Autoimmune encephalitis in a resource-limited public health setting: a case series analysis / Encefalite autoimune em um hospital universitário público: análise de uma série de casos

Abstract Background Autoimmune encephalitis (AE) consists of a group of acquired diseases that affect the central nervous system. A myriad of phenotypes may be present at the onset. Due to the heterogeneity of clinical presentations, it is difficult to achieve uniformity for the diagnostic and therapeutic processes and follow-up strategies. Objective To describe a series of patients diagnosed with AE in a resource-limited public hospital in southern Brazil and to analyze therapeutics and outcomes. Methods We retrospectively reviewed the electronic medical records of patients diagnosed with AE at the Hospital de Clínicas de Porto Alegre from 2014 to 2022. Data collected included clinical presentation, neuroimaging, cerebrospinal fluid testings, electroencephalogram, autoantibodies, treatments, outcomes, follow-up time, degree of neurological impairment, and mortality. Results Data from 17 patients were retrieved. Eleven cases were classified as definite AE and 6 as possible AE. Autoantibodies were identified in 9 patients. Timing for diagnosis was impacted by the high costs associated with autoantibody testing. Most patients became functionally dependent (82.4%) and most survivors remained with autoimmune-associated epilepsy (75%). Five patients died during hospitalization, and one after a 26-month of follow-up. Conclusion In this resource-limited hospital, patients with AE had a worse clinical outcome than that previously described in the literature. Development of epilepsy during follow-up and mortality were greater, whilst functional outcome was inferior. Autoantibody testing was initially denied in most patients, which impacted the definitive diagnosis and the use of second-line therapies.

Resumo Antecedentes A encefalite autoimune (EA) consiste em um grupo de doenças adquiridas que afetam o sistema nervoso central. Objetivo Descrever uma série de pacientes diagnosticados com EA em um contexto de atenção terciária à saúde com recursos limitados e analisar a terapêutica e os resultados. Métodos Revisamos retrospectivamente os prontuários eletrônicos de pacientes diagnosticados com EA no Hospital de Clínicas de Porto Alegre de 2014 a 2022. Os dados coletados incluíram apresentação clínica, neuroimagem, exames de líquido cefalorraquidiano, eletroencefalograma, autoanticorpos, tratamentos, resultados, tempo de acompanhamento, grau de comprometimento neurológico e mortalidade. Resultados Dados de 17 pacientes foram coletados. Onze casos foram classificados como EA definitivo e seis como EA possível. Autoanticorpos foram identificados em nove pacientes. O tempo para o diagnóstico foi afetado pelos altos custos associados ao teste de autoanticorpos. A maioria dos pacientes tornou-se funcionalmente dependente (82,4%), e a maioria dos sobreviventes permaneceu com epilepsia autoimune associada (75%). Cinco pacientes faleceram durante a internação, e um após 26 meses de seguimento. Conclusão No hospital em questão, os pacientes com EA tiveram um desfecho clínico pior do que o previamente descrito na literatura. O desenvolvimento de epilepsia durante o acompanhamento e a mortalidade foram maiores, enquanto o desfecho funcional foi inferior. Os testes de autoanticorpos foram inicialmente negados para a maioria dos pacientes, o que impactou o diagnóstico definitivo e o uso de terapias de segunda linha.

A slow-release dexamethasone implant for cancer-associated retinopathy / Implante de liberacao lenta de dexametasona para retinopatia associada ao cancer

ABSTRACT This case report aims to show the anatomical and functional results of a patient diagnosed as having cancer-associated retinopathy treated with a controlled-release dexamethasone implant (Ozurdex). Anatomical outcomes were assessed using spectral domain optical coherence tomography; and functional outcomes, by measuring visual acuity, microperimetry, and mutifocal electroretinography. The follow-up period was 1 year.

RESUMO Este relato de caso tem como objetivo mostrar os resultados anatômicos e funcionais de um paciente com diagnóstico de retinopatia associada ao câncer tratado com implante de liberação controlada de dexametasona (Ozurdex®). Os resultados anatômicos foram avaliados por SD-OCT e os resultados funcionais por medida de acuidade visual, microperimetria e eletrorretinograma multifocal. O período de acompanhamento foi de um ano.

Mielopatias inflamatórias / Inflammatory myelopathies / Mielopatías inflamatorias

Mielopatia inflamatória ou mielite transversa é uma síndrome neurológica potencialmente incapacitante com uma variedade de etiologias. Episódios únicos ou recorrentes podem resultar em dependência de cadeira de rodas. O quadro clínico de fraqueza, alteração de sensibilidade e disfunção autonômica de início agudo ou subagudo é marca dessa síndrome. Esse cenário é comum às diferentes etiologias, que podem ser de natureza desmielinizante, por doença autoimune sistêmica, paraneoplásica ou infecciosa. A ressonância magnética de coluna é o exame de neuroimagem de escolha. Exames complementares como avaliação do líquido cefalorraquidiano, testes sorológicos e pesquisa de anticorpos dão suporte à investigação. A depender da etiologia, há tratamentos específicos a fim de reduzir incapacidade e chance de novos surtos, além de diferentes prognósticos. Este trabalho objetiva uma revisão de literatura sobre mielopatias inflamatórias e suas principais etiologias, a partir de dados obtidos na plataforma eletrônica PubMed. Para a discussão, foram revisadas as etiologias desmielinizantes (encefalomielite disseminada aguda, esclerose múltipla, doença do espectro, neuromielite óptica e neurite óptica, encefalite e mielite associadas ao MOG-IgG); doenças autoimunes (lúpus eritematoso sistêmico e síndrome de Sjögren); síndromes paraneoplásicas e mielopatias infecciosas (neuroesquistossomose, mielite por HIV e por HTLV-1 e neurossífilis). Concluiu-se com este estudo que a mielopatia inflamatória é uma condição de gravidade variável que produz potencial incapacidade, causada por diferentes etiologias, porém com quadro clínico comum entre elas. Por isso, é importante conhecer cada uma dessas causas, a fim de promover o melhor e mais precoce tratamento e reduzir sequelas.

Inflammatory myelopathy or transverse myelitis is a potentially disabling neurological syndrome with various etiologies. Single or recurrent episodes can result in wheelchair dependence. A clinical picture of weakness, altered sensitivity, and autonomic dysfunction with acute or subacute onset is characteristic of this syndrome. This scenario is common to different etiologies, which can be of a demyelinating nature, due to systemic, paraneoplastic, or infectious autoimmune disease. Spine MRI is the neuroimaging test of choice. Complementary tests such as cerebrospinal fluid evaluation, serological tests and antibody research support the investigation. Depending on the etiology, there are specific treatments to reduce disability and the chance of new episodes, and different prognoses. This study is a literature review on inflammatory myelopathies and their main etiologies, based on data obtained from the PubMed database. Demyelinating etiologies (acute disseminated encephalomyelitis, multiple sclerosis, neuromyelitis optic spectrum disease and optic neuritis, MOG-IgG-associated encephalitis and myelitis), autoimmune diseases (systemic lupus erythematosus and Sjögren's syndrome), paraneoplastic syndromes and infectious myelopathies (neuroschistosomiasis, HIV and HTLV-1 myelitis, and neurosyphilis) were reviewed for discussion. In conclusion, inflammatory myelopathy is a condition of variable severity that produces potential disability, caused by different etiologies, but with a common clinical picture between them. Thus, knowledge on each of these causes is important to promote the best and earliest treatment and reduce sequelae.

La mielopatía inflamatoria o mielitis transversa es un síndrome neurológico potencialmente incapacitante con una variedad de etiologías. Los episodios únicos o recurrentes pueden tener como consecuencia dependencia de silla de ruedas. El cuadro clínico de debilidad, sensibilidad alterada y disfunción autonómica de inicio agudo o subagudo es distintivo de este síndrome. Esto es común a diferentes etiologías, que pueden ser de naturaleza desmielinizante, debido a enfermedades autoinmunes sistémicas, paraneoplásicas o infecciosas. La resonancia magnética de columna es la prueba de neuroimagen de elección. Las pruebas complementarias, como la evaluación del líquido cefalorraquídeo, las pruebas serológicas y la investigación de anticuerpos respaldan la investigación. Dependiendo de la etiología, existen tratamientos específicos para reducir la discapacidad y la posibilidad de nuevos brotes, además de diferentes pronósticos. Este trabajo tiene como objetivo revisar la literatura sobre mielopatías inflamatorias y sus principales etiologías desde los datos obtenidos de la base de datos electrónica PubMed. Se revisaron las etiologías desmielinizantes (encefalomielitis aguda diseminada, esclerosis múltiple, enfermedad del espectro, neuromielitis óptico y neuritis óptica, encefalitis y mielitis asociadas a MOG-IgG), las enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico y síndrome de Sjögren), los síndromes paraneoplásicos y mielopatías infecciosas (neurosquistosomiasis, mielitis por VIH y HTLV-1 y neurosífilis). Se concluyó que la mielopatía inflamatoria es una condición de severidad variable, que produce potencial discapacidad causada por diferentes etiologías, pero tiene un cuadro clínico común entre ellas. Por ello, es importante conocer cada una de las causas para promover el mejor y más precoz tratamiento, además de reducir las secuelas.

A critical review and update on autoimmune encephalitis: understanding the alphabet soup / Revisão crítica e atualizações em encefalites autoimunes: entendendo a sopa de letrinhas

ABSTRACT Autoimmune encephalitis (AE) comprises a group of diseases mediated by antibodies against neuronal cell surface or synaptic antigens, such as ion channels or neurotransmitter receptors. New clinical syndromes and their associated antibodies were and are still being characterized over the last two decades. The fact that their main clinical features are interdisciplinary, - encompassing neuropsychiatric symptoms, cognitive dysfunction, epileptic seizures, movement and sleep disorders - has led to a surge of interest in this field. Some of these diseases present with a well-defined syndrome, being recognizable on clinical grounds. Correct diagnosis is important since AE are potentially treatable diseases, despite their severity. On the other hand, an increasing number of neuronal antibodies being described casts doubt upon the way we should utilize antibody testing and interpret results. In this article we review, summarize and update the current knowledge on antibody mediated encephalitis.

RESUMO As encefalites autoimunes compreendem um grupo de doenças mediadas por anticorpos contra antígenos de superfície neuronal ou sinapse, como canais iônicos ou receptores de neurotransmissores. Novas síndromes clínicas e os anticorpos a elas associados foram e ainda estão sendo caracterizados ao longo das últimas duas décadas. Dado que suas principais características clínicas são interdisciplinares, isto é, incluem -se sintomas neuropisquiátricos, disfunção cognitiva, crises epilépticas, distúrbio do movimento e do sono, há uma grande onda de interesse sobre esse campo de conhecimento. Algumas dessas doenças apresentam-se com uma síndrome bem definida, sendo possível reconhecê-las clinicamente. Diagnosticá-las corretamente é importante uma vez que se trata de doenças potencialmente tratáveis apesar da gravidade que lhes é característica. Por outro lado, o número crescente de anticorpos sendo descritos causam dúvida frequente sobre qual o melhor teste a solicitar e como interpretá-los. Nós aqui apresentamos uma revisão atualização resumida do conhecimento atual sobre as encefalites mediadas por anticorpos.

Aparecimento de sinal de Leser-Trélat após o tratamento de adenocarcinoma de cólon: um relato de caso / Leser-Trélat signal appearance after treatment of a adenocarcinoma of colon: a case report

Introdução: Edmund Leser (1827-1916) e Ulysse Trélat (1827-1900) descreveram a relação entre angiomas e neoplasias. Posteriormente, consagrou-se a relação entre ceratoses seborreicas e neoplasias com o epônimo de sinal de Leser-Trélat. Este trabalha objetiva apresentar um caso de paciente que desenvolveu sinal de Leser-Trélat após o tratamento da neoplasia. Relato: Paciente feminina de 39 anos, diagnosticada com adenocarcinoma moderadamente diferenciado de cólon, foi tratada com retossigmoidectomia com anastomose primária. Após a recuperação, a paciente apresentava lesões cutâneas arredondadas e ovalares, de coloração marrom e enegrecida, predominantemente em tórax. Inicialmente planas, se tornando elevadas e aumentando de tamanho, adquirindo aspecto verrucoso, típicas de ceratoses seborreicas. Discussão: No caso apresentado, o sinal de Leser-Trélat apareceu posteriormente ao tratamento da neoplasia. Entretanto, ele pode ser a primeira manifestação paraneoplásica, indicando a existência de um tumor, predominantemente de trato gastrointestinal, embora possam ocorrer em tumores uroteliais, mamários e pulmonares. As dermatoses associadas são a papilomatose cutânea florida, tilose palmoplantar, acantose nigricans. Assim sendo, sugere-se que o paciente com sinal de Leser-Trélat deva ser exaustivamente investigado à procura de neoplasia, bem como deve ser reinvestigado após um hiato de tempo, para o diagnóstico precoce e pronto tratamento.

Introduction: Edmund Leser (1827-1916) and Ulysse Trélat (1827-1900) described the association between angiomas and neoplasms. Subsequently, the relation between seborrheic keratoses and neoplasias with the eponym of Leser-Trélat signal was consecrated. This study aims to report a case of patient who developed Leser-Trélat signal after the treatment of the neoplasia. Report: A 39-year-old female patient, diagnosed with moderately differentiated colon adenocarcinoma, was treated with rectosigmoidectomy with primary anastomosis. After the recovery, the patient had diagnosed with rounded and oval skin lesions, of brown and blackish color, predominantly in the thorax. Initially flat, becoming elevated and increasing in size, acquiring a verrucous appearance, typical of seborrheic keratoses. Discussion: On this reported case, the Leser-Trélat sign appeared after the treatment of the neoplasia. However, it may be the first paraneoplastic manifestation, indicating the existence of a tumor, predominantly of the gastrointestinal tract, although they may occur in urothelial, mammary and pulmonary tumors. The associated dermatoses are cutaneous papillomatosis florida, palmoplantar tilose, acanthosis nigricans. Therefore, it is suggested that the patient with Leser-Trélat signal should be thoroughly investigated in search of neoplasia, as well as be reinvestigated after a time gap, for early diagnosis and prompt treatment.

Hipercalcemia paraneoplásica de carcinoma anaplásico da tireoide / Paraneoplastic hypercalcemia of anaplastic thyroid carcinoma: case report

A hipercalcemia deve ser considerada no diagnóstico diferencial de alterações neuropsiquiátricas agudas. Em 90% dos casos, a etiologia corresponde a hiperparatireoidismo primário ou neoplasias. Valores séricos superiores a 14mg/dL e sintomáticos são frequentemente tradutores de causa maligna. O carcinoma anaplásico da tireoide consiste em um tumor indiferenciado, com progressão rápida e prognóstico reservado, que evolui, em alguns casos, a partir de lesões tireóideas preexistentes, benignas ou malignas (desdiferenciação). Embora a apresentação clínica mais frequente destes tumores consista no desenvolvimento de massa cervical, eles podem ser diagnosticados no esclarecimento etiológico de metástases ou síndromes paraneoplásicos. A hipercalcemia, associada à neoplasia, pode ocorrer em contexto de metástases ósseas, com libertação de citocinas, ou por mecanismo humoral, mediada pela proteína relacionada ao hormônio hormônio paratireóideo (PTHrP). Os autores descrevem o caso de uma mulher de 85 anos, com antecedentes de bócio multinodular benigno, internada para esclarecimento etiológico de hipercalcemia grave, com manifestações neuropsiquiátricas, diagnosticando-se, após avaliação, carcinoma anaplásico da tireoide. O caso foi abordado em reunião multidisciplinar, optando-se por limitação terapêutica a cuidados paliativos. A doente faleceu 3 meses após o diagnóstico.(AU)

Hypercalcaemia should be considered in the differential diagnosis of acute neuropsychiatric disorders. In 90% of the cases, the etiology corresponds to primary hyperparathyroidism or neoplasms. Serum values above 14mg/dL and symptomatic are often indicative of a malignant cause. The anaplastic thyroid carcinoma consists of an undifferentiated tumor, with rapid progression and poor prognosis, which in some cases progresses from pre-existing benign or malignant thyroid diseases (dedifferentiation). Although the most frequent clinical presentation of these tumors consists of the development of a cervical mass, they can be diagnosed in the etiological clarification of metastases or paraneoplastic syndromes. Neoplasm-associated hypercalcaemia may occur in the context of bone metastasis, with release of cytokines, or through a humoral mechanism, mediated by the parathyroid hormone (PTHrP)-related protein. The authors describe the case of an 85-year-old woman with a history of multinodular benign goiter, hospitalized for etiological elucidation of severe hypercalcaemia with neuropsychiatric manifestations, with a final diagnosis of anaplastic thyroid carcinoma, after the diagnostic evaluation. The case was approached in a multidisciplinary meeting, and the therapeutic limitation to palliative care was chosen. The patient died 3 months after the diagnosis.(AU)

Síndrome vascular acral secundária à neoplasia de pâncreas. Relato de caso e revisão de literatura / Acral vascular syndrome secondary to pancreatic cancer: case report and literature review

Paciente do sexo feminino, de 65 anos, foi admitida em nossa instituição com síndrome do dedo azul. Durante a investigação diagnóstica para as principais etiologias possíveis, foi evidenciado adenocarcinoma de cabeça de pâncreas, tendo sido elaborada associação como manifestação paraneoplásica. A investigação da etiologia da síndrome do dedo azul é de suma importância para a conduta terapêutica adequada, já que as causas podem ter evolução extremamente grave na ausência de intervenção, como é o caso dos pacientes que apresentam tal síndrome secundária à neoplasias.(AU)

A 65-year-old female patient was admitted to our institution with the blue toe syndrome. During the diagnostic investigation for possible etiologies, pancreatic head carcinoma was evidenced, and an association as a paraneoplastic manifestation was established. The investigation of the etiology of the blue toe syndrome is very important for the proper treatment, since the causes may have extremely serious development in the absence of intervention, as it is the case of patients with this syndrome secondary to cancer.(AU)

Tumor-induced osteomalacia: the importance of early diagnosis / Osteomalácia induzida por tumor: a importância do diagnóstico precoce

Tumor-induced osteomalacia is a rare paraneoplasic syndromethat can be completely cured with the removal of the culprittumor. This study described the clinical history of a patientaffected by tumor-induced osteomalacia. The patient was a57-year-old female who sought hospital due to intense andprogressive pain in the lower limbs and muscle weakness, aswell diffuse osteoporosis and a variety of pathologic fracturesat radiographs. Laboratory tests revealed hypophosphatemiawith hyperphosphaturia and raised the hypothesis of tumorinducedosteomalacia. Whole-body technetium-99m octreotidescintigraphy revealed the presence of a focal area of radiotraceruptake in the medial region of the left tarsus. After tumorexcision, there was a rapid correction of serum phosphorus,reduction of musculoskeletal complaints and evidence of bonehealing. Despite the diagnosis and treatment, the patient hadan unfavorable clinical outcome; she developed sepsis frompulmonary focus, evolving into refractory septic shock anddeath. We stress the need for greater recognition of tumorinducedosteomalacia as a cause of clinical bone pain, fractures,osteopenia and muscle weakness, superimposed on thecharacteristic biochemical profile with hypophosphatemia andrelative hyperphosphaturia. Greater awareness of the disease willallow earlier diagnosis and ultimately a greater curative potentialfor patients afflicted with this syndrome.(AU)

Osteomalácia induzida por tumor é uma síndrome paraneoplásicarara que pode ser curada completamente com a ressecção dotumor causador. Este estudo descreveu a história clínica de umapaciente afetada pela osteomalácia induzida por tumor. Paciente,de 57 anos, deu entrada no hospital por dor em membros inferiores,e fraqueza muscular intensa e progressiva, assim comoosteoporose difusa e fraturas patológicas. Exames laboratoriaisevidenciaram hipofosfatemia com hiperfosfatúria e levantarama hipótese de osteomalácia induzida por tumor. Cintilografia detodo corpo com tecnécio-99m revelou a presença de área focalde captação do radiofármaco na região medial do tardo esquerdo.Após a ressecção do tumor, houve rápida correção do fósforosérico, redução das queixas musculoesqueléticas e evidência decalo ósseo. Apesar de diagnóstico e tratamento, a paciente apresentouum desfecho clínico desfavorável, desenvolvendo sepsede foco pulmonar, choque séptico e evoluindo a óbito. Nós enfatizamosa necessidade de maior reconhecimento da osteomaláciainduzida por tumor como causa de dor óssea, fraturas patológicas,osteopenia e fraqueza muscular, superpostos a um perfilbioquímico característico, com hipofosfatemia e hiperfosfatúriarelativa. Maior alerta sobre a doença permitirá um diagnósticomais precoce e maior potencial curativo aos pacientes afetadospor essa síndrome.(AU)

Epidemiological, clinical and immunohistochemical aspects of canine lymphoma in the region of Porto Alegre, Brazil / Aspectos epidemiológicos, clínicos e imuno-histoquímicos do linfoma canino na região de Porto Alegre

This paper describes the epidemiological, clinical and immunohistochemical characteristics of canine lymphomas diagnosed in the region of Porto Alegre, Brazil. Thirty dogs were enrolled in the study; most of them were male (60 percent), mixed-breed (23 percent) and middle-aged or older. The majority (87 percent) of affected dogs showed the multicentric form. The B-cell phenotype was most frequently detected (62 percent); 37 percent of the animals were in clinical stage IV, and 83 percent were classified as sub-stage "b". Lymphadenopathy was observed in 67 percent of the cases, and dyspnea, prostration, decreased appetite and vomiting were the most common clinical signs encountered. Anemia was a frequently encountered laboratory alteration (57 percent), as were leukocytosis (40 percent), thrombocytopenia (33 percent), lymphopenia (30 percent), hyperglobulinemia (20 percent) and hypercalcemia (13 percent). The results of this study indicate that the clinical features of dogs with lymphoma in the region of Porto Alegre are similar to those observed worldwide.

Esse trabalho apresenta os achados epidemiológicos, clínicos e imuno-histoquímicos de linfomas caninos diagnosticados na região de Porto Alegre. Trinta cães foram incluídos no estudo; sendo principalmente machos (60 por cento), sem raça definida (23 por cento) e de meia-idade a idosos. A maioria (87 por cento) dos cães afetados apresentou a forma anatômica multicêntrica. O imunofenótipo B foi detectado com mais frequência (62 por cento); 37 por cento dos cães apresentavam estadiamento clínico IV e 83 por cento encontravam-se no subestádio "b". Linfadenopatia foi observada em 67 por cento dos casos; outros sinais clínicos comumente detectados foram dispneia, prostração, diminuição do apetite e vômitos. Anemia foi a alteração laboratorial mais frequente (57 por cento), seguida por leucocitose (40 por cento), trombocitopenia (33 por cento), linfopenia (30 por cento), hiperglobulinemia (20 por cento), hiperproteinemia (17 por cento) e hipercalcemia (13 por cento). Os resultados do presente estudo indicam que as características epidemiológicas e clínicas de cães com linfoma na região de Porto Alegre são semelhantes às observadas em todo o mundo.

Doença de Still do Adulto associada à neoplasia de ovário: relato de caso / Adult Still's disease associated with ovarian cancer: case report

Relatamos um caso de diagnóstico de Doença de Still do Adulto (DSA) em paciente feminina com febre, mialgia, rash cutâneo fugaz e linfonodomegalia inguinal bilateral, após extensa investigação para exclusão de outras doenças reumatológicas, infecciosas e neoplásicas. A paciente inicialmente apresentou resposta ao tratamento com prednisona, porém evoluiu com aumento de volume de linfonodos inguinais, cuja biópsia revelou adenocarcinoma seroso de ovário. De acordo com nosso conhecimento, esse é o primeiro relato de neoplasia ovariana associada ao diagnóstico de DSA.

We report a case of adult-onset Still's disease in a female patient with fever, myalgia, vanishing rash and bilateral inguinal lymphadenopathy, diagnosed after extensive workup to exclude other rheumatic, infectious and neoplastic diseases. The patient initially responded to corticosteroid therapy, but progressed to increased lymph nodes size that when biopsied, revealed serous ovarian adenocarcinoma. To our knowledge, this is the first report of ovarian neoplasm associated with adult-onset Still's disease.

Bazex Syndrome / Sindrome de Bazex

Acrokeratosis Paraneoplastica or Bazex syndrome is a dermatologic manifestation usually associated with the diagnosis of squamous cell carcinoma of the upper aerodigestive tract. We report a case with exuberant clinical manifestations, exemplifying the typical cutaneous lesions in this rare syndrome, in a patient with squamous cell carcinoma of the esophagus.

Acroceratose paraneoplásica ou síndrome de Bazex é uma manifestação cutânea paraneoplásica rara, geralmente associada a carcinoma de células escamosas do trato aerodigestivo superior. Relata-se um caso com manifestações clínicas exuberantes, ilustrativo quanto às lesões cutâneas típicas da síndrome, em paciente portadora de carcinoma de células escamosas do esôfago.

Paraneoplastic cutaneous manifestations: concepts and updates* / Manifestações cutâneas paraneoplásicas: conceitos e atualizações

The skin often signals systemic changes. Some neoplastic diseases that affect internal organs may trigger several cutaneous manifestations. Although these dermatoses are relatively unusual, the recognition of some typical paraneoplastic dermatoses may lead to the early diagnosis of a neoplasm and determine a better prognosis. In this review article, we discuss the paraneoplastic cutaneous manifestations strongly associated with neoplasms, which include acanthosis nigricans maligna, tripe palms, erythema gyratum repens, Bazex syndrome, acquired hypertrichosis lanuginosa, necrolytic migratory erythema, Leser-Trélat sign and paraneoplastic pemphigus. We also review the clinical manifestations of each condition and include updated knowledge on disease pathogenesis.

A pele é, muitas vezes, reflexo de manifestações sistêmicas. Doenças neoplásicas que afetam órgãos internos podem exibir manifestações cutâneas diversas. Apesar de relativamente incomuns, o reconhecimento de dermatoses paraneoplásicas pode levar ao diagnóstico precoce da neoplasia e, consequentemente, determinar melhor prognóstico. Nesta revisão serão discutidas as manifestações cutâneas paraneoplásicas com maior força de associação a neoplasias, que incluem acantose nigricante maligna, paquidermatoglifia adquirida, erythema gyratum repens, síndrome de Bazex, hipertricose lanuginosa adquirida, eritema necrolítico migratório, sinal de Leser-Trélat e pênfigo paraneoplásico. Para cada condição serão revisadas e atualizadas as manifestações clínicas, principais neoplasias associadas e etiopatogenia.

Síndrome de Sweet e policondrite recidivante reveladores de síndrome mielodisplásica / Sweet's Syndrome and relapsing polychondritis signal myelodysplastic syndrome

Certas dermatoses, pertencentes ao grupo das síndromes paraneoplásicas mucocutâneas, podem ser o prenúncio de uma neoplasia previamente não conhecida. Tanto a síndrome de Sweet como a policondrite recidivante incluem-se neste grupo. A síndrome de Sweet e a PR são raramente encontradas em um mesmo paciente. A presença de policondrite recidivante e síndrome de Sweet em um mesmo paciente tem se revelado mais frequente em pacientes com neoplasias associadas, sobretudo hematológicas. Relata-se o caso de paciente do sexo masculino, 79 anos, com síndrome de Sweet e policondrite recidivante, em quem, subsequentemente, foi diagnosticada uma síndrome mielodisplásica.

The emergence of certain skin conditions belonging to the group of mucocutaneous paraneoplastic syndromes may indicate the future appearance of a previously unknown malignancy. Sweet's Syndrome and relapsing polychondritis are included in this group. Sweet's Syndrome and relapsing polychondritis are very rarely found together in the same patient. This dual occurrence is more commonly found in cancer patients with associated hematological malignancies. We report the case of a 79year-old male with Sweet's Syndrome and relapsing polychondritis, who was subsequently diagnosed with a myelodysplastic syndrome.

Dermatomiosite vesiculobolhosa como manifestação paraneoplásica de tumores sincrônicos de próstata e língua: relato de caso / Paraneoplastic vesiculobullous dermatomyositis with synchronic prostate and tongue tumors: case report

A dermatomiosite é uma miopatia inflamatória que cursa com manifestações cutâneas. No adulto acima de 50 anos, pode estar associada a neoplasias malignas, comportando-se como um grande sinalizador de malignidade. OBJETIVO: Demonstrar essa associação com aspectos peculiares: dermatomiosite de apresentação atípica paralela a dois tumores sincrônicos, em geral, não relacionados àquela. RELATO DO CASO: Descrevemos o caso de um paciente do gênero masculino de 72 anos, que desenvolveu dermatomiosite, inicialmente apenas com quadro cutâneo clássico, evoluindo com lesões vesiculobolhosas, e, meses após, com miopatia. Após extensa investigação, foi localizado um adenocarcinoma de próstata. Houve remissão da doença após tratamento do câncer e administração de glicocorticoide. Durante a retirada gradual do glicocorticoide, ocorreu reativação da dermatomiosite, sendo reiniciadas investigações, que revelaram a presença de carcinoma escamoso de língua. Tratada esta neoplasia, houve remissão completa, mesmo após a retirada total do corticoide. CONCLUSÃO: Trata-se de um caso raro por envolver as formas menos usuais de apresentação da dermatomiosite, tanto com relação ao quadro cutaneomuscular, quanto à sua associação a tumores de próstata e língua (tumores nunca antes relatados juntos). Este caso demonstra a importância da investigação minuciosa em busca de neoplasias na abordagem desses pacientes.

Dermatomyositis is an inflammatory myopathy with skin manifestations. In the adult over the age of 50 years, it can be associated with malignant neoplasias, being, thus, a signal of malignancy. OBJECTIVE: To show the association of dermatomyositis of atypical presentation with two synchronous tumors, usually not related to that. CASE REPORT: We report the case of a 72-year-old male, who developed dermatomyositis, initially with only classic skin findings, which progressed to vesiculobullous lesions, and, months later, to myopathy. After extensive investigation, prostate adenocarcinoma was diagnosed. After treatment of the cancer and administration of glucocorticoid, the disease went into remission. During gradual glucocorticoid withdrawal, dermatomyositis recurred, and the new investigation revealed the presence of squamous cell carcinoma of the tongue. After treating this neoplasia, complete remission occurred, even after total corticoid withdrawal. CONCLUSION: This is a rare case involving less usual dermatomyositis presentation forms, relating to the cutaneous-muscle findings and the association with prostate and tongue tumors (tumors never reported together). This case demonstrates the importance of a careful investigation, searching for neoplasias, when approaching such patients.

Papilomatose cutânea florida e acantose nigricante maligna reveladoras de neoplasia gástrica / Florid cutaneous papillomatosis and acanthosis nigricans maligna revealing gastric adenocarcinoma

Apresenta-se o caso clínico de um doente de 57 anos, previamente saudável, sem sintomatologia sistêmica, que, num curto intervalo de tempo, desenvolve múltiplas lesões semelhantes a verrugas virais no tronco, membros e face, lesões típicas de acantose nigricante nas grandes pregas e uma queratodermia difusa palmar com paquidermatoglifia. Os exames complementares de diagnóstico revelaram uma neoplasia gástrica metastizada. Apesar da instituição da terapêutica, com efeito transitório na neoplasia e nas lesões cutâneas, o doente viria a falecer em 14 meses. Salientamos a associação destas três dermatoses paraneoplásicas num mesmo paciente: papilomatose cutânea florida, acantose nigricante maligna e tripe palms que parecem ter um mecanismo patogênico comum.

This paper reports the case of a 57-year-old, previously healthy male with no systemic symptoms who over a short period of time developed multiple wart-like lesions on his trunk, limbs and face, typical lesions of acanthosis nigricans in the major body folds and tripe palms. Diagnostic tests revealed a metastatic gastric adenocarcinoma. Despite the implementation of therapy, which had a transient effect on the tumor and skin lesions, the patient died in 14 months. The association of these three paraneoplastic dermatoses (florid cutaneous papillomatosis, acanthosis nigricans maligna and tripe palms) in the same patient, apparently with a common pathogenic mechanism, is noteworthy.

Síndromes paraneoplásicas: o que o cirurgião-dentista precisa saber?: [revisão] / Paraneoplastic syndromes: what does the surgeon-dentist needs to know?: [review]

Introdução: o termo paraneoplasia é um conjunto de distúrbios clínicos, bioquímicos, hormonais, neurológicos e/ou hematológicos associados com neoplasias malignas, mas não diretamente relacionados com invasão tumoral primária ou metástase. As síndromes paraneoplásicas podem ser o primeiro sinal de uma malignidade. Revisão de literatura: as síndromes que estão mais comumente relacionadas com a prática odontológica são: de Lambertt-Eaton, de Gardner, de Cowden, de Peutz-Jeghers, de Sjõgren, a neoplasia endócrina múltipla, a neurofibromatose múltipla de Von Recklinghausen, o carcinoma nevóide de células basais, a acantose nigrans e o pênfigo paraneoplásico. Conclusão: o diagnóstico precoce das neoplasias malignas favorece o seu prognóstico e as síndromes paraneoplásicas auxiliam neste diagnóstico. É de suma importância que os Cirurgiões-dentistas conheçam tais síndromes de modo a diagnosticá-las o mais rápido possível e encaminhar os pacientes ao tratamento especializado.

Introduction: the term paraneoplastic is a clinical, biochemical, hormonal, neurological and/or associated disorder with hematologic malignancies, but not directly related to primary tumor invasion and metastasis. Paraneoplatic syndromes may be the first sign of a malignancy. Review of literature: the syndromes that are most commonly related to dentistry are of lambertt-Eaton, Gardner, Cowden disease, Peutz-Jeghers, Sjõgren, multiple endocrine neoplasic, multiple neurofibromatosis of Von Recklinghausen, nevoid basal cell carcinoma, acanthosis nigrans and pemphigus paraneoplastic. Conclusion: early diagnosis of malignant neoplasms favors prognosis and paraneoplastic syndromes assist in diagnosis. It is important that surgeons-dentists know these events in order to diagnose them as soon as possible and refer these patients to specialized treatment.

Cutaneous manifestations of internal malignancies in a tertiary health care hospital of a developing country / Manifestações cutâneas de doenças malignas em um hospital terciário de um país em desenvolvimento

In a public hospital in Lima, Peru, 24 patients with 16 types of paraneoplastic dermatoses were identified by data collection. The most frequent dermatosis was dermatomyositis (four patients). The other dermatoses were malignant acanthosis nigricans, palmoplantar keratoderma, bullous dermatoses, lymphomatoid papulosis, edematous scarring vasculitic panniculitis, Norwegian scabies, primary systemic amyloidosis, necrolytic migratory erythema, infective dermatitis, pancreatic panniculitis, generalized pruritus, Lesser-Trelat syndrome, and acquired ichthyosis. Most of these paraneoplastic dermatoses were diagnosed before (45.8 percent) or at the time of (38.5 percent) the diagnosis of the underlying malignancy. The most frequent underlying malignancies were lymphoma, adenocarcinomas of the upper digestive tract, and malignant neoplasms of the pancreas. The average age of the patients was 47.0 ± 16.9 years and the length of the disease since diagnosis was 13.7 months. The mortality rate was 75 percent. Paraneoplastic dermatoses are rare dermatologic entities that are difficult to diagnose. Surveillance is also hampered when patients do not have easy access to health care centers due to financial and geographical issues. However, when identified, they might facilitate the early diagnosis of an associated tumor and contribute to increase the surveillance of patients.

Em um hospital público em Lima, Peru, 24 pacientes com 16 tipos de dermatoses paraneoplásicas foram identificados por meio de coleta de dados. A dermatose mais frequente foi dermatomiosite (quatro pacientes). As outras dermatoses foram acantose maligna, queratodermia palmoplantar, dermatoses bolhosas, papulose linfomatóide, cicatriz edematosa, paniculite e vasculite, escabiose norueguesa, amiloidose sistêmica primária, eritema necrolítico migratório, dermatite infecciosa, paniculite pancreática, prurido generalizado, sinal de Leser-Trelat e ictiose adquirida. Grande parte dessas dermatoses foi diagnosticada antes (45,8 por cento) ou no momento (38,5 por cento) do diagnóstico do tumor subjacente. Os tumores malignos mais frequentes foram linfoma, adenocarcinomas do trato digestivo superior e neoplasias malignas do pâncreas. A idade média dos pacientes foi de 47.0 ± 16.9 anos e a duração da doença desde o diagnóstico foi de 13,7 meses. A taxa de mortalidade foi de 75 por cento. Dermatoses paraneoplásicas são condições dermatológicas raras de difícil diagnóstico. O controle também é prejudicado quando pacientes não têm acesso fácil à centros de saúde por questões financeiras ou geográficas. No entanto, quando identificadas, elas podem facilitar o diagnóstico precoce de um tumor associado e contribuir para um aumento do controle dos pacientes.

Mielite transversa em paciente com adenocarcinoma de mama / Transverse myelitis in patient with breast cancer

Mielite transversa é uma incomum desordem neurológica, apresentando causas variadas e incertas. O processo inflamatório acarreta lesão extensa de fibras da medula espinal, podendo resultar de infecções virais, bacterianas, baixo fluxo vascular medular, doenças autoimunes e raramente associados a neoplasias. Relatamos um caso de paciente com quadro clínico compatível com mielite transversa, potencialmente associada a adenocarcinoma mamário. Paciente sexo feminino, de 50 anos, com quadro de adenocarcinoma mamário, em pós-operatório tardio, karnofski de 100, evoluindo com paraplegia súbita, com nível sensitivo em T10, um dia após o início de quimioterapia. Sem outros antecedentes patológicos. Não há relato de febre ou infecção precedendo o déficit em meses. Deu entrada em nosso pronto-socorro, sendo submetida a ressonância magnética de coluna torácica, sem alteração de sinal. Foi negativa a pesquisa para colagenoses. Iniciou corticoterapia para mielite transversa. Evoluiu com recuperação gradativa dos déficits. Avaliado após seis meses se apresentava com força muscular grau V em membro inferior direito e grau IV em membro inferior esquerdo. O caso chama atenção para esta possível associação ainda não descrita, contudo a exclusão de lesão compressiva metastática ou metástase intramedular em quadros como esse com diagnóstico prévio de lesão tumoral é imprescindível.

Neuropatia paraneoplásica associada ao mastocitoma canino / Paraneoplastic neuropathy associated with canine mast cell tumor

As síndromes paraneoplásicas compreendem um grupo diverso de alterações clínicas associadas a neoplasias e ocorrem em sítios distantes do tumor primário ou de suas metástases. As neuropatias paraneoplásicas são distúrbios raros em cães, mas representam morbidade significativa e servem como importantes indicadores diagnósticos e prognósticos. O presente trabalho relata a ocorrência de dois casos de neuropatia paraneoplásica em cães com mastocitoma, considerando a apresentação clínica, o diagnóstico e as formas de tratamento utilizadas.

Paraneoplastic syndromes comprise a diverse group of clinical anomalies associated with neoplasias and occur in a location distant from the primary tumor or of your metastasis. Paraneoplastic neuropathy are rare disturbs in dogs, but represent significant morbidity and are useful as diagnostic and prognostic indicators. This work report the occurrence of two cases of paraneoplastic neuropathy in dogs with mast cell tumor, considering the clinical signs, diagnosis and treatment used.

Adenocarcinoma pulmonar, dermatomiosite e síndrome miastênica de Lambert-Eaton: uma rara associação / Lung adenocarcinoma, dermatomyositis, and Lambert-Eaton myasthenic syndrome: a rare combination

A incidência das neoplasias pulmonares vem aumentando no Brasil e no mundo, provavelmente como resultado do aumento do tabagismo. Com o maior número de casos, surgem as apresentações atípicas. Relatamos o caso de um paciente do sexo masculino, 66 anos, tabagista e hipertenso, que apresentava quadro de fraqueza muscular proximal progressiva e, em dois meses, evoluiu com disfagia para alimentos sólidos, disfonia e lesões cutâneas em forma de "V" no tórax. O radiograma de tórax mostrou um nódulo pulmonar espiculado no lobo superior direito. A análise bioquímica revelou aumento da creatinoquinase. Após exames complementares e biópsias, o paciente foi submetido à lobectomia superior direita. A histopatologia evidenciou um adenocarcinoma moderadamente diferenciado. A análise global do caso e a revisão de literatura permitem sugerir que o quadro clínico do paciente era resultante da sobreposição de duas síndromes paraneoplásicas, a saber, a dermatomiosite e a síndrome miastênica de Lambert-Eaton, secundárias a um adenocarcinoma pulmonar.

The incidence of lung neoplasms is increasing in Brazil and in the world, probably as a result of the increase in smoking. Due to the greater number of cases, atypical presentations appear. We report the case of a 66-year-old hypertensive male smoker who presented progressive proximal muscular weakness and, in two months, evolved to dysphagia, dysphonia, and V-shaped skin lesions on the chest. A chest X-ray showed a spiculated pulmonary nodule in the right upper lobe. The biochemical analysis revealed elevated creatine kinase levels. After complementary tests and biopsies, the patient underwent right upper lobectomy. Histopathology showed a moderately differentiated adenocarcinoma. The overall analysis of the case and a review of the literature allow us to suggest that the clinical profile of the patient was a result of an overlap of two paraneoplastic syndromes (dermatomyositis and Lambert-Eaton myasthenic syndrome) secondary to lung adenocarcinoma.