Recomendaciones de expertos acerca del uso de teduglutide en pacientes pediátricos con sindrome de intestino corto / Expert recommendations on the use of teduglutide in pediatric patients with short bowel syndrome

Resumen El síndrome de intestino corto es una entidad de baja incidencia en los pacientes pediátricos, pero se asocia con elevadas tasas de morbimortalidad. El abordaje de estos pacientes por un equipo interdisciplinario de expertos enfocados en la rehabilitación intestinal mejora los resultados a corto y a largo plazo. Entre los recursos disponibles para el tratamiento se incluye el teduglutide, un análogo del péptido similar al glucagón tipo 2 (GLP-2) elaborado mediante técnicas recombinantes. Por medio de la aplicación del método Delphi, a partir de la evidencia disponible y de la experiencia de los autores, se proponen recomendaciones para el uso de teduglutide, dirigidas a los profesionales de la salud que tratan a los pacientes pediátricos con síndrome de intestino corto, así como a las autoridades sanitarias.

Abstract Short bowel syndrome is a low-incidence disorder among pediatric patients, but it is associated with high morbidity and mortality rates. Management of these patients by an interdisciplinary team of experts focused on intestinal rehabilitation improves short- and long-term outcomes. Available resources for treatment include teduglutide, a glucagon-like peptide type 2 (GLP-2) analog made by recombinant techniques. Considering the available evi dence and the authors' experience, Delphi-based recommendations for the use of teduglutide are suggested for healthcare professionals who treat pediatric patients with short bowel syndrome, as well as for health authorities.

Falla intestinal. Artículo de revisión / Intestinal failure Review article

La falla intestinal (FI) se define como la disminución de la función del intestino por debajo de lo mínimo necesario para la absorción de los macronutrientes y / o agua y electrolitos, de tal manera que se requiere de la suplementación intravenosa (SIV) para mantener la salud y el crecimiento. Desde el punto de vista funcional se clasifica en tres tipos. FI tipo I: condición aguda, de corto duración y generalmente auto limitada, FI tipo II: estado agudo prolongado, a menudo en pacientes metabólicamente inestables, que requieren cuidado multidisciplinario y SIV durante períodos de una semana o meses, acompañada de complicaciones sépticas, metabólicas y nutricionales y FI tipo III: condición crónica, en pacientes metabólicamente estables, que requieren SIV durante meses o años. Su manejo requiere de terapia nutricional y en casos seleccionados cirugía autóloga de reconstrucción(AU)

Intestinal failure (FI) is defined as the decrease in intestinal function below the minimum necessary for the absorption of macronutrients and / or water and electrolytes, in such a way that intravenous supplementation (IVS) is required to maintain health and growth. From a functional point of view, it is classified into three types. FI type I: acute condition, of short duration and generally self-limited, FI type II: prolonged acute state, often in metabolically unstable patients, requiring multidisciplinary care and SIV for periods of a week or months, accompanied by septic, metabolic and nutrition and FI type III: chronic condition, in metabolically stable patients, who require SIV for months or years. Its management requires nutritional therapy and in selected cases autologous reconstruction surgery(AU)

Alergia a fórmula de aminoácidos libres en síndrome de intestino corto: Reporte de 2 casos / Two Case Reports of Allergies to Amino Acid Based Formula in Patients with Short Bowel Syndrome

El síndrome de intestino corto constituye una entidad con alteración en la superficie de absorción y en la funcionalidad del sistema gastrointestinal. En estos pacientes se ha descrito mayor predisposición de alergias alimentarias a la proteína de la leche de vaca y al huevo. Se describen los casos de 2 lactantes menores con síndrome de intestino corto y reacciones alérgicas a fórmulas de aminoácidos libres. En el primer caso la paciente presentó una respuesta no mediada por inmunoglobulina E (IgE) manifestada clínicamente con una colitis eosinofílica, que mejoró con uso de esteroides sistémicos, cambio a otra fórmula elemental. En el segundo caso se presenta una paciente con intolerancia inicial a la leche materna y fórmula extensamente hidrolizada. Con primera fórmula de aminoácidos libres presenta sangrado gastrointestinal y manifestaciones cutáneas, por lo que se hace cambio a otra fórmula de aminoácidos libres con tolerancia transitoria. Subsecuentemente, en el contexto de un cuadro viral no especificado con compromiso respiratorio y gastrointestinal, presenta reacción anafiláctica a la fórmula de aminoácidos libres que venía tolerando previamente, por lo que se hace necesario cambio a dieta modular con tolerancia adecuada. No se encontraron reportes previos en la literatura de reacciones alérgicas a fórmulas elementales a base de aminoácidos, por lo cual se reportan los casos descritos. Aún no hay consenso en cuanto a la fórmula ideal para iniciar la alimentación en los pacientes con intestino corto para evitar sensibilización alergénica.

Short bowel syndrome (SBS) is characterized by alterations in the absorption surface and in the functionality of the gastrointestinal system. Patients with SBS are more prone to allergies the protein in cow's milk and eggs. We report two cases of infants with SBS and allergic reactions to amino acid based formulas. In the first case, the patient's response was not IgE-mediated. It manifested clinically with eosinophilic colitis that improved with the use of systemic steroids and a change to another elemental formula. In the second case, the patient initially presented intolerance to breast milk and extensively hydrolyzed formula. After feeding with the first free amino acid formula, the patient developed gastrointestinal bleeding and skin manifestations. Another free amino acid formula was substituted. The patient had transient tolerance to the new formula. Later, in the context of an unspecified viral infection with respiratory and gastrointestinal involvement, the patient presented an anaphylactic reaction to the formula which had previously been tolerated. This necessitated a change to a modular diet which was adequately tolerated. We have presented this case report because no previous reports were found in the literature about allergic reactions to basic amino acid-based formulas. There is still no consensus on the ideal formula for preventing allergic sensitization in patients with SBS.

Cirugía de elongación intestinal tipo "Step", en paciente con síndrome de intestino corto y enfermedad de Crohn. Primer caso realizado en Venezuela / Intestinal elongation surgery (step procedure) in a patient with short bowel syndrome and crohn disease. First case done in Venezuela

En el síndrome de intestino corto-insuficiencia intestinal, uno de los principales factores pronóstico, es la longitud intestinal residual, por lo que estrategias quirúrgicas que permitan aumentar la longitud cobran relevar importancia en el proceso de adaptación y eventual autonomía intestinal.Caso clínico: Paciente femenina, portadora de enfermedad de Crohn, con antecedentes de resección masiva de intestino por cuadro hemorrágico, se evidencia en el estudio radiológico moderada dilatación de asas delgadas, por lo que se practica cirugía de elongación intestinal tipo STEP, pudiendo aumentar la longitud intestinal de 32cm a 54cm. Resultados:Tiempo operatorio 270 min, período de seguimiento 10 meses, recuperación nutricional de 14,48 IMC a 22,5 IMC,con un esquema nutricional actual de 3 veces a la semana de 12 horas de administración(AU)

In the short bowel syndrome-intestinal failure, one of the most important key factors is the intestinal measure, so the surgical strategy searching to improve intestinal length is very important in order to facilitate the intestinal adaptation process. Clinic presentation: Female patient, with Crohn disease, previou surgery: massive intestinal resection due to hemorrhage. On intestinal X ray was observed mild dilated jejunum. It was performed intestinal lengthening surgery (STEP procedure). Intestinal length previous surgery 32cm, after procedure 54cm. Results: Operative time 27 min, follow up 10 months, nutritional recover IMC 14,48 to 22,5 Kg/m2 , nutritional therapy: 3 days/week TPN(AU)

Importancia de la serie esofagogastroduodenal en niños con reflujo gastroesofágico / Importance of upper gastrointestinal series in children with gastroesophageal reflux

La importancia de realizar una serie esofagogastroduodenal (SEGD) en todo paciente con datos de reflujo gastroesofágico (RGE) radica en descartar cualquier anormalidad anatómica que esté condicionando el RGE. De estas anomalías, la más catastrófica es el vólvulo del intestino medio. Ocurre como una complicación en pacientes con malrotación intestinal, y se debe tratar como una urgencia quirúrgica. Por ello, se recomienda realizar la SEGD antes de iniciar un tratamiento médico o quirúrgico en todo paciente con RGE. Los pacientes con malrotación intestinal presentan síntomas como vómitos biliares o gástricos, RGE, náuseas, anorexia, distención abdominal o dolor abdominal crónico intermitente, estreñimiento, diarrea, evacuaciones con sangre y detención del crecimiento. Sin embargo, algunos pacientes presentan solo alguno de estos síntomas o cursan asintomáticos. El 75% de los pacientes con malrotación intestinal presenta RGE o vómito de características biliares, mientras que en el 25% restante, el RGE es de características gastroalimenticias y puede pasar desapercibido. En estos pacientes, la SEGD seguida de tránsito intestinal continúa siendo el estudio de elección para descartar malformaciones u alteraciones anatómicas del tracto digestivo, como la malrotación o vólvulo intestinal.

Midgut volvulus is a surgical emergency and occurs as a complication in patients with malrotation. The importance of an upper gastrointestinal series (UGI) in all patients with gastroesophageal reflux disease (GERD) is to rule out any anatomic abnormality precipitated by GERD. Of these abnormalities, ''midgut volvulus'' is the most catastrophic complication and occurs with intestinal malrotation and should be treated as a surgical emergency. Patients with intestinal malrotation present symptoms such as the following: gastric or bilious vomiting, GERD, nausea, anorexia, abdominal distension or intermittent chronic abdominal pain, constipation, diarrhea, bloody stools, and stunted growth. However, some patients may not demonstrate any of the above symptoms or be asymptomatic. Approximately 75% of patients with intestinal malrotation present features of GERD or vomiting bile, but in the remaining 25% of patients, GERD is characteristic of GI symptoms and may go unnoticed. In these patients, UGI series followed by intestinal transit remains the study of choice to rule out anatomic malformations or disorders of the digestive tract such as intestinal malrotation or volvulus.

Ética en enfermería: incertidumbre en la efectividad de un tratamiento en un lactante con síndrome de intestino corto / Ethics in nursing: uncertainty in the effectiveness of treatment in an infant with short bowel syndrome

Enfermería como profesión y disciplina debe utilizar el patrón de conocimiento ético para solucionar los problemas a los que se ve enfrentada(o) la (el) enfermera(o) durante el desempeño de sus funciones. En el presente artículo se plantea como objetivo realizar un análisis ético clínico, utilizando para esto el procedimiento de toma de decisiones de Galveston, el cual considera: las indicaciones médicas, las preferencias del paciente, la calidad de vida y los factores no clínicos o contextuales. El análisis corresponde al caso de un lactante de siete meses hospitalizado desde su nacimiento. El menor actualmente se encuentra con diagnósticos principales de síndrome de intestino corto y daño hepático crónico secundario al uso de nutrición parenteral. En este contexto, el equipo de salud se cuestiona sobre continuar con un tratamiento (hormona del crecimiento) que no está alcanzando el restablecimiento de la salud del menor. A partir de la situación del lactante se plantea la siguiente pregunta: ¿es éticamente correcto continuar con un tratamiento que no beneficia al paciente ni mejora su calidad de vida? Se concluye que esta metodología de análisis es una excelente herramienta que puede ser utilizada por la (el) enfermera(o) y los demás miembros del equipo de salud, ya que considera y analiza desde diversas aristas el caso clínico, permitiendo tomar una decisión bien informada, con una visión amplia del problema y su contexto.

Nursing as profession and discipline, must use the pattern of ethical knowledge to solve problems that confront the nurse in the performance of their duties. This paper has like objective to make a clinical ethical analysis, using for this the decision-making procedure of Galveston, which considers: medical indications, patient preferences, quality of life and contextual features. The analysis is about a 7-month infant case hospitalized since birth. The child is now with principal diagnoses of short bowel syndrome and chronic liver damage secondary to parenteral nutrition. In this context, the health team questioned about continuing a treatment (growth hormone) that is not achieving restoring the health of the child. Given the current status of the infant, the health team raises the following question: Is it ethically corrects to continue with a treatment that not benefits the patient and not improves their quality of life? It is concluded that this method of analysis is an excellent tool that can be used by nurses and other health team members because it considers and analyzes from different edges the clinical case, allowing taking an informed decision, with a broad vision´s problem and its context.

Overview of short bowel syndrome and intestinal transplantation / Actualización sobre síndrome de intestino corto y transplante intestinal

Short bowel syndrome is at once a surgical, medical, and a disorder, with potential for life-threatening complications as well as eventual independence from artificial nutrition. Navigating through the diagnostic and therapeutic decisions is ideally accomplished by a multidisciplinary team comprised of nutrition, pharmacy, social work, medicine, and surgery. Early identification of patients at risk for long-term PN-dependency is the first step towards avoiding severe complications. Close monitoring of nutritional status, steady and early introduction of enteral nutrition, and aggressive prevention, diagnosis and treatment of infections such as line sepsis, and bacterial overgrowth can significantly improve prognosis. Intestinal transplantation is an emerging treatment that may be considered when intestinal failure is irreversible and children are suffering from serious complications related to TPN administration.

El síndrome de intestino corto es una entidad médico-quirúrgico, con potencial riesgo para poner en peligro la vida de los niños, y que en su manejo incluye nutrición artificial. El estudio diagnóstico y terapéutico se logra idealmente con un equipo multidisciplinario compuesto de nutricionista, químico, trabajadora social, médico y cirujano. Uno de los primeros pasos, es la identificación anticipada de pacientes a riesgo de presentar complicaciones severas por el uso prolongado de nutrición parenteral. Su pronóstico se mejora con la estrecha supervisión del estado nutricional, por la introducción temprana de la nutrición enteral y la prevención a tiempo en el diagnóstico y tratamiento de infecciones bien de la línea arterial, o por sobrecrecimiento bacteriano. El transplante intestinal emerge como parte del tratamiento que puede ser considerado cuando la falla intestinal es irreversible y en los niños que presentan complicaciones serias relacionadas con la administración de nutrición parenteral.

Comorbilidad y letalidad en el primer año de vida en niños con atresia yeyunoileal / Co-morbidity and mortality during the first year of life in children with jejunoileal atresia

Objective. To identify the co-morbidity and mortality during the first year of life in children with jejunoileal atresia. Design. Descriptive, comparative cohort. Site. Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional Siglo XXI, Instituto Mexicano del Seguro Social. Population. Seventy children with jejunoileal atresia. Measures. Following variables were registered: gestational age, birth weight, sex, type and site of atresia, other congenital defects, surgical management, number of surgeries, duration of fasting, re-hospitalizations, weight and height at 6 months and one year of life, co-morbidity and mortality. Results. Intestinal atresia types I and II were present in 27% of the patients respectively and type IIIa in 24%. Co-morbidity in the neonatal period was 64.2%, being the most common conditions sepsis (47.1%) and anastomotic stricture (18.5%). During the first year of life co-morbidity was 51.4%, presented as functional intestinal obstruction (21.4%). Mortality was 11.4% (n = 8), the main causes of death were sepsis (n = 6) and liver failure (n = 2). The mortality rate according to the type of atresia was 44.4% for type IV, 33.3% for type IIIb and 1.3% for type I. Conclusions. Co-morbidity during the first year of life in children with jejunoileal atresia is high, and related to infections and anastomosis inherent problems. Mortality is higher for intestinal atresia type IV.

Objetivo. Identificar la comorbilidad y la letalidad durante el primer año de vida en niños con atresia yeyunoileal. Diseño. Cohorte descriptiva, comparativa. Lugar. Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional Siglo XXI, IMSS. Pacientes. Se estudiaron 70 niños. Mediciones. Se registraron las siguientes variables: edad gestacional, peso al nacimiento, sexo, tipo de atresia, sitio de la atresia, malformaciones asociadas, tratamiento quirúrgico, reintervenciones quirúrgicas, tiempo de ayuno, rehospitalizaciones, peso y talla a los seis meses y al año de edad, comorbilidad y letalidad. Resultados. La atresia tipo I y II se presentaron en 27% cada una y la tipo IIIa en 24%. La comorbilidad en el periodo neonatal fue de 64.2%, las causas más frecuentes fueron sepsis (47.1%) y estenosis de la anastomosis (18.5%) y en el primer año de vida fue de 51.4%; la causa más frecuente fue oclusión intestinal funcional (21.4%). La letalidad fue de 11.4% (n = 8); las principales causas de muerte fueron sepsis (n = 6), e insuficiencia hepática (n = 2). La letalidad por tipo de atresia fue de 44.4% en la tipo IV, 33.3% en la IIIb y 10.5% en la tipo I. Conclusiones. La comorbilidad en el primer año de vida en niños con atresia intestinal fue elevada, las principales causas fueron infecciosas y problemas inherentes a la anastomosis. La atresia con mayor letalidad fue la tipo IV.