Caso clínico de enfermería: modelo de adaptación en adolescente con síndrome de Felty y Rhupus / Nursing Clinical Case: Model of Adaptation in Adolescent with Felty and Rhupus Syndrome / Relato de caso de enfermagem: modelo de adaptação em adolescente com síndrome de Felty e Rhupus

Introducción. El síndrome de Rhupus es la superposición de dos enfermedades autoinmunes, la artritis reumatoide o artritis idiopática juvenil y el lupus eritematoso sistémico, la prevalencia es de 7-401 por 100,000 niños. El síndrome de Felty se caracteriza por la tríada de artritis idiopática juvenil, esplenomegalia y neutropenia; padecer más de una patología reumática es un extraño fenómeno estimado entre el 0.01-2%. Objetivo. Describir el proceso de atención de enfermería integral en una adolescente con Rhupus y síndrome de Felty, bajo el modelo de adaptación de Callista Roy. Metodología. Caso clínico de enfermería en una paciente de 15 años seleccionada en hospitalización pediátrica, con previo consentimiento informado; intervenida a través del proceso de atención de enfermería estructurado según la taxonomía de la North American Nursing Diagnosis Association, la Clasificación de Resultados de Enfermería, y la Clasificación de Intervenciones de Enfermería, con intervenciones intrahospitalarias y seguimiento con tele-enfermería. Resultados. Mejoría de la ambulación y afrontamiento de problemas evidenciados por el aumento del bienestar de la paciente y la familia. Conclusiones. Ante una enfermedad desconocida, el proceso de atención de enfermería, con intervenciones directas y acompañamiento continuo, permite realizar una atención integral, a fin de lograr la adaptación de la paciente y su familia. Palabras clave: Adaptación Psicológica; Atención de Enfermería; Enfermería; Síndrome de Felty; Lupus Eritematoso Sistémico; Resiliencia Psicológica.

Introduction. Rhupus syndrome is the overlap of two autoimmune diseases, rheumatoid arthritis or juvenile idiopathic arthritis, and systemic lupus erythematosus, with a prevalence of 7-401 per 100,000 children. Felty's syndrome is characterized by the triad of juvenile idiopathic arthritis, splenomegaly, and neutropenia; experiencing more than one rheumatic pathology is a rare phenomenon estimated between 0.01-2%. Objective. Describe the comprehensive nursing care process in an adolescent with Rhupus and Felty's syndrome, under the adaptation model of Callista Roy. Methodology. Nursing case study of a 15-year-old patient selected in pediatric hospitalization, with prior informed consent; intervened through the structured nursing care process according to the taxonomy of the North American Nursing Diagnosis Association, the Nursing Outcomes Classification, and the Nursing Interventions Classification, with in-hospital interventions and follow-up through tele-nursing. Results. Improvement in ambulation and coping with problems evidenced by the increased well-being of the patient and the family. Conclusions. Faced with an unknown disease, the nursing care process, with direct interventions and continuous support, allows for comprehensive care to achieve the adaptation of the patient and her family. Keywords: Adaptation, Psychological; Nursing Care; Nursing; Felty Syndrome; Lupus Erythematosus, Systemic; Resilience, Psychological.

Introdução. A síndrome de Rhupus é a sobreposição de duas doenças autoimunes, artrite reumatoide ou artrite idiopática juvenil e lúpus eritematoso sistêmico, a prevalência é de 7-401 por 100,000 crianças. A síndrome de Felty é caracterizada pela tríade de artrite idiopática juvenil, esplenomegalia e neutropenia; sofrer de mais de uma patologia reumática é um fenômeno estranho estimado entre 0.01-2%. Objetivo. Descrever o processo de assistência integral de enfermagem em uma adolescente com Rhupus e síndrome de Felty, sob o modelo de adaptação de Callista Roy. Metodologia. Caso clínico de enfermagem em uma paciente de 15 anos selecionada em internação pediátrica, com prévio consentimento informado; ela teve intervenção por meio do processo de cuidado de enfermagem estruturado segundo a taxonomia da North American Nursing Diagnosis Association, a Classificação dos Resultados de Enfermagem e a Classificação das Intervenções de Enfermagem, com intervenções intra-hospitalares e acompanhamento com tele-enfermagem. Resultados. Melhora na deambulação e enfrentamento de problemas evidenciados pelo aumento do bem-estar do paciente e da família. Conclusões. Diante de uma doença desconhecida, o processo de assistência de enfermagem, com intervenções diretas e acompanhamento contínuo, permite um cuidado integral, de forma a alcançar a adaptação do paciente e de sua família. Palavras-chave: Adaptação Psicológica; Cuidados de Enfermagem; Enfermagem; Síndrome de Felty; Lúpus Eritematoso Sistêmico; Resiliência Psicológica.

Síndrome de Felty / Felty's syndrome

RESUMEN Introducción: El síndrome de Felty es una rara complicación extraarticular de la artritis reumatoide, descrito por primera vez en 1924. Felty describió 5 pacientes que se caracterizaban por la presencia de una tríada clínica de artritis reumatoide, esplenomegalia y neutropenia, que aparece fundamentalmente en los pacientes con largos años de evolución de su enfermedad. Es una entidad clínica con alto grado de mortalidad, dado a que es poco diagnosticada y por tanto, no tratada. Objetivo: Presentar un paciente con síndrome de Felty, sus características clínicas y el procedimiento terapéutico empleado. Caso clínico: Paciente femenina de 64 años de edad, con antecedentes de artritis reumatoide e hipotiroidismo; ambas enfermedades sin tratamiento regular. Asistió al servicio de urgencias con fiebre y presencia de lesiones ulcerativas en miembro inferior izquierdo, con fondo necrótico. Debido a leucopenia acompañada de esplenomegalia se le diagnosticó neutropenia febril (sepsis), secundaria a síndrome de Felty. Se instauró tratamiento oportuno y se logró paulatinamente la cicatrización de las lesiones ulcerativas, la erradicación de la infección con recuperación de los valores normales de neutrófilos y la posterior recuperación de la paciente. Conclusiones: Al realizar el diagnóstico de síndrome de Felty, lo esencial es alcanzar un control inmediato de la enfermedad de base, de las comorbilidades y a través del tratamiento obtener un incremento de la supervivencia de los pacientes.

ABSTRACT Introduction: Felty's syndrome is a rare extra-articular complication of rheumatoid arthritis, first described in 1924. Felty described 5 patients who were characterized by the presence of a clinical triad of rheumatoid arthritis, splenomegaly, and neutropenia that appears fundamentally in patients with long years of evolution of their disease. It is a clinical entity with a high degree of mortality, given that it is a poorly diagnosed disease and therefore not treated. Objective: Present a clinical case of Felty´s syndrome, its clinical characteristics and the therapeutic procedure used. Clinical case: 64-year-old female patient with a history of rheumatoid arthritis and hypothyroidism; both diseases without regular treatment. She attended to emergency with fever and the presence of ulcerative lesions on the left lower limb with a necrotic background. Due to leukopenia accompanied by splenomegaly, she was diagnosed with febrile neutropenia (sepsis) secondary to Felty's syndrome. Treatment was established and healing of the ulcerative lesions was gradually achieved, the eradication of the infection with recovery of normal neutrophil values and the subsequent recovery of the patient. Conclusions: When diagnosing Felty's syndrome, the essential thing is to achieve immediate control of the underlying disease and the comorbidities; and through treatment obtain an increase in patient survival.

Síndrome de felty: reporte de caso / Felty syndrome: a case report

El síndrome de Felty (SF) es una manifestación extraarticular de la artritis reumatoide (AR), caracterizada por: AR, neutropenia y esplenomegalia es infrecuente aunque severo. Se desarrolla en personas de mediana edad, con una historia de AR. El diagnóstico es estrictamente clínico y el tratamiento está enfocado a disminuir el dolor articular, las infecciones y evitar las deformidades óseas. Presentamos el caso de una mujer de 46 años, que ingresa por el servicio de emergencias con dificultad respiratoria, fiebre y neutropenia siendo diagnosticada con neumonía y encontrándose en estudio. El trabajo de seguimiento mostró esplenomegalia, y fue diagnosticada con AR de varios años de evolución. Lo enunciado junto a otras evidencias ayudaron a que fuera diagnosticada con SF. El interés del caso es presentar una rara complicación de la AR, que en ocasiones puede ser sub-diagnosticada. Los pacientes con neutropenia continua, altos nivel de factor reumatoide y auto anticuerpos deben ser sospechosos de desarrollar el SF como una presentación inicial de AR o con una AR no diagnosticada como en este caso.

Felty's Sindrome (SF) is an extraarticular manifestation of rheumatoid arthritis (AR), characterized by: AR, neutropenia and splenomegaly which is infrequent but hursh. It is developed in people of middle age and with an history of AR. The diagnosis is strictly clinical and the treatment is focused on subside the joint pain, the infections and relieve osseus deformities. We report the case of a woman of 46 years old who entered by the service of emergency with respiratory difficult, fever and neutropenia who was diagnosed with pneumonia in study. The following work shows splenomegaly and was diagnosed with AR of many years of evolution. It stated along with another evidences supported the diagnosis of SF. The particular interest ofthis case is to presentan unusual complication of AR, which occasionally could be sub-diagnosticated. The patients with continuous neutropenia, high levels of rheumatoid factor and autoantibodies have to be suspects of develop SF as an initial presentation of AR or with an AR without diagnosis like on this case.

Esplenomegalia gigante por síndrome de Felty

Se presenta caso de mujer de 56 años de edad que consulta por esplenomegalia gigante y severa bicitopenia, secundaria a artritis reumatoide. El cuadro hematológico revirtió tras esplenectomía.

We report the case of a 56-year-old woman consulting for a giant splenomegaly and severe bicytopenia, secondary to rheumatoid arthritis. The hematological symptoms reverted after splenectomy.

Embolización parcial del bazo en el síndrome de Felty: intervencionismo para un síndrome clínico / Partial splenic embolization in felty´s syndrome: interventionism in a clinic syndrome

El síndrome de Felty comprende la asociación de artritis reumatoidea crónica, neutropenia y esplenomegalia. Esta última, cuando se asocia a hiperesplenismo, se caracteriza por el desarrollo de trombocitopenia, leucopenia, anemia o de todas. La embolización parcial endovascular del bazo puede ser una opción válida para el tratamiento del hiperesplenismo, pero no está exenta de riesgos. Presentamos el caso de un paciente joven, con artritis reumatoidea, síndrome de Felty e hiperesplenismo, a quien se realizó embolización parcial endovascular del bazo.

Felty's syndrome is a rare association of rheumatoid arthritis, neutropeniaand splenomegaly. When associated with hypersplenism ischaracterized by increased pooling or destruction of the corpuscularelements of the blood by the spleen and thrombocytopenia, leukopenia,or anemia may be present.Partial splenic embolization has shown to be effective. However, theprocedure may increase the risk of complications.We described a case of a young patient with Felty's syndrome, rheumatoidarthritis and hypersplenism who underwent partial splenicendovascular embolization.

Síndrome de Felty: Presentación de un caso y revisión bibliográfica / Felty's syndrome: A case report and literature review

El síndrome de Felty se caracteriza por reunir la tríada compuesta por: artritis reumatoide, neutropenia y esplenomegalia. Es una enfermedad autoinmune poco frecuente, con compromiso sistémico, articular y extra articular. Se desarrolla en personas de mediana edad, con historia de artritis reumatoide crónica deformante. El diagnóstico es eminentemente clínico y el tratamiento está enfocado a disminuir el dolor articular, las altas tasas de infecciones y evitar las deformidades óseas. Presentamos una paciente de 69 años de edad, diagnosticada en nuestro hospital, motivo por el que realizamos revisión bibliográfica de la entidad.

Felty's syndrome has such as main feature the triad composed by: rheumatoid arthritis, neutropenia and splenomegaly. It is unusual autoimmune disease that compromises the nervous system as well as joint affectation and extra joint. This illness develops in middle aged subjects with arthritis rheumatoid chronic deform history. The diagnosis is clinical and the focus treatment is to diminish the articular pain, to reduce the infections high rates and to avoid the bony deformities. We report a clinical case of a patient who is 69 years-old, she was diagnosed in our hospital and we reviewed the bibliographic entity.

Neumonía organizante criptogénica asociada asíndrome de Felty / Cryptogenic organizing pneumonia associated with Felty's syndrome

El síndrome de Felty es la tríada de artritis, esplenomegalia y neutropenia. Adicionalmente, sepueden encontrar en este síndrome múltiples factores propios de la artritis reumatoide, entreellos la presencia de nódulos pulmonares. Presentamos el caso de un paciente con hallazgosclínicos y paraclínicos que evidencian la presencia del síndrome de Felty, presentando, además,nódulos pulmonares en los estudios radiológicos e histológicos que documentaron granulomascrónicos, bronquiolitis obliterante y neumonía organizante.

Síndrome de Felty e Calazar: um desafio para o reumatologista / Felty's syndrome and Kala-azar: a challenge for the rheumatologist

Os autores relatam o caso de uma paciente com artrite reumatoide que evoluiu com grave neutropenia e esplenomegalia, sendo firmado o diagnóstico de Síndrome de Felty, que posteriormente desenvolveu Calazar. Ambas têm apresentação clínica e laboratorial semelhantes, tornando o diagnóstico diferencial difícil. O relato deste caso objetiva chamar a atenção para o reconhecimento da infecção por leishmaniose visceral em pacientes portadores de doenças reumáticas, assim como a possibilidade de um paciente com Calazar mimetizar um quadro de doença reumática sistêmica.

Case report of a patient with rheumatoid arthritis who developed severe neutropenia, splenomegaly and was diagnosed with Felty's syndrome. The patient later developed Kala-azar. Both diseases have similar clinical and laboratory presentation, making the differential diagnosis difficult. The present case report aims at drawing attention to the identification of visceral Leishmaniasis infection in patients with rheumatic diseases, as well as possibility of a patient with Kala-azar mimicking a set of symptoms of systemic rheumatic disease.

Rituximabe na síndrome de Felty refratária / Rituximab in the refractory Felty's syndrome

Os autores relatam o caso de uma paciente de 29 anos com diagnóstico de artrite reumatoide soropositiva que com seis meses de evolução desenvolveu granulocitopenia severa e esplenomegalia, embora mantivesse em remissão o quadro articular. Não apresentou resposta à corticoterapia oral e em forma de pulsos, além do metotrexato e leflunomida, tendo apresentado reação adversa ao uso do infliximabe e falta de resposta ao adalimumabe. Diante das infecções de repetição, apesar dos vários esquemas de antibióticos e uso crônico do G-CSF, dos altos títulos de fator reumatoide, dos níveis elevados da VHS e da PCR, utilizou-se o rituximabe no esquema clássico de tratamento da artrite reumatoide. Houve resposta clínica completa com aumento crescente do número de neutrófilos e normalização dos mesmos além da queda dos títulos de fator reumatoide, da VHS e da PCR. Atualmente, a paciente encontra-se em remissão clínica e laboratorial, em uso de prednisona 5 mg/dia e metotrexato 10 mg/semana.

The authors report a case of a 29 year old woman who has seropositive rheumatoid arthritis for six months, and developed severe granulocytopenia and important splenomegaly, however she didnït show any joint inflammation. She did not respond either to pulse or oral steroids, or to oral methotrexate and leflunomide. She also developed an adverse reaction to the use of infliximab and did not respond well to adalimumab. Although she has had repeated infections, despite the various forms of antibiotics and long-term use of G-CSF, with high titers of rheumatoid factor, and high levels of ESR and CRP, the classic Rituximab method for treating rheumatoid arthritis was used. There was a good clinical response with an increase in the number of neutrophils following normalization of them, together with the reduction of rheumatoid factor titers, ESR and CRP. At the moment, the patient is in remission, according to both clinical and laboratory criteria and taking 5mg of prednisone per day and 10mg of methotrexate per week.

Síndrome de Felty: relato de caso e revisão da terapêutica / Felty's syndrome: case report and review of therapeutics

Os autores relatam um caso de artrite reumatóide, com 20 anos de evolução, que desenvolveu neutropenia e esplenomegalia em uso de 20 mg de metotrexato, que persistiu mesmo com sua substituição pela ciclosporina A. Apresentou infecções de orofaringe, pele e trato urinário. Após afastar doenças hematológicas, o diagnóstico foi de síndrome de Felty. Realizou-se o tratamento com antibioticoterapia, fator estimulador de colônia de granulócitos e macrófagos, pulsoterapia com metilprednisolona e leflunomida. Evoluiu inicialmente com melhora clínica e laboratorial. Após 2 meses de uso do leflunomida, foi admitida em pronto-socorro com quadro de sepse, ocorrendo o óbito em poucas horas.

The authors describe the case of a 42 years-old female patient with rheumatoid arthritis with a 20 years of follow-up. The patient was using methotrexate (20 mg/week); she developed neutropenia and splenomegaly that persisted despite changing medication for cyclosporine A. She then developed oropharyngeal, skin and urinary tract infections. After excluding for hematological affections, she was diagnosed as presenting Felty's syndrome. She was started on antibiotics while receiving also granulocyte-macrophage colony stimulating factor, pulsed methylprednisolone, and leflunomide. Two moths after the initiation of leflunomide, she was admitted to an emergency hospital unit with septic shock that resulted in her death in a few hours.