Contained rupture of an aortic arch aneurysm in a patient with syphilitic aortitis. A case report / Ruptura contida de um aneurisma do arco aórtico em paciente com aortite sifilítica. Um relato de caso

Abstract Syphilitic aortitis is a rare complication of tertiary syphilis, which can lead to aortic aneurysm formation, aortic valvular insufficiency, and ostial coronary stenosis. Syphilis has re-emerged worldwide over recent decades and vascular surgeons should be aware of its cardiovascular manifestations. Atypical clinical presentation, such as hemoptysis and a computed tomography angiography pattern of a thicker aneurysmal wall with ulcer-like aneurysm projections, should raise suspicion of syphilitic aortic aneurysm. An early diagnosis and appropriate surgical and medical therapies significantly contribute to successful treatment and favorable prognosis. Herein is reported the case of an 82-year-old male patient, positive for syphilis infection, with impending aortic arch aneurysm rupture treated with a hybrid arch repair. After 7 months, the patient was brought to the emergency room in cardiac arrest. Unsuccessful cardiopulmonary resuscitation maneuvers were performed, and an autopsy showed cardiac tamponade due to rupture of the ascending aorta.

Resumo A aortite sifilítica é uma complicação rara da sífilis terciária, que pode levar a formação de aneurisma aórtico, insuficiência valvar aórtica e estenose ostial coronariana. Ao longo das últimas décadas, a sífilis ressurgiu ao redor do mundo, e os cirurgiões vasculares devem estar atentos às suas manifestações cardiovasculares. Apresentações clínicas atípicas, como a hemoptise, e um padrão na angiotomografia computadorizada de parede aneurismática mais grossa com projeções de aneurisma com aparência de úlcera devem levantar a suspeita de aneurisma sifilítico da aorta. O diagnóstico precoce e terapias cirúrgica e clínica adequadas contribuem significativamente para um tratamento bem-sucedido e prognóstico favorável. Relatamos o caso de um paciente do sexo masculino, de 82 anos, que apresentou infecção por sífilis com ruptura iminente de aneurisma do arco aórtico. Ele foi tratado com reparo híbrido do arco. Após 7 meses, o paciente deu entrada na emergência com parada cardiorrespiratória. As manobras de reanimação cardiopulmonar foram realizadas, mas não obtiveram sucesso, e a autópsia mostrou tamponamento cardíaco devido à ruptura da aorta ascendente.

Abdominal aortic aneurysms ruptured to the vena cava: a case series and literature review / Aneurismas de aorta abdominal rotos para a veia cava: uma série de casos e revisão de literatura

Abstract Ruptured abdominal aortic aneurysms (RAAA) evolving aortocaval fistula (AF) can have catastrophic hemodynamic effects. Surgical repair is imperative, but the optimal technical approach is still under debate. Our objective is to present 3 cases treated with endovascular repair (EVAR) at a University Hospital. Case #1, a 71-year-old man presenting a 7.1cm RAAA with AF, repaired with a monoiliac stent graft and femoral-femoral bypass; Case #2, a 76-year-old man presenting a 9.9cm RAAA with AF, repaired with a bifurcated stent graft; Case #3, a 67-year-old man with previous history of EVAR, presenting a type 3 endoleak with late rupture related to AF, repaired with a tubular stent graft. All cases unfolded with delayed recovery and significant complication rates, although AF symptoms had resolved by hospital discharge. EVAR techniques for AF may require secondary interventions but are feasible, despite the lack of consensus, considering the rarity of this RAAA presentation.

Resumo Aneurismas de aorta abdominal rotos (AAAR) com evolução para fístula aorto-cava (FAC) podem apresentar consequências hemodinâmicas catastróficas. A correção cirúrgica é mandatória, embora não haja consenso sobre a técnica operatória. Apresentamos uma série de três casos operados em hospital universitário pela técnica endovascular. No primeiro caso, um homem de 71 anos apresentou AAAR de 7,1 cm com FAC, submetido a correção por endoprótese monoilíaca e enxerto femoral cruzado. No segundo, um homem de 76 anos apresentou AAAR de 9,9 cm com FAC submetido a colocação de endoprótese bifurcada. O terceiro caso era de um homem de 67 anos com histórico de EVAR e endoleak tipo 3, com ruptura tardia para veia cava, tratado com extensão aórtica. Todos apresentaram evolução pós-operatória prolongada com significativas complicações, entretanto com boa resolução dos sintomas à alta hospitalar. A EVAR é uma técnica promissora para o tratamento de FAC, embora com taxa de reintervenção significativa.

Complicaciones venosas centrales asociadas al aneurisma de aorta abdominal roto / Central Venous Complications Associated with Ruptured Abdominal Aortic Aneurysm

RESUMEN La ruptura del aneurisma de aorta abdominal (AAA) representa una verdadera emergencia quirúrgica. Asociada con dolor abdominal, hipotensión e incluso shock, exige una transferencia inmediata a una sala de operaciones adecuadamente equipada para tratar el aneurisma en forma efectiva y sin demora. Ocasionalmente puede manifestarse como resultado de su relación con estructuras adyacentes. Dos complicaciones venosas asociadas con el AAA roto son la fístula aortocava y la compresión de la vena cava inferior (VCI). Los autores informan casos particulares de fístula aortocava y compresión de VCI con trombosis venosa profunda (TVP) por AAA roto. Los cuatro pacientes fueron tratados mediante reparación endovascular. Además de discutir las circunstancias asociadas con las complicaciones venosas por AAA, los autores también discuten la estrategia de tratamiento adoptada y las posibles alternativas.

ABSTRACT Ruptured abdominal aortic aneurysms (rAAAs) represent a real surgical emergency. In the presence of abdominal pain, hypotension or even shock, patients require emergency transfer to an operating room adequately equipped to treat the aneurysm effectively and without delay. Occasionally, symptoms are the consequence of involvement of the adjacent structures, Aortocaval fistula and compression of the inferior vena cava (IVC) are venous complications associated with rAAAs. We report cases of aortocaval fistula and IVC compression with deep venous thrombosis (DVT) due to rAAA. The four patients underwent endovascular repair. The circumstances associated with the venous complications of rAAA, the treatment strategy used and the therapeutic options are described.

Abdominal aortic aneurysms that have ruptured or are at imminent risk of rupture / Aneurismas de aorta abdominal rotos e com risco iminente de ruptura

Abstract The rupture of an abdominal aortic aneurysm (AAA) is considered a high-risk surgical emergency, given the catastrophic consequences and high mortality rate. The objective of this pictorial essay is to illustrate the radiological signs that indicate rupture or imminent rupture. To that end, we describe cases treated at our facility and present a brief review of the literature on the topic. The clinical diagnosis of imminent AAA rupture can be difficult, because patients are usually asymptomatic or have nonspecific pain complaints. In the subsequent follow-up, it is possible to identify radiological signs that indicate instability or rupture itself and thus change the prognosis. Computed tomography is the modality of choice for evaluating an AAA and abdominal pain in the emergency setting. It is therefore essential that the radiologist immediately identify the imaging findings that indicate AAA rupture or the imminent risk of such rupture.

Resumo A ruptura de aneurisma da aorta abdominal (AAA) é considerada uma emergência cirúrgica de altíssimo risco, pelas consequências catastróficas e pelo alto índice de mortalidade. Este ensaio iconográfico tem como objetivo ilustrar os sinais radiológicos que indiquem ruptura ou a sua iminência. Utilizamos casos atendidos no nosso serviço e apresentamos breve revisão bibliográfica acerca do tema. O diagnóstico clínico da iminência de ruptura de AAA pode ser difícil, visto que os pacientes são normalmente assintomáticos ou apresentam queixas álgicas inespecíficas. No controle evolutivo, podem ser identificados sinais radiológicos que indiquem instabilidade ou a própria ruptura e, dessa forma, mudar o prognóstico do paciente. Como a tomografia computadorizada é a modalidade de escolha para a avaliação dos AAAs e da dor abdominal no cenário da emergência, torna-se imprescindível o reconhecimento precoce pelo radiologista dos achados de imagem que indiquem aneurismas rotos ou com risco iminente de ruptura.

Endotension: rupture of abdominal aortic aneurysm / Endotensão: ruptura de aneurisma de aorta abdominal

Aortic endovascular exclusion technique called 'chimney' consists of placing stents through abdominal aortic visceral branches and a prosthesis that excludes the thoraco-abdominal aneurysm. Stents and an aortic endoprosthesis are placed in the renal arteries. This method is primarily used when open surgery is too risky. The mechanism that provides aneurysm sac increase without the visible presence of endoleaks has not been fully elucidated. The expansion of the aneurysm sac, due to endotension, is difficult to diagnose, even with the use of advanced imaging tests. Its diagnosis is made by exclusion. We present a case of a late complication in a high-risk patient after a 'chimney' endovascular procedure. Following the surgery, the patient presented a ruptured aneurysm sac without a visible endoleak. A second intervention was not feasible due to the high risk of occluding all of the branches, and complicated by previous 'chimney'. Endotension is a possible cause of aneurysm rupture and death.

A técnica de exclusão endovascular conhecida como 'chaminé' consiste na colocação de stent em ramos viscerais e de endoprótese excluindo o aneurisma toracoabdominal. São colocados stents revestidos nas artérias renais e uma endoprótese aórtica, que o método utilizado quando a cirurgia aberta tem risco muito alto. O mecanismo que causa a expansão aneurismática sem a presença detectável de vazamento pelos métodos de imagem não está completamente esclarecido. A expansão do saco aneurismático por endotensão é de difícil diagnóstico, mesmo com o uso de técnicas de imagem avançadas, como tomografia computadorizada e eco-Doppler, sendo o diagnóstico por exclusão. Apresenta-se um caso de complicação tardia após o tratamento endovascular pela técnica da 'chaminé'. Após a cirurgia, o paciente apresentou ruptura sem endoleak visível. Outro procedimento endovascular foi impossibilitado pela técnica da 'chaminé', que dificulta novos procedimentos e há alto risco de oclusão dos ramos. Endotensão é causa de ruptura e óbito.

Aneurismas de aorta torácica e dissecção aórtica / Thoracic aortic aneurysms and aortic dissection

Doença da aorta é uma patologia significante e representa a 12ª maior causa de morte. Apesar de os aneurismas da aorta abdominal e aorta ascendente serem mais comum, aneurismas de aorta ascedentes (AATs) são uma significante contribuição para a patologia. AATs aumentam o risco de dissecção da aorta ou ruptura e representam uma importante fonte de morbidade e mortalidade. Podem ser classificadas como sindrômicas, familiares ou esporádicas. As formas sindrômicas incluem a Síndrome de Marfan, Síndrome de Loeyes-Dietz, Homocistinúria, Sindrome de Ehlers-Danlos, Síndrome B A V e Síndrome de Turner. Em vários casos, já existem testes genéticos específicos que permitem um diagnóstico precoce da patologia em familiares de indivíduos afetados que permitem o acompanhamento precoce com melhora da qualidade de vida e sobrevida desses indivíduos.

Aortic disease is a significant pathology and represents the 12th leading cause of death. Although aneurysms of the ascending aorta and abdominal aorta are more common, descendents aortic aneurysms (TAAs) are a significant contribution to the pathology. TAAs increase the risk of aortic dissection or rupture and represent an important source of morbidity and mortality. They can be classified as syndromic, familial or sporadic. The syndromic forms include Marfan syndrome, Dietz-Loeyes Syndrome, homocystinuria, Ehlers-Danlos syndrome, Turner syndrome and BAV syndrome. In several cases, specific genetic tests are already available and allow an early diagnosis of pathology in relatives of affected individuals that can lead to an early monitoring and improve the quality of life and survival of these individuals.

Síndrome de Marfan: como fazer o diagnóstico e a investigação familiar? / Marfan Syndrome: how to make the diagnosis and the family investigation?

A Síndrome de Marfan é uma doença do tecido conjuntivo, de origem genética, autossômica dominante e que afeta principalemente três sistemas: esquelético, ocular e cardiovascular. Embora os dois primeiros acarretem graus significativos de morbidade como, por exemplo, a perda de visão, a mortalidade precoce desta síndrome se deve principalmente às complicações no sistema cardiovascular. A base molecular do efeito está numa mutação do gene da fibrilina, principal constituinte das microfibrilas. A prevalência da Síndrome de Marfan é estimada em torno de 1/10.000 indivíduos. As principais alterações cardiovasculares nas Síndromes de Marfan são: a dilatação progressiva e o aneurisma da aorta ascendente, com ruptura ou dissecção desta e o prolapso da válvula mitral com diversos graus de refluxo valvar. A descoberta de achados moleculares e sua correlação com o fenótipo deram origem aos critérios de GHENT. Recentemente, os critérios diagnósticos de GHENT foram reavaliados e consideraram que os mesmos mostram excelente especificidade. Decorrente das complicações cardiovasculares, a expectativa de vida nestes pacientes atingia poucos anos atrás até a terceira ou quarta década de vida. Nos últimos anos, porém, o prognóstico tem melhorado significativamente...

Marfan Syndrome is a connective tissue disease, genetic, autosomal dominant, which primarily affects three systems: skeletal, ocular and cardiovascular systems. Although the first two systems cause significant levels of morbidity, e.g., vision loss, the early mortality of this syndrome is mainly due to complications in the cardiovascular system. Molecular basis of the defect is a mutation of the fibrillin gene, major constituent of microfibrils. The prevalence of Marfan Syndrome is estimated at around 1/10.000 people.The main cardiovascular changes in Marfan Syndrome are progressive dilatation and ascending aortic aneurysm with rupture or dissection and mitral valve prolapse with varying degrees of valve regurgitation. The discovery of molecular findings and their correlation with the phenotype developed GHENT criteria. Recently, GHENT diagnostic criteria were reassessed and considered they demonstrated great specificity...

Tratamento endovascular da aorta torácica: momento atual e perspectivas futuras? / Endovascular treatment of the thoracic aorta, present moment and future perspective

O tratamento endovascular das doenças da aorta torácica progrediu muito rapidamente nos últimos anos, principalmente nas lesões da aorta descendente e que possuem uma zona adequada de fixação proximal e distal. Hoje em dia as endopróteses disponíveis no mercado nacional permitem tratar aneurismas da aorta torácica descendente, dissecção da aorta do tipo B, hematomas e úlceras de aorta, e lesões traumáticas. O objetivo deste artigo é analisar os estudos recentes publicados e avaliar os resultados encorajadores do tratamento de casos desafiadores como as dissecções de aorta do tipo B e lesões traumáticas da aorta. Além disso, avaliamos os resultados iniciais da nova geração de endopróteses desenvolvidas para o tratamento e aneurismas tóraco-abdominais e justa-renais. Com esta ampla revisão esperamos expandir a população de pacientes que podem ser tratados por este método. Devido a condições de emergências, doenças associadas, muitos pacientes não têm opções cirúrgicas e com resultados apresentados com o tratamento endovascular das dissecções do tipo B e lesão traumática da aorta; a cirurgia endovascular passa a ser a primeira opção no tratamento destas doenças.

Treatment of thoracic aortic lesions using endografts has rapidly progressed.Clinical trials are underway evaluating stent graft use in a variety of applications. Endovascular repair can successfully treat challenging aortic indications such as type B dissection, traumatic injury and transection.The goal of this paper is to analyze the recent results of endovascular repair. Investigators are working to improve upon encouraging initial experiences and determine the degree to which endovascular repair can successfully treat challenging aortic diseases.We also analyze the next-generation endovascular systems that are designed to treat thoraco-abdominal aneurysms and para-renal aneurysms.The effort of this paper is to expand the population of patients that can be treated. Due to emergent conditions, comorbid concerns, high risk for surgery, and difficult anatomies, many patients have insufficient options for treating their life-threatening aortic diseases. For those patients with type B aortic dissections and traumatic aortic rupturel...

Aneurisma de aorta com ruptura para esôfago / Aortic aneurysm rupture into the esophagus

Apresentamos o caso de uma paciente portadora de aneurisma de aorta descendente com ruptura para o esôfago que, após aortoplastia com interposição de tubo de dacron e rafia da laceração esofágica, evoluiu com fístula esôfago pleural no terceiro dia pós-operatório. A paciente necessitou de reintervenção e cuidados intensivos, reabilitando-se adequadamente. A propósito deste caso incomum e do aprendizado adquirido no seu manejo, revisamos a literatura a fim de discutir a melhor alternativa de correção desta rara e, freqüentemente, fatal forma de apresentação das doenças da aorta.

We present the case of a patient with a descending aorta aneurysm rupture into the esophagus, which, after aortoplasty with Dacron tube interposition and suture of esophageal laceration, developed a pleural-esophagus fistula on the 3rd postoperative day. She needed re-intervention and intensive care, followed by adequate recovery. Considering this unusual case and the knowledge acquired through its management, we reviewed the literature in order to discuss the best alternative for the correction of this rare and often fatal form of presentation of aortic diseases.