Moyamoya disease and syndrome: a review / Doença e síndrome de moyamoya: uma revisão

Abstract Moyamoya disease is a chronic occlusive cerebrovascular disease that is non-inflammatory and non-atherosclerotic. It is characterized by endothelial hyperplasia and fibrosis of the intracranial portion of the carotid artery and its proximal branches, leading to progressive stenosis and occlusion, often clinically manifesting as ischemic or hemorrhagic stroke with high rates of morbidity and mortality. On cerebral angiography, the formation of collateral vessels has the appearance of a puff of smoke (moyamoya in Japanese), which became more conspicuous with the refinement of modern imaging techniques. When there is associated disease, it is known as moyamoya syndrome. Treatments are currently limited, although surgical revascularization may prevent ischemic events and preserve quality of life. In this review, we summarize recent advances in moyamoya disease, covering aspects of epidemiology, etiology, presentation, imaging, and treatment strategies.

RESUMO A doença de moyamoya, ou doença cerebrovascular oclusiva crônica, é uma afecção não inflamatória e não aterosclerótica, caracterizada por hiperplasia endotelial e fibrose dos segmentos intracranianos das artérias carótidas internas e da porção proximal de seus ramos. Isso provoca estenose progressiva e oclusão, frequentemente manifestada clinicamente como isquemia cerebral ou hemorragia intracraniana, com alta morbimortalidade. A formação compensatória de vasos colaterais produz, na angiografia encefálica, um aspecto de nuvem de fumaça (moyamoya, em japonês). Quando existe doença subjacente que possa estar relacionada, a doença recebe o nome de síndrome de moyamoya. Embora a incidência esteja aumentando graças aos novos métodos diagnósticos, as estratégias terapêuticas ainda são limitadas. O diagnóstico precoce permite cirurgias de revascularização cerebral que podem evitar novos acidentes vasculares e melhorar a qualidade de vida. Nesta revisão são apresentados os avanços recentes sobre a doença de moyamoya, citando aspectos de epidemiologia, etiologia, apresentação, exames diagnósticos e tratamento.

Extracranial­Intracranial Cerebral Revascularization: Indications and Results / Revascularização cerebral extracraniana-intracraniana: indicações e resultados

Objective To present a case-series study of extracranial­intracranial (EC­IC) bypass procedures performed in our service and evaluate indications and results. Method The medical records of 30 patients undergoing 32 EC­IC anastomosis procedures were evaluated. Seventeen patients were male (56.6%). The age ranged from 26 to 85 years (mean: 58.2). The follow-up ranged from 1 to 211 months (mean: 54). We evaluated the indications and complications of the surgical procedures. Results The bypass procedures comprised 28 STA­MCA anastomosis (87,5%) and four posterior circulation anastomosis. The main indications included cervical internal carotid artery occlusion (19 cases), Moyamoya disease (3 cases), giant aneurysms (3 cases), intracranial arterial stenosis (2 cases), and vertebral­basilar insufficiency (3 cases). On follow-up, graft patency was 93.7%, confirmed in half of the cases by arterial digital subtraction angiography, magnetic resonance angiography, and CT angiography. There was no surgical mortality. Three patients had PO complications (9.3%), including one case of ischemia (3.1%). Conclusion The EC­IC bypass is a procedure with low morbidity and mortality. The indication of EC­IC bypass surgery for cerebral atherosclerotic disease should not be generalized. The EC­IC bypass can be indicated for cerebral revascularization in Moyamoya disease, intracranial stenosis, and in the management of complex aneurysms. This procedure can be an alternative in the treatment of vertebral­basilar insufficiency.

Objetivo Apresentar uma série de casos de anastomose extra-intracraniana (EC-IC) avaliando suas indicações e resultados. Método Foram avaliados retrospectivamente os prontuários de 30 pacientes submetidos a 32 procedimentos de anastomose EC-IC. Dezessete pacientes eram do sexo masculino (56,6%) com média de idade de 58,2 anos. O período de seguimento variou de um a 211 meses (média: 54). Foram avaliadas as indicações e complicações dos procedimentos cirúrgicos. Resultados Foram realizadas 28 anastomoses entre a artéria temporal superficial e a cerebral média (87,5%) e quatro anastomoses na circulação posterior. As principais indicações foram oclusão de carótida interna cervical (19 casos), doença de Moyamoya (3 casos), aneurismas gigantes (3 casos), estenose arterial intracraniana (2 casos) e insuficiência vertebrobasilar (3 casos). A patência tardia do bypass confirmada em metade dos casos por angiografia, angiorressonância ou angiotomografia foi de 93,7%. Não houve mortalidade cirúrgica. Um paciente (3,1%) apresentou isquemia no pósoperatório. Outros dois pacientes (6,2%) apresentaram complicações não isquêmicas. Conclusões A revascularização EC-IC é procedimento de baixa morbidade e mortalidade. A indicação do procedimento para oclusão carotídea não pode ser generalizada. O bypass EC-IC pode ser indicado na doença deMoyamoya, nas estenoses intracranianas e no manejo de aneurismas complexos. Pode ser alternativa no tratamento da insuficiência vertebrobasilar.

Tratamento híbrido das doenças do arco aórtico / Hybrid treatment of aortic arch disease

Introdução: O manejo das doenças da aorta torácica que envolvem a aorta ascendente, arco aórtico e aorta torácica descendente constituem um desafio técnico e é uma área em constante desenvolvimento e inovação. Objetivo: Analisar os resultados iniciais e a médio prazo do tratamento híbrido das doenças do arco aórtico. Métodos: Estudo retrospectivo de procedimentos realizados no período de janeiro de 2010 a dezembro de 2012, em que foram analisados o sucesso técnico e terapêutico, a morbimortalidade, os desfechos neurológicos, a taxa de vazamentos e de reintervenções. Resultados: Em um total de 95 pacientes tratados por doenças da aorta torácica no período, 18 realizaram o tratamento híbrido e adentraram neste estudo. A idade média foi de 62,3 anos. O sexo masculino esteve presente em 66,7%. O sucesso técnico e terapêutico foi de 94,5% obe 83,3%, respectivamente. A mortalidade perioperatória foi de 11,1%. Não houve óbito durante o acompanhamento de 1 ano. A taxa de reintervenção foi de 16,6%, devido a 2 casos de endoleak tipo Ia e um caso de endoleak tipo 2. Não foi observada oclusão dos enxertos anatômicos ou extra-anatômicos durante o período de seguimento. Conclusão: O tratamento híbrido das doenças do arco aórtico demonstrou ser uma alternativa viável à cirurgia convencional. As taxas de sucesso terapêutico e de reintervenções demonstram a necessidade do seguimento clínico rigoroso desses pacientes a longo prazo. .

Introduction: The management of thoracic aortic disease involving the ascending aorta, aortic arch and descending thoracic aorta are technically challenging and is an area in constant development and innovation. Objective: To analyze early and midterm results of hybrid treatment of arch aortic disease. Methods: Retrospective study of procedures performed from January 2010 to December 2012. The end points were the technical success, therapeutic success, morbidity and mortality, neurologic outcomes, the rate of endoleaks and reinterventions. Results: A total of 95 patients treated for thoracic aortic diseases in this period, 18 underwent hybrid treatment and entered in this study. The average ages were 62.3 years. The male was present in 66.7%. The technical and therapeutic success was 94.5% e 83.3%. The perioperative mortality rate of 11.1%. There is any death during one-year follow- up. The reoperation rates were 16.6% due 2 cases of endoleak Ia and one case of endoleak II. There is any occlusion of anatomic or extra anatomic bypass during follow up. Conclusion: In our study, the hybrid treatment of aortic arch disease proved to be a feasible alternative of conventional surgery. The therapeutic success rates and re- interventions obtained demonstrate the necessity of thorough clinical follow-up of these patients in a long time. .

Revascularização cerebral na doença de moyamoya / Cerebral revascularization in moyamoya disease

Objetivo: Relatar uma série de casos de doença moyamoya/síndrome de moyamoya (DMM/SMM) tratados por revascularização cerebral no período de 2001 a 2013. Método: Estudo retrospectivo de 12 pacientes portadores de DMM/SMM submetidos à revascularização cerebral. Resultados: Trêspacientes foram operados por meio de by-pass de alto fluxo, três com by-pass de baixo fluxo e seis por revascularização indireta (encefaloarteriossinangiose associada à galeossinangiose). Realizamosdurante o seguimento: análise da ocorrência de novos acidentes vasculares cerebrais (AVC), avaliação funcional (utilizando a Escala de Rankin Modificada) e das complicações cirúrgicas. O tempo de acompanhamento para o grupo de by-pass de alto fluxo foi de quatro a dez anos, para o grupo de baixo fluxo e revascularização indireta de três meses a três anos. Nenhum paciente apresentou outro AVC no hemisfério operado tampouco piora funcional. As taxas de morbimortalidade e de infecção foram nulas. Conclusão: A revascularização cerebral foi efetiva, prevenindo a ocorrência de novos AVC e evitando piora funcional.

Objective: To report a case series of moyamoya disease/moyamoya syndrome (DMM/SMM) treated by cerebral revascularization in the period 2001-2013. Method: Retrospective study of twelve patients with DMM/SMM submitted to cerebral revascularization. Results: Three patients were operated through high-flow by-pass, three with low flow by-pass and six with indirect revascularization (encephaloarterio-sinangiosis associated with galeo-sinangiosis). Analyzed during follow-up: the occurrence of new strokes, functional assessment (using the modified Rankin scale) and surgical complications. The follow up to the group of high-flow by-pass was 4-10 years for the group of low flow and indirect revascularization of three months to three years. No patient had another cerebrovascular accident (CVA) in the hemisphere operated nor functional worsening. Rates of morbidity and mortality and infection were nil. Conclusion: Cerebral revascularization was effective, preventing the occurrence of new strokesand preventing functional deterioration.

Doença de Moyamoya: uma abordagem diagnóstica e o tratamento cirúrgico / Moyamoya Disease: diagnostic approach and surgical treatment

Esse trabalho objetiva relatar de caso de uma criança brasileira, negra, não descendente de japoneses, com doença vascular cerebral rapidamente progressiva, tendo diagnóstico tardio de Doença de Moyamoya. Esta foi submetida a cirurgia de revascularização encefálica por encefalogaleoperiosteosinangiose e apresentou boa evolução pós-operatória. Para tal, a literatura atual foi revista, com enfoque no diagnóstico e tratamento cirúrgico. Baseados nesse trabalho, percebe-se que a doença de Moyamoya está sendo diagnosticada com maior frequência ao redor do mundo, tornando-se necessária sua suspeição para o diagnóstico e tratamento precoces.

This paper aims to report the case of a black Brazilian child, not of Japanese descent, with rapidly progressive cerebral vascular disease and late diagnosis of Moyamoya disease. She was submitted to surgery for brain revascularization through encephalogaleoperiosteosinangiosis, and had an uneventful postoperative course. A literature review was performed with emphasis on diagnosis and surgical treatment.