ABSTRACT
La incidencia anual del síndrome nefrótico se ha estimado en 1-3 por cada 100,000 niños menores de 16 años de edad. En niños, la causa más común del síndrome nefrótico es el síndrome nefrótico idiopático (SNI), que se define por la presencia de proteinuria e hipoalbuminemia y es, por definición, una enfermedad primaria. En el estudio de la biopsia renal se pueden encontrar alteraciones histológicas renales no específicas que incluyen lesiones mínimas, glomeruloesclerosis segmentaria y focal y proliferación mesangial difusa. En todos los pacientes con SNI se indica el tratamiento con corticosteroides, ya que, habitualmente, no se requiere de una biopsia renal antes de iniciar el tratamiento. La mayoría de los pacientes (80-90%) responden a este tratamiento. Los niños con SNI que no presentan remisión completa con el tratamiento con corticosteroides generalmente presentan glomeruloesclerosis segmentaria y focal, y requieren tratamiento con inhibidores de calcineurina (ciclosporina o tacrolimus), mofetil micofenolato o rituximab, además del bloqueo del sistema renina-angiotensina. En este artículo se revisan las recomendaciones recientes aceptadas para el tratamiento de los niños con SNI.
The annual incidence of the nephrotic syndrome has been estimated to be 1-3 per 100,000 children < 16 year of age. In children, the most common cause of nephrotic syndrome is idiopathic nephrotic syndrome (INS). INS is defined by the presence of proteinuria and hypoalbuminemia and by definition is a primary disease. Renal biopsy study shows non-specific histological abnormalities of the kidney including minimal changes, focal and segmental glomerular sclerosis, and diffuse mesangial proliferation. Steroid therapy is applied in all cases of INS. Renal biopsy is usually not indicated before starting corticosteroid therapy. The majority of patients (80-90%) are steroid-responsive. Children with INS who do not achieve a complete remission with corticosteroid therapy commonly present focal and segmental glomerular sclerosis and require treatment with calcineurin inhibitors (cyclosporine or tacrolimus), mycophenolate mofetil or rituximab, plus renin-angiotensin system blockade. In this article we review the recent accepted recommendations for the treatment of children with INS.
ABSTRACT
La biopsia renal percutánea ha permitido conocer y clasificar la anatomía patológica del SNI y poder efectuar una correlación entre la evolución clínica y la respuesta al tratamiento, como fue establecido por el Comité Internacional de enfermedad Renal Pediátrica (ISKDC). Objetivo: Describir los hallazgos histopatológicos en las biopsias renales de pacientes con síndrome nefrótico primario y su correlación con las características clínicas y su respuesta al tratamiento. Se realizó una revisión retrospectiva en dos periodos de 5 años cada uno, de los expedientes de todos los pacientes de la consulta de Nefrología del Hospital Nacional de Niños con el diagnóstico de síndrome nefrótico idiopático y que se les había realizado biopsia renal percutánea entre enero 1993 y diciembre 1997, denominado grupo A, y el segundo período entre enero de 1998 y el 31 de diciembre del 2002, denominado grupo B. Resultados: Se recolectaron un total de 81 pacientes, de los cuales 14 se descartaron por no cumplir los criterios de inclusión ...