Hematúria levando ao diagnóstico de duas condições singulares na prática clínica - síndrome de quebra-nozes e traço falcêmico: um relato de caso / Hematuria leading to the diagnosis of two singular conditions in clinical practice - renal nutcracker syndrome and sickle cell trait: a case report

RESUMO: A hematúria é definida como o achado de mais que duas hemácias por campo de aumento na análise microscópica de urina coletada por jato médio. Na sua forma macroscópica, caracteriza-se por sua coloração típica (avermelhada ou marrom), acompanhada pela presença de mais de 106 hemácias/ml na sedimentoscopia. É uma condição que necessita de investigação da causa e apresenta-se com prevalência incerta e definição às vezes imprecisa, mas com vasto diagnóstico diferencial. Dentre as possíveis causas, encontramos a presença do traço falciforme, aparentemente subdiagnosticado, e a síndrome de quebra-nozes, possibilidade mais rara. No caso relatado a seguir, foram diagnosticadas simultaneamente as duas causas acima citadas, descobertas após a investigação do primeiro episódio de hematúria macroscópica em uma mulher jovem previamente hígida. Com o objetivo de chamar a atenção para a concomitância de duas possíveis e incomuns causas de hematúria numa mesma paciente, relatamos o caso a seguir. (AU)

ABSTRACT: Hematuria is defined as the finding more than two red blood cells per field of analysis in the microscopic analysis of the urine collected by the medium jet. In its macroscopic form, it is characterized by its typical coloration (reddish or brown), accompanied by the presence of more than 106 red cells/ml in urinary sediment. It is a condition that needs investigation and it presents itself sometimes with imprecise definition, but with vast differential diagnosis. Among the possible etiologies, there is the presence of the sickle cell trait, apparently underdiagnosed, and the renal nutcracker syndrome, a rarer possibility. In the case reported below, these two findings were diagnosed simultaneously, following an investigation of the first episode of macroscopic hematuria in a young and previously healthy woman. In order to draw attention to the simultaneous presence of two unusual causes of hematuria in the same patient, we report the following case. (AU)

Tratamento endovascular da síndrome do quebra-nozes em adolescente: relato de caso / Endovascular treatment of a teenager with nutcracker syndrome: a case report

Resumo A síndrome do quebra-nozes (ou síndrome de nutcracker) é causada pela compressão da veia renal esquerda pela artéria mesentérica superior e aorta, e está associada a uma sintomatologia característica, como dor no baixo ventre, varicocele e hematúria. O diagnóstico é frequentemente difícil e, portanto, demorado. O tratamento invasivo é controverso, especialmente nos pacientes pediátricos; no entanto, em casos de hematúria severa associada a anemia, insuficiência renal funcional, severa dor pélvica ou ineficácia de tratamento conservador, ele é indicado. É relatado o caso de uma criança do sexo masculino, 12 anos, com quadro de hematúria maciça por 12 horas, sem evidências de alterações à investigação inicial, que evoluiu com anemia intensa e retenção urinária. Investigações futuras evidenciaram imagens sugestivas da síndrome de nutcracker e foi optado pelo tratamento endovascular por implante de stent smart control seguido de balonamento. Paciente cessou a hematúria após o procedimento e permanece assintomático há 5 anos.

Abstract The nutcracker syndrome is caused by compression of the left renal vein by the superior mesenteric artery and aorta and is associated with characteristic symptoms, such as lower abdominal pain, varicocele, and hematuria. Diagnosis is often difficult and, therefore, is often delayed. Invasive treatment is controversial, particularly in pediatric patients. However, it is indicated in cases of gross hematuria associated with anemia, renal function impairment, severe pelvic pain, or ineffective conservative treatment. We report the case of a 12-year-old boy presenting with severe hematuria for 12 hours, with no abnormal findings at a first evaluation, who progressed with severe anemia and urinary retention. Further investigation provided images suggestive of nutcracker syndrome, and endovascular stenting (smart control stent) followed by balloon dilatation was the treatment of choice. Hematuria ceased after the procedure, and the patient is still asymptomatic at 5-year follow-up.

Compressões das veias renal e ilíaca comum esquerdas em tomografias computadorizadas: com que frequência são detectadas? / Compression of left renal vein and left common iliac vein on CT scans: how often are they detected?

Resumo Contexto As síndromes de nutcracker e May-Thurner são raras e, apesar de muitas vezes subdiagnosticadas, podem causar sintomas limitantes de gravidade variável. Frequentemente são consideradas diagnóstico de exclusão e não há consenso na literatura quanto a prevalência, incidência e critérios diagnósticos. Objetivos Estimar a frequência da compressão das veias ilíaca comum e renal esquerdas em tomografias computadorizadas de abdome e pelve. Métodos Estudo descritivo, quantitativo e transversal. Para veia renal esquerda, foram considerados como critérios de compressão a relação diâmetro hilar/aortomesentérico > 4 e o ângulo aortomesentérico < 39° e, para veia ilíaca comum esquerda, o diâmetro < 4 mm. Resultados Foram analisadas tomografias computadorizadas de 95 pacientes; destes, 61% eram mulheres e 39% eram homens. A compressão da veia renal esquerda foi encontrada em 24,2% da amostra, com idade média de 48,8 anos, ocorrendo em 27,6% das mulheres e 18,9% dos homens (p = 0,3366). A compressão da veia ilíaca comum esquerda foi detectada em 15,7% da amostra, com idade média de 45,9 anos, ocorrendo em 24,10% das mulheres e 2,7% dos homens (p = 0,0024). Em 7,4% dos pacientes, ambas compressões venosas foram detectadas. Conclusões A compressão da veia renal esquerda ocorreu em mulheres e homens com frequência semelhante, enquanto a compressão da veia ilíaca comum esquerda foi mais frequente em mulheres. Ambas as compressões venosas foram mais frequentemente encontradas em pacientes com idade entre 41 e 50 anos.

Abstract Background The nutcracker and May-Thurner syndromes are rare and, although often underdiagnosed, they can cause limiting symptoms. They are frequently considered only after exclusion of other diagnoses and there is no consensus in the literature on prevalence, incidence, or diagnostic criteria. Objectives To estimate the frequency of compression of the left common iliac vein and left renal vein in CT scans of the abdomen and pelvis. Methods Descriptive, quantitative, cross-sectional study. The criteria used to define compression of the left renal vein were a hilar/aortomesenteric diameter ratio > 4 and aortomesenteric angle < 39° and the criterion for compression of the left common iliac vein was a diameter < 4mm. Results CT scans of 95 patients were analyzed; 61% were women and 39% were men. Left renal vein compression was observed in 24.2% of the sample, with a mean age of 48.8 years, occurring in 27.6% of the women and 18.9% of the men (p = 0.3366). Compression of the left common iliac vein was detected in 15.7% of the sample, with a mean age of 45.9 years, occurring in 24.1% of the women and 2.7% of the men (p = 0.0024). Both veins were compressed in 7.4% of the patients. Conclusions Left renal vein compression was detected in women and men at similar frequencies, whereas left common iliac vein compression was more frequent in women. Both venous compressions were most frequently found in patients aged 41 to 50 years.

Revascularização venosa via transposição de veia gonadal esquerda em síndrome de nutcracker posterior: relato de caso / Venous revascularization to treat posterior nutcracker syndrome by transposition of the left gonadal vein: case report

A síndrome de nutcracker é manifesta na presença de um aprisionamento sintomático da veia renal esquerda entre a aorta abdominal e a artéria mesentérica superior. Uma variação mais efêmera desta desordem é dita síndrome de nutcracker posterior, quando a compressão da veia renal não mais ocorre frontalmente à aorta, mas posteriormente a ela, entre esta e a coluna vertebral. A despeito de variáveis opções terapêuticas, as técnicas presentes visam aliviar os sintomas e diminuir a pressão venosa da veia renal esquerda. Este relato descreve um caso de Síndrome de nutcracker posterior, em que a abordagem de escolha foi a cirurgia aberta, transpondo distalmente a veia gonadal esquerda na veia cava inferior

The Nutcracker Syndrome is manifest in the presence of a symptomatic entrapment of the left renal vein between the abdominal aorta and the superior mesenteric artery. In a more ephemeral variation of this disorder, called the Posterior Nutcracker Syndrome, the renal vein is not compressed anterior to the aorta, but posteriorly, between the artery and the spine. Although there are multiple treatment options, current techniques aim to relieve the symptoms and reduce venous pressure on the left renal vein. This report describes a case of Posterior Nutcracker Syndrome in which the management approach chosen was open surgery, transposing the gonadal vein distally, to the inferior cava vein

Tratamento endovascular da Sindrome de Quebra-nozes (Nutcracker) / Endovascular treatment of Nutcracker syndrome

A Síndrome do Quebra-nozes se refere a um conjunto de sinais secundários à compressão da veia renal esquerda, mais comumente entre a artéria mesentérica superior e a aorta, levando ao comprometimento do fluxo para a veia cava. O diagnóstico desta síndrome frequentemente é difícil e, por esta razão, o diagnóstico é demorado, em muitos casos. É relatado, nesta publicação, o caso de uma mulher de 51 anos, tratada com sucesso pela embolização da veia ovariana associada ao implante de stent autoexpansível na veia renal esquerda. São discutidos os aspectos técnicos e as dificuldades do procedimento.

Nutcracker syndrome refers to signs and symptoms secondary to compression of the left renal vein, most commonly between the superior mesenteric artery and the aorta, leading to impaired outflow to the vena cava. Diagnosis of this syndrome is often difficult and as result is late in most cases. We report on the case of a 51-year-old woman successfully treated with embolization of the ovarian vein and insertion of a self expandable stent in the left renal vein. Technical details and pitfalls are discussed.