ABSTRACT
Antecedentes: el carcinoma adenoquístico es el tumor maligno más frecuente de las glándulas sub-maxilar y menores. A pesar de su lento crecimiento y diseminación regional, muestra un pronóstico desfavorable debido a su tardía diseminación a distancia. Objetivo: analizar la serie propia a la luz de la bibliografia. Material y métodos: 44 pacientes con una edad media de 52,47 años y predominio del género femenino. De ellos, el 61,3% fueron tumores de glándula salival menor, 20,4% de submaxilar y 18,2% de parótida. En todos se realizó resección completa del tumor, seguida de vaciamiento cervical en el 34%. En el 43,2%, la cirugía fue seguida de Co60 radioterapia. El seguimiento medio de la muestra fue 52,5 (1-120) meses. Resultados: la curva de recurrencia acumulada fue del 36,8% a 5 años. La supervivencia global fue del 60 y 36% a 5 y 10 años, respectivamente, y se vio afectada con significación estadística por los márgenes insuficientes de la resección, el requerimiento de radioterapia adyuvante y el estadio. El análisis multivariado demostró que solo los márgenes insuficientes conservaron su significación estadística para la supervivencia y una tendencia desfavorable para el intervalo libre de enfermedad. Conclusiones: la extensión de la cirugía al cuello y la radioterapia adyuvante dependieron del estadio, los márgenes quirúrgicos, el compromiso nervioso, la presencia de adenopatas positivas y el subtpo histológico.
Background: adenoid cystic carcinoma is the most frequent malignant tumor of submaxillary and mi-nor salivary glands. Despite its slow growth, it shows an unfavorable prognosis because of its distant disseminaton. Objective: to analyse our series of patents in relaton to the literature. Materials and methods: 44 patents with mean age 52.47 years female gender. Of them, 61.3% were of minor salivary glands, 20.4% of submaxillary gland, and 18.2% the parotid gland. All patents underwent complete resecton of the tumor followed by neck dissecton in 34%. Co60 radiotherapy was administered to 43.2%. Mean follow up was 52.5 (range, 1-120) months. Results: 5-year recurrence rate was 36.8%. At 5 and 10 years, overall survival was 60 and 36%,respect-vely. Close surgical margins, requirement of adjuvant radiotherapy and stage significantly afected survival rate. The multivariate analysis showed that close margins was statstically significant for survival and associated with an unfavorable tendency for disease-free interval. Conclusions: extenton of surgery to the neck and adyuvant radiotherapy was dependent of stage, clear surgical margins, neural invasion, positive nodes in the neck and hystological subtype.
ABSTRACT
La enfermedad de Castleman (EC) es una rara entidad linfoproliferativa benigna caracterizada por el crecimiento no neoplásico progresivo de los ganglios linfáticos en cualquier parte del cuerpo, aunque en la mayoría de los casos (60%) afecta el mediastino y, con una muy baja frecuencia, compromete la región de la cabeza y el cuello, incluidas las glándulas salivales. Representa un desafío diagnóstico para el médico porque se presenta con síntomas y signos inespecíficos. Existen dos subtipos: uno localizado en forma de adenopatía sin síntomas generales y otro multicéntrico con compromiso de varios grupos ganglionares y con manifestaciones clínicas sistémicas y alteraciones del laboratorio. El diagnóstico requiere un examen físico completo y exámenes complementarios (laboratorio, ecografía, tomografía computarizada o resonancia magnética nuclear o ambas, punción aspiración con aguja fina) y se confirma a través del análisis histopatológico. El tratamiento es quirúrgico, pero la forma multicéntrica requiere además un tratamiento adyuvante. A pesar de su localización inusual en las glándulas salivales, la EC debería ser considerada entre los diagnósticos diferenciales, sobre todo ante la sospecha de procesos linfoproliferativos. Se describe en este trabajo el caso de una paciente pediátrica con diagnóstico de EC localizada en la glándula submaxilar, y se realizó una revisión de la literatura. (AU)
Castleman disease (CD) is a rare lymphoproliferative entity characterized for a non neoplasic progressive growth of the lymph nodes in any part of the body; nevertheless it usually affects the mediastinum (60 %), and with less frequency, it compromises the head and neck region, including the salivary glands. It represents a diagnostic challenge for the doctor, because it has nonspecific symptoms and signs. There are two subtypes: the localized form, that generally is presented through an adenopaty without systemic symptoms, and a multicentric form that compromises several nodal groups and has systemic symptoms and laboratory abnormalities. Diagnosis requires a complete physical examination and complementary exams (blood tests, ultrasonography, computed tomography and/or magnetic resonance, fine needle puncture aspiration), and the final diagnosis is through histopathological analysis. The treatment is surgery, but multicentric form requires adyuvant treatment. Although its unusual presentation in salivary glands, CD should be considered between differential diagnosis, especially when we are thinking of lymphoproliferative entities. In this article, we present a case of a pediatric patient with diagnosis of CD of submaxilar gland and we review the literatura about this disease with special attention in the salivary glands location. (AU)