Síndrome de Axenfeld-Rieger con glaucoma asociado / Axenfeld-Rieger syndrome associated with glaucoma

El síndrome de Axenfeld-Rieger es una enfermedad congénita que puede estar asociada a glaucoma en el 50 por ciento de los casos. Por esta razón se describen un caso clínico con síndrome de Axenfeld-Rieger y glaucoma bilateral. Se trata de un paciente masculino de 18 años con escleras azules, microcórnea, embriotoxon posterior, aniridia parcial, atrofia sectorial del iris y alteraciones sistémicas asociado a glaucoma, al que se decide realizar trabéculo-trabeculectomía en ambos ojos. Al mes de la cirugía se constata un aumento de las presiones intraoculares del ojo izquierdo y se realiza trabéculo-trabeculectomía con mitomicina C, posteriormente se hace necesario implantar válvula de Ahmed con mitomicina C en dicho ojo e implantar dispositivo de molteno en ojo derecho, el cual necesitó revisión con aguja y administración de mitomicina C para mantener presiones intraoculares dentro de límites normales con tratamiento médico asociado en ojo izquierdo(AU)

Axenfeld-Rieger syndrome is a congenital disease that can be associated with glaucoma in 50 percent of cases. For this reason, a clinical case with Axenfeld-Rieger syndrome and bilateral glaucoma is described. This is an 18-year-old male patient with blue sclera, microcornea, posterior embryotoxon, partial aniridia, sectorial atrophy of the iris, and systemic alterations associated with glaucoma, who decided to perform trabeculo-trabeculectomy in both eyes. One month after surgery, an increase in intraocular pressures in the left eye was observed and a trabeculo-trabeculectomy was performed with mitomycin C, subsequently it was necessary to implant Ahmed's valve with mitomycin C in said eye and implant a molteno device in the right eye, the which required revision with a needle and administration of mitomycin C to maintain intraocular pressures within normal limits with associated medical treatment in the left eye(AU)

Insuficiencia mitral moderada progresiva en un niño con síndrome de Axenfeld-Rieger: Importancia del seguimiento cardiológico / Progressive moderate mitral regurgitation in a children with Axenfeld-Rieger syndrome: The importance of cardiologic follow up

El síndrome de Axenfeld-Rieger es una enfermedad congénita con una prevalencia estimada de 1 cada 200 000 individuos. La afectación oftálmica con la disgenesia del segmento anterior es la que define la enfermedad. Se puede presentar desde el período neonatal. Se asocia con afectaciones extraoculares, como dismorfismo craneal y anomalías maxilofaciales o dentarias; otras manifestaciones menos frecuentes son las cardiológicas o hipofisarias. La aparición de cardiopatia no congénita en el síndrome de Axenfeld-Rieger ha sido descrita en muy pocos casos en la literatura. Presentamos un paciente de 7 años de edad que presentó síndrome de Axenfeld-Rieger, con insuficiencia mitral ligera desde los 3 años que progresó a insuficiencia mitral moderada en la actualidad. El seguimiento cardiológico estaría indicado en pacientes con síndrome de Axenfeld-Rieger.

Axenfeld-Rieger syndrome is a congenital disease with an estimated prevalence of one in 200,000 individuals. This is an ophthalmic disorder related to anterior segment dysgenesis, which may be present from the neonatal period. It is associated with extraocular affectations such as cranial dimorphism, maxillofacial or dental anomalies. Cardiological or pituitary manifestations are less common. The congenital heart disease in Axenfeld-Rieger syndrome has been described in very few cases in the literature. We report a 7-year-old patient with Axenfeld-Rieger syndrome and mild mitral insufficiency since the age of 3 years, which is progressing to moderate mitral regurgitation at the present time. The cardiologic follow up may be indicated in patients with Axenfeld-Rieger syndrome.

Glaucoma en anomalía de Rieger / Glaucoma in Rieger's anomaly

Se describe un caso clínico con diagnóstico de anomalía de Rieger con embriotoxon posterior, adherencias iridocorneales, corectopia, atrofia sectorial del iris, goniodisgenesia y glaucoma bilateral no asociado a alteraciones sistémicas. Se decide realizar trabeculo-trabeculectomía con Mitomicina C. en ambos ojos manteniéndose compensado hasta el año de la cirugía con posterior adelgazamiento de la bula de filtración y salida de humor acuoso de ojo izquierdo con notable disminución de la presión intraocular, decidiéndose realizar reconstrucción de bula de filtración. Al mes de la cirugía las presiones intraoculares comenzaron a elevarse, encontrándose en estos momentos compensadas con dorzolamida colirio

A clinical case, who was diagnosed with Rieger's anomaly with later embriotoxon, iridocorneal adhesions, corectopia, sectoral atrophy of the iris, goniodysgenesis and bilateral glaucoma unrelated to systemic alterations, was described. The performance of trabeculo-trabeculectomy with Mitomycin C was decided for both eyes. The case remained compensated till one year after surgery, when there occurs thinning of the filtration bulla and aqueous humor discharge from the left eye in addition to remarkable decrease of intraocular pressure. It was then decided to reconstruct the filtering bulla. One month after surgery, the intraocular pressure began rising and they are presently compensated with the use of dorzolamide drops

Síndrome de Axenfeld-Rieger con glaucoma asociado / Axenfeld-Rieger syndrome associated with glaucoma

Se describen dos casos clínicos con síndrome de Axenfeld-Rieger y glaucoma bilateral. El primer caso representa una paciente femenina con corectopia, embriotoxon posterior, atrofia del estroma anterior del iris, adherencias iridocorneales y glaucoma bilateral; por lo que se decide realizar trabéculo-trabeculectomía en ambos ojos y mantuvo cifras de tensión intraocular dentro de límites normales al año de evolución. El segundo caso se trata de un paciente masculino con escleras azules, microcórnea, embriotoxon posterior, aniridia parcial, atrofia sectorial del iris y glaucoma bilateral; por lo que se realizó trabéculo-trabeculectomía de ambos ojos con descompensación posterior del ojo izquierdo. Se inició el tratamiento médico sin buenos resultados y se reintervino el ojo izquierdo, se descompensó dos meses después de la cirugía. Actualmente se encuentra compensado con tratamiento médico

Two clinical cases of Syndrome of Axenfeld–Riegel and bilateral glaucoma were described. The first case was a female patient with corectopia, posterior embriotoxon, atrophy of the anterior stroma of the iris, iridocorneal adherences and bilateral glaucoma. To treat her, it was decided to perform trabeculo-traceculectomy in both eyes and as a result, the patient kept intraocular pressure values within the normal limits after one year. The second case was male patient who suffered with blue sclera, microcornea, posterior embrotoxon, partial aniridia, sector atrophies of the iris and bilateral glaucoma. Trabeculo-trabeculectomy of both eyes with posterior decompensation of the left eye was applied. The medical treatment did not yield good results, His left eye was then re-operated and two month afterwards, decompensation occurred again. At present, he is compensated with a new medical treatment