Síndrome de la persona rígida asociado a timoma / Stiff person syndrome associated with thymoma

Resumen El síndrome de persona rígida es un cuadro neuro lógico infrecuente caracterizado por rigidez muscular de tronco y extremidades y espasmos musculares ga tillados por estímulos sensoriales o emocionales, que progresa hacia la postración. Cuenta con un mecanismo fisiopatogénico con base inmunológica, en el cual los autoanticuerpos, como el antiGAD65, cumplen un rol central. Asimismo, la detección de dichos anticuerpos corrobora el diagnóstico ante un paciente con cuadro clínico sugestivo. Un 4 a 6% de los casos tienen neoplasias subyacentes. El tratamiento se basa en el manejo sintomático, inmunomodulador y de la enfermedad de base en los casos paraneoplásicos. Reportamos un caso de síndrome de persona rígida clásico asociado a timoma y describimos las características principales de esta entidad.

Abstract Stiff-person syndrome is a rare neurological condi tion characterized by muscular rigidity of the trunk and extremities and muscle spasms triggered by sensory or emotional stimuli, which progresses towards prostra tion. It has a pathophysiogenic mechanism with an immunological basis, in which autoantibodies, such as antiGAD65, play a central role. Likewise, the detec tion of these antibodies corroborates the diagnosis in a patient with a suggestive clinical picture. Four to 6% of cases have underlying neoplasms. Treatment is based on symptomatic, immunomodulatory, and underlying disease management in paraneoplastic cases. We re port a case of classic stiff person syndrome associated with thymoma and review the main characteristics of this entity.

Cáncer de mama triple negativo asociado a dermatomiositis paraneoplásica: Reporte de caso y revisión de la literatura / Triple-negative breast cancer associated with paraneoplastic dermatomyositis: Case report and literature review

Resumen La dermatomiositis (DM) es un tipo de miopatía inflamatoria bien definida, inmunomediada, con afectación específica del músculo esquelético y con compromiso variable de piel y otros órganos. Se caracteriza por debilidad muscular proximal, lesiones cutáneas patognomónicas de dermatomiositis como el signo de Gottron, eritema violáceo o heliotropo, y evidencia de inflamación muscular por enzimas elevadas, cambios miopáticos en electromiografía y biopsia muscular anormal. Tiene una asociación bien establecida con diferentes tipos de cáncer pero es rara su asociación con cáncer de mama. Cuando se presentan de manera concomitante, su diagnóstico requiere un estudio multidisciplinario para orientar el origen paraneoplásico frente a una etiología propiamente autoinmune que requiera terapia inmunosupresora dirigida. Describimos el caso de una paciente con diagnóstico simultáneo de carcinoma infiltrante de mama triple negativo y criterios de dermatomiositis como manifestación paraneoplásica.

Abstract Dermatomyositis (DM) is a well-defined immune-mediated inflammatory myopathy, with specific involvement of skeletal muscle and variable involvement of skin and other organs. It is characterized by proximal muscle weakness, pathognomonic skin lesions of dermatomyositis such as Gottron's sign, violaceous or heliotrope rash, and evidence of muscle inflammation due to elevated enzymes, myopathic changes on electromyography, and abnormal muscle biopsy. It has a well-established association with different types of cancer, but its association with breast cancer is rare. When they occur concomitantly, their diagnosis requires a multidisciplinary study to confirm the paraneoplastic origin versus a primarily autoimmune etiology that may require targeted immunosuppressive therapy. We describe the case of a patient with a simultaneous diagnosis of triple-negative infiltrating breast carcinoma and criteria for dermatomyositis as a paraneoplastic manifestation.

Dermatomiositis y cáncer colorrectal: reporte de caso y revisión de la literatura / Dermatomyositis and colorectal cancer: Case report and literature review

Resumen Los pacientes con dermatomiositis presentan un mayor riesgo de asociación con patología maligna subyacente, sin conocerse una causa precisa de esta relación. Son múltiples las posibles localizaciones anatómicas, entre las que se incluyen los ovarios, mamas, zona gástrica, zona colorrectal, sangre, pulmones y próstata. Se presenta el caso de una mujer de 58 años que durante el estudio de pérdida anormal de peso manifestó debilidad muscular grave y alteraciones dermatológicas asociadas con el hallazgo de adenocarcinoma del colon transverso.

Abstract Patients with dermatomyositis are more likely to have an underlying malignancy, although the exact cause of this association is unknown. There are multiple possible anatomical sites, including ovaries, breasts, stomach, colorectum, blood, lungs, and prostate. We present the case of a 58-year-old woman who during abnormal weight loss study showed severe muscle weakness and skin alterations, associated with finding of adenocarcinoma of the transverse colon.

Pioderma gangrenoso ampollar como forma de presentación de leucemia mieloide agudo: informe de un caso / Acute myeloid leukemia presented in the form of bullous pyoderma gangrenosum: a case report

El pioderma gangrenoso ampollar es una variedad infrecuente de pioderma gangrenoso, que se asocia en el 50-70% de los casos con trastornos oncohematológicos. Se comunica el caso de una paciente de 59 años, que consultó por fiebre y ampollas purpúricas de rápida progresión, con compromiso cutáneo mucoso. Con sospecha de una enfermedad neutrofílica, ampollar, o infección por gérmenes oportunistas, se realizó biopsia de piel para estudio histopatológico, inmunofluorescencia directa y cultivo. Los cultivos y la inmunofluorescencia directa fueron negativos, y la anatomía patológica reveló un denso infiltrado inflamatorio con predominio neutrofílico en dermis. Ante el diagnóstico de pioderma gangrenoso ampollar, se realizó una punción-aspiración de médula ósea cuyo resultado fue compatible con leucemia mieloide aguda. Se instauró tratamiento con corticosteroides sistémicos, a pesar de lo cual la paciente evolucionó desfavorablemente y falleció a los 15 días de su ingreso hospitalario. Este caso ilustra la asociación de esta enfermedad cutánea con trastornos oncohematológicos y el mal pronóstico que esto implica a corto plazo. (AU)

Bullous pyoderma gangrenosum is an infrequent type of pyoderma gangrenosum, associated with onco hematological diseases in 50-70% of cases. We present the case of a 59-year-old patient with fever and mucocutaneous hemorrhagic bullous of rapid progression. A biopsy for histopathology, direct immunofluorescence (DIF) and skin culture was made, considering the possibility of neutrophilic dermatoses, bullous dermatosis or an opportunistic infection. The results of both the culture and the DIF were negative. The histopathological examination of the specimen revealed a dense dermal polymorphic infiltrate composed primarily of neutrophils. Considering bullous pyoderma gangrenosum as a potential diagnosis, a bone-marrow biopsy was performed. This study revealed an acute myeloid leukemia. Although systemic corticosteroid therapy was begun, the patient presented an unfavorable evolution that led to her death 15 days after her admission at the hospital. This case shows the association between bullous pyoderma gangrenosum and onco hematological diseases. In addition, it highlights the poor prognosis related to these diseases in the short term. (AU)

Policondritis recidivante como fenómeno paraneoplásico en paciente con síndrome mielodisplásico / Relapsing Polychondritis as paraneoplastic phenomenon in patient with Myelodysplastic Syndrome

Los síndromes mielodisplásicos son un grupo heterogéneo de enfermedades hematológicas, caracterizadas por hematopoyesis ineficaz con riesgo de progresión a leucemia mieloide aguda. Pueden asociarse a manifestaciones autoinmunes en un 10-30% de los pacientes, apareciendo antes, durante o luego del diagnóstico del trastorno hematológico. La prevalencia de policondritis recidivante como fenómeno paraneoplásico es de 0,7-5,4%, presentándose de forma simultánea en la mayoría de los casos. Otros procesos autoinmunes asociados incluyen: vasculitis sistémica, poliartritis seronegativa, dermatosis neutrofílica, citopenias inmunomediadas, presencia de autoanticuerpos y crioglobulinemia. Reportamos el caso de una mujer de 60 años, sin antecedentes patológicos previos, que presentó un cuadro de policondritis recidivante y vasculitis sistémica asociadas a síndrome mielodisplásico.

Myelodysplastic syndromes are a heterogeneous group of hematological diseases, characterized by ineffective hematopoiesis with risk of progression to acute myeloid leukemia. They can be associated to autoimmune manifestations in 10-30% of patients, appearing before, during or after the diagnosis of the hematological disorder. The prevalence of relapsing polychondritis as a paraneoplastic phenomenon is 0.7-5.4%, occurring simultaneously in the majority of cases. Other associated autoimmune processes include: systemic vasculitis, seronegative polyarthritis, neutrophilic dermatosis, immunomediated cytopenias, presence of autoantibodies and cryoglobulinemia. We report the case of a 60-year-old woman, with no previous medical history, who presented with recurrent polychondritis and systemic vasculitis associated with myelodysplasia.

Síndrome de Stauffer como manifestación de carcinoma renal de células claras / Stauffer's syndrome as manifestation of clear cell renal carcinoma

Resumen: La incidencia de carcinoma renal de células claras representa cerca de 2% de todas las neoplasias malignas. La tríada clásica de hematuria, dolor abdominal y masa palpable se estima en 10% de los casos. Stauffer describió en 1961 el primer caso llamado síndrome de disfunción hepato-nefrogénica no metastásica, este padecimiento puede encontrarse en 3 a 20% de los casos. La afectación de las enzimas hepáticas puede estar en relación con la infiltración metastásica del hígado o, bien, por disfunción no metastásica. Es una manifestación poco frecuente en cáncer renal. Ante el hallazgo de enzimas hepáticas y fosfatasa alcalina elevadas y al descartar alteración hepática anatómica y funcional, debe sospecharse el síndrome de Stauffer, lo que puede hacer la diferencia entre que éste pase inadvertido o establecer el diagnóstico de manera oportuna. Se comunica una manifestación poco frecuente de síndrome paraneoplásico en cáncer renal de células claras.

Abstract: The incidence of clear cell renal carcinoma corresponds to about 2% of all malignant neoplasms. The classic triad of hematuria, abdominal pain and palpable mass is estimated in 10% of cases. Stauffer described in 1961 the first case called nonmetastatic hepatophrenic dysfunction syndrome, this condition can be found in 3 to 20% of cases. The involvement of liver enzymes may be related to metastatic liver infiltration or also due to non-metastatic dysfunction. It is a rare manifestation in renal cancer. Before the finding of elevated liver enzymes and alkaline phosphatase, ruling out both anatomic and functional hepatic impairment, Stauffer syndrome should be suspected, being able to make the difference between going unnoticed or being a timely finding. This paper reports a little frequent manifestation of paraneoplastic syndrome of clear cell renal carcinoma.

Mesotelioma pleural con manifestaciones paraneoplásicas de osteoartropatía hipertrófica / Pleural mesothelioma with paraneoplastic manifestations of hypertrophic osteoarthropathy

RESUMEN Se presenta un paciente exfumador de 65 años que, un año antes de comenzar las manifestaciones respiratorias, comenzó con dolores óseos erráticos, tratados con medicamentos comunes hasta que es atendido por disnea, tos y dolor torácico en el Hospital Básico San Antonio, ciudad de Riobamba, provincia de Chimborazo, Ecuador. El paciente presenta un gran derrame pleural, del cual obtienen 1500 ml de líquido serohemático, cuyo estudio citológico es positivo de malignidad. Se somete a cirugía, se confirma histológicamente mesotelioma maligno en etapa IV y se trata posteriormente con quimioterapia, pero el paciente empeora progresivamente hasta fallecer. Los autores resaltan que las manifestaciones paraneoplásicas del cáncer del pulmón son más frecuentes cuando la localización es parenquimatosa y no pleural, y llaman la atención sobre el hecho de que en este paciente comenzaron 1 año antes de que aparecieran los síntomas respiratorios.

ABSTRACT We present a 65-year-old ex-smoker patient, in which respiratory manifestations with erratic bone pain treated with common medications, began a year before he was atended for dyspnea, cough and chest pain at "San Antonio" Basic Hospital, Riobamba city, Chimborazo province, Ecuador. The patient presented a large pleural effusion of 1500 ml of serohematic fluid. Cytological study was positive for malignancy to rule out mesothelioma. Surgery was performed, histologically malignant mesothelioma was confirmed in stage IV and treated with chemotherapy. But the patient worsens progressively until death. Authors emphasized that lung cancer paraneoplastic manifestations were more frequent in not pleural and parenchymal location. They also called attention to patients´ symptoms, which began one year before the respiratory condition appeared.

Síndrome de Sweet asociado a Leucemia Mieloide Aguda: Reporte de un caso en Perú / Sweet Syndrome associated with Acute Myeloid Leukemia: Case report in Peru

Se presenta el caso de paciente mujer de 79 años que presenta fiebre, placas eritemato-violáceas y ampollas de contenido seroso, dolorosas en el antebrazo y dorso de la mano izquierda.Los hemogramas seriados revelaron la presencia de anemia, leucocitosis marcada con neutrofilia, trombocitopenia y linfopenia. Se realiza lámina periférica donde se observa blastos (79%) y cuerpos de Auer. La biopsia de la lesión cutánea señala un infiltrado denso perivascular de neutrófilos maduros en la dermis superficial sin vasculitis asociada. Se diagnosticó Síndrome de Sweet asociado a Leucemia mieloide aguda, iniciando terapia de acuerdo a protocolo.El síndrome de Sweet es una afección cutánea poco frecuente de causa desconocida que se caracteriza por aparición brusca de fiebre, afectación del estado general y lesiones tipo placas o nódulos eritematosos muy dolorosos, con o sin pseudovesículas, de predominio en el hemicuerpo superior. Además, es frecuente leucocitosis, neutrofilia y PCR elevado. (AU)

We present the case of a 79-year-old female patient with fever, erythematous-violaceous plaques and blisters of serous content, painful on the forearm and back of the left hand.Serial blood tests revealed the presence of anemia, leukocytosis marked with neutrophilia, thrombocytopenia and lymphopenia. Peripheral lamina is where blastos (79%) and Auer bodies are observed. The biopsy of the skin lesion indicates a dense perivascular infiltrate of mature neutrophils in the superficial dermis without associated vasculitis. Sweet syndrome associated with acute myeloid leukemia was diagnosed, initiating therapy according to protocol.Sweet syndrome is a rare skin condition of unknown cause that is characterized by sudden onset of fever, general condition impairment and very painful plaque or erythematous nodule lesions, with or without pseudovesicles, predominantly in the upper hemibody. Also, leukocytosis, neutrophilia and elevated CRP are frequent. (AU)

Síndromes paraneoplásicos en tumores gastrointestinales. Revisión de tema / A Review of Paraneoplastic Syndromes in Gastrointestinal Tumors

Resumen Los síndromes paraneoplásicos representan manifestaciones clínicas que producen los tumores en sitios distantes a ellos y que no están relacionadas físicamente con ellos ni con sus metástasis. Diferentes tumores gastrointestinales pueden presentar síndromes o manifestaciones sistémicas, dermatológicas, hematológicas, renales y neurológicas, entre otras. Aquí se ofrece una revisión de esas distintas manifestaciones.

Abstract Paraneoplastic syndromes produce tumors at sites distant from themselves and are not physically related to those tumors or to their metastases. Various gastrointestinal tumors may present syndromes or systemic, dermatological, hematological, renal, neurological and other manifestations. This study reviews these manifestations.

Dermatomiositis asociada a malignidad / Dermatomyositis associated with malignancy

La dermatomiositis es una enfermedad sistémica que se caracteriza fundamentalmente por la presencia de alteraciones inflamatorias de piel y músculo estriado. En ciertos casos constituye un síndrome paraneoplásico, por lo que su diagnóstico obliga a una exhaustiva búsqueda de la probable asociación con un cáncer. Presentamos tres casos de dermatomiositis asociados a neoplasias, dos mujeres con cáncer ginecológico y un varón con cáncer de estómago. Una de las mujeres también presentaba un síndrome mielodisplásico. En dos casos la dermatomiositis fue posterior al diagnóstico del cáncer y en uno los hallazgos fueron simultáneos.

Dermatomyositis is a systemic disease characterized primarily by the presence of inflammatory skin disorders and striated muscle. In some cases it constitutes a paraneoplastic syndrome, so diagnosis requires a thorough search of the likely association with cancer. We present three cases of dermatomyositis associated with malignancies, two women with gynecologic cancer and a man with stomach cancer. One of the women also had a myelodysplastic syndrome. In two cases dermatomyositis was after the diagnosis of cancer and in one, the findings were simultaneous.

Síndrome de Lambert - Eaton: Características clínicas y neurofisiológicas / Lambert Syndrome - Eaton: Clinical and neurophysiological characteristics

Resumen: El síndrome miasténico de Lambert Eaton (LEMS) es una enfermedad de la transmisión neuromuscular pre sináptica poco frecuente e infra diagnosticada, con síntomas clínicos característicos aunque poco específicos pero hallazgos neurofisiológicos muy típicos. En la mayor parte de los casos se presenta como un síndrome paraneoplásico aunque existen formas idiopáticas. Describimos el caso de un paciente que se presentó con un cuadro clínico compatible y hallazgos neurofisiológicos contundentes que permitieron realizar el diagnóstico. Si bien no se encontró una neoplasia oculta en el tamizaje inicial es fundamental el seguimiento clínico-paraclínico por su elevada asociación con la misma. La evolución fue satisfactoria con tratamiento sintomático. Discutimos la fisiopatología del trastorno, estableciendo, como hecho fundamental la presencia de anticuerpos contra los canales de calcio voltaje dependientes pre sinápticos, siendo este hecho fundamental para la comprensión del tratamiento sintomático planteado. Repasamos las características que se asocian a mayor riesgo de neoplasia oculta y planteamos la estrategia de seguimiento para despistarla precozmente.

Abstract: Lambert Eaton myasthenic syndrome (LEMS) is an uncommon neuromuscular joint disease, usually infra diagnosed, with characteristic but nonspecific clinical symptoms but very typical neurophysiological findings. In most cases it is a paraneoplastic syndrome although idiopathic forms also exist. We describe the case of a patient with typical clinical presentation and neurophysiological findings that allowed the diagnosis. The initial screening for hidden malignancy was negative, but the follow up is essential to rule it out given its strong association. The evolution was satisfactory with symptomatic treatment. We discuss the pathophysiology of the disorder, establishing as fundamental fact, the presence of antibodies against presynaptic voltage-dependent calcium channels, which is essential to understand the symptomatic treatment. We review the features that are associated with increased risk of hidden malignancy and propose a follow-up strategy to throw it off early.

Pioderma gangrenoso como síndrome paraneoplásico de un tumor tipo Phyllodes Borderline / Pyoderma gangrenosum as paraneoplastic syndrome of a Phylloides tumor, Borderline type

Se presenta el caso de una paciente de 65 años con una masa en su seno izquierdo y una úlcera en el tobillo izquierdo. La paciente consulta por úlcera crónica sin resolución, a pesar de múltiples tratamientos. Al realizar estudio histológico de las dos lesiones, se estableció que la masa en la mama correspondía a un tumor Phyllodes Borderline y la úlcera del tobillo a un pioderma gangrenoso. El pioderma gangrenoso es generalmente secundario a otras condiciones. En este caso se estableció que era un síndrome paraneoplásico del tumor Phyllodes. Esta relación es poco frecuente, debido a que en el mundo sólo se han reportado cuatro casos con la asociación pioderma gangrenoso y tumores de mama. Ninguno de ellos en Colombia. (Acta Med Colomb 2014; 39: 207-210).

The case of a 65 year old patient with a mass in her left breast and an ulcer on the left ankle, is presented. The patient consults for a chronic ulcer unresolved despite multiple treatments. When histological study of the two lesions was performed, it was established that the breast mass corresponded to a Phyllodes Borderline tumor and the ankle ulcer to a pyoderma gangrenosum. Pyoderma gangrenosum is usually secondary to other conditions. In this case it was established that it was a paraneoplastic syndrome of Phyllodes tumor. This relationship is rare because only four cases with association of pyoderma gangrenosum and breast tumors have been reported worldwide. None of them in Colombia. (Acta Med Colomb 2014; 39: 207-210).

Signos neurológicos asociados a pacientes caninos con linfoma / Neurological Symptoms Associated to Canine Patients with Lymphoma

El cáncer altera las estructuras o las funciones de órganos vecinos por su simple presencia, con las consiguientes manifestaciones clínicas; pero también produce efectos nocivos en órganos distantes. Estas alteraciones clínicas inducidas por la acción no invasiva del tumor son de gran diversidad clínica y se conocen como síndromes paraneoplásicos. En el presente trabajo se describen cuatro casos de pacientes caninos con alteraciones neurológicas asociadas a linfadenopatía superficial generalizada...

Cancer alters the structure or functions of adjacent organs with their sole presence, and subsequentclinical manifestations, but can also cause harmful effects in distant organs. Theseclinical changes induced by non-invasive tumor action are of great clinical diversity and areknown as paraneoplastic syndromes. This paper describes four cases of canine patients withneurological disorders associated to generalized superficial lymphadenopathy...

O câncer altera as estruturas ou as funções de órgãos vizinhos por sua simples presença, comas consequentes manifestações clínicas; mas também produz efeitos nocivos em órgãos distantes.Estas alterações clínicas induzidas pela ação não invasiva do tumor são de grande diversidadeclínica e são conhecidas como síndromes paraneoplásicas. No presente trabalho descrevemsequatro casos de pacientes caninos com alterações neurológicas associadas à linfadenopatiasuperficial generalizada...

Síndrome neurológico paraneoplásico como manifestación de un carcinoma de colon / Paraneoplastic neurological syndrome as a colon cancer manifestation

Los síndromes paraneoplásicos neurológicos son poco comunes, más frecuentes en neoplasias ginecológica y pulmonar; muy rara en neoplasias intestinales. Más del 60% de los pacientes con Síndrome Paraneoplásico presentan el cuadro neurológico antes de ser diagnosticados como portadores de una malignidad. Por otro lado, solo 5% de los casos de cáncer de colon aparece en jóvenes. Una complicación poco usual es la perforación intestinal. El objetivo de este artículo es mostrar mediante un estudio descriptivo (caso clínico) las manifestaciones poco comunes del cáncer de colon en una paciente joven, quien debutó con un síndrome paraneoplásico. La patología maligna se expresó como una perforación. Se trata de paciente femenina de 32 años de edad, quien consulto por disminución progresiva de fuerza muscular predominio proximal (cintura escapular y pélvica) y episodios de dolor abdominal difuso de l mes de evolución, hospitalizada en otra Institución durante ese período, sin diagnóstico definitivo; por exacerbación de la sintomatología es remitida. Ingresa con deterioro neuropático motor que precisó ventilación mecánica en unidad de terapia intensiva, con signos de sepsis, irritación peritoneal. Fue sometida a exploración quirúrgica con impresión diagnóstica de peritonitís difusa asociada a tumor pélvico. En los hallazgos intraoperatorios se evidenciaron 3000 cc de pus en cavidad abdominal, perforación del ángulo hepático del colon. Se realizó hemicolectomía derecha, ileostomía terminal y fistula mucosa del transverso. Resultado anatomopatológico: Adenocarcinoma de colon (Dukes B2). La paciente evolucionó satisfactoriamente con restitución de fuerza muscular hasta IV/V. Recibió posteriormente quimioterapia coadyuvante. Diagnóstico de egreso: Adenocarcinoma de colon bien diferenciado.- Síndrome Paraneoplásico Neurológico: Polineuropatía motora desmielinizante crónica.

Neurologic Paraneoplastic Syndromes (NPS) are rare, most common in pulmonary and Gynecologic tumor and are very rare in intestinal neoplasms. Over 60% of patients with paraneoplastic syndrome begin with neurological manifestations before being diagnosed as having a malignancy. On the other hand, only 5% of cases of colon cancer appear in young people. An unusual complication is intestinal perforation. The aim of this paper is to show through a descriptive study (case report), rare manifestations of colon cancer in a young patient who presented with a NPS. The malignant disease was shown as a perforation. This female patient aged 32, who consulted with progressive decline of muscle strength predominantly proximal (shoulder and pelvic girdle), and episodes of diffuse abdominal pain of one month of evolution was hospitalized in another institution during that period with no definitive diagnosis. For exacerbation of symptoms she was referred to our hospital. She began neuropathic motor impairment needing mechanical ventilation, signs of sepsis and also signs of peritoneal irritation. She underwent surgery with clinical impression of diffuse peritonitis and pelvic tumour. Findings: 3000 cc of pus in the abdominal cavity and a perforation at the hepatic flexure of the colon. Right hemicolectomy and end ileostomy and mucous fistula of the transverse were performed. Anatomopathology: colon adenocarcinoma (Dukes B2). Patient recovered satisfactorily with restoration of muscle strength to IV/V. Subsequently, she received adjuvant chemotherapy. Discharge diagnosis: colon well differentiated adenocarcinoma - Paraneoplastic Neurological Syndrome: Chronic demyelinating motor polyneuropathy.

Hipercalcemia tumoral: a propósito de tres casos: [revisión] / Tumor related hypercalcemia: a review of three cases: [review]

Hypercalcemia is an infrecuent complication in pediatric oncology, with an incidence between 0,5 and 3 percent. It can occur at diagnosis, during the disease course or at relapse, and it is resolved by treating the underlying pathology, requiring in some cases the use of specific therapy such as calcitonin and biphosphonates. This article presents 3 cases of children with cancer and hypercalcemia during their illness, analyzing its clinical presentation, pathophysiology and treatment.

La hipercalcemia es una complicación infrecuente en niños con cáncer, con una incidencia que oscila entre 0,5 y 3 por ciento. Se puede presentar al diagnóstico, durante el tratamiento o en la recaída de una neoplasia, se resuelve al tratar la enfermedad de base, pudiendo además, requerir el uso de terapia específica como calcitonina y bifosfonatos. En el presente artículo se revisan 3 casos clínicos de niños con cáncer que presentaron hipercalcemia en algún momento de su enfermedad, se discute su forma de presentación, fisiopatología y manejo.

Encefalitis límbica de origen no paraneoplásico / Non-paraneoplastic limbic encephalitis

La encefalitis límbica se caracteriza por el inicio subagudo de alteraciones cognitivas, crisis epilépticas temporales y sintomatología psiquiátrica (1,3) . Las causas más frecuentes de este desorden poco usual son desórdenes y enfermedades de tipo autoinmune, dentro de las cuales se incluyen los síndromes paraneoplásicos (2,4) . La gran mayoría de las veces, la sintomatología neurológica se manifiesta previo a la detección de una neoplasia, sin embargo, ésta no se detecta en la totalidad de los casos (3,4) . Se presentan las imágenes con 18 F-FDG PET/CT de un paciente con sintomatología neurológica típica de encefalitis límbica que se traduce desde el punto de vista de la imagenología molecular, en alteraciones metabólicas a nivel del hipocampo.

Limbic encephalitis is characterized by sub acute onset of cognitive functions, temporal lobe epilepsy and psychiatric symptoms. Most common causes of this rare disorder include autoimmune diseases, and rarely, as a manifestation of a paraneoplastic syndromes. Most of the times, neurological symptoms precede the detection of a primary tumor, however, a neoplasm is not often identified. In this article we describe F-18 FDG PET/CT images of a male patient with typical neurological symptoms that suggested limbic encephalitis, which, from a molecular point of view, translates into metabolic changes at the level of the hippocampal region.

Eritema necrolítico migratorio: a propósito de un caso / Necrolytic migratory erythema: a case report

Presentamos el caso de una paciente de 62 años con un cuadro de tres años de evolución, caracterizado por placas y pápulas eritematosas arciformes que comenzaron en cara, extendiéndose luego al resto del cuerpo, asociado a baja de peso y depresión. Después de un completo estudio y dos biopsias de piel se diagnóstica eritema necrolítico migratorio (ENM). El ENM junto con estomatitis/glositis, baja de peso, diarrea, diabetes y anemia forman el síndrome paraneoplásico asociado al tumor de células a pancreáticas, llamado síndrome del glucagonoma, El ENM corresponde a lesiones maculopapulares, coalescentes, de borde serpiginoso, acompañadas de una bula central que se erosiona y forma costras. La biopsia cutánea muestra hiperplasia psoriasiforme y espongiótica, paraqueratosis y separación de las capas superficiales de la epidermis. La resección del tumor conduce a la resolución del ENM. Presentamos este caso y revisión del tema por la baja frecuencia de esta enfermedad y para reforzar lo importante de su sospecha temprana.

We report the case of o 62 year old woman with a 3 year history of erythematous arciform plaques and papules that began in the face and spread to the rest of the body. These lesions were associated with depression and weight loss. After a comprehensive study and two skin biopsies, necrolytic migratory erythema (NME) was diagnosed together with glossitis/stomatitis, weight loss, diarrhea, diabetes and anemia, NME is part of the paraneoplastic syndrome associated with a cell pancreatic tumor, known as glucagonoma syndrome NME lesions are characterized by a coalescent maculopapular rash with a serpiginous edge and a central bulla that erodes and become crusted. Histological studies show a psoriasiform and spongiotic hyperplasia, porakeratosis, and detachment of the superficial layers of the epidermis. ENM usually resolves after tumor resection. We present this case and a review of the literature because of the low frequency of this disease and to reinforce the importance of its early suspicion.