ABSTRACT
En este artículo se describe el caso de una paciente de seis años de edad diagnosticada con el síndrome de Papillon-Lefèvre, una rara enfermedad hereditaria de transmisión autosómica recesiva y de etiología desconocida. La paciente presentaba hiperqueratosispalmoplantar. La principal manifestación oral es una periodontitis agresiva que hace que se pierda la dentición primaria y, antes de los quince años de edad, generalmente, sufra la pérdida de su dentición permanente. Los tratamientos generalmente son paliativos yprotésicos desde la infancia...
A case of a six-year-old female patient with a diagnosis of Papillon-Lefèvre syndrome is described. This is a rare hereditary autosomal recessive disease with unknown etiology. The patient presented palmoplantar hyperkeratosis. The main oral manifestation is an aggressiveperiodontitis that causes the patient to lose their deciduous teeth and before the age of fifteen, to lose the permanent dentition. Treatment is generally palliative and prostheticstarting at early age...
Subject(s)
Periodontal Diseases/diagnosis , Hyperhidrosis/pathology , Keratoderma, PalmoplantarABSTRACT
Keratosis palmoplantaris associated with periodontopathy or Papillon Lefevre syndrome is a very rare genetic disorder with autosomal recessive mode of inheritance and is characterized by hyperkeratosis of the palms and soles and early onset of a severe destructive periodontitis. The clinical presentation, differential diagnosis, therapeutic and periodontal management of an 8-year old male child diagnosed with this syndrome is discussed.
La queratosis palmoplantar asociada con la periodontopatía - también conocida como síndrome de Papillon Léfèvre - es un trastorno genético muy poco común, con un modo de herencia autosómico recesivo. Se caracteriza por la hiperqueratosis de las palmas de las manos y las plantas de los pies y el inicio temprano de una periodontitis destructiva severa. Se analiza la presentación clínica, el diagnóstico diferencial, así como el tratamiento terapéutico y periodontal de un niño de 8 años de edad con este síndrome.