Variante "no clásica" o "atípica" del síndrome de Stauffer en paciente con carcinoma renal de células claras: reporte de caso / "Non-classical" or "atypical" variant of Stauffer syndrome in a patient with clear cell renal carcinoma: a case report

La manifestación paraneoplásica conocida como síndrome de Stauffer tiene una presentación atípica, caracterizada por ictericia y colestasis intrahepática. Presentamos el caso de un paciente de 53 años de edad, con antecedente de una masa renal derecha en plan de resección quirúrgica programada, con cuadro de evolución de dolor abdominal en hipocondrio derecho e ictericia. A su ingreso se documentó hepatoesplenomegalia, elevación de bilirrubinas a expensas de la directa, y de fosfatasa alcalina junto con elevación de transaminasas. Se descartaron causas obstructivas a nivel de vía biliar intra y extrahepática. No se documentaron metástasis o lesiones focales a nivel de parénquima, ni lesiones de etiología vascular que explicaran el cuadro. También se descartó hepatitis B, C e infección por VIH, por lo cual se consideró un probable síndrome de Stauffer. Fue llevado a nefrectomía intrahospitalaria, con posterior diagnóstico patológico compatible con carcinoma de células claras. Luego del procedimiento se normalizó la bioquímica hepática y se corrigió la ictericia. Es importante reconocer que la afectación hepática en el contexto de neoplasias, no es solo atribuida a metástasis a distancia, sino también a la existencia de síndromes paraneoplásicos como condicionantes.

The paraneoplastic manifestation known as Stauffer syndrome has an atypical presentation, characterized by jaundice and intrahepatic cholestasis. We present the case of a 53-year-old patient, with a history of a right renal mass with a planned surgical resection, who developed abdominal pain in the right upper quadrant and jaundice. Upon admission, hepatosplenomegaly, elevated bilirubin, at the expense of direct bilirubin, alkaline phosphatase and elevated transaminases were documented. Intra- and extrahepatic bile ducts obstruction were ruled out. There were no documented metastases or focal lesions at the level of the parenchyma, or lesions of vascular etiology that could explain the condition. Hepatitis B, C and HIV infection were also ruled out, and a probable Stauffer syndrome was considered. In-hospital nephrectomy was performed, with subsequent pathology compatible with clear cell carcinoma. After the procedure, liver biochemistry was normalized and jaundice was corrected. It is important to recognize that liver involvement in the context of neoplasms is not only attributed to distant metastases but to the existence of paraneoplastic syndromes as determining factors.

Síndrome de Stauffer como manifestación de carcinoma renal de células claras / Stauffer's syndrome as manifestation of clear cell renal carcinoma

Resumen: La incidencia de carcinoma renal de células claras representa cerca de 2% de todas las neoplasias malignas. La tríada clásica de hematuria, dolor abdominal y masa palpable se estima en 10% de los casos. Stauffer describió en 1961 el primer caso llamado síndrome de disfunción hepato-nefrogénica no metastásica, este padecimiento puede encontrarse en 3 a 20% de los casos. La afectación de las enzimas hepáticas puede estar en relación con la infiltración metastásica del hígado o, bien, por disfunción no metastásica. Es una manifestación poco frecuente en cáncer renal. Ante el hallazgo de enzimas hepáticas y fosfatasa alcalina elevadas y al descartar alteración hepática anatómica y funcional, debe sospecharse el síndrome de Stauffer, lo que puede hacer la diferencia entre que éste pase inadvertido o establecer el diagnóstico de manera oportuna. Se comunica una manifestación poco frecuente de síndrome paraneoplásico en cáncer renal de células claras.

Abstract: The incidence of clear cell renal carcinoma corresponds to about 2% of all malignant neoplasms. The classic triad of hematuria, abdominal pain and palpable mass is estimated in 10% of cases. Stauffer described in 1961 the first case called nonmetastatic hepatophrenic dysfunction syndrome, this condition can be found in 3 to 20% of cases. The involvement of liver enzymes may be related to metastatic liver infiltration or also due to non-metastatic dysfunction. It is a rare manifestation in renal cancer. Before the finding of elevated liver enzymes and alkaline phosphatase, ruling out both anatomic and functional hepatic impairment, Stauffer syndrome should be suspected, being able to make the difference between going unnoticed or being a timely finding. This paper reports a little frequent manifestation of paraneoplastic syndrome of clear cell renal carcinoma.

Carcinoma de células renales: hipernefroma. Presentación de un caso / Carcinoma of renal cells: hypernephroma. Case presentation

Se presentó el caso clínico de una mujer de 51 años de edad, fumadora inveterada, con antecedentes de anemia de varios años de evolución y trastornos de la personalidad, tratados en ocasiones con fenotiacinas, que comienza a referir desde hace un mes episodios recurrentes, caracterizados por trastornos del estado de ánimo con elementos melancólicos. Estos problemas fueron percibidos por sus compañeros de trabajo, pero sin darle la debida importancia hasta que, en una mañana, la paciente despierta con una hemiparesia izquierda. Se constató por tomografía axial computarizada una imagen de tumoración cerebral valorada por Neurocirugía, y se sometió a tratamiento conservador por parte de dicha especialidad con radiaciones. Mejorado el cuadro, la paciente fue dada de alta con seguimiento ambulatorio hasta que regresa al hospital dos meses después con fiebre de doce días de duración, vómitos en proyectil, cefalea y estado confusional agudo, decidiéndose su reingreso en el hospital militar de Matanzas. La paciente falleció y en la autopsia se constató un adenocarcinoma renal derecho, pobremente diferenciado con metástasis cerebrales múltiples.

We present the clinical case of a woman aged 51 years, inveterate smoker, with antecedents of anemia of several years of evolution and personality disorders treated with phenothiazines, referring recurrent episodes characterized by moods disorders with melancholic elements which began a month ago. These problems were perceived by her coworkers, but they did not give importance to that until one day the patient awaked with a left hemiparesis. An image of a cerebral tumor was found by axial tomography assessed by Neurosurgery, and subjected to conservative treatment with radiation by that specialty. After she got better, the patient was discharged until she returned to hospital two months later with fever lasting 12 days, deciding her readmission in the Matanzas military hospital. The patient died and it was found a right renal adenocarcinoma, poorly differentiated with multiple cerebral metastases in the autopsy.

El síndrome de Stauffer: disfunción hepática reversible en carcinoma renal / Stauffer syndrome: reversible liver dysfunction in renal cell carcinoma

El carcinoma de células renales se asocia con una amplia variedad de presentaciones clínicas. Los síntomas sistémicos y para neoplásicos ocurren en el 20 por ciento de los carcinomas renales o aparecen en el 10 por ciento al 40 por ciento más, durante el curso de la neoplasia. El conocimiento de esos síndromes puede representar el diagnóstico precoz de estas lesiones. El objetivo de este artículo es describir el caso de un hombre de 64 años con síndrome de Stauffer con disfunción hepática reversible después de la remoción del tumor renal. Se revisa la literatura en los aspectos diagnósticos y de fisiopatología.

Renal cell carcinoma (RCC) is associated with a wide variety of clinical pictures. Systemic symptoms occur in 20 percent of RCC at the time of diagnosis. Furthermore, an additional 10 percent to 40 percent develop symptoms during the course of the disease. Knowledge of these syndromes may help in the early diagnosis of RCC. We report the case of a 64 year old man with Stauffer syndrome. He developed reversible liver dysfunction following tumor resection. A review of the literature is presented.