ABSTRACT
El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) es una rara enfermedad granulomatosa multisistémica caracterizada por aparición de panuveítis grave bilateral y desprendimiento seroso de retina; puede acompañarse de un amplio espectro de síntomas extraoculares como los auditivos, y la afección más frecuente es la hipoacusia neurosensorial. Su etiología se reconoce como respuesta autoinmune mediada por células T contra antígenos de melanocitos presentes en coroides, meninges, cóclea y piel. Asimismo, factores genéticos del huésped se han identificado como predisponentes para su aparición, y es la presencia del alelo HLA-DR4, en particular el subtipo HLA-DRB1 0405, el más estudiado hasta la fecha. El tratamiento se basa en administración de corticosteroides sistémicos en dosis altas, sin embargo, es escasa la evidencia que evalúa específicamente la eficacia de estos medicamentos sobre sus manifestaciones audiovestibulares. Este artículo expone un caso de síndrome de VKH con compromiso auditivo concomitante y realiza una breve revisión narrativa de la literatura.
Vogt-Koyanagi-Harada syndrome (VKHS) is a rare multisystemic granulomatous disease, characterized by severe bilateral panuveitis and serous retinal detachment; it can be associated with a wide spectrum of extraocular symptoms, such as auditory symptoms, and the most common condition is sensorineural hearing loss. Its etio-logy is recognized as a T-cell-mediated autoimmune response against melanocyte antigens present in the choroid, meninges, cochlea, and skin. Likewise, host genetic factors have been identified as predisposing for its development, specifically the pre-sence of the HLA-DR4 allele, the HLA-DRB1 0405 subtype is the most studied up to date. Treatment is based on the administration of high doses of systemic corticos-teroids, however, there is not much evidence that specifically evaluates the efficacy of these medications on their audiovestibular manifestations. This article presents a clinical case of VKH syndrome with concomitant hearing impairment and carries out a short narrative review of the literature.
Subject(s)
Humans , Male , FemaleABSTRACT
ABSTRACT Vogt Koyanagi Harada disease affects several parts of the body, such as eyes, meninges, ears, and skin. The progressive course of the disease can lead to blindness and deafness. The case is presented of a Hispanic woman (mixed-race) with visual alterations, headache, tinnitus, hearing loss, and posterior uveitis with serous detachments of the retina in both eyes, as well as lymphocytic meningitis. The aim of the present study is to review the literature, the diagnostic strategies, and the appropriate treatment, as well as to update the immunogenetic pathogenesis of the disease.
RESUMEN La enfermedad de Vogt Koyanagi Harada compromete múltiples órganos tales como ojos, meninges, oídos y piel. El curso progresivo de la enfermedad puede llevar a ceguera y cofosis. Se describe un caso de esta enfermedad en mujer hispana (mestiza) con alteraciones visuales, cefalalgia, tinnitus e hipoacusia a quien se le encuentra uveítis posterior con desprendimientos serosos de retina en ambos ojos y meningitis linfocitaria. El objetivo del presente estudio es, mediante una revisión de la literatura, actualizar la patogénesis inmunogenética, conocer las estrategias diagnósticas y el tratamiento apropiado.
Subject(s)
Humans , Female , Adult , Uveitis, Posterior , Uveomeningoencephalitic Syndrome , Vision Disorders , Homeopathic PathogenesyABSTRACT
Se determinó la frecuencia de 67 antígenos HLA de clase I (loci A, B y C) y 18 de clase II en 15 pacientes portadores del síndrome de Voght-Koyanagi-Harada, diagnosticados en los servicios de Oftalmología del Hospital General “Enrique Cabrera” y el Hospital Oftalmológico “Ramón Pando Ferrer”. Se utilizaron como controles 276 personas sanas procedentes de diferentes regiones de Cuba. Al analizar los resultados no se observó asociación entre los antígenos HLA de clases I y II y la enfermedad en la muestra de pacientes en comparación con los controles sanos.
The frequency of 67 HLA class I (loci A, B and C) antigens and of 18 HLA class II antigens was determined in 15 patients carriers of Voght-Koyanagi-Harada’s syndrome that were diagnosed in the Ophthalmology Service of “Enrique Cabrera” General Hospital and “ Ramón Pando Ferrer” Hospital. 276 persons from different regions of Cuba were used as controls. On analyzing the results, no association was found between the HLA class I and class II antigens and the disease in the sample of patients compared with the sound controls.