Avaliação da estimulação ventricular direita crônica em crianças e adultos jovens com bloqueio atrioventricular congênito isolado / Evaluation of chronic right ventricular pacing in children and young adults with isolated congenital complete atrioventricular block

Introdução: O bloqueio atrioventricular congênito isolado (BAVCi) é raro e tem múltiplas apresentações clínicas. O implante de marca-passo cardíaco permanente (MP) é o tratamento de escolha, resultando em evolução clínica satisfatória para a maioria dos casos, porém, aproximadamente 10% deles apresentam remodelamento ventricular e insuficiência cardíaca grave. Objetivos: Estudar a evolução tardia de crianças e adultos jovens com BAVCi e estimulação crônica do ventrículo direito (VD), visando determinar: a prevalência de sinais clínicos e laboratoriais de insuficiência cardíaca e de remodelamento ventricular; a capacidade funcional; a qualidade de vida e fatores preditores de alterações clínicas, funcionais ou ecocardiográficas. Métodos: Estudo transversal realizado em coorte de portadores de BAVCi e MP implantado antes de 21 anos de idade com estimulação no VD há mais de um ano. Todos os indivíduos foram submetidos a avaliação clínica e laboratorial, da capacidade funcional, da qualidade de vida e a ecocardiograma. Mães e sujeitos da pesquisa foram investigados para doenças reumatológicas. Os dados foram armazenados no sistema REDCap (Research Electronic Data Capture) e analisados pelos programas SAS (Statistical Analysis System), SPSS (Statistical Package for the Social Sciences) e R Studio. A análise dos dados incluiu: análise univariada para pesquisa de associações entre variáveis preditoras e desfechos, coeficiente de correlação de Pearson e modelo de regressão linear multivariado. Resultados: De março/2010 a dezembro/2013, foram avaliados 63 indivíduos, 68% do sexo feminino, com idade de 1 a 40 anos, com MP por 13,4 ± 6,5 anos e estimulação do VD por 10,0 ± 5,4 anos. O modo de estimulação era atrioventricular em 55,6%, o percentual de estimulação de VD de 97,9 ± 4,2% e a duração do complexo QRS estimulado de 152,4 ± 20,1 ms. A maioria (88,9%) era assintomática e não utilizava medicamentos de ação cardiovascular. Maior tempo de MP...

Introduction: Isolated congenital atrioventricular block (iCAVB) is a rare condition with multiple clinical presentations. Permanent cardiac pacing is the most effective therapy for this population resulting in satisfactory long-term outcomes. However, approximately 10% of patients may have ventricular remodeling and severe heart failure. Objectives: To study the long-term effects of chronic right ventricular (RV) pacing in children and young adults with iCAVB in order to determine: prevalence of clinical and laboratory signs of heart failure and ventricular remodeling, functional capacity, quality of life and predictors of clinical, functional or echocardiographic abnormalities. Methods: Cross-sectional study of a cohort of iCAVB patients with <= 21 years old at initial pacemaker (PM) implantation and single or dual-chamber pacing in a unique RV site for a minimum of one year. All subjects underwent clinical and laboratory assessment, functional capacity, quality of life and echocardiogram. Mothers and research subjects were investigated for rheumatic diseases. Data were stored in REDCap (Research Electronic Data Capture) system and analyzed by SAS (Statistical Analysis System), SPSS (Statistical Package for the Social Sciences) and R Studio programs. Data analysis included: univariate analysis for associations between predictor variables and outcomes, Pearson correlation coefficient and linear regression multivariate model. Results: Between March/2010 and December/2013, we evaluated 63 subjects aged 1-40 years old, 68% female, under PM for 13.4 ± 6.5 years and under RV pacing for 10.0 ± 5.4 years. Pacing mode was atrioventricular in 55.6%, percentage of RV pacing was 97.9 ± 4.2% and paced QRS duration was 152.4 ± 20.1 ms. Overall, the majority (88.9%) were asymptomatic and did not use cardiovascular drugs. Longer time under PM (P= 0.013), or even under RV pacing (P= 0.005), higher age at study inclusion (P= 0.032) and lower left ventricular...

Lúpus eritematoso sistêmico e gestação: série de casos com diferentes evoluções / Systemic lupus erythematosus and pregnancy: cases series with different evolution

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica, caracterizada pela produção de autoanticorpos voltados contra antígenos nucleares e outros antígenos celulares, consistindo desta forma em desequilíbrio imunológico que afeta principalmente pacientes jovens do sexo feminino. A associação de lúpus e gravidez é frequente, o que contribui para o aparecimento de complicações durante a gestação. O objetivo deste estudo foi relatar quatro casos de LES associados à gestação, buscando esclarecer os aspectos da doença e correlacionar os dados obtidos na literatura com o quadro apresentado pelas pacientes.RELATO DOS CASOS: São descritas quatro evoluções diferentes, sendo apresentado um caso de síndrome do anticorpo antifosfolípide, outro caso de síndrome do lúpus neonatal, outro de prematuridade e caso com evolução para óbito materno e fetal.CONCLUSÃO: Após correlacionar a literatura e os casos constataram-se a importância do acompanhamento e tratamento adequado das pacientes gestantes portadoras de LES, na tentativa de redução da morbimortalidade materna e fetal.(AU)

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic inflammatory disease characterized by production of auto antibodies against the nuclear antigens and other cellular antigens, with immune imbalance in this way that affects mainly young female patients. The association of lupus and pregnancy is common, which contributes to the appearance of complications during pregnancy. The purpose of this study is to report four cases of SLE associated with pregnancy, seeking to clarify aspects of the disease and correlate the data obtained in the research literature, to the table for patients.CASE REPORTS: We describe four different developments, and presented a case of antiphospholipid antibody syndrome, one case of neonatal lupus syndrome, one case of prematurity and progression to death with maternal and fetal.CONCLUSION: After correlating the literature and the cases it was observed the importance of monitoring and appropriate treatment of pregnant patients suffering from SLE, in an attempt to reduce morbidity and maternal and fetal mortality.(AU)