Aporte del uso de herramientas básicas de Telemedicina en la atención de niños y adolescentes con Artritis idiopática juvenil, en el Hospital de Puerto Montt. Chile / Contribution of the use of basic telemedicine tools to the care of children and adolescents with juvenile idiopathic arthritis at the Puerto Montt Hospital, Chile

Resumen: Niños y adolescentes con enfermedades reumatológicas, requieren atención especializada e integral, sin embargo, reumatólogos e inmunólogos pediátricos se concentran en hospitales con tecnología específica, costosa y moderna. Como algunos pacientes con Artritis idiopática juvenil (AIJ) vive en áreas rurales, lejanas y de accesibilidad limitada, el uso de Telemedicina (TM) puede optimizar el diagnóstico, seguimiento y pronóstico. Objetivo: Mostrar 10 años de experiencia de un modelo de atención mixta: presencial y a distancia, usando TM básica; el impacto institucional, ventajas, des ventajas y aceptación reportados por padres y pacientes. Pacientes y Método: Estudio exploratorio, descriptivo, retrospectivo con componente cualitativo. Previa autorización de comité ético-científico del Servicio de salud del Reloncaví y la aplicación de consentimiento/asentimiento informado, se efectuó revisión de historias clínicas y se aplicó encuesta cualitativa a padres y niños mayores de 14 años con AIJ, atendidos entre 2005-2015 en el policlínico de reumatología infantil Hospital Puerto Montt. Resultados: Participaron 27/35 pacientes con AIJ atendidos por pediatra capacitado, aseso rado a distancia (1.000 km) por inmunólogo. 8/35 pacientes no contestaron por opción o cambio de domicilio. 70 % de padres y pacientes aceptaron el modelo de atención y 4% preferirían atención esporádica solo por especialista para diagnóstico y seguimiento. El número de pacientes trasladados anualmente disminuyó de 10 a 1. Las ventajas del modelo de atención superaron las desventajas per cibidas por padres y pacientes con AIJ. Conclusión: El uso de herramientas de TM en AIJ disminuyó los traslados, mejoró el seguimiento y fue considerado ventajoso por los padres y pacientes.

Abstract: Children and adolescents with rheumatologic diseases require specialized and comprehensive care, but pediatric rheumatologists and immunologists are concentrated in hospitals with specific, high-cost and modern technology. Considering that some patients with juvenile idiopathic arthritis (JIA) live in rural, remote and limited accessibility areas, the use of Telemedicine (TM) can optimize diag nosis, follow-up and prognosis. Objective: Reporting 10 years of experience of a mixed care model: face-to-face and distance, using basic TM; the institutional impact, advantages, disadvantages and acceptance informed by parents and patients. Patients and Method: Exploratory, descriptive, and re trospective study with qualitative component. After the authorization of a scientific-ethics committee of the Reloncaví Health Service and the application of informed consent, a review of medical records was carried out and a qualitative survey was applied to parents and children over 14 years of age with JIA, seen between 2005-2015 in the pediatric ambulatory rheumatology polyclinic of Puerto Montt Hospital. Results: The were 27/35 participating patients with JIA attended by a trained pediatrician and assisted by distance (1,000 km) by an immunologist. The 8/35 patients did not answer by choice or change of address. The 70% of parents and patients accepted the model of care and 4% would pre fer sporadic care only by specialists for diagnosis and follow-up. The number of patients transferred annually decreased from 10 to 1. The advantages of the care model outweighed the disadvantages perceived by parents and JIA patients. Conclusion: The use of TM tools in JIA decreased transfers, improved follow-up and were considered advantageous by patients and their parents.

Biometria do fígado e do baço em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico de início pediátrico / Liver and spleen biometrics in childhood-onset systemic lupus erythematosus patients

RESUMOObjetivoAvaliar as dimensões do fígado e do baço em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico de início pediátrico (LESp) e controles saudáveis.MétodosForam submetidos a uma ultrassonografia do abdome 30 pacientes com LESp e 30 voluntários saudáveis controle. Foram feitas duas medições do fígado no lobo hepático esquerdo (craniocaudal e anteroposterior) e três no lobo hepático direito (LHD) (craniocaudal posterior [CCP-LHD], craniocaudal anterior e anteroposterior). Foram também avaliadas três medidas das dimensões do baço: longitudinal, transversal e anteroposterior. Foram avaliados dados demográficos, clínicos e laboratoriais, SLEDAI-2K, ECLAM, SLAM e tratamento.ResultadosA idade média foi semelhante nos pacientes com LESp e controles (170,31 ± 27,81 vs. 164,15 ± 39,25 meses; p = 0,486). A média da dimensão CCP-LHD foi significativamente maior no grupo LESp em comparação com os controles (13,30 ± 1,85 vs. 12,52 ± 0,93, p = 0,044). Não houve diferenças nos outros parâmetros biométricos do fígado e do baço (p > 0,05). Uma análise especifica realizada apenas nos pacientes com LESp de acordo com a dimensão CCP-LHD ≥ 13,3 cm versus < 13,3 cm mostrou que a mediana do SLEDAI-2K [8 (0-18) vs. 2 (0-8), p = 0,004], ECLAM [4 (0-9) vs. 2 (0-5), p = 0,019] e SLAM [5 (1-13) vs. 2 (0-14), p = 0,016] era significativamente maior em pacientes com maior dimensão CCP-LHD, do mesmo modo que a frequência de nefrite (77% vs. 29%, p = 0,010). As enzimas hepáticas foram semelhantes nos dois grupos (p > 0,05). Foi observada uma correlação positiva entre o SLEDAI-2K e a dimensão CCP-LHD (p = 0,001, r = +0,595). Evidenciou-se uma correlação negativa entre a duração da doença e a dimensão longitudinal do baço (p = 0,031, r = −0,394).ConclusãoOs dados levantam a possibilidade de que a atividade da doença pode levar a uma hepatomegalia subclínica e localizada durante o curso da doença. A duração da doença resultou em atrofia do baço em pacientes com LESp.

ABSTRACTObjectiveTo evaluate liver and spleen dimensions in childhood-onset systemic lupus erythematosus (c-SLE) patients and healthy controls.Methods30 c-SLE patients and 30 healthy control volunteers underwent abdominal ultrasound. The following two liver measurements were performed in left hepatic lobe: craniocaudal and anteroposterior and three in right hepatic lobe (RHL): posterior craniocaudal (PCC-RHL), anterior craniocaudal and anteroposterior. Three spleen dimension measurements were also evaluated: longitudinal, transverse and anteroposterior. Demographic, clinical and laboratorial data, SLEDAI-2K, ECLAM, SLAM and treatment were assessed.ResultsMean current age was similar in c-SLE and controls (170.31 ± 27.81 vs. 164.15 ± 39.25months; p = 0.486). The mean of PCC-RHL dimension was significantly higher in c-SLE compared to controls (13.30 ± 1.85 vs. 12.52 ± 0.93, p = 0.044). There were no differences between the other hepatic biometrics and splenic parameters (p > 0.05). Further analysis in c-SLE patients according to PCC-RHL dimension ≥ 13.3 cm versus < 13.3 cm showed that the median of SLEDAI-2K [8(0-18) vs. 2(0-8), p = 0.004], ECLAM [4(0-9) vs. 2(0-5), p = 0.019] and SLAM [5(1-13) vs. 2(0-14), p = 0.016] were significantly higher in patients with higher PCC-RHL dimension, likewise the frequencie of nephritis (77% vs. 29%, p = 0.010). Liver enzymes were similar in both groups (p > 0.05). Positive correlation was observed between SLEDAI-2K and PCC-RHL (p = 0.001, r = +0.595). Negative correlation was evidenced between disease duration and longitudinal dimension of spleen (p = 0.031, r = −0.394).ConclusionOur data raises the possibility that disease activity could lead to a subclinical and localized hepatomegaly during the disease course. Long disease duration resulted to spleen atrophy in c-SLE patients.

Guía clínica GES de artritis idiopática juvenil 2014 / 2014 GES clinical guideline of juvenile idiopathic arthritis

La artritis idiopática juvenil (AIJ) ha sido definida por la Liga Internacional de Asociaciones de Reumatología (ILAR) como artritis de etiología desconocida que se inicia antes de los 16 años y dura por al menos seis semanas, habiendo excluido otras condiciones conocidas. La AIJ es una enfermedad cubierta por el sistema de Garantías Explícitas en Salud (GES) del Ministerio de Salud de Chile desde 2010. La presente guía, desarrollada por el Grupo Pediátrico de la Sociedad Chilena de Reumatología, consiste en una actualización de la Guía Clínica de AIJ 2010, incorporando nuevos protocolos terapéuticos y medicamentos que han demostrado un claro beneficio para niños con AIJ...

Juvenile idiopathic arthritis (JIA) has been defined by the International League of Associations for Rheumatology as arthritis of unknown etiology that begins before the sixteenth birthday and persists for at least 6 weeks with other known conditions excluded. JIA is a disease that is covered by the Explicit Health Guarantees system of the Chilean Ministry of Health since 2010. The present guideline developed by the Pediatric Group of the Chilean Rheumatology Society is an update of the 2010 JIA Clinical Guideline incorporating new treatment protocols and medications that have demonstrated clear benefits in children with JIA...

Perfil de especialistas e de serviços em reumatologia pediátrica no estado de São Paulo / Profile of paediatric rheumatology specialists and services in the state of São Paulo

INTRODUÇÃO: A reumatologia pediátrica (RP) é uma especialidade emergente, com número restrito de especialistas, e ainda não conta com uma casuística brasileira sobre o perfil dos pacientes atendidos e as informações sobre a formação de profissionais capacitados. OBJETIVO: Estudar o perfil dos especialistas e dos serviços em RP e as características dos pacientes com doenças reumáticas nessa faixa etária a fim de estimar a situação atual no estado de São Paulo (ESP). PACIENTES E MÉTODOS: No ano de 2010 o departamento científico de RP da Sociedade de Pediatria de São Paulo encaminhou um questionário respondido por 24/31 especialistas com título de especialização em RP que atuam no ESP e por 8/12 instituições com atendimento nesta especialidade. RESULTADOS: A maioria (91%) dos profissionais exerce suas atividades em instituições públicas. Clínicas privadas (28,6%) e instituições (37,5%) relataram não ter acesso ao exame de capilaroscopia e 50% das clínicas privadas não tem acesso à acupuntura. A média de tempo de prática profissional na especialidade foi de 9,4 anos, sendo 67% deles pós-graduados. Sete (87,5%) instituições públicas atuam na área de ensino, formando novos reumatologistas pediátricos. Cinco (62,5%) delas têm pós-graduação. Dois terços dos especialistas utilizam imunossupressores e agentes biológicos de uso restrito pela Secretaria da Saúde. A doença mais atendida foi artrite idiopática juvenil (29,1%-34,5%), seguida de lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) (11,6%-12,3%) e febre reumática (9,1%-15,9%). Vasculites (púrpura de Henoch Schönlein, Wegener, Takayasu) e síndromes autoinflamatórias foram mais incidentes nas instituições públicas (P = 0,03; P = 0,04; P = 0,002 e P < 0,0001, respectivamente). O LESJ foi a doença com maior mortalidade (68% dos óbitos), principalmente por infecção. CONCLUSÃO: A RP no ESP conta com um número expressivo de especialistas pós-graduados, que atuam especialmente em instituições de ensino, com infraestrutura adequada ao atendimento de pacientes de alta complexidade.

INTRODUCTION: Paediatric rheumatology (PR) is an emerging specialty, practised by a limited number of specialists. Currently, there is neither a record of the profile of rheumatology patients being treated in Brazil nor data on the training of qualified rheumatology professionals in the country. OBJECTIVE: To investigate the profile of PR specialists and services, as well as the characteristics of paediatric patients with rheumatic diseases, for estimating the current state of rheumatology in the state of São Paulo. PATIENTS AND METHODS: In 2010, the scientific department of PR of the Paediatric Society of São Paulo administered a questionnaire that was answered by 24/31 accredited specialists in PR practising in state of São Paulo and by 8/21 institutions that provide PR care. RESULTS: Most (91%) of the surveyed professionals practise in public institutions. Private clinics (28.6%) and public institutions (37.5%) reported not having access to nailfold capillaroscopy, and 50% of the private clinics reported not having access to acupuncture. The average duration of professional practise in PR was 9.4 years, and 67% of the physicians had attended postgraduate programmes. Seven (87.5%) public institutions perform teaching activities, in which new paediatric rheumatologists are trained, and five (62.5%) offer postgraduate programmes. Two-thirds of the surveyed specialists use immunosuppressants and biological agents classified as "restricted use" by the Health Secretariat. The disease most frequently reported was juvenile idiopathic arthritis (29.1-34.5%), followed by juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE) (11.6-12.3%) and rheumatic fever (9.1-15.9%). The incidence of vasculitis (including Henoch-Schönlein purpura, Wegener's granulomatosis, and Takayasu's arteritis) and autoinflammatory syndromes was higher in public institutions compared to other institutions (P = 0.03, P = 0.04, P = 0.002, and P < 0.0001, respectively). Patients with JSLE had the highest mortality rate (68% of deaths), mainly due to infection. CONCLUSION: The field of PR in the state of São Paulo has a significant number of specialists with postgraduate degrees who mostly practise at teaching institutions with infrastructures appropriate for the care of high-complexity patients.