Síndrome Klippel-Trenaunay en el embarazo. Reporte de un caso / Klippel-Trenaunay syndrome in pregnancy. Case report

Resumen ANTECEDENTES: El síndrome Klippel-Trenaunay es neurocutáneo, con repercusión vascular. La triada característica la integran: nevo vascular cutáneo, venas varicosas e hipertrofia asimétrica de los tejidos blandos y huesos que afectan una o más extremidades. Durante el embarazo estas malformaciones se incrementan, con afectación pélvica e intraabdominal. En la bibliografía internacional están reportados menos de 100 casos de embarazos complicados con este síndrome. CASO CLÍNICO: Paciente de 16 años, primigesta, con síndrome Klippel-Trenaunay diagnosticado a los 15 años, enviada a nuestra unidad, en el tercer trimestre del embarazo, para finalización de éste. Se le practicaron estudios preoperatorios: biometría hemática, pruebas de coagulación, reportados sin alteraciones. El ultrasonograma Doppler del segmento uterino sin incremento en la vasculatura. Se programó para cesárea, que se llevó a cabo sin complicaciones intraoperatorias, con sangrado de 600 cc, incremento de la vascularidad en el colon. Permaneció en vigilancia durante 48 horas, luego de la operación, en cuidados intensivos, sin complicaciones hemorrágicas o isquémicas. Se dio de alta del hospital a las 72 horas, con tromboprofilaxis, analgésico y antibiótico. CONCLUSIÓN: El embarazo en pacientes con síndrome de Klippel-Trenaunay implica una elevada morbilidad y mortalidad, que pueden prevenirse con atención multidisciplinaria que disminuya las potenciales complicaciones.

Abstract BACKGROUND: Klippel-Trenaunay syndrome is a neurocutaneous syndrome with vascular repercussion whose characteristic triad is a cutaneous vascular nevus, varicose veins and asymmetric soft tissue and bone hypertrophy, which affect one or more limbs, during pregnancy these malformations increase, with pelvic and intra-abdominal repercussion. In the world literature, fewer than 100 cases of complicated pregnancies with this syndrome have been reported. OBJECTIVE: The second case of complicated pregnancy with Klippel-Trenaunay syndrome treated in our institution is reported, given its high morbidity, due to the high risk of severe complications such as venous thromboembolism or excessive bleeding in the intrapartum period. CLINICAL CASE: A 16-year-old, with a Klippel-Trenaunay syndrome diagnosed at fifteen, sent to our unit, with a third-trimester pregnancy, for resolution of pregnancy. Preoperative studies were performed blood count, coagulation tests, reported without alterations; as well as Doppler ultrasound of the uterine segment, without an increase in vasculature. It is scheduled for caesarean section, which is performed without intraoperative complications, with total bleeding of 600 cc, with an increase in vascularity at the colon level. She remains in immediate postoperative surveillance for 48 hours in an intensive care unit, without presenting haemorrhagic or ischemic complications. She is discharged at 72 hours, with thromboprophylaxis, analgesic and antibiotic. CONCLUSION: Pregnancy in patients with this syndrome implies high morbidity and mortality, which can be prevented with multidisciplinary management, anticipating potential complications.

Síndrome de Klippel Trenaunay Weber. Consideraciones sobre un caso clínico / Klippel-Trenaunay-Weber syndrome. Considerations on a clinical case

RESUMEN Se presenta el caso de gestante de 26 años de edad, afecta del síndrome Klippel Trenaunay Weber congénito, con su primer embarazo el cual concluyó a las 39 semanas, mediante cesárea, obteniéndose recién nacido de 3450 gramos, buen Apgar al nacer, con evolución satisfactoria para el binomio madre-hijo. Se revisó bibliografía universal sobre esta patología, resaltándose los riesgos potenciales para la madre y su producto. Aún cuando la frecuencia de aparición de esta entidad es rara, resulta importante su conocimiento para los profesionales que laboran, tanto en la atención primaria de salud, como en la atención secundaria (AU).

ABSTRACT The case of a 26-years-old woman is presented. She presented the Klippel-Trenaunay-Weber syndrome in her first pregnancy finished at the 39th week through caesarian section; the newborn was 3450 grams, with good Apgar at birth: the mother-child binomial had a satisfactory evolution. The universal bibliography on this disease was reviewed, highlighting the potential risk for mother and child. Even when the frequency of this entity is rare, it is important its knowledge for the professionals working in the primary health care as much as in the secondary health care. (AU)

A propósito de un caso: síndrome de klippel trénaunay / About a case: klippel trénaunay syndrome

El síndrome de Klippel- Trénaunay, es un síndrome óseo vascular congénito caracterizado por la presencia de malformaciones capilares cutáneas, malformaciones venosas e hipertrofia ósea y / o de los tejidos blandos de las extremidades. La prevalencia es desconocida y hasta ahora se han documentado aproximadamente unos 1.000 casos en el mundo. Los autores describen el caso de una recién nacida femenina, sin antecedentes de importancia, que presenta al nacimiento, malformación vascular en miembro inferior izquierdo, con presencia de mancha vino oporto en cara posterior de extremidad inferior izquierda, hipertrofia de extremidad inferior izquierda, varices y masa quística en cara posterior de rodilla izquierda. Es valorada por especialidad de dermatología pediátrica y genética clínica, quienes sugieren el diagnóstico del síndrome de Klippel- Trénaunay. Durante la hospitalización, la paciente presenta sangrado a través de hamartoma quístico por lo que es derivada a cirugía vascular, quién realiza excéresis de la masa y cauterización del mismo. Se mantiene en hospitalización por 15 días con evolución clínica favorable, por lo que es dada de alta a domicilio y control por consulta externa.

The Klippel-Trénaunay syndrome is a congenital vascular bone syndrome characterized by the presence of cutaneous capillary malformations, venous malformations and bone hypertrophy and / or soft tissues of the extremities. The prevalence is unknown and up to now approximately 1,000 cases have been documented in the world. The authors describe the case of a female newborn, with no relevant history, presenting at birth, a vascular malformation in the left lower limb, with the presence of port wine stain on the posterior side of the left lower extremity, hypertrophy of the left lower extremity, varicose veins and cystic mass on the left side of the left knee. It is assessed by specialty of pediatric dermatology and clinical genetics, who suggest the diagnosis of Klippel-Trénaunay syndrome. During the hospitalization, the patient presents bleeding through cystic hamartoma so it is derived to vascular surgery, who performs excresis of the mass and cauterization of the same. She is kept in hospital for 15 days with a favorable clinical evolution, so she is discharged home and monitored by an outpatient clinic