Resección de pólipos del intestino delgado en síndrome de Peutz-Jeghers mediante endoscopia doble balón: reporte de 3 casos / Double-balloon endoscopy and small bowel polyps resection in Peutz-Jeghers syndrome: report of 3 cases

Peutz-Jeghers syndrome (PJS) is an infrequent autosomal dominant inherited disorder, characterized by hamartomatous polyps associated to mucocutaneous pigmentation. The main problem in the management of PJS are the small intestine polyps that may cause intussusception with secondary intestinal obstruction and bleeding. Enteroscopic polypectomy is the preferred therapy for resection of small intestine polyps, reducing the number of emergency laparotomies and intestinal resection. Follow-up of gastrointestinal polyps is required. The best combination of diagnostic methods in the small intestine is capsule endoscopy and magnetic resonance enteroclysis. Long-term scheduled screening for neoplasies is essential. All first degree relatives must be evaluated. Although PJS incidence is low, it is important for the clinicians to be able to identify this condition in order to prevent complications and mortality. This article analyzes the management of three PJS case studies with small intestine polyps treated with resection using double balloon enteroscopy (DBE).

El síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) es una entidad hereditaria autosómica dominante de presentación inusual, caracterizado por poliposis hamartomatosa asociada con pigmentación mucocutánea. El principal problema en el manejo del SPJ son los pólipos en el intestino delgado (ID), los cuales pueden causar intususcepción con obstrucción intestinal secundaria y hemorragia. La polipectomía mediante enteroscopia, es la terapia de elección para la resección de pólipos en el ID, logrando disminuir el número de laparotomías de urgencia y resección intestinal. El seguimiento de pólipos gastrointestinales es necesario. La mejor combinación de métodos diagnósticos en ID es la cápsula endoscópica y la enteroclisis por resonancia magnética (RM). El screening de neoplasias programado a largo plazo es indispensable. Es necesario evaluar a todos los familiares de primer grado. Aunque la incidencia de SPJ es baja, es importante para los clínicos reconocer ésta enfermedad para prevenir sus complicaciones y mortalidad. En este artículo analizaremos el manejo de tres casos clínicos con SPJ con pólipos en ID tratados con resección mediante enteroscopia doble balón (EDB).

Síndrome de peuzz - jeghers, a propósito de un caso / Syndrome of Peutz - Jeghers a case especially designed

Se presenta un caso clínico de un niño de 12 años de edad de sexo masculino, Referido al Hospital del Niñ@ Manuel A. Villarroel por un cuadro de obstrucción intestinal baja de 10 días de evolución asociado a manchas melanóticas en piel y mucosas; posterior a múltiples estudios de gabinete y laboratorio, se evidencia masa sólida que ocupa mesogastrio, de 88 mms, que desplaza asas de yeyuno hacia craneal, se le realiza una laparotomía exploratoria, hallándose dos segmentos de intususcepción de intestino delgado y en cada una de ellas, dos masas tumorales en lumen conformando las cabezas de invaginación, se logra la desinvaginación de ambos segmentos resencando dichas masas. El reporte histo-patológico indica Pólipos con núcleos hamartomatosos llegándose al diagnóstico final de Síndrome de Peutz Jeghers.

We present a case report of a 12 years oíd boy refered to HNMAV with 10 days of lower gastroinstestinal obstruction and mococutaneous melanotic spots, after laboratory and immaging studies was found to have an 88 mm solid rnass in mesogastrium wich displace the jejunum superiorly, exploratory laparotomy was made, the surgical findings were: two tumoral masses at the lumen of the small bowel configuring two heads of invagination, both invagiantions were resolved and both masses were removed. The pathology reports as hamartomatous polyps confirming diagnosis of Peutz - Jeghers Syndrome.