Manejo in útero de teratoma sacrocoxigeo y resección postnatal / In utero management of sacrocoxygeal teratoma and postnatal resection

Describimos un caso de teratoma sacro-coxígeo gigante diagnosticado a las 21 semanas de gestación. Debido a los signos de robo vascular y de insuficiencia cardíaca fetal a las 24 semanas de gestación, se planteó la esclerosis del vaso nutricio por medio de laser Diodo. El procedimiento se realizó mediante punción percutánea guiada por ecografía en tres oportunidades, a las 25 semanas, a las 27 y a las 30 semanas. No hubo efecto secundario inmediato post tratamiento. La desvascularización fue parcial, debido a la híper-vascularización periférica de la masa. Los signos de insuficiencia cardíaca fetal se normalizaron después de 1 semana con disminución de crecimiento del tumor. El parto se realizó por cesárea a las 34 semanas, por rotura prematura de membranas y trabajo de parto avanzado en presentación pelviana. Tras 6 horas posteriores a su nacimiento se realizó cirugía de exceresis tumoral por técnica convencional, donde se extirpó por completo el teratoma sacrocoxígeo con un peso total de 630 gramos, material que se envió a anatomía patológica, cuyo diagnóstico final fue teratoma inmaduro grado III. Conclusión: La cirugía mínimamente invasiva con esclerosis del vaso nutricio parece mejorar el resultado perinatal en casos de teratoma sacro-coxígeo (TSC) fetal de alto riesgo. La identificación y el tratamiento temprano nos pueden dar resultado exitoso

We describe a case of giant sacrococcygeal teratoma (SCT) diagnosed at 21 weeks of gestation. Due to the signs of vascular steal and fetal heart failure at 24 weeks of gestation, sclerosis of the nutrient vessel was proposed by a laser diode. The procedure was performed by percutaneous puncture guided by ultrasound on three occasions, at 25 weeks, at 27 and at 30 weeks. There was no immediate side effect after treatment. The devascularization was partial, due to the peripheral hypervascularization of the mass. Signs of fetal heart failure normalized after 1 week with decreased tumor growth. Delivery was performed by cesarean at 34 weeks, due to premature rupture of the membranes and advanced labor in pelvic presentation. Six hours after birth, tumor excision was performed using a conventional technique, in which SCT with a total weight of 630 grs was completely removed, material that was sent to the pathological anatomy. Final diagnosis was immature teratoma grade III. Conclusions: Minimally invasive surgery with sclerosis of the nutrient vessel seems to improve the perinatal outcome in cases of high-risk fetal SCT. Identification and early treatment can give us a successful outcome

Cirugía fetal en teratoma sacrococcígeo

Sacrococcygeal teratoma is the most common neonatal tumor. In a large number of cases, fetuses are born at term and the teratoma can be resected without complications. However, in another group, prematurity, hydrops and cardiac failure do not allow pregnancy interruption without consequences for the fetus. Here is where fetal surgery has a place. We conducted a search of the literature related to sacrococcygeal teratoma and case reports where surgery was performed, including those with details on the patient's preparation, surgery, and the postoperative period. The average gestational age of presentation in ultrasound is 23 weeks. There is more literature on open surgery, and the main indication is hydrops or imminent cardiac failure. The reported cases with minimally invasive therapy are the least, with controversial results. Sacrococcygeal teratoma in the newborn is an entity with very good prognosis depending on the case, time of diagnosis, type of tumor, and malignancy potential. However, those of prenatal diagnosis are at high risk of complications and death. There are several reports of open surgery and EXIT procedure (special delivery technique where the sacrococcygeal teratoma is exposed through a limited incision in the uterus) with good surgical results but with high maternal and fetal comorbidity. Therefore, minimally invasive techniques have emerged to reduce the potential risks of open surgery; nevertheless, there are contradictory results.

El teratoma sacrococcígeo es el tumor neonatal más común. En un gran número de los casos los fetos llegan al término y pueden ser resecados sin complicaciones. Sin embargo, en otro grupo de pacientes, su prematuridad, el hidrops y la falla cardiaca no permiten interrumpir el embarazo sin consecuencias para el feto. Aquí es donde la cirugía fetal tiene cabida. Se realizó una búsqueda de la literatura relacionada al teratoma sacrococcígeo y reportes de casos donde se practicó cirugía. Se incluyeron también aquellos en donde se detallaba la preparación de la paciente, el transoperatorio y postoperatorio. La edad gestacional de la presentación usualmente fue durante la ecografía estructural, con una media de las 23 semanas. Se encuentra más literatura acerca de cirugías abiertas y la principal indicación es el hidrops y/o la falla cardiaca inminente. Los casos reportados realizados con mínima invasión son los menos, con resultados controversiales. El teratoma sacrococcígeo en el recién nacido es una entidad con muy buen pronóstico dependiendo del caso, tiempo del diagnóstico, tipo del tumor y potencial de malignidad del mismo. Sin embargo, el diagnosticado prenatalmente, cursa con alto riesgo de complicaciones y muerte. Hay varios casos reportados de cirugía abierta y procedimiento EXIT (técnica especial en la que el tumor es expuesto a través de una pequeña incisión) con buenos resultados quirúrgicos, pero con alta comorbilidad materna y fetal. Por ende, han surgido técnicas mínimamente invasivas para disminuir los riesgos potenciales de la cirugía abierta; a pesar de esto hay resultados contradictorios.

Teratoma Sacrococcígeo: Reporte de Caso / Sacrococcygeal Teratoma: Case Report

El teratoma sacrococcígeo es el teratoma más común en los recién nacidos, con predominio en el sexo femenino. Se presenta el manejo de un neonato de 5 días de vida(AU)

Sacrococcygeal teratoma is the most common teratoma in newborn, predominantly in female sex. A case of a 5 day old newborn is presented(AU)

Manejo prenatal del teratoma sacroccocígeo, a propósito del primer caso sometido a transfusión sanguínea intrauterina en el Perú / Prenatal management of sacroccocygeal teratoma, a propos of the first case subjected to intrauterine blood transfusion in Peru

El teratoma sacrococcígeo es una enfermedad rara en el feto, pero con alta mortalidad perinatal debido al secuestro de flujo sanguíneo y consiguiente desarrollo de anemia fetal severa. Presentamos el caso de una gestante de 27 semanas referida a nuestro servicio para manejo prenatal de un feto con teratoma sacrococcígeo gigante, que desarrolló anemia fetal severa y fue sometido a una transfusión intrauterina intravascular, la cual pudo prolongar el embarazo y mejorar los resultados perinatales.

Sacrococcygeal teratoma is a rare fetal disease but with high perinatal mortality due to sequestration of blood flow and consequent development of severe fetal anemia. We present the case of a 27 weeks pregnant woman referred to our service for prenatal management of a fetus with giant sacrococcygeal teratoma and severe anemia and who was subjected to intrauterine intravascular transfusion that could permit prolongation of the pregnancy and improve perinatal results.

Teratoma sacrococcígeo: diagnóstico, evaluación y terapia prenatal / Sacrococcygeal teratoma: diagnosis, evaluation and prenatal therapy

El teratoma sacrococcígeo representa la lesión tumoral más frecuente durante la gestación. Si bien su frecuencia es baja, en asociación con hidrops puede determinar la aparición de insuficiencia cardiaca fetal y posterior muerte fetal in útero. La evaluación prenatal mediante ultrasonografía, debe orientarse hacia la selección de aquellos fetos candidatos a intervención prenatal para mejorar el resultado perinatal de fetos con compromiso hemodinámico que se encuentran bajo la viabilidad. El objetivo de la presente actualización es exponer las herramientas actualmente en uso para realizar dicha evaluación y los resultados de la cirugía prenatal. La puntuación del perfil cardiovascular fetal mediante la ecografía, se propone como una herramienta sensible y útil en la selección de fetos candidatos a intervención prenatal. Tanto la cirugía abierta como el abordaje mínimamente invasivo se exponen como alternativas en el manejo prenatal de fetos candidatos a intervención con sobrevida reportada en torno al 50 y 44 por ciento respectivamente.

The sacrococcygeal teratoma is the most common tumor during prenatal period. Although its frequency is low, together with hydrops could determine the occurrence of fetal heart failure, and subsequent fetal death in utero. Prenatal ultrasonographic evaluation, should be directed toward selection of those fetuses as candidates for prenatal therapy, to improve their perinatal outcome, when they present hemodynamic compromise while they are under fetal viability. The purpose of this update is to expose the tools currently used to conduct the assessment and the results of prenatal surgery. The fetal cardiovascular profile score by ultrasound is proposed as a sensible and useful tool in the selection of candidates for prenatal intervention. Both open surgery as minimally invasive approach are presented as alternatives in the prenatal management of fetus as candidates to intervention, has been reported a survival about 50 and 44 percent respectively.

Teratoma sacrococcígeo: reporte de caso

El teratoma sacrococcígeo es el teratoma más frecuente del periodo neonatal. Ocasiona alta mortalidad feto-neonatal debido a su gran tamaño. Presentamos el caso de una paciente de 27 años, de 25 semanas de gestación, que acudió por consultorio externo del Instituto Nacional Materno Perinatal con el diagnóstico de teratoma sacrococcígeo y fue hospitalizada para estudio. Durante su internamiento presentó ausencia de latidos fetales. La culminación del parto fue vía vaginal. La paciente no presentó complicaciones, siendo dada de alta a las 24 horas.

Sacrococcygeal teratoma is the most common teratoma in the neonatal periodo Fetal and neonatal mortality is high due to its large size. The case of a 27 year-old patient, 25 weeks gestation, who was admitted to the Perinatal Maternal National Institute with the diagnosis of sacrococcygeaI teratoma is reported. During her hospitalization there was absence of fetal heartbeats. Delivery was vaginal and the patient did not present any complications; she was discharged in 24 hours.

Hemangiopericitoma: reporte de 3 casos / Hemangiopericytoma: a report of 3 cases and a literature review

Introduction: The hemangiopericytoma (HPC) is a rare vascular tumor that can be potentially malignant. It can be found in any part of the body but usually in the lower extremities or the retroperitoneum. Because its potential malign nature, it's necessary to perform oncological resections when are operating on. Methods: Three cases are presented. Results: One of them was located at the sacrococcigeal space, being the second reported case in the international literature. The other cases were in cervical and adrenal localization.

Introducción: El hemangiopericitoma (HPC) es un tumor vascular raro y potencialmente maligno que puede localizarse en cualquier parte del cuerpo, con mayor frecuencia en extremidades inferiores y retrope-ritoneo. Su potencial malignidad da la necesidad de realizar resecciones oncológicas al operarlos. Material y Método: Se presentan tres casos tratados por nuestro grupo. Resultados: Uno de ellos tiene localización sacra siendo, hasta donde sabemos, el segundo en ser publicado. Otro es de localización suprarrenal y el tercero es cervical.

Resultados a corto y largo plazo con la técnica de Karydakis para la enfermedad pilonidal sacrocoxígea / Short-and long-term results with Karydaki’s technique for sacrococcygeal pilonidal disease

Introduction: Sacrococcygeal pilonidal cyst or sinus is a common condition in young people. There is still discussion about which of the many existing techniques is best suited to resolve this condition. Objective: To analyze the short-and long-term use of Karydaki's technique in our Hospital. Material and Methods: We analyzed prospective protocols from patients with pilonidal cyst with Karydaki's technique from June 2005 to August 2010. Clinical and telephonic follow-up was done to all patients and a satisfaction survey done to a random sample of the series. Results: We analyzed 62 patients with mean age of 24.5 years (15-45), being 33 men (53 percent). Cysts were previously relapsed in 20.9 percent of cases. The average hospital stay was 2.5 days (1-3). Early complications occurred in 14.3 percent of patients being the most common seroma in 8 percent and dehiscence in 6.4 percent. At a mean follow up of 38 months (12-62), relapse occurred in two patients (3.2 percent), one at 6 months and the other at 3 years, being resolved one by a new Karydaki's technique and the other with marsupialization. Among the group surveyed for satisfaction, 75 percent found the technique satisfactory or very satisfactory in terms of aesthetics and 95 percent would recommend this technique. Conclusions: Karydaki's operation achieves with a simple and aesthetic technic a low recurrence and morbidity and a complete recovery after 15 days in most patients.

Introducción: El quiste o seno pilonidal sacrocoxígeo es una patología frecuente en gente joven. Aún hay discusión sobre cual de las múltiples técnicas existentes es la más adecuada para resolver esta patología. Objetivo: Analizar los resultados a corto y largo plazo con la utilización de la técnica de Karydakis en nuestro medio. Material y Método: Se analizan los protocolos prospectivos de pacientes intervenidos por quiste pilonidal con la técnica de Karydakis desde junio de 2005 hasta agosto de 2010. Se realizó seguimiento clínico y telefónico de los pacientes y una encuesta de satisfacción a una muestra aleatoria de la serie. Resultados: Se analizan 62 pacientes con promedio de edad de 24,5 años (15-45), siendo de ellos 33 hombres (53 por ciento). En un 20,9 por ciento de los casos eran quistes recidivados. La hospitalización promedio fue de 2,5 días (1-3). Un 14,3 por ciento presentó complicaciones precoces siendo las más frecuentes el seroma (8 por ciento) y dehiscencia de sutura (6,4 por ciento). El seguimiento promedio fue de 38 meses (i: 12-62). Dos pacientes tuvieron recidivas (3,2 por ciento), a los 6 meses y a los 3 años, resolviéndose una con nueva técnica de Karydakis y la otra con marsupialización. Del grupo encuestado, el 75 por ciento consideró que la técnica fue satisfactoria o muy satisfactoria (estética) y el 95 por ciento de los pacientes la recomendaría. Conclusiones: La operación de Karydakis logra con una técnica simple y estética una baja recidiva y morbilidad y una recuperación definitiva a los 15 días en la mayoría de los pacientes.

Teratoma sacrococcígeo: revisión de la literatura a propósito de un caso / Sacrococcygeal teratoma: literature review concerning a case

Clásicamente el teratoma es definido como un tumor compuesto de tejidos derivados de las 3 capas germinales del embrión (endodermo, mesodermo y ectodermo). El teratoma sacrococcígeo es un tumor ubicado en la base del cóccix. Tiene una incidencia de 1 por cada 35 000 a 40 000 nacimientos y es el tumor más común en los recién nacidos, con predominio en el sexo femenino. Se presenta el caso de un recién nacido del sexo femenino, con diagnóstico de teratoma sacrococcígeo de tipo II, de naturaleza benigna, y se ofrece una revisión sobre el tema.

Classically, the teratoma is defined like a tumor consisted of tissues from the three germinal layers of embryo (endoderm, mesoderm and ectoderm). Sacrococcygeal teratoma is a tumor located at the coccyx base with an incidence of 1 by 35 000 to 40 000 births and it is the commonest tumor in newborns with predominance in female sex. This is the case of a female newborn diagnosed with a benign sacrococcygeal type II teratoma. Authors offer a review on this subject.

Correlação entre os achados ultra-sonográficos e de ressonância magnética no teratoma sacrococcígeo fetal / Correlation between ultrasonographic and magnetic resonance imaging findings in fetal sacrococcygeal teratoma

OBJETIVO: Correlacionar os achados ultra-sonográficos e de ressonância magnética no teratoma sacrococcígeo fetal. MATERIAIS E MÉTODOS: Três pacientes com idade gestacional entre 30 e 35 semanas, com diagnóstico ultra-sonográfico suspeito de teratoma sacrococcígeo fetal, foram submetidas a ressonância magnética e, posteriormente, a ultra-sonografia para correlação dos achados. Tanto na ressonância magnética quanto na ultra-sonografia foram avaliadas as dimensões, a localização, a extensão e os conteúdos dos tumores. RESULTADOS: A ultra-sonografia e a ressonância magnética obtiveram resultados semelhantes em relação à localização, ao tamanho e ao conteúdo dos tumores. Todas as lesões localizavam-se na região sacrococcígea, com dimensões médias de 6,0 cm x 9,0 cm. Quanto ao conteúdo dos tumores, um dos casos era completamente cístico e dois eram sólidos e císticos. A extensão exata das lesões foi mais bem avaliada pela ressonância magnética do que pela ultra-sonografia, mostrando de forma adequada o acometimento pélvico nos três casos. CONCLUSÃO: A ressonância magnética fetal é capaz de complementar os achados ultra-sonográficos do teratoma sacrococcígeo fetal, uma vez que determina com melhor precisão o conteúdo e a extensão do tumor, auxiliando na conduta terapêutica e aumentando as chances de cura desses fetos.

OBJECTIVE: The present study was aimed at correlating ultrasonographic and magnetic resonance imaging findings in patients with fetal sacrococcygeal teratoma. MATERIALS AND METHODS: Three pregnant women between the 30th and 35th weeks of gestation were submitted to fetal magnetic resonance imaging because of previous ultrasonographic findings suggestive of fetal sacrococcygeal teratoma. Subsequently, they were submitted to ultrasonography for correlation of the imaging findings. Tumors size, location, extent and content were evaluated both at magnetic resonance imaging and ultrasonography. RESULTS: Findings regarding tumor location, size and content were similar for both methods. All the lesions were found in the sacrococcygeal region, with a mean size of 6.0 cm x 9.0 cm. As regards the tumors content, two of them were mixed solid-cystic, and one, entirely cystic. Magnetic resonance imaging was superior to ultrasonography in the evaluation of the exact tumor extent, accurately demonstrating pelvic involvement in all of the three cases. CONCLUSION: Fetal magnetic resonance imaging has showed to be a valuable adjunct to obstetric sonography in the evaluation of fetal sacrococcygeal teratoma, because of its higher accuracy in the determination of these tumors extent and content, playing a significant role in the therapeutic planning and increasing the chances of cure for these fetuses.