asociar a condiciones y patologías muy variadas, predominantemente neoplasias. Presentamos un caso de inicio súbito luego de quemadura solar (AU)
Reticulohisticytosis is a group of diseases characterized by the accumulation of cells of histiocytic lineage primarily in the skin and joints. They have been associated with many conditions and diseases, mainly malignant neoplasms. A case of multicentric reticulohitiocytosis of sudden onset after sunburn is reported (AU)
Subject(s)
Humans , Female , Middle Aged , Histiocytosis, Non-Langerhans-Cell/diagnosis , Histiocytosis, Non-Langerhans-Cell/pathology , Sunburn , Diagnosis, DifferentialABSTRACT
La reticulohistiocitosis multicéntrica (RHM) es una patología sistémica, de baja prevalencia, considerada dentro delgrupo de las histiocitosis no Langerhans. Clínicamente se caracteriza por el compromiso de la piel y las articulaciones.Se describe el caso de un paciente masculino con antecedente de diagnóstico de artritis reumatoidea (AR) de 10 años de evolución, que en 2008 se presenta a la consulta por un cuadro de poliartritis asociado a prurito cutáneo,hiperpigmentación facial y presencia de múltiples lesiones nodulares rojovioláceas en codos y manos. Mediante biopsia de las lesiones cutáneas se confirma el diagnóstico de RHM. Cabe destacar que se ha descripto hasta un 30% de asociación de la entidad con patologías neoplásicas; en nuestro paciente el tamizaje fue negativo. En cuanto al tratamiento no existen protocolos avalados científicamente dada la baja incidencia de la enfermedad, por lo que sigue siendo experimental. En nuestro paciente se realizó tratamiento exitoso con metotrexate.
Multicentric reticulohistiocytosis (MRH) is a systemic pathology of low prevalence within the group of histiocytosis no-Langerhans. It is clinically characterized by the involvement of skin and joints. The present article describes the case of a male subject with a diagnosis of rheumatoid arthritis of 10 years duration. In 2008 he was seen in our service with multiple nodular, red skin lesions in his hands and elbows. A biopsy of the cutaneous lesions confirmed the diagnosis of MRH. An association with neoplasic disease has been described in 30% of the cases; however, in our patient cancer screening was negative. With regard to the treatment, scientifically proven protocols do not exist. This is due to the low incidence of the disease. Our patient responded well to methotrexate.
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Arthritis, Rheumatoid/complications , Methotrexate , Rheumatoid Nodule/diagnosis , Histiocytosis, Non-Langerhans-Cell/pathologyABSTRACT
La reticulohistiocitosis multicéntrica (RHM) es una enfermedad de etiología desconocida que afecta principalmente a mujeres en la cuarta década de la vida. La afección articular se caracteriza por la presencia de sinovitis simétrica de miembros superiores especialmente en manos y afección de piel presentando lesiones de diferente morfología más comúnmente nódulos y pápulas localizadas principalmente en cara y miembros superiores. Puede existir además compromiso de órganos internos como pulmón, corazón, tracto gastrointestinal y glándulas salivales. Esta patología se ha relacionado con la aparición de neoplasias malignas en diferentes órganos como mama, ovario, cérvix y linfomas llegando a ser considerada por diferentes autores como una manifestación de un síndrome paraneoplásico. Los exámenes de laboratorio en estos pacientes evidencian alteraciones en el cuadro hemático, perfil hepático así como marcadores de autoinmunidad. El diagnóstico confirmatorio de la enfermedad se determina por el estudio histológico donde se demuestran células histiocíticas (histiocitos mononucleares) gigantes multinucleadas (con diámetro de 50-100 µm) con citoplasma eosinofílico y gránulos finos con apariencia de vidrio esmerilado. Múltiples medicamentos han sido usados como ciclofosfamida, metotrexate, azatioprina, clorambucil y regímenes conjugados. Se informa el caso de una paciente de sexo femenino de 51 años, raza blanca, que consulta por cuadro clínico de cuatro meses de evolución caracterizado por astenia, adinamia, fiebre subjetiva nocturna, pérdida de peso, poliartritis inflamatoria de carpos, codos y rodillas, así como la aparición de lesiones cutáneas en forma de pápulas dolorosas de color violáceo que se localizaban en cara, codos, manos y flancos.
Multicentric reticulohistiocytosis (MRH) is a disease of unknown etiology that affects primarily women in the fourth decade of life. Articular involvement is characterized by the presence of symmetric synovitis of the upper extremities, particularly of the hands, and compromise of the skin with lesions of different morphology, more commonly nodules and papules localized mainly on the face and upper extremities. There can also be involvement of internal organs such as lung, heart, gastrointestinal tract and salivary glands. This disease has been linked to malignant neoplasms of different organs like breast, ovary, uterine cervix and lymphomas, leading some authors to consider this disease a manifestation of a paraneoplastic syndrome. Laboratory testing in these patients show abnormalities of the complete blood count, liver function tests as well as markers of autoimmunity. Histological studies confirm the diagnosis by demonstrating giant multinucleated histiocytic cells (mononuclear histiocytes-diammeter of 50 to 100 µm) with an eosinophilic cytoplasm and fine granules that give the cells a ground glass appearance. Multiple medications have been used to treat this disease including cyclophosphamide, azathioprine, methotrexate, chlorambucil and combined regimens. We document the case of a 51 year old caucasian female patient that was evaluated because of a 4 month history of subjective fever, weakness, fatigue, weight loss, inflammatory bilateral polyarthritis of the wrists, elbows and knees as well as the appearance of painful violaceous papules on the surface of the face, elbows, hands and flanks.