Small vessel vasculitis, different renal outcomes in pediatric patients. Case reports

Vasculitis mainly affects the walls of the blood vessels, and is an uncommon disease in the pediatric population. In general, they are classified according to the EULAR / PreS consensus in children and in adults according to the Chapel-Hill consensus conference. ANCA-associated vasculitis (AAV) is part of small-vessel disease and is represented by granulomatosis with polyangiitis (GPA), eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA), microscopic polyangiitis (MPA), and others. The representative renal histopathological findings are focal necrotizing glomerulonephritis with crescents, variable interstitial inflammation, absence of immune complexes, or small deposits of immunoglobulins. Clinically, AAV can manifest with hematuria, proteinuria, high blood pressure, and/or rapidly progressive glomerulonephritis. GPA can severely affect the kidney in 75% of cases. In MPA, renal involvement (75-90%) can be rapid and severe with the possibility of requiring renal replacement therapy in more than half of the patients. Furthermore, up to 25% of patients may have high blood pressure, and the mortality at one year can be up to 85%. In EGPA the renal involvement is usually mild. Three pediatric cases of AAV with different renal outcomes are presented, including the need for renal replacement therapy with the recovery of renal function, kidney transplantation, and death, followed in a fourth level of care institution in Colombia.

Las vasculitis, patologías cuyo hallazgo principal es la afectación de las paredes de los vasos sanguíneos, se presentan de forma infrecuente en la población pediátrica. En general, en niños se clasifican de acuerdo con el consenso de la EULAR/PReS, y en adultos, según la Conferencia de Consenso de Chapel-Hill. Las vasculitis asociadas con ANCA (VAA) hacen parte de las vasculitis de pequeños vasos y están representadas por la granulomatosis con poliangeítis (GPA), la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA) y la poliangeítis microscópica (PAM), entre otras. A nivel renal, los hallazgos histopatológicos representativos son la glomerulonefritis focal necrotizante con media luna, inflamación intersticial variable, ausencia de complejos inmunes o pequeños depósitos de inmunoglobulinas. Clínicamente, las VAA pueden manifestarse con hematuria, proteinuria, hipertensión arterial o glomerulonefritis rápidamente progresiva. La GPA puede afectar de forma severa el riñón en el 75% de los casos, mientras que, en la PAM, el compromiso renal (75-90%) puede ser rápido y severo con posibilidad de requerir terapia de reemplazo renal en más de la mitad de los pacientes. Además, hasta el 25% de los casos puede tener hipertensión arterial, con una mortalidad a un ario de 85%. En la EGPA, el compromiso renal suele ser leve. Se presentan 3 casos pediátricos de VAA con diferentes desenlaces renales, que incluyen necesidad de terapia de reemplazo renal con recuperación de función renal, trasplante renal y muerte, seguidas en una institución de IV nivel del suroccidente colombiano.

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss syndrome)

SUMMARY Churg-Strauss syndrome, Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA), is a systemic vasculitis that affects small- to medium-sized vessels. It is rare and part of the Anti-neutrophil cytoplasm antibody-associated vasculitis (ANCA) group. We present a 37-year-old man, with a previous history of asthma, that was sent to the ED due to 2 weeks of productive cough, occasional dyspnea on exertion, fever (one week), asthenia, and anorexia. Upon physical examination, he was subfebrile and tachycardic. He had leukocytosis (17.00 x10^9/L) and eosinophilia of 20.0 % (3.4 X10^9/L), creatinine level of 1.5 mg/dL, subtle elevation on liver function tests and CRP of 10.82mg/dL. On Chest X-Ray, there was infiltrate on the right pulmonary base. Due to a strong suspicion of EGPA, he was started on 80mg of prednisolone from admission. ANCA MPO was positive, with the remaining auto-immune study negative. He underwent Thorax CT (under corticotherapy) without relevant changes, as well as bronchoalveolar lavage, without macroscopic signs of alveolar hemorrhage. Because of active urinary sediment, nephrotic proteinuria (6.5g/24h), and acute renal failure he underwent a renal biopsy, which revealed pauci-immune crescentic glomerulonephritis, with predominantly acute findings (in the context of ANCA-MPO Vasculitis - EGPA). After the biopsy, he received three 1g methylprednisolone pulses and was started on Cyclophosphamide. He remained asymptomatic and renal function was restored. This case highlights the importance of integrating all findings in one clinical scenario to prevent a more complex disease diagnosis, with a specific treatment, from being missed.

RESUMO A vasculite de Churg-Strauss, granulomatose eosinofílica com poliangeíte (EGPA), é uma vasculite sistêmica que afeta vasos de pequeno e médio calibre. É rara e pertence ao grupo de vasculites associadas a anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (Anca). Apresenta-se um homem de 37 anos, com antecedentes de asma, que recorre ao SU por tosse produtiva com dois meses de evolução, dispneia ocasional em esforço, febre (uma semana de evolução), astenia e anorexia. Ao exame objetivo apresentava-se subfebril e taquicárdico. Analiticamente com leucocitose (17,00 x10^9/L) e eosinofilia de 20,0% (3,4 X10^9/L), creatinina de 1,5 mg/dL, discreta alteração das provas de função hepática e PCR de 10,82 mg/dL. Na radiografia de tórax objetivava-se infiltrado na base pulmonar direita. Por elevada suspeita de EGPA, iniciou prednisolona 80 mg desde a admissão. Anca MPO+, com restante estudo de autoimunidade negativo. Realizou TC tórax (sob corticoterapia) sem alterações de relevo, bem como lavado bronco-alveolar, sem sinais macroscópicos de hemorragia alveolar. Por sedimento urinário ativo, proteinúria na faixa nefrótica (6,56 g/24h) e lesão renal aguda, realizou biópsia renal que revelou glomerulonefrite crescêntica pauci-imune, com achados predominantemente agudos (no contexto de Vasculite Anca-MPO - EGPA). Após biópsia, realizou três pulsos de 1 g de metilprednisolona e iniciou ainda ciclofosfamida. Ficou assintomático e com recuperação da função renal. Este caso realça a importância de integração de todos os achados num só cenário a fim de evitar que escape o diagnóstico de uma doença mais complexa e com um tratamento específico.

Síndrome de Churg Strauss como diagnóstico diferencial de poliposis nasosinusal, a propósito de un caso / Churg Strauss Syndrome as a differential diagnosis of nasosinusal poliposis, case report

RESUMEN El síndrome de Churg-Strauss (SCS) es una vasculitis necrotizante sistémica de etiología desconocida, que afecta vasos sanguíneos de pequeño y mediano tamaño. Característicamente se definen tres estadios: prodrómico, hipereosinofílico y una etapa de vasculitis sistémica. Dentro del prodrómico se encuentran manifestaciones del área otorrinolaringológica, que suelen preceder por años a las manifestaciones propias de las vasculitis. Entre ellas destacan la otitis media crónica, rinitis alérgica y rinosinusitis crónica poliposa. Reportamos el caso de un paciente de sexo masculino de 64 años con poliposis nasosinusal bilateral, con biopsia compatible con SCS, encontrándose en estado prodrómico de la enfermedad. Además, presentamos una revisión de la literatura sobre esta patología.

ABSTRACT Churg-Strauss syndrome (CSS) is a necrotizing systemic vasculitis of unknown etiology, which involves small and medium-sized vessels. It is characterized by three stages: prodromic, hypereosinophilic and systemic vasculitis. In the prodromal stage we can find otolaryngological manifestations (including chronic otitis media, allergic rhinitis, chronic rhinosinusitis with polyps) that usually precede the proper manifestations of the vasculitis by years. Here, we report a 64-year old male patient with sinonasal polyps and biopsy compatible with CSS, being in the prodromal stage of the illness. Also, we present a review of this disease.

Infarto agudo do miocárdio como apresentação inicial de granulomatose eosinofílica com poliangiite (anteriormente, síndrome de Churg Strauss) / Acute myocardial infarction as Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (formerly Churg Strauss syndrome) initial presentation

A granulomatose eosinofílica com poliangiite é uma vasculite primária rara, caracterizada por hipereosinofilia, asma de surgimento tardio e granulomas eosinofílicos extravasculares. Relatamos um caso apresentado inicialmente com infarto do miocárdio e que, ulteriormente, teve prosseguimento apenas com asma, manifestações cutâneas e neuropatia periférica. Os parâmetros laboratoriais revelaram hipereosinofilia com um padrão perinuclear negativo de autoanticorpos citoplásmicos antineutrófilos (p-ANCA). A biópsia de pele demonstrou vasculite leucocitoclástica com infiltração eosinofílica, diante de uma angiografia coronária normal. Os sintomas do paciente melhoraram com metilprednisolona IV, pulsoterapia com ciclofosfamida e azatioprina.

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis is a rare primary vasculitic disease characterized by hypereosinophilia, late onset asthma and extravascular eosinophil granulomas. We report a case presented initially with acute myocardial infarction which later only proceed with asthma, skin manifestations and peripheral neuropathy. Laboratory parameters showed hypereosinohpilia with negative perinuclear pattern of antineutrophil cytoplasmic autoantibodies (p-ANCA). Skin biopsy showed leucocytoclastic vasculitis with eosinophilic infiltration while coronary angiography was normal. The patient's symptoms improved with IV methylprednisolone, pulse cyclophosphamide and azathioprine.

Síndrome hipereosinofílico y síndrome de Churg-Strauss ¿Espectro de una misma enfermedad? Nuevos conceptos / Hypereosinophilic syndrome and Churg-Strauss syndrome Spectrum of the same disease? New concepts

Propósito de la revisión: revisar la literatura actual sobre el síndrome hipereosinofílico y establecercuáles son las diferencias y semejanzas con el síndrome de Churg-Strauss. Fuente de datos: revisión estructurada de la literatura médica, en las bases de datos Pubmed, Medline y Cochrane. Selección de estudios: se limitó la búsqueda a los artículos de revisión, guías de manejo y meta-análisis, sin límites en idioma ni fecha de publicación, utilizando los términos MESH: hypereosinophilic síndrome, eosinophilic, Churg-Strauss sindrome. Se acoplaron a términos como: update, review, associations. Extracción de datos: se hizo la lectura del resumen de 232 trabajos de los cuales se seleccionaron 111 que eran representativos para el tema de esta revisión, después de una clasificación y ordenamiento, se procedió a la redacción del texto. Conclusiones: el síndrome hipereosinofílico comprende un grupo heterogéneo de enfermedades con presentaciones clínicas muy variadas, para algunos autores el síndrome de Churg-Strauss o más recientemente conocido como granulomatosis eosinofílica con poliangiítis hace parte de este gran síndrome pero para otros, deben considerarse como entidades aparte. (Acta Med Colomb 2014; 39: 174-184).

Purpose of review: to review the current literature on the hypereosinophilic syndrome and establish which are the differences and similarities with Churg-Strauss syndrome. Source of data: structured review of the medical literature in databases Pubmed, Medline and Cochrane. Study selection: the search was limited to review articles, management guidelines and meta-analysis with no limits on language or publication date, using the MESH terms: hypereosinophilic syndrome, eosinophilic, Churg-Strauss syndrome. These were coupled to terms like:update, review, association. Data extraction: reading of the summary of 232 studies was made. Of these, 111 that were representative for the subject of this review, were selected, and after an ordered classification system, the wording was performed. Conclusions: The hypereosinophilic syndrome comprises a heterogeneous group of diseases with varied clinical presentations; for some authors, Churg-Strauss, more recently known as eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, is part of this great syndrome, but for others these should be considered as separate entities. (Acta Med Colomb 2014; 39: 174-184).

Vasculites pulmonares: achados morfológicos e diagnóstico diferencial / culites lung: morphological findings and differential diagnosis

As vasculites são um conjunto de entidades clínico-patológicas sistêmicas caracterizadas pela destruição da parede de vasos sanguíneos. O parênquima pulmonar é consistentemente mais afetado por três vasculites em particular: granulomatose de Wegener (ou granulomatose com poliangite), síndrome de Churg-Strauss e poliangite microscópica. Demograficamente, estas doenças inflamatórias afetam adultos de meia idade, e apresentam-se com sinais e sintomas respiratórios, além de sintomas sistêmicos. O diagnósico destas entidades recais na correlação da apresentação clínica e correlação desta com achados radiológicos e morfológicos. O diagnóstico diferencial das três vasculites pulmonares mais comuns é principalmente com infecções granulomatosas, como micobacterioses e infecções fúngicas, linfomas e outras vasculites. Este artigo explora as principais características histopatológicas e o diagnóstico diferencial destas entidades

Vasculitides are a group of systemic diseases characterized by the destruction of the blood vessels walls. The pulmonary parenchyma is consistently affected by three vasculidites in particular, namely, Wegener granulomatosis (or granulomatosis with polyangeitis), Churg-Strauss syndrome and microscopic polyangitis. Demographically toms. The diagnosis of this group of diseases is based on the correlation of the clinical picture with radiologic and morphologic findings. Differential diagnosis is mostly done with granulomatous infectious, such as mycobacteria and fungus, lymphomas and other vasculidites. This article explores the main histopathologic characteristics of these vasculidites as well as their main differential diagnoses

Curso de reumatologia: aula 9: Anticorpo anticitoplasma de neutrófilos: significado clínico / Course of rheumatology: class 9: Antibodies antineutrophil cytoplasmic: clinical meaning

Os anticorpos anticitoplasma de neutrófilos são autoanticorps contra componentes neutrofílicos, úteis nos dianósticos diferenciais das vasculites. A imunofluorescência indireta determina três padrões de fluorescência: citoplasmático (cANCA), específico para granulomatose de Wegener; perinuclear (pANCA), observado na síndrome de Churg-Strauss, poliangiite microscópica e em outras vasculites; o terceiro padrão, atípico (aANCA), ocorre na doença de Crohn, colite ulcerativa e em outras doenças. O objetivo deste artigo é abordar os pontos importantes para a correta valorização dos achados da pesquisa de ANCAs, que possa auxiliar o clínico nos diagnósticos das síndromes vasculíticas. Os autores descutem a importância dos padrões de fluorescência, sua correlação antigênica e a possível significação clínica do ANCA positivo.

Antineutrophil cytoplasmatic antibodies (ANCA) are autoantibodies against components of neutrophils, and they help with the identification of different forms of vasculitis. The ANCA pattern, determined by indirect immunofluorescence, can be either cytoplasmatic (cANCA), which are predominantly associated sith Wegener's granulomatosis; or perinuclear (PANCA) are more likely seen in mocroscopic polyangiitis, Churg-Strauss syndrome and other vasculitides. The third pattern is atypical (aANCA) and it's reported in patients with ulcerative colitis, in patients with Crohn's disease and other illnesses. The present article seeks to make an approach on the most important points to be considered in the analyses and evaluation of ANCA test that might help the physician on diagnostic of vasculitis diseases. Authors discuss the importance of these immunofluorescence patterns, the antigen's correlation and the probably clinical significance of ANCA positive.

Características generales de 29 pacientes con vasculitis de pequeños vasos / General characteristics of 29 patients with small vessel vasculitis

El objetivo de esta serie fue describir las características generales y manifestaciones clínicas de pacientes con vasculitis de pequeños vasos que concurrieron al servicio de autoinmunidad de un hospital de la comunidad y compararlas con la literatura. Se revisaron de manera retrospectiva las historias clínicas archivadas bajo el rótulo de vasculitis en un período de 16 años. Se seleccionaron aquellos pacientes que cumplieran criterios diagnósticos de vasculitis de pequeños vasos. Se extrajeron los datos de interés y se constató la supervivencia mediante contacto telefónico. Posteriormente se realizó una búsqueda bibliográfica y se compararon los resultados. Se incluyeron 13 pacientes con granulomatosis de Wegener, 6 con síndrome de Churg Strauss y 10 con poliangeítis microscópica. El 55% (16) fueron menores de 55 años al diagnóstico y hubo predominio del sexo femenino (2.6:1). La demora diagnóstica fue mayor a un año en el 46% de los casos. Los sistemas más frecuentemente afectados fueron respiratorio y otorrinolaringológico. El 79% presentó anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA) positivos. La mortalidad fue del 24% (7/29). Al comparar las características de los pacientes incluidos en esta serie con lo descripto en la literatura, se hallaron diferencias en cuanto a la forma de presentación, sistemas comprometidos y porcentaje de pacientes ANCA positivos; además se observó que el resultado negativo de este marcador parece asociarse con mayor demora diagnóstica y en consecuencia peor pronóstico, lo que remarca su importancia como herramienta adicional no invasiva al momento del diagnóstico.

The objective of this series was to describe the general characteristics and clinical manifestations of patients with small vessel vasculitis who were assisted in the autoimmunity department of a community public hospital and to compare the results with the literature. Clinical records under the label of vasculitis in a period of 16 years were reviewed in a retrospective way. All patients selected fulfilled diagnostic criteria of small vessel vasculitis. The data were extracted and the analysis of survival was completed by phone. Later a bibliographical search was carried out and the results were compared. Thirteen patients with Wegener's granulomatosis, 6 with Churg-Strauss syndrome and 10 with microscopic polyangiitis were included. Fifty five percent (16) were under 55 years old when diagnosis was made and male/female ratio was 2.6 to 1. The diagnostic delay was over a year in 46% of the cases. Respiratory and ear-nose-throat were the most frequently affected systems. Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies were present in 79% of patients. Overall mortality was 24% (7/29). There were several differences between the results of our series and the literature: the presentation form, affected systems and percentage of patients with anti-neutrophil cytoplasmic antibodies. Greater diagnostic delay and worse prognosis were observed in anti-neutrophil cytoplasmic antibody negative patients. Special attention should be given to these antibodies since they constitute a significant tool at the time of diagnosis.

Eosinofilia pulmonar / Pulmonary eosinophilia

As formas de eosinofilia pulmonar constituem um grupo heterogêneo definido pela presença de um ou dois critérios: infiltrado pulmonar com eosinofilia sanguínea e/ou eosinofilia tissular caracterizada por eosinófilos demonstrados na biópsia pulmonar ou no lavado broncoalveolar. Embora o infiltrado inflamatório seja composto de macrófagos, linfócitos, neutrófilos e eosinófilos, a presença de eosinofilia é um marcador importante para o diagnóstico e tratamento. A apresentação clínica e radiológica pode revelar eosinofilia pulmonar simples, pneumonia eosinofílica crônica, pneumonia eosinofílica aguda, aspergilose broncopulmonar alérgica e eosinofilia pulmonar associada à doença sistêmica, como na síndrome de Churg-Strauss e na síndrome hipereosinofílica. A asma está frequentemente associada, podendo ser um pré-requisito, como na aspergilose broncopulmonar alérgica e na síndrome de Churg-Strauss. Nas doenças com acometimento sistêmico, a pele, o coração e o sistema nervoso são os órgãos mais comprometidos. A apresentação radiológica pode ser considerada como típica, ou pelo menos sugestiva, para três formas de eosinofilia pulmonar: pneumonia eosinofílica crônica, aspergilose broncopulmonar alérgica e pneumonia eosinofílica aguda. A etiologia da eosinofilia pulmonar pode ser de causa primária (idiopática) ou secundária, compreendendo causas conhecidas, como drogas, parasitas, infecções por fungos e micobactérias, irradiação e toxinas. A eosinofilia pulmonar pode também estar associada a doenças pulmonares difusas, doenças do tecido conectivo e neoplasias.

Pulmonary eosinophilia comprises a heterogeneous group of diseases defined by eosinophilia in pulmonary infiltrates (bronchoalveolar lavage fluid) or in tissue (lung biopsy specimens). Although the inflammatory infiltrate is composed of macrophages, lymphocytes, neutrophils and eosinophils, eosinophilia is an important marker for the diagnosis and treatment. Clinical and radiological presentations can include simple pulmonary eosinophilia, chronic eosinophilic pneumonia, acute eosinophilic pneumonia, allergic bronchopulmonary aspergillosis and pulmonary eosinophilia associated with a systemic disease, such as in Churg-Strauss syndrome and hypereosinophilic syndrome. Asthma is frequently concomitant and can be a prerequisite, as in allergic bronchopulmonary aspergillosis and Churg-Strauss syndrome. In diseases with systemic involvement, the skin, the heart and the nervous system are the most affected organs. The radiological presentation can be typical, or at least suggestive, of one of three types of pulmonary eosinophilia: chronic eosinophilic pneumonia, acute eosinophilic pneumonia and allergic bronchopulmonary aspergillosis. The etiology of pulmonary eosinophilia can be either primary (idiopathic) or secondary, due to known causes, such as drugs, parasites, fungal infection, mycobacterial infection, irradiation and toxins. Pulmonary eosinophilia can be also associated with diffuse lung diseases, connective tissue diseases and neoplasia.

Vasculites dos médios e grandes vasos: [revisão] / Medium and large vessel vasculitis: [revision]

As vasculites são constituídas por um grande grupo de síndromes caracterizadas por inflamação e necrose da parede dos vasos sangüíneos, resultando em estreitamento ou oclusão do lúmen. A distribuição dos vasos envolvidos varia consideravelmente e serve de base para a classificação das síndromes vasculíticas: grandes vasos (arterite de Takayasu, arterite temporal); pequenos e médios vasos (poliarterite nodosa, síndrome de Churg-Strauss, granulomatose de Wegener, vasculites nas doenças reumáticas); e pequenos vasos (vasculite de hipersensibilidade, púrpura de Henoch-Schonlein, poliangeíte microscópica, crioglobulinemia). Este artigo revisa as vasculites dos médios e grandes vasos e opções terapêuticas atuais; além de oferecer orientação sobre abordagem diagnóstica e tratamento dos pacientes com suspeita de vasculite cutânea.

Vasculitis comprises a broad group of syndromes characterized by inflammation and necrosis on thewalls of blood vessels, resulting in narrowing or occlusion of the lumen. The distribution of involved blood vesselvaries considerably and serves as the basis for one classification of vasculitic syndromes: large vessels (Takayasu arteritis, giant cell arteritis); medium and small muscular arteries (polyarteritis nodosa, Churg-Strausssyndrome, Wegener's granulomatosis, vasculitis in rheumatic diseases); and small vessels ("hypersensitivity" vasculitis, Henoch-Schonlein purpura, microscopic polyangiitis, cryoglobulinemia). This article reviews medium and large vessel vasculitis and current treatment options; it also presents a comprehensive approach to diagnosing and treating patients with suspected cutaneous vasculitis.

Síndrome de Churg-Strauss: a propósito de un caso con manifestaciones poco usuales / Churg-Strauss syndrome: a case with unusual manifestations

El síndrome de Churg-Strauss, una vasculitis sistémica necrotizante que compromete vasos de pequeño y, rara vez, de mediano calibre, es junto con la granulomatosis de Wegener y la poliangeítis microscópica una de las vasculitis asociadas con anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos. Se caracteriza por asma, hipereosinofilia y granulomas extravasculares eosinofílicos. Reportamos el caso de una mujer de 36 años con historia de asma de comienzo tardío y rinitis alérgica quien presentó compromiso del sistema nervioso central, neuropatía periférica, vasculitis leucocitoclástica y marcada eosinofilia. De manera interesante, esta paciente presentó manifestaciones inusuales del síndrome de Churg-Strauss tales como microaneurismas mesentéricos y claudicación mandibular. Además, presentamos una breve revisión de la literatura sobre síndrome de Churg-Strauss.

Churg-Strauss syndrome, a necrotizing systemic vasculitis which involves the small and (more rarely) the medium-sized vessels, is a primary vasculitis strongly associated with antineutrophil cytoplasm antibodies (ANCA). It is characterized by the presence of asthma, eosinophilia and extravascular eosinophilic granulomas. Herein, we report a 36-year-old woman with a history of late onset asthma and allergic rhinitis who developed central nervous system involvement, peripheral neuropathy, leukocytoclastic vasculitis and eosinophilia. Interestingly, unusual clinical manifestations of Churg-Strauss syndrome such as mesenteric microaneurysms and jaw claudication were present in this particular patient. A brief review of the literature of Churg-Strauss syndrome is presented.

Síndrome de Churg-Strauss: relato de caso / Churg-Strauss Syndrome: case report

Objetivos: descrever um caso de síndrome deChurg-Strauss em uma paciente que recebeu o diagnóstico inicial de asma de difícil controle.Descrição do caso: paciente feminina, 46 anos, apresentava história de asma de difícil controle iniciada ainda na infância, com quatro anos de idade, necessitando seguidamente recorrer às emergências hospitalares, com várias internações pelas crises asmáticas desencadeadas por sinusite e atopia grave. A paciente apresentava também história de alergia a várias medicações, teste de função pulmonar com distúrbio ventilatório obstrutivo moderado com resposta ao broncodilatador e eosinofilia periférica importante. Com base no quadro clínico e nos exames laboratoriais, levantou-se a suspeita de síndrome de Churg-Strauss. Foi então realizada biópsia da mucosa do seio maxilar, que evidenciou intenso infiltrado eosinofílico, corroborando o diagnóstico.Conclusão: apesar de infreqüente, a síndrome de Churg-Strauss deve sempre fazer parte do diagnóstico diferencial da asma de difícil controle, em razão do seu prognóstico desfavorável e da boa resposta ao tratamento.

Aims: To describe a case of Churg-Strauss syndrome that was innitially diagnosed as difficult to treat asthma.Case description: The patient was a 46 years-old female, with a history of difficult to treat asthma since childhood (4 years-old), with frequent emergency room visits and hospitalizations due to asthma attack related to sinusitis and severe atopic disease. She presented with allergy to several medications, pulmonary function test with a moderate obstructive ventilatory disturbance and significant blood eosinophilia. Clinical and laboratory findings were suggestive of Churg-Strauss syndrome. Maxillary sinus mucosa biopsy with important eosinophilic infiltration corroborated the diagnosis.Conclusion: In spite of its low frequency, Churg-Strauss syndrome should be considered in the differential diagnosis of difficult to treat asthma, due to its poor prognosis and good response to treatment.

Sistematização da assistência de enfermagem a pessoa portadora da Síndrome de Churg-Strauss: estudo de caso / Nursing assistance systematization for patient with Churg Strauss Syndrome: case study

Trata-se de estudo de caso de um paciente portador da síndrome de Churg-Strauss, desenvolvido durante o ensino clínico da disciplina Enfermagem do Adulto e do Idoso. Os resultados obtidos demonstraram que as intervenções de enfermagem implementadas contribuíram positivamente para a melhoria das condições do paciente, evidenciada pela diminuição da dor e da ansiedade, bem como pela melhor compreensão do paciente em relação ao diagnóstico médico, fatores que propiciaram o envolvimento dele no autocuidado.

Historia de las vasculitis primarias en Latinoamérica / History of primary vasculitis in Latinoamerican

En este artículo se hace una revisión extensa sobre las vasculitis primarias y se recopila la información latinoamericana que aparece referen-ciada en las más importantes bases de datos mundiales en inglés, español y portugués, desde el año 1945 hasta septiembre del año 2007. Igualmente se establecieron varios contactos con reumatólogos o médicos interesados en este tópico. Se realizaron búsquedas secundarias de los estudios que aparecieran citados en los artículos seleccionados y se revisaron manualmente abstracts de congresos.

In this paper an extensive review about primary vasculitis and Latino American information that appears referenced in the most important world wide data bases in English, Spanish and Portuguese from 1945 to september 2007, is compiled. Several contacts with rheumatologist or physician interested in this topic were made. Also secondary searches of the studies that appeared mentioned in selected articles were made and the abstracts of congresses were reviewed manually.

Asma grave e eosinofilia persistente / A case of severe asthma and persistent eosinophilia

As vasculites são sempre casos que desafiam e fascinam, até mesmo os clínicos mais experientes, por suas apresentações nem sempre evidentes, desde o início da investigação diagnóstica. Os autores relatam um caso de início tardio de asma grave, associado à doença de vias aéreas altas, eosinofilia persistente, nódulos pulmonares, neuropatia periférica e hematúria com dismorfismo eritrocitário. Uma análise dos dados obtidos durante a investigação levou ao diagnóstico de Síndrome de Churg-Strauss.

Granulomatosis alérgica con presentación inusual

La granulomatosis alérgica es poco frecuente y de causa desconocida. La prostatitis como parte de la extensión de esta enfermedad es rara, sólo existen 12 casos reportados en la literatura. Se presenta un paciente de 26 años de edad, mestizo, con antecedentes de asma bronquial alérgica en la niñez, que en 1993 ingresó por manifestaciones disúricas. Se le detecta tumoración prostática que se concluye histológicamente como prostatitis granulomatosa alérgica. Se comenzó tratamiento con 60 mg de prednisona oral en dosis decrecientes; 1 año después. cuando el mantenimiento es de 5 mg en días alternos, presenta fiebre y aparece eritema nudoso en la porción interna de ambos pies. Se constata eosinofilia periférica y la histología de estos nódulos coincide con la de la próstata, se concluye como una granulomatosis alérgica. Al aumentar la dosis de esteroides desaparecieron completamente las manifestaciones. Se hace una revisión de esta entidad sin encontrar casos de prostatitis como su inicio.